का रउरा भी अइसन हालत बा कि छोट कटला से भी खून बहल ना रुके? (कारक VII के कमी) के बा।

का रउरा कबो-कबो लागेला कि छोट-छोट कटौती से भी खून बहल बंद होखे में बहुत समय लागेला? भा रउरा खाली नीला होके चोट खात बानी? शायद एह सब के पीछे कवनो कारण बा जवना के बारे में हमनी के नईखी जानत। इहे बा कारक VII के कमी।

कारक VII के कमी का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त फैक्टर VII के कमी एगो आनुवंशिक स्थिति ह, जवना में आपके खून ठीक से थक्का ना लागेला, मतलब कि ओकरा से खून बहल जल्दी ना रुकेला। हमनी के खून में कई तरह के प्रोटीन होखेला जवना के 'ब्लड क्लोटिंग फैक्टर' चाहे 'कोआगुलेशन फैक्टर' कहल जाला। कारक VII अइसने एगो प्रोटीन हवे। इ सभ प्रोटीन आपके प्लेटलेट के संगे मिल के खून के थक्का बनावेला, जवना से जब आपके चोट लागे प खून बहल बंद हो जाला। ई प्रक्रिया ईंट आ सीमेंट से देवाल बनावे जइसन बा. त, जदी आपके शरीर में फैक्टर VII नाम के इ महत्वपूर्ण प्रोटीन के पर्याप्त मात्रा में नईखे, चाहे इ ठीक से काम नईखे करत त आपके खून के थक्का बने में सामान्य से जादे समय लागेला। एही से रउरा दोसरा से जादे आसानी से चोट अवुरी खून बहेला।

एकर अउरी नाम बा सिकंदर के बेमारी आ प्रोकॉन्वर्टिन के कमी .

ई कारक VII के कमी केतना आम बा?

असल में इ एगो दुर्लभ स्थिति ह . दुनिया भर में इ लगभग 500,000 में से एक लोग के प्रभावित करेला . कई गो विरासत में मिलल खून के थक्का बने के विकार बा जवना के डॉक्टर "दुर्लभ" के श्रेणी में राखेले। कारक VII के कमी एह दुर्लभ बेमारी सभ में से एगो हवे।

एकर लक्षण का बा?

कारक VII के कमी से लंबा समय तक खून बहल अवुरी आसानी से चोट लाग सकता। मुख्य लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:

• मसूड़ा से खून बहत बा।
• नाक से खून बहल (एपिस्टैक्सिस) , आ ओकरा के रोके में दिक्कत।
• महिला खातिर मासिक धर्म के दौरान भारी खून बहल (मेनोरेजिया)।
• पेशाब में खून (हेमेट्यूरिया) भा मल में खून।
• चोट, सर्जरी भा प्रसव के बाद लगातार खून बहल।
• शरीर के भीतर आंतरिक खून बहल (उदाहरण खातिर, जठरांत्र प्रणाली, ऊतक, मांसपेशी, जोड़ में)।
• इंट्राक्रैनियल ब्लीडिंग भी हो सकेला। ई तनी अउरी गंभीर बा।
• अनायास खून बहल तब होला जब अचानक बिना कवनो कारण के खून बहल शुरू हो जाला।

एह लच्छन सभ के गंभीरता आ कब लउके लें, अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग होला। उदाहरण खातिर, कारक VII के गंभीर कमी वाला बच्चा के जन्म के समय निदान हो सके ला। हालांकि, हल्का लक्षण वाला केहु के तब तक निदान ना हो सकता, जब तक उ उमर ना बढ़ जाई।

कारक VII के कमी के कारण का बा?

हालांकि इ मुख्य रूप से वंशानुगत बेमारी ह , लेकिन एकर एगो तरीका भी बा जवना से इ स्थिति जीवन के दौरान हो सकता।

अगर रउआ जन्म से फैक्टर VII के कमी के साथ बानी त एकर मतलब बा कि रउआ अपना F7 जीन में उत्परिवर्तन, या दोष, विरासत में मिलल बा। इ जीन नियंत्रित करेला कि आपके शरीर फैक्टर VII कईसे बनावेला। कारक VII के कमी पैदा करे खातिर रउआ के दुनो जैविक माता-पिता से इ जीन उत्परिवर्तन विरासत में लेवे के होई . एकरा के ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस कहल जाला . अगर दुनों माता-पिता के इ उत्परिवर्तन होखे त उ लोग के फैक्टर VII के कमी वाला बच्चा पैदा होखे के लगभग 25% संभावना बा।

समय के साथ विकसित होखे वाला कारक VII के कमी के ‘अर्जित कारक VII के कमी’ कहल जाला| एकर कई गो संभावित कारण बाड़ें:

• लिवर के बेमारी : आपके लिवर फैक्टर VII प्रोटीन बनावेला। अगर आपके लिवर के गंभीर बेमारी बा त हो सकता कि आपके लिवर इ काम ठीक से ना क पावे।
• विटामिन के के कमी : फैक्टर VII बनावे खातिर शरीर खातिर विटामिन के बहुत जरूरी बा। अगर रउरा एकर पेट ना भर पावे त रउरा फैक्टर VII के कमी हो सकेला.
• खून पतला करे वाली दवाई: इ स्थिति खून पतला करे वाली दवाई जईसे वारफेरिन (Coumadin®) के इस्तेमाल कईला प भी हो सकता।
• ब्लड सेल डिसऑर्डर आ कैंसर : एप्लास्टिक एनीमिया आ ल्यूकेमिया जइसन बेमारी वाला लोग में फैक्टर VII के कमी के रिपोर्ट मिलल बा।

कारक VII के कमी के जटिलता का होला?

गंभीर मामिला में कारक VII के कमी के इलाज ना कइला पर अउरी स्वास्थ्य समस्या पैदा हो सके ला। उदाहरण खातिर:

• एनीमिया : जब शरीर से बहुत जादा खून के नुकसान होखेला त आपके लाल रक्त कोशिका के गिनती में बहुत गिरावट आ सकता।
• जोड़ के नुकसान : जब कवनो जोड़ के भीतर खून बहल होखे त ओहिजा के ऊतक घिस सकता अवुरी जोड़ ठीक से मोड़ चाहे सीधा ना हो पावेला।
• हेमेटोमा : हेमेटोमा आपके त्वचा के नीचे खून के थक्का के संग्रह ह। अगर कवनो बड़हन हेमेटोमा बन जाव त ओकरा से नजदीकी अंगन पर दबाव पड़ सकेला आ दर्दनाक लक्षण हो सकेला.

सबसे खास बात ई बा कि अगर एकर इलाज ना कइल जाव त बहुते खून बहल जानलेवा हो सकेला. एही से अगर खून बहल ना रुकल त चिकित्सक से सलाह लिहल जरूरी बा।

कारक VII के कमी के निदान कईसे कईल जाला?

रउरा डॉक्टर रउरा से रउरा लक्षण के बारे में पूछिहें आ रउरा परिवार में केहू के खून बहावे के विकार के इतिहास बा कि ना. कारक VII के कमी के निदान खून के जांच से कईल जाला, जवना में इ आकलन कईल जाला कि आपके खून केतना बढ़िया से थक्का बन जाला।

एह परीक्षण सभ में शामिल बाड़ें:

• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (PT/INR) टेस्ट : एह से ई नापल जाला कि प्रोथ्रोम्बिन नाम के खून के थक्का बने वाला कारक के सक्रियता के आधार पर खून के थक्का बने में केतना समय लागेला। अगर आपके फैक्टर VII के कमी बा त खून के थक्का बने में सामान्य से जादे समय लागेला।
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (PTT) टेस्ट : एह में प्रोथ्रोम्बिन के अलावा थक्का बने वाला कारक सभ के सक्रियता के आधार पर खून के थक्का बने में लागे वाला समय के नापल जाला। आमतौर प फैक्टर VII के कमी वाला केहु में ए जांच के नतीजा सामान्य होखेला।
• कारक VII परख : एह परीक्षण से पता चलेला कि कारक VII प्रोटीन कइसे काम कर रहल बा।

कारक VII के कमी के इलाज कईसे कईल जाला?

आमतौर प इलाज में आपके खून में ठीक से काम करेवाला फैक्टर VII के जोड़ल जाला। संभव बा कि रउआ खून के विकार में विशेषज्ञता राखे वाला डॉक्टर के संगे काम करब, जेकरा के हेमेटोलॉजिस्ट कहल जाला, जवन कि तय करीहे कि आपके कवन इलाज के जरूरत बा अवुरी केतना दिन तक एकर जरूरत होई।

कई गो मुख्य इलाज के तरीका बाड़ें:

• रिकॉम्बिनेंट फैक्टर VIIa (NovoSeven®): एह दवाई के अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा फैक्टर VII के कमी के इलाज खातिर मंजूरी मिलल बा। एकरा के वैज्ञानिक लोग प्रयोगशाला में बनावेला। एकर मतलब ई बा कि, अन्य कारक VII रिप्लेसमेंट थेरापी सभ के बिपरीत, ई लोग के दान कइल खून से ना बनावल जाला।
• प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स सांद्रण (PCC): एह इलाज में दान कइल खून से लिहल गइल कारक VII समेत चार गो थक्का बनावे वाला कारक सभ के ढेर एकाग्रता होला।
• ताजा जमल प्लाज्मा (FFP): रउआँ के प्लाज्मा के नस में भी दिहल जा सकेला ताकि रउआँ के फैक्टर VII स्टोर के फिर से बनावे में मदद मिल सके।

अन्य इलाज के बारे में बतावल गइल बा:

• एंटीफाइब्रिनोलाइटिक एजेंट : इ दवाई आपके शरीर में बने वाला खून के थक्का के घुलल रोक के काम करेले। इ आपके शरीर में पहिले से मौजूद खून के थक्का के रक्षा क के जादा खून बहावे से बचावे में मदद करेले। उदाहरण खातिर एमिनोकैप्रोइक एसिड आ ट्रैनेक्सैमिक एसिड नाम के दवाई शामिल बा .
• जन्म नियंत्रण के गोली: 1।कुछ प्रकार के गर्भनिरोधक गोली मासिक धर्म के दौरान भारी खून बहला से बचावेला।
• विटामिन के के पूरक भा इंजेक्शन : जदी आपके स्थिति विटामिन के के कमी के चलते भईल बा त विटामिन के के जादा सेवन कईला से आपके शरीर के जादा फैक्टर VII बनावे में मदद मिल सकता।

इलाज के जटिलता/दुष्प्रभाव का होला?

खून में कारक VII के जोड़े वाला इलाज से कबो-कबो जटिलता पैदा हो सकता। हालांकि, इ याद राखल जरूरी बा कि आपके डॉक्टर ए जोखिम के बारे में जानत बाड़े अवुरी एकरा के रोके खाती कदम उठावत बाड़े।

फैक्टर VII थेरापी के संभावित जटिलता सभ में शामिल हो सके ला:

• हानिकारक खून के थक्का : फैक्टर VII के जोड़ला से खून के थक्का के खतरा बढ़ सकता जवन कि खून के नली के रोक सकता। एह जोखिम के कम करे खातिर राउर डॉक्टर राउर दवाई के खुराक के निगरानी करीहें.
• रोगजनक सभ के संपर्क में आवे के: दान में दिहल खून पावे के समय खून में हानिकारक रोगजनक (जइसे कि वायरस भा बैक्टीरिया) के संपर्क में आवे के खतरा हमेशा रहे ला। एकरा से बचाव खातिर डॉक्टर खून के उत्पाद के सावधानी से जांच करेले।
• आधान के प्रतिक्रिया : दान में मिलल प्लाज्मा से आपके एलर्जी हो सकता।
• प्लाज्मा ओवरलोड : कारक VII बहुत जल्दी टूट जाला अवुरी आपके खून से निकाल दिहल जाला। एकरा के रोके खातिर आपके शरीर में पर्याप्त फैक्टर VII रखे खातिर बहुत मात्रा में प्लाज्मा के जरूरत पड़ सकता। एकरा चलते आपके सिस्टम में प्लाज्मा बढ़ सकता। प्लाज्मा ओवरलोड के असर में हाई ब्लड प्रेशर अवुरी फेफड़ा में सूजन (फुफ्फुसीय शोफ) शामिल हो सकता।

अगर हमरा फैक्टर VII के कमी बा त हम का उम्मीद कर सकेनी?

कारक VII के कमी जीवन भर के स्थिति ह . हालांकि एकर कवनो इलाज नईखे, लेकिन एकरा के संभाले खाती आप अपना डॉक्टर के संगे मिल के काम क सकतानी।

बेमारी केतना गंभीर होई एकरा के तय करे में एगो बड़ चुनौती इ बा कि आपके फैक्टर VII के स्तर केतना कम बा, एकरा आधार प लक्षण के गंभीरता के अनुमान लगावल संभव नईखे। एकरा बजाय डॉक्टर व्यक्तिगत आधार प ए कमी वाला लोग के संगे काम करेले। राउर नजरिया रउरा खातिर विशिष्ट कारक पर निर्भर करी, जइसे कि राउर अनुभव, कमी के कारण का रहे, इलाज के प्रति रउरा कइसे प्रतिक्रिया देत बानी आ आमतौर पर राउर खून बहल केतना गंभीर होला.

हम अपना के कइसे संभालब?

रउरा के इलाज करे वाला सगरी स्वास्थ्य सेवा प्रदाता लोग के रउरा हालत के बारे में बतावल जरूरी बा . अगर रउरा बच्चा में फैक्टर VII के कमी बा त केहू के भी बताईं जे ओकर देखभाल करेला (शिक्षक आ डेकेयर वर्कर समेत)।

अपना डॉक्टर से पूछीं कि रोज आपन देखभाल करे खातिर जवन काम कर सकेनी। ऊ अइसन चीजन के सिफारिश कर सकेला जइसे कि:

• उच्च जोखिम वाला गतिविधि से बचे के चाहीं:रउआँ अइसन गतिविधि सभ से बचे के चाहत होखीं जेह में चोट के खतरा बढ़े (जइसे कि संपर्क खेल)।
• कुछ खास दवाई सभ से बची: रउआँ के अइसन दवाई सभ से दूर रहे के जरूरत पड़ सके ला जे आपके खून के पतला करे लीं (जइसे कि, एस्पिरिन , एनएसएआईडी , एसएसआरआई एंटीडिप्रेसेंट )। आप मछली के तेल, विटामिन ई अवुरी हल्दी वाला सप्लीमेंट से भी परहेज कईल चाहब, काहेंकी एकरा से खून बहल भी बढ़ सकता।
• अपना इलाज के योजना के कॉपी रखीं: अपना हेमेटोलॉजिस्ट से दस्तावेज रखल जरूरी बा कि आपातकालीन स्थिति में स्वास्थ्य सेवा पेशेवर लोग के द्वारा आपके इलाज कईसे होखे के चाहीं।
• जेनेटिक काउंसलिंग भा टेस्टिंग करा लीं: बच्चा पैदा करे के कोशिश करे से पहिले रउआ जेनेटिक काउंसलर से बात क के अपना बच्चा के फैक्टर VII के कमी के विरासत में मिले के जोखिम के आकलन क सकतानी।

कब अपना डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर रउरा भा रउरा बच्चा के लगातार खून बहल भा बार-बार नीलापन के कवनो लक्षण लउकत बा त अपना डॉक्टर से मिल जाईं. नाक से खून बहल अवुरी बीच-बीच में नीलापन सामान्य होखेला। लेकिन जदी इ सब सामान्य से जादे होखे त इ खून के समस्या के संकेत हो सकता।

आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में कब जाए के चाहीं ?

अगर आपके खून बहल आपके स्वास्थ्य खाती खतरा बा त इमरजेंसी में जाईं। एह तरह के संकेत के देखल जाव:

• एक घंटा भा ओकरा से अधिका समय तक नाक से खून बहल।
• दू घंटा भा ओकरा से अधिका (महिला खातिर) प्रति घंटा दू गो से अधिका पैड भा टैम्पोन के गीला कइल.

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

इहाँ कुछ सवाल बा जवन रउआ अपना डॉक्टर से पूछ सकेनी:

• का हमार फैक्टर VII के कमी वंशानुगत बा कि बाद में भइल?
• हमरा कवना तरह के इलाज के जरूरत बा?
• कब तक इलाज करावे के पड़ी?
• इलाज के दौरान कवन-कवन दुष्प्रभाव के बारे में जागरूक रहे के चाही?
• अपना हालत के प्रबंधन खातिर हमरा जीवनशैली में कवन बदलाव करे के जरूरत बा?

का कारक VII के कमी आ ‘हीमोफिलिया’ एके ह?

कारक VII के कमी आ हीमोफिलिया दू गो संबंधित, बाकी अलग-अलग, बिरासत में मिलल खून के बिकार हवें। कारक VII के कमी प्रोटीन फैक्टर VII (7) के कमी के कारण होला जबकि हीमोफिलिया A , सबसे आम प्रकार के हीमोफिलिया, प्रोटीन फैक्टर VIII (8) के कमी के कारण होला।

हीमोफिलिया ए फैक्टर VII के कमी से ज्यादा आम बा, जवन लगभग 100,000 में से एक लोग के प्रभावित करेला। पुरुष में भी इ ज्यादा पावल जाला .

लेकिन सबसे जरूरी बात इ बा कि ए दुनो स्थिति से जादा खून बह सकता, एहसे एकरा के डॉक्टर के मदद से बढ़िया से प्रबंधित करे के जरूरत बा।

सबसे जरूरी बात याद राखे के बा

खून के थक्का विकार फैक्टर VII के कमी के संगे पैदा होखे से रोके के कवनो तरीका नईखे। लेकिन एकर मतलब इ नईखे कि आप (या आपके बच्चा) ए स्थिति के संगे स्वस्थ, सक्रिय जीवन नईखी जी सकत। राउर हेमेटोलॉजिस्ट रउरा के खून बहला के रोके आ प्रबंधन में मदद कर सकेलें. उ रउआ के एगो योजना बनावे में भी मदद कर सकेला कि अगर रउआ ज्यादा खून बहत होखे त का करे के बा। चिंता मत करीं, एह हालत के संगे रउआ सफलतापूर्वक जी सकेनी।

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