आईं एगो दुर्लभ स्थिति के बारे में जानल जाव जवना के चलते आपके खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली आपके हमला करेला (हीमोफेगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस - एचएलएच)

का रउवा कबो लागत बा कि राउर शरीर खराब हो रहल बा? कबो-कबो, हमनी के आपन प्रतिरक्षा प्रणाली, जवन कि हमनी के शरीर के ठीक करेला, हमनी के बेमार करे शुरू क सकता। अइसने एगो गंभीर आ दुर्लभ स्थिति हवे हेमोफेगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस, या संक्षेप में (HLH)। का होला कि हमनी के शरीर के रक्षा प्रणाली निहन कोशिका बेकाबू होके हमनी के खुद के अंग प हमला करेले। सटीक कहल जाव त ई अइसन गार्ड जइसन बा जे अपना परिवार के ना चिन्ह पावे.

`(एचएलएच)` के असल मतलब का होला? एकरा के बहुत साधारण तरीका से समझल जाव, का?

हमनी के शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली बहुत अद्भुत तंत्र ह। ई त एगो सेना जइसन बा जवन हमनी के देश के रक्षा करेले. ई सिस्टम हमनी के बाहर से आवे वाला कीटाणु, वायरस, आ बैक्टीरिया जइसन दुश्मनन से बचावेला. एकरा खातिर कई गो कोशिका, प्रोटीन, अंग आ ऊतक सभ मिल के काम करे लीं। हालांकि जब `(HLH)` वाला आदमी के संक्रमण होखेला त इ प्रतिरक्षा प्रणाली जादा उत्तेजित हो जाला। तब संक्रमण से लड़े के बजाय नया बनल कोशिका हमनी के खुद के शरीर प हमला करे लागेले। एह से हमनी के अउरी बेमार हो जानी जा। दरअसल, इ `(HLH)` स्थिति जानलेवा हो सकेला .

इन `(एचएलएच)` के दू गो मुख्य प्रकार बा, ना?

हँ, `(HLH)` के दू गो मुख्य प्रकार में बाँटल जा सकेला:

1. प्राथमिक (HLH) (आनुवंशिक रूप से कारण) : एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होला। मतलब कि जनम से आदमी एकरा प्रति प्रवृत्ति के संगे होखेला। अक्सर जीवन के पहिला कुछ साल में लक्षण देखाई देवे लागेला। बहुत कम, वयस्कता के बाद लक्षण देखाई देवेला। एकरा के कबो-कबो ``पारिवारिक एचएलएच`` भी कहल जाला।

2. सेकेंडरी (HLH) (एक अवुरी मेडिकल स्थिति के चलते) : इ तब होखेला जब आपके प्रतिरक्षा प्रणाली आपके पहिले से मौजूद कवनो अवुरी मेडिकल स्थिति से प्रभावित होखेला। उदाहरण खातिर, एकर कारण कैंसर, संक्रमण (खासकर एपस्टीन-बार वायरस), या ऑटोइम्यून स्थिति नियर चीज हो सके ला। प्राथमिक (HLH) से सेकेंडरी (HLH) अधिका आम बा।

एह `(एचएलएच)` के विकास के संभावना केकरा से अधिका बा?

`(एचएलएच)` एकर विकास कवनो उमिर के केहू में भी हो सकेला। हालांकि इ सबसे जादा छोट बच्चा अवुरी शिशु में देखल जाला . हालांकि एकर मतलब इ नईखे कि बड़ लोग एकर विकास नईखन क सकत।

ई स्थिति केतना आम बा?

एचएलएच बहुत दुर्लभ स्थिति ह . असल में केतना लोग में ई ठीक से कहल मुश्किल बा, काहें से कि कबो-कबो एकर गलत निदान भा कम निदान हो सके ला। एचएलएच के निदान वाला लगभग 75% लोग में सेकेंडरी एचएलएच होला। खाली 25% लोग में प्राथमिक एचएलएच बा, जवन दुनिया भर में लगभग 50,000 लोग में से एक बा।

`(एचएलएच)` के लक्षण का बा?

(HLH) के लच्छन सभ ब्यक्ति में अलग-अलग हो सके लें, आ ई बेमारी के गंभीरता के आधार पर अलग-अलग हो सके लें। इहाँ कुछ सभसे आम लच्छन बतावल गइल बा:

• एगो अइसन बोखार जवन एंटीबायोटिक दवाई से भी ना जाला।
• त्वचा पर दाना निकलल बा।
• लिवर बढ़ल (हेपेटोमेगाली)।
• प्लीहा के बढ़ल (स्प्लेनोमेगाली)।
• सूजन लिम्फ नोड्स (फोल) हो जाला।

एह पर विचार करीं: अगर कवनो बच्चा के बोखार कई दिन तक कम ना होखे, अवुरी दवाई के बाद भी सुधार ना होखे त इ `(HLH)` के निशानी हो सकता। एह से अगर ई बनल रहे त चिकित्सक से सलाह लिहल बहुत जरूरी बा।

एकरे अलावा अउरी लच्छन भी लउक सके लें:

• एनीमिया के मतलब होला खून के कमी।
• खून में प्लेटलेट के गिनती कम (`थ्रोम्बोसाइटोपेनिया`)।
• कमजोरी, कमजोरी के भाव बा।
• हल्कापन भा चक्कर आवे।
• लगातार चिड़चिड़ापन आ बेचैनी।
• माथा में दर्द होला .
• पीयर त्वचा के होला।
• पीलिया के बेमारी होला।

हालांकि गंभीर लक्षण भी बा जवन जानलेवा हो सकेला . अगर रउआ ई सब देखत बानी त तुरंत अस्पताल जाए के चाहीं :

• साँस लेवे में दिक्कत (डिस्पनिया) होखे।
• दौरा पड़ जाला .
• आँख के अंदर खून बहल (`रेटिना हेमरेज`)।
• होश के नुकसान होखे के।
• कोमा के बा।

सबसे जरूरी बा कि अगर आपके ए प्रकार में से कवनो लक्षण बा, खास तौर प जवन लक्षण जानलेवा हो सकता, त बिना देरी कईले डॉक्टर से मिले के चाही। जल्दी निदान आ इलाज सबसे बढ़िया परिणाम पावे के सबसे बढ़िया तरीका बा।

ई `(एचएलएच)` काहे होला? एकर का कारण बा?

सीधा-सीधा कहल जाव त `(HLH)` प्रतिरक्षा प्रणाली के अधिक सक्रिय होखे भा खराब होखे के कारण होला। जइसन कि हमनी के पहिले चर्चा कइले बानी जा कि `(HLH)` दू तरह के होला, आ हर एक के कारण अलग-अलग होला। लेकिन दुनो मामला में दु प्रकार के प्रतिरक्षा प्रणाली के कोशिका, जवना के `हिस्टियोसाइट्स` अवुरी `टी सेल` कहल जाला, के उत्पादन जादा से होखेला अवुरी उ बाहर से वायरस जईसन दुश्मन प हमला करे के बजाय हमनी के खुद के शरीर प हमला करेले। `(HLH)` के लक्षण एह से होला काहे कि एह सफेद रक्त कोशिका के डीएनए में आपन काम ठीक से करे के निर्देश ना होला।

प्राथमिक `(एचएलएच)` के कारण: 1।

प्राथमिक `(HLH)` आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होला। एकरा के प्रभावित करे वाला कई गो जीन बाड़ें:

• `सीडी27` के बा
• `आईएलके` के बा
• `लाइस्ट` के बा
• `पीआरएफ1` के बा
• `रब27` के बा
• `SH2D1A` के बा
• `एसटीएक्स11` के बा
• `एसटीएक्सबीपी2` के बा
• `यूएनसी13डी` के बा

इहे जीन हमनी के कोशिका के प्रोटीन बनावे के कहेला। इ प्रोटीन हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के बैक्टीरिया अवुरी वायरस जईसन विदेशी आक्रमणकारी के नष्ट करे में मदद करेला अवुरी हमनी के स्वस्थ राखेला। हालाँकि, अगर एह में से कौनों जीन में उत्परिवर्तन होखे तब कोशिका सभ के एह प्रोटीन सभ के बनावे के पूरा निर्देश ना मिले ला। तब जवन प्रोटीन बनेला ऊ अधूरा हो जाला, भा ऊ शरीर के भीतर आपन काम ठीक से ना कर पावेला. ई जीन उत्परिवर्तन गर्भधारण के समय दुनों माता-पिता से विरासत में मिले ला। एकरा के ``ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न'' कहल जाला।

माध्यमिक `(एचएलएच)` के कारण: 1।

माध्यमिक `(HLH)` एगो अर्जित शर्त ह। एकर मतलब ई बा कि ई कवनो आनुवंशिक प्रवृत्ति ना हवे जे जनम के समय मौजूद होखे, आ पारिवारिक इतिहास के जरूरत नइखे। एकर कारण प्रतिरक्षा प्रणाली के असामान्य प्रतिक्रिया होखेला। अबहीं शोध जारी बा कि अइसन काहे होला.

कई बेर, माध्यमिक ``एचएलएच'' कवनो मेडिकल स्थिति से ट्रिगर हो सकेला। अइसन शर्तन में शामिल बा:

• एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) के संक्रमण के बारे में बतावल गइल बा।
• अन्य बैक्टीरिया, वायरल आ फंगल संक्रमण।
• प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होखे के स्थिति।
• एगो ऑटोइम्यून स्थिति ह।
• एगो ऑटोइंफ्लेमेटरी बेमारी ह।
• गठिया के बेमारी (जइसे कि किशोर इडिओपैथिक गठिया)।
• चयापचय के विकार होला।
• कैंसर (जइसे कि गैर-हॉजकिन लिम्फोमा)।

डॉक्टर लोग `(एचएलएच)` के स्थिति के निदान कईसे करेला?

अगर कवनो डॉक्टर के शक होखे कि आपके एचएलएच बा त उ पहिले शारीरिक जांच करीहे। एकरा बाद उ लोग आपके लक्षण के बारे में अवुरी जाने खाती कई गो जांच के आदेश दिहे। डॉक्टर निम्नलिखित निदान के मापदंड के तलाश करीहे:

• जर बोखार।
• प्लीहा बढ़ल बा।
• खून में लाल रक्त कोशिका, सफेद रक्त कोशिका, भा प्लेटलेट के मात्रा कम होखल (साइटोपेनिया)।
• खून में ट्राइग्लिसराइड नाम के एक प्रकार के वसा के अधिक मात्रा (हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया) या खून के थक्का बने में मदद करे वाला प्रोटीन (फाइब्रिनोजेन) के कम मात्रा (हाइपोफाइब्रिनोजेनेमिया)।
• अस्थि मज्जा में रक्त कोशिका के नुकसान या विनाश (`हीमोफेगोसाइटोसिस`)।
• खून में टी सेल के गतिविधि में कमी आईल।
• खून में `फेरिटिन` के स्तर बढ़ल (`फेरिटिनेमिया`)।
• खून में `घुलनशील इंटरल्यूकिन-2 रिसेप्टर (sCD25)` के स्तर बढ़ गईल।

अगर आपके ए प्रकार में से कम से कम पांच लक्षण बा त आपके डॉक्टर के एचएलएच के शक हो सकता।

`(एचएलएच)` के पहचान करे खातिर परीक्षण:

कुछ परीक्षण जवन `(HLH)` के निदान में मदद कर सकेला ऊ हवें:

• आनुवंशिक परीक्षण (खासकर अगर प्राथमिक (HLH) के संदेह होखे)।
• पूरा खून के गिनती हो गईल।
• `फेरिटिन`, `ट्राइग्लिसराइड` के स्तर, संक्रमण के लक्षण, आ खून कइसे थक्का हो रहल बा, के जांच करे खातिर अतिरिक्त खून के जांच।
• लिवर के कामकाज के जांच कईल जाला।
• एगो अस्थि मज्जा के बायोप्सी।

`(एचएलएच)` के इलाज का बा?

(एचएलएच) के कई गो इलाज बा। ई बेमारी के प्रकार, एकर गंभीरता आ मरीज के स्थिति के आधार पर अलग-अलग हो सके लीं:

• संक्रमण के इलाज खातिर दवाई (एंटीबायोटिक भा एंटीवायरल)।
• प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियता कम करे खातिर दवाई (इम्यूनोसप्रेसेंट भा साइटोकिन इनहिबिटर)।
• अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति सभ के इलाज भा प्रबंधन (उदाहरण खातिर, कैंसर खातिर कीमोथेरेपी)।
• खून चढ़ावे के काम होला।

एगो नया दवाई बा जवना के नाम बा `Emapalumab (Gamifant®).` इ एगो `गामा-ब्लॉकिंग एंटीबॉडी ह।` एकरा के `(HLH)` वाला शिशु अवुरी वयस्क में इस्तेमाल खाती मंजूरी दिहल गईल बा।

अगर दवाई भा अंतर्निहित बेमारी के प्रबंधन काम ना करे त डाक्टर लोग एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर विचार कर सकेला. एकरा में आपके बेकाम स्टेम सेल (रउरा अस्थि मज्जा से) के बदल के कवनो दाता के स्वस्थ स्टेम सेल के इस्तेमाल कईल शामिल बा। आमतौर पर एकरा से पहिले अस्वस्थ स्टेम सेल के मारे खातिर हाई डोज कीमोथेरेपी भा रेडिएशन कइल जाला। इ प्रक्रिया बहुत जोखिम भरल बा , आ एकर कई गो दुष्प्रभाव भी बा . एहसे राउर डॉक्टर रउरा के सबकुछ बता दीहें जेहसे कि रउरा अपना स्वास्थ्य का बारे में जानकारी से फैसला कर सकीलें.

का `(एचएलएच)` के गठन के रोके के कवनो तरीका बा?

असलियत में `(एचएलएच)` के विकास के रोके खातिर हमनी के कुछ ना कर सकेनी जा, काहे कि एकर कारण हमनी के वश में बा। हालांकि, कुछ काम हमनी के संक्रमण जईसन चीज़ से बचावे खाती क सकतानी, जवन कि माध्यमिक `(HLH)` पैदा क सकता:

• संतुलित आहार खाईं अवुरी नियमित रूप से व्यायाम करीं।
• वायरल रोग से पीड़ित लोग से दूर रहें।
• चोट से बचाव खातिर सुरक्षा उपकरण पहिनीं।
• अगर घाव होखे त ओकरा के ठीक से साफ करीं ताकि संक्रमण ना होखे।
• अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति के बढ़िया प्रबंधन।

(एचएलएच) के पूर्वानुमान का होला?

अगर बेमारी के निदान आ इलाज जल्दी हो जाव , त लक्षण के गंभीरता के आधार पर, बढ़िया भा काफी बढ़िया परिणाम के उम्मीद कइल जा सकेला। हालांकि अगर एकर इलाज ना कइल जाव त ``एचएलएच`` जानलेवा बा . एकरा से कुछ महीना के भीतर अंग के खराबी अवुरी मौत तक हो सकता।

आपके डॉक्टर आपके लक्षण के निदान अवुरी इलाज के विकल्प के संगे-संगे इलाज के जोखिम अवुरी दुष्प्रभाव के बारे में बताईहे।

बहुत लोग जे आपन पहचान (एचएलएच) के रूप में करेला, अपना आ अपना परिवार खातिर सहायता के मांग करेला। एकर मतलब बा कि मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता , आनुवंशिक परामर्शदाता, भा समाजसेवी से बात क के योजना बनावल जाव कि एह हालत के साथे कइसे जिए के चाहीं, एकर कवन जोखिम बा, आ एकर परिणाम का होई.

का `(एचएलएच)` पूरा तरह से ठीक हो सकेला?

उचित इलाज आ देखभाल से `(एचएलएच)` के स्थिति दूर हो सकेला। हालांकि, अगर एकरा के फेर से ट्रिगर कईल गईल त इहो वापस आ सकता। कुछ लोग `(स्टेम सेल प्रत्यारोपण)` के माध्यम से `(HLH)` के दोबारा होखे से रोके में सफल रहल बा आ जानलेवा परिणाम से बचे में सफल रहल बा। एह पर अउरी शोध हो रहल बा।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर रउरा में `(HLH)` के लक्षण बा त तुरंत डॉक्टर से मिल जाईं . देरी मत करीं, काहे कि जल्दी निदान आ इलाज ठीक होखे के सबसे बढ़िया तरीका बा। अगर रउरा साँस लेबे में दिक्कत, होश में कमी, भा दौरा जइसन गंभीर लक्षण बा त तुरते इमरजेंसी में जाए के चाहीं .

डाक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाहीं?

• हमरा कवन-कवन टेस्ट करे के बा?
• रउरा कवन कवन इलाज के सलाह देत बानी?
• इलाज के दुष्प्रभाव का होला?
• हमार आयु कइसन बा?

इ पता लगावल कि आपके चाहे आपके कवनो प्रियजन के कवनो दुर्लभ, जानलेवा स्थिति बा, बहुत परेशान करेवाला अवुरी दर्दनाक हो सकता। मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता , आनुवंशिक परामर्शदाता, या अपना डॉक्टर से बात कईल बहुत मददगार हो सकता। इ लोग आपके एह स्थिति से निपटे के तरीका, अपना अवुरी अपना परिवार के देखभाल कईसे कईल जा सकता, अवुरी इलाज अवुरी दृष्टिकोण के बारे में अवुरी जाने में मदद क सकतारे। अगर एह कठिन समय में रउरा कवनो सवाल बा त अपना करीबी लोग भा अपना स्वास्थ्य सेवा टीम से मदद माँगीं.

सबसे जरूरी बात याद राखे के बा (टेक-होम मैसेज)

(HLH) एगो गंभीर लेकिन दुर्लभ स्थिति ह जवन हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के असामान्य कामकाज के चलते होखेला। एह में हमनी के खुद के शरीर के कोशिका हमनी प हमला करेले। मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला: प्राथमिक (HLH) जवन आनुवांशिक कारण से होला, आ सेकेंडरी (HLH) जवन अन्य बेमारी सभ के कारण होला।

लक्षण अलग-अलग होखेला, लेकिन जदी आपके लगातार बोखार, त्वचा में घाव होखे, चाहे लिवर/प्लीहा बढ़ल होखे त सावधान रहे के चाही। अगर रउरा साँस लेबे में दिक्कत भा दौरा जइसन गंभीर लक्षण लउकत बा त तुरते डाक्टर के सलाह लीं.

जल्दी निदान आ इलाज जरूरी बा। बेमारी के प्रकार के आधार पर इलाज के विकल्प अलग-अलग होला। कई बेर, स्टेम सेल प्रत्यारोपण जईसन चीज़ के सहारा लेवे के जरूरत पड़ सकता।

हालांकि एकरा के रोके के कवनो पक्का तरीका नईखे, लेकिन सामान्य स्वास्थ्य आदत के पालन कईला से माध्यमिक `(HLH)` के खतरा कम हो सकता। एह तरह के स्थिति में मानसिक रूप से मजबूत रहला आ जरुरी सहयोग मिलल बहुते जरूरी बा. रउरा अकेले नइखीं, आ मदद माँगे में संकोच मत करीं.

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