का रउरा कबो-कबो लागेला कि आपके बांह-गोड़ के जोड़ बहुत आसानी से हिल जाला, जईसे कि उ ढीला हो गईल होखे? भा जरा भी स्पर्श से भी आसानी से चोट लाग जाला या नीला हो जाला? रउरा सोचत होखब कि "अरे हम तनी अनाड़ी होखब." बाकिर ई खाली अतने नइखे. एकर कारण एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (EDS) नाम के एगो स्थिति हो सकता, जवन कि बहुत आम नईखे, लेकिन एकरा बारे में जानल जरूरी बा। आईं आजु एह बारे में अउरी विस्तार से बात कइल जाव.
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (ईडीएस) का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम एगो अयीसन स्थिति ह जवन कि हमनी के शरीर के संयोजी ऊतक के प्रभावित करेला। अब रउरा सोचत होखब कि संयोजी ऊतक का होला. कल्पना करीं कि हमनी के शरीर घर निहन बा अवुरी संयोजी ऊतक सीमेंट अवुरी मोर्टार निहन बा जवन कि चीज़ के एक संगे राखेला, ओकरा के ताकत देवेला, जईसे देवाल अवुरी छत। इ हमनी के शरीर में हर जगह होखेला – इ हमनी के अंग के एक संगे राखे में मदद करेला, अवुरी इ हमनी के शरीर के अंग के एक संगे जोड़े में मदद करेला।
ई संयोजी ऊतक दू गो मुख्य प्रकार के प्रोटीन से बनल होला: कोलेजन आ इलास्टिन । ईडीएस में हमनी के शरीर कोलेजन नाम के ए प्रोटीन के सही तरीका से पैदा करे में असमर्थ होखेला। का होला कि ईडीएस वाला आदमी में कोलेजन कमजोर होला. मतलब कि इनहन के संयोजी ऊतक ओतना मजबूत भा टाइट नइखे जतना होखे के चाहीं.
इ स्थिति आपके शरीर के कवनो संयोजी ऊतक के प्रभावित क सकता। उदाहरण खातिर:
- राउर उपास्थि खातिर
- हड्डी तक के बा
- खून के ओर से
- फैटी टिश्यू के ओर बढ़ल
ईडीएस आपके संयोजी ऊतक के कहाँ प्रभावित करेला, एकरा आधार प आपके लक्षण जईसे कि:
- राउर त्वचा पर बा
- जोड़न में बा
- मांसपेशियन में होला
- खून के नली में
जरुरी बात इ बा कि एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम एगो आनुवंशिक विकार ह . मतलब कि एकरा के पीढ़ी दर पीढ़ी चलावल जा सकेला. अगर आपके परिवार में केहु के – यानी कि आपके करीबी केहु, जईसे कि आपके महतारी, पिता, भाई-बहिन, दादा-दादी – के इ हालत बा त आपके डॉक्टर से जाके जांच कईल बहुत जरूरी बा।
का एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के कवनो प्रकार बा?
जी हाँ, डॉक्टर एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के लगभग 13 मुख्य प्रकार में बांटत बाड़े, इ एह बात प निर्भर करेला कि इ स्थिति शरीर प कईसन असर करेले अवुरी एकरा से कवन लक्षण होखेला।
आमतौर पर सभसे आम प्रकार के कारण जोड़ आ त्वचा ढीला भा अस्थिर हो जाले जे बहुत नाजुक होले आ आसानी से चोट खाए ले। हालाँकि, कुछ दुर्लभ प्रकार अइसन होलें जे जानलेवा जटिलता पैदा क सके लें। खास तौर प , संवहनी एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम — ईडीएस के प्रकार जवन खून के नली के प्रभावित करेला — तनी जादा खतरनाक हो सकता।
राउर डाक्टर रउरा के बता दीहें कि रउरा कवना तरह के ईडीएस बा आ कवन इलाज के जरूरत बा.
ई स्थिति केतना आम बा?
विशेषज्ञन के मुताबिक औसतन हर पांच हजार में से करीब एक आदमी के एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम हो सकता। मतलब कि श्रीलंका में अइसनो लोग बा जेकरा ई हालत बा बाकिर हो सकेला कि ओह लोग के एह बारे में पता ना होखे.
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के लक्षण का होला?
हालाँकि, हर किसिम के ईडीएस के आपन अलग लच्छन होला, कुछ आम लच्छन भी होलें जे आमतौर पर देखल जालें। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ का हवें:
- हाइपरमोबाइल जोड़ : बहुत लोग में इ एगो आम लक्षण होखेला। हो सकता कि आपके जोड़ ढीला अवुरी अस्थिर महसूस हो सकता। कुछ लोग अपना अंगुरी, कोहनी अवुरी घुटना के अयीसन तरीका से मोड़ अवुरी मोड़ सकतारे, जवन कि कुछ लोग से जादे असामान्य होखेला। सोचीं कि रउरा शायद देखले होखब कि लोग सर्कस में जइसन आपन देह मोड़त बा आ कुछ लोग में ईडीएस का चलते ऊ क्षमता हो सकेला. लेकिन इ हमेशा बढ़िया बात ना होखेला, काहेंकी जोड़ आसानी से चकनाचूर हो सकता।
- त्वचा बहुत नरम, पातर अवुरी सामान्य से जादे खिंचाव होखेला: त्वचा रबर के पट्टी निहन खिंचाव हो सकता। कुछ लोग के त्वचा छूवे प बहुत चिकना लागेला, जईसे मखमल। आ कबो-कबो त्वचा बहुत पातर हो सकेला।
- आसानी से चोट लागे, बार-बार नीला होखल: जदी छोट धक्का भा टक्कर के बाद भी बड़ चोट अवुरी चोट लागे त इहो एकर संकेत बा। कुछ लोग के इहो पता ना चल पावेला कि अयीसन काहें होखेला।
- घाव के ठीक होखे में असामान्य रूप से बहुत समय लागेला अवुरी निशान अजीब आकार में देखाई देवेला: छोट घाव के भी ठीक होखे में बहुत समय लागेला। कबो-कबो निशान बहुत पातर लउकेला, जईसे सिगरेट के कागज के निशान।
- जोड़ अवुरी मांसपेशी में दर्द : इहो एगो अयीसन समस्या ह जवन कि बहुत लोग के होखेला। उ लोग लगातार दर्द अवुरी थकान महसूस करेले।
- थकान : हर समय थकान महसूस कईल, चाहे केतना भी नींद आ जाव।
- ध्यान केंद्रित करे में दिक्कत : कवनो काम प ध्यान देवे में दिक्कत, जईसे दिमाग में कोहरा होखे।
अगर रउरा में एहमें से कवनो एक भा एक से अधिका लक्षण बा त चिकित्सक से सलाह लिहल बेहतर रही.
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के कारण का होला?
एकर मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन बा . सीधा-सीधा कहल जाव त जब हमनी के कोशिका विभाजित हो जाले आ नया कोशिका बनेले त हमनी के ``डीएनए'' में मौजूद जानकारी के नकल हो जाला। अगर एह नकल के दौरान ``डीएनए'' अनुक्रम में मामूली बदलाव, दोष भा नोकसान होखे तब ओकरा के आनुवांशिक उत्परिवर्तन कहल जाला। ठीक ओसही जइसे जब कवनो रेसिपी में छोट अक्षर के हिला दिहल जाला त खाना के स्वाद अवुरी रूप में बदलाव होखेला।
ईडीएस में इ आनुवंशिक उत्परिवर्तन शरीर के कोलेजन नाम के प्रोटीन के उत्पादन से रोकेला। कोलेजन मुख्य चीज़ ह जवन हमनी के त्वचा, जोड़ अवुरी खून के नली के ताकत देवेला। जब एकर ठीक से उत्पादन ना होखे त ऊपर बतावल सभ समस्या पैदा हो जाले।
विशेषज्ञ 20 से अधिका अलग-अलग जीन उत्परिवर्तन के पहचान कईले बाड़े, जवन कि ईडीएस पैदा क सकता। रउरा लगे जवन विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन बा ऊ तय करेला कि रउरा शरीर के कवन हिस्सा प्रभावित बा. हालांकि, कई बेर डॉक्टर ठीक से इ ना बता पावेले कि कवना जीन म्यूटेशन के चलते आदमी के ईडीएस हो रहल बा।
एकरा के होखे के खतरा केकरा में जादा बा?
कुछ प्रकार के ईडीएस विरासत में मिलेला . मतलब कि अगर माता-पिता के इ स्थिति बा त आनुवंशिक उत्परिवर्तन उनुका बच्चा में भी पहुंचावल जा सकता। हालाँकि, कुछ प्रकार दैहिक होलें – मने कि कौनों ब्यक्ति एकर बिकास क सके ला आ परिवार में केहू अउरी के ई ना होखे, आ ई पीढ़ी दर पीढ़ी ना चले लीं।
अगर आपके जैविक माता-पिता में से कवनो एक चाहे दुनो के ईडीएस बा त आपके इ स्थिति होखे के खतरा बा। संगही, जदी आपके ईडीएस बा त आपके बच्चा एकरा के पैदा करेवाला जीन उत्परिवर्तन के भी दे सकतारे।
एकरा बारे में अधिक जानकारी खातिर रउआ जेनेटिक काउंसलिंग ले सकत बानी . जेनेटिक काउंसलर रउरा से एह हालात के विरासत में मिले के खतरा बता सकेलें, भा रउरा लइकन के दे सकेलें.
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के जटिलता का होला?
सबसे आम जटिलता जवन ईडीएस के लोग में पैदा हो सकता, उ होखेला डिस्लोकेशन , जवन कि जब कवनो जोड़ के हड्डी अपना सामान्य स्थिति से फिसल जाले।
जरुरी: अगर रउरा कबो लागत बा कि रउरा कवनो जोड़ के डिस्लोकेट हो गइल बा त ओकरा के अपना बलबूते फेर से जगह पर राखे के कोशिश मत करीं. अयीसन कईला से अवुरी नुकसान हो सकता। तुरंत कवनो इमरजेंसी रूम (ईटीयू) में जाईं। कई बेर त जोड़ के भड़कल जोड़ के ठीक करे खातिर सर्जरी के जरूरत पड़ सकता।
कुछ किसिम के ईडीएस, खासतौर पर पहिले बतावल गइल संवहनी एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, जानलेवा जटिलता पैदा क सके ला। एह प्रकार के चलते खून के नली फाट सकता। एकरा से शरीर के भीतर खून बह सकता, जवना के चलते स्ट्रोक जईसन खतरनाक स्थिति पैदा हो सकता।
एह तरह के ईडीएस वाला लोग में अंग टूटे के खतरा बढ़ जाला। गर्भवती महिला के आंत अवुरी गर्भाशय उ अंग ह जवना में फाटे के सबसे जादे संभावना होखेला।
रउरा जवन जटिलता हो सकेला ऊ रउरा लगे ईडीएस के प्रकार पर निर्भर करेला. अउरी जटिलता सभ में शामिल हो सके ला:
- हार्ट वाल्व के समस्या (खून पंप करे वाला वाल्व ठीक से काम ना करेला)।
- रीढ़ के हड्डी के गंभीर वक्रता (स्कोलियोसिस)।
- आँख के कॉर्निया के पतला होखल।
- झुकल अंग-अंग।
- दाँत आ मसूड़ा के समस्या होखे के चाहीं.
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के निदान कईसे कईल जाला?
डाक्टर रउरा शारीरिक जांच आ मेडिकल हिस्ट्री ले के तय करीहें कि रउरा एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम बा कि ना. उ लोग आपके त्वचा अवुरी जोड़ के देखिहे, अवुरी आपके लक्षण के बारे में पूछिहे। अपना डॉक्टर के बताईं कि आपके पहिला बेर कब से लक्षण आवे लागल अवुरी कुछ खास काम कईला प आपके लक्षण अवुरी खराब हो जाला कि ना।
चुकी ईडीएस के बहुत लोग के पहचानल आनुवंशिक उत्परिवर्तन ना मिल पावेला, एहसे आमतौर प डॉक्टर लक्षण अवुरी मेडिकल हिस्ट्री के आधार प निदान करेले।
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के इलाज कईसे कईल जाला?
आपके डॉक्टर एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के इलाज के सलाह दिहे, जवन कि आपके लक्षण के नियंत्रित करे में मदद करी अवुरी खतरनाक जटिलता से बचाव में मदद करी। जवन इलाज आपके खातिर सही होई उ आपके ईडीएस के प्रकार प निर्भर करी अवुरी एकरा से आपके संयोजी ऊतक प कईसन असर पड़ेला।
आमतौर पर इस्तेमाल होखे वाला कुछ इलाज सभ में से बाड़ें:
- अपना त्वचा के रक्षा : धूप में निकले के समय सनस्क्रीन के इस्तेमाल करीं, अवुरी हल्का साबुन के इस्तेमाल करीं जवन कि त्वचा खाती नुकसानदेह ना होखे। चुकी त्वचा बहुत नाजुक होखेला एहसे एकर ध्यान राखे के जरूरत बा।
- शारीरिक चिकित्सा : जोड़ के आसपास के मांसपेशी के मजबूत करे खातिर व्यायाम। एहसे जोड़ के अतिरिक्त सहारा मिलेला अवुरी जोड़ के कठोरता कम हो सकता।
- ब्रेसिज़ लगावल : डॉक्टर जोड़ के अतिरिक्त सहारा देवे अवुरी स्थिर राखे खाती विशेष ब्रेसिज़ पहिने के सलाह दे सकतारे।
चुकी एहलर्स-डैनलोस के रोगी लोग में ऑस्टियोआर्थराइटिस अवुरी जोड़ के बाकी समस्या होखे के खतरा जादे होखेला, एहसे आपके डॉक्टर आपके कुछ खास चीज़ से बचे के कह सकतारे। उदाहरण खातिर:
- भारी उठावल (जबरदस्ती उठावल)।
- उच्च प्रभाव वाला व्यायाम – जइसे कि. दौड़त, कूदत बानी।
- संपर्क खेल – जइसे कि. रग्बी, फुटबाल के नाम से जानल जाला।
का एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के रोकल जा सकेला?
दुर्भाग्य से ना , एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के रोकल ना जा सकेला . चुकी हमनी के एकरा के पैदा करेवाला आनुवंशिक उत्परिवर्तन के नियंत्रित नईखी क सकत, एहसे ईडीएस के रोके के कवनो तरीका नईखे। अगर रउरा चिंता बा कि रउरा अपना लइकन के ईडीएस (या कवनो दोसर आनुवंशिक स्थिति) पास कर सकेनी त आनुवंशिक परामर्श के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं .
अगर हमरा ईडीएस बा त हमरा का उम्मीद करे के चाहीं?
अगर रउरा एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम बा त रउरा अपना लक्षण के जिनिगी भर संभाले के पड़ी. अभी तक एकर कवनो इलाज नईखे भईल . हालांकि, एक बेर जब आप अपना लक्षण के प्रबंधन करे के सीख लेब त आपके अपना सामान्य गतिविधि में वापस आवे में सक्षम होखे के चाही। हो सकेला कि रउरा ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि (जइसे कि संपर्क खेल) से बचे के पड़े.
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के असर सभके एक जईसन ना होखेला। रउरा का अनुभव होखी ई रउरा के ईडीएस के प्रकार आ लक्षण के गंभीरता पर निर्भर करी. अपना डॉक्टर से पूछीं कि आपके हालत के आधार प का उम्मीद कईल जा सकता।
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के रोगी के जीवन प्रत्याशा का होला?
अधिकतर प्रकार के ईडीएस से आपके जीवन काल प कवनो असर ना पड़ेला, मतलब कि एकरा से आपके जीवन काल कम ना होखेला।
हालांकि, जदी आपके कवनो प्रकार के ईडीएस बा जवन कि खून के नली के प्रभावित करेला (जईसे कि संवहनी एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम), त आपके स्ट्रोक चाहे खून के नली के अवुरी घातक समस्या के खतरा जादे हो सकता।
भले ही आपके संवहनी एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम होखे, लेकिन आपके डॉक्टर आपके अयीसन इलाज अवुरी जीवनशैली में बदलाव के खोज में मदद क सकतारे, जवन कि आपके सुरक्षित, स्वस्थ जीवन जीए में मदद करी। अपना डॉक्टर से बात करीं कि खतरनाक जटिलता के कवन लक्षण से रउरा ध्यान राखे के चाहीं.
हम अपना के कइसे संभालब?
अपना लक्षण पर नजर राखीं आ अगर कवनो बदलाव देखनी त डाक्टर से भेंट करीं. आपके डॉक्टर बताईहे कि आपके शरीर में बदलाव के निगरानी खाती केतना बेर क्लिनिक में आवे के चाही। जरूरत पड़ला पर रउरा इलाज में बदलाव करीहें.
उच्च प्रभाव वाला खेल से बचे के चाहीं। ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि, जईसे कि खेल जवना में शारीरिक संपर्क होखेला, आपके जोड़ (खासकर कूद जाए वाला जोड़) के चोट पहुंचावे के खतरा बढ़ावेला।
कब अपना डाक्टर से मिले के चाहीं?
अगर रउरा त्वचा भा जोड़ कमजोर, ढीला भा शरीर में कवनो बदलाव होखे त डाक्टर से भेंट करीं. अगर पहिले से अधिका बेर चोट लागल बा भा खून बहत लागत बा त डाक्टर से भेंट करीं.
आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में कब जाए के चाहीं ?
अगर रउरा भा रउरा साथे केहू के स्ट्रोक के लक्षण बा , त तुरंत आपातकालीन कक्ष में जाईं भा 1990 पर फोन करीं.
स्ट्रोक के चेतावनी संकेत के पहचानीं आ याद राखीं कि तेज रहे के चाहीं :
- ख - संतुलन : अचानक संतुलन के नुकसान से सावधान रहें।
- ई - आँख : एक या दुनो आंख में अचानक दृष्टि के नुकसान होखे के जांच करीं, चाहे डबल दृष्टि के जांच करीं।
- च - चेहरा : ओह व्यक्ति के मुस्कुराए के कह दीं। चेहरा के एक भा दुनो ओर के ओर झुके के कोशिश करीं। इ मांसपेशी के कमजोरी चाहे बेकाबू होखे के निशानी ह।
- उ - बांह : दुनो बांह उठावे के कह दीं। अगर एक ओर कमजोरी बा (अगर पहिले ना रहे) त एक बांह ऊपर उठ जाई जबकि दूसरा बांह गिर जाई।
- S - Speech: जब आदमी के स्ट्रोक हो जाला , त अक्सर ओकरा बोले के क्षमता खतम हो जाला। हो सकेला कि ऊ लोग हकलात होखे, अपना बात के बदनाम कर सके भा सही शब्द चुने में दिक्कत होखे.
- टी - समय : समय सार के होला, एहसे मदद लेवे में देरी मत करीं! हो सके त घड़ी के देखल जाव आ याद राखीं कि रउरा लक्षण कब से शुरू भइल रहे. डॉक्टर के बतावल कि आपके लक्षण कब शुरू भईल, ओकरा से उनुका इ तय करे में मदद मिल सकता कि आपके खाती कवन इलाज सबसे निमन बा।
हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?
जब रउआ डॉक्टर से मिलेनी त रउआ एह तरह के सवाल पूछ सकेनी:
- का हमरा एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम बा कि कुछ अउर?
- हमरा लगे कवना प्रकार के ईडीएस बा?
- हमरा कवना तरह के इलाज के जरूरत बा?
- कवन लक्षण भा बदलाव के ध्यान राखे के चाहीं?
- हमरा केतना बेर फॉलोअप विजिट खातिर आवे के पड़ी?
- अगर हम संतान पैदा करे के चाहत बानी त का हम जेनेटिक काउंसलिंग पर विचार करीं?
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (ईडीएस) एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन कि आपके कोलेजन पैदा करे के क्षमता के प्रभावित करेला, जवन कि एगो प्रोटीन ह जवन कि आपके संयोजी ऊतक के समर्थन करेला। एहसे आपके त्वचा, जोड़ अवुरी बाकी ऊतक सामान्य से कमजोर अवुरी लचीला हो सकता। आपके डॉक्टर आपके लक्षण के प्रबंधन अवुरी जटिलता के रोके खाती इलाज खोजे में मदद क सकतारे।
सवाल पूछे से मत डेराईं आ अपना डाक्टर से बात करीं. ईडीएस के लच्छन बहुत सूक्ष्म हो सके ला, खासतौर पर सुरुआती दौर में। अपना पर भरोसा करीं आ अपना देह के बात सुनी. अगर रउरा लागत बा कि रउरा लक्षण में बदलाव होखत बा, भा रउरा लागत बा कि रउरा इलाज से काम नइखे होखत त अपना डाक्टर से बात करीं.
सारांश आ घर ले जाए के संदेश
ठीक बा, त अब रउरा सभे के एह बात के बेहतर समझ आ गइल बा कि हमनी का आजु का बात करत आइल बानी जा, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (ईडीएस). याद राखीं कि ई एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन हमनी के संयोजी ऊतक खास कर के कोलेजन नाम के प्रोटीन के कमजोर कर देला.
- प्रमुख विशेषता: हाइपरफ्लेक्सिबल, आसानी से मोच आवे वाला जोड़, नाजुक, आसानी से चोट लागे वाला, खिंचाव वाला त्वचा, बार-बार चोट लागल, अवुरी जोड़/मांसपेशी में दर्द सबसे आम बा।
- कारण : एगो आनुवंशिक उत्परिवर्तन।
- इलाज : लक्षण प्रबंधन के कुंजी बा। फिजिकल थेरेपी, त्वचा के सुरक्षा, अवुरी जरूरत पड़ला प सपोर्ट पहिरल जरूरी बा। उच्च प्रभाव वाला गतिविधि से बचे के भी बुद्धिमानी बा।
- सबसे खास बात: जदी आपके इ लक्षण बा, चाहे आपके परिवार में केहु के इ स्थिति बा, त सलाह खाती डॉक्टर से मिलल जरूरी बा। अपना दम पर निष्कर्ष पर मत कूदीं.
एह स्थिति के साथ जियल चुनौतीपूर्ण हो सके ला, बाकी सही प्रबंधन आ मेडिकल सलाह के साथ बहुत लोग सामान्य, सक्रिय जीवन जी सके ला। तू अकेले नइखऽ, मदद करऽ।
` एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, संयोजी ऊतक, कोलेजन, जोड़ के शिथिलता, त्वचा कसल, आनुवंशिक रोग, ईडीएस, अतिगतिशीलता
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