का तनी व्यायाम के बाद भी मांसपेशियन में दर्द होखेला? ई मैकआर्डल रोग हो सकेला!

रउरो कबो-कबो व्यायाम करे भा अइसन काम करे पर दर्द आ कमजोरी महसूस होला, ना? इ त सामान्य बात बा। लेकिन कुछ लोग खातिर इ हालत तनी जादा बा। छोट-छोट काम कईला से भी जल्दी थक जाला, अवुरी मांसपेशी में दर्द अवुरी टाइट हो जाला। आज हमनी के एगो दुर्लभ लेकिन बहुत जरूरी स्थिति के बारे में बात करे जा रहल बानी जा जवना के बारे में जागरूक होखे के चाहीं। एकरा के मैकआर्डल के बेमारी, या `ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप 5 (GSD5)` कहल जाला।

मैकआर्डल रोग का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त मैकआर्डल के बेमारी एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन हमनी के परिवार में चलेला . एकर मुख्य रूप से आपके कंकाल के मांसपेशी प असर पड़ेला . माने कि जवना मांसपेशी के इस्तेमाल हमनी के इधर-उधर घूमे, चीज के उठावे अवुरी चले में करेनी।

ई बेमारी हमनी के मांसपेशी में `मांस ग्लाइकोजन फॉस्फोरिलेज` भा `मायोफॉस्फोरिलेज` नाम के एगो खास एंजाइम के कमी भा पूरा तरह से ना होखे के कारण होला। जब इ एंजाइम पूरा तरीका से गायब होखेला त हमनी के मांसपेशी जरूरी ऊर्जा पैदा करे में असमर्थ हो जाले। एही से व्यायाम के दौरान चाहे हमनी के थक गईला प मांसपेशी में दर्द, अकड़न अवुरी थकान जईसन लक्षण देखाई देवेला।

आमतौर पर लक्षण 15-20 साल के उमिर के बाद, या 20 या 30 के दशक में देखाई देवे लागेला। हालांकि कबो-कबो कवनो उमर में भी देखाई दे सकता। एह बेमारी के नाँव डॉ. ब्रायन मैकआर्डल के नाँव पर "मैकआर्डल" रखल गइल बा जे पहिली बेर 1951 में एकर रिपोर्ट कइले रहलें।

ई बेमारी केतना आम बा?

मैकआर्डल रोग असल में बहुत दुर्लभ स्थिति ह . शोधकर्ता के मुताबिक, अमेरिका में इ 50,000 में से एक से 200,000 में से एक लोग के बीच होखेला।

एकर लक्षण का बा?

एह बेमारी के लच्छन अलग-अलग ब्यक्ति में बहुत अलग-अलग हो सके ला। कुछ लोग में बहुत हल्का लक्षण हो सकता, जबकि कुछ लोग के एकरा से जादे गंभीर रूप से प्रभावित हो सकता।

मुख्य आ सबसे आम लक्षण व्यायाम असहिष्णुता होला, जवना के मतलब होला शारीरिक गतिविधि करत घरी जल्दी थकान महसूस कइल . अउरी लच्छन सभ के नाँव बा:

• मांसपेशियन में ऐंठन हो जाला
• कमजोरी
• थकाहट
• मांसपेशी में दर्द होखेला
• मांसपेशियन के अकड़न होखे के स्थिति

व्यायाम शुरू करत ही इ सभ लक्षण देखाई दे सकता। लेकिन आमतौर पर कुछ देर आराम के बाद उ लोग कम हो जाला . हैरानी के बात बा कि कुछ लोग के पाता चलता कि शुरू में थकान महसूस कईला के बाद जदी उ कुछ देर आराम करेले अवुरी फेर उहे व्यायाम करेले त उ एकरा के पहिले से बेहतर तरीका से क सकतारे। एकरा के "दूसरा हवा" कहल जाला। ई त अइसन बा जइसे दूसरका हवा आ गइल होखे. जब आप व्यायाम ना करीं त आमतौर प आपके कवनो लक्षण ना लागेला।

हो सकेला कि रउरा हल्का, कोमल व्यायाम, जइसे कि समतल जमीन पर चलल, बिना कवनो समस्या के कर सकीलें. हालांकि, ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि से जल्दी लक्षण देखाई दे सकता। खास तौर प अयीसन व्यायाम जवना में बिना हिलले मांसपेशियन के जगह प राखल होखेला, जईसे कि आइसोमेट्रिक व्यायाम , कूद-फान, अवुरी पैर के उंगली प खड़ा होखल, मांसपेशियन के नुकसान पहुंचा सकता। गैस सिलेंडर उठावे भा भारी बैग लेके चले के समय आपके कतना बेचैनी होखेला, ओकरा बारे में सोची।

का एहसे गंभीर समस्या हो सकेला? (जटिलता) के बारे में बतावल गइल बा।

हँ, कबो-कबो गंभीर समस्या भी हो सकेला। मैकआर्डल रोग से पीड़ित लगभग आधा लोग में तीव्र व्यायाम के बाद `रैबडोमायोलाइसिस` नाम के स्थिति पैदा हो जाला . इ तब होखेला जब मांसपेशी टूट जाले।

रैबडोमायोलाइसिस एगो गंभीर, जानलेवा स्थिति हवे जेवना से अचानक किडनी फेल हो सके ला (एक्यूट किडनी फेल होखल) आ खून में पोटेशियम के खतरनाक रूप से ढेर मात्रा (हाइपरकैलेमिया) हो सके ला।

एहसे आपके बहुत सावधान रहे के जरूरत बा कि आप केतना अवुरी केतना मेहनत से व्यायाम करतानी। एहसे `रैबडोमायोलाइसिस` के स्थिति के रोके में मदद मिली। अगर रउरा कवनो लक्षण जइसे कि मांसपेशी में सूजन, गहिरा पेशाब (भूरा, लाल, चाय के रंग) के अनुभव होखे त तुरंत चिकित्सक से सलाह लेवे के चाही .

अइसन काहे हो रहल बा? एकर का कारण बा?

मैकआर्डल रोग एगो आनुवंशिक स्थिति ह . खास तौर प, इ जीन `PYGM` में उत्परिवर्तन के कारण होखेला। आम तौर प इ `PYGM` जीन हमनी के शरीर के `मायोफॉस्फोरिलेज` नाम के एगो एंजाइम बनावे के निर्देश देवेला।

ई एंजाइम खाली हमनी के कंकाल के मांसपेशी के कोशिका में पावल जाला। इ मांसपेशियन में मौजूद ग्लाइकोजन (संग्रहीत चीनी) के तोड़ के ग्लूकोज-1-फॉस्फेट में बदल देला। एकरे बाद ई ग्लूकोज-1-फॉस्फेट अउरी ग्लूकोज में बदल जाला। ग्लूकोज हमनी के शरीर के ऊर्जा के मुख्य स्रोत ह . जब हमनी के व्यायाम करेनी जा त हमनी के मांसपेशी में ए ग्लूकोज के बहुत इस्तेमाल होखेला।

अब जब `PYGM` जीन में बदलाव के चलते `मायोफॉस्फोरिलेज` एंजाइम के उत्पादन कम होखेला चाहे बिल्कुल ना होखेला त हमनी के मांसपेशी के कोशिका `ग्लाइकोजन` के ठीक से तोड़ के ऊर्जा (`ग्लूकोज`) पैदा करे में असमर्थ हो जाले। एही से मांसपेशी जल्दी थक जाले।

शोधकर्ता लोग अब तक `PYGM` जीन के प्रभावित करे वाला 179 अलग-अलग भिन्नता (वेरिएंट) के पहचान कईले बा।

मैकआर्डल के बेमारी कइसे विरासत में मिलेला

रउआँ के ई बेमारी अपना जैविक माता-पिता से विरासत में मिलेला, ``ऑटोसोमल रिसेसिव`` पैटर्न में . सीधा-सीधा कहल जाय त दुनों माता-पिता के बदलल जीन के ``वाहक`` होखे के चाहीं, मतलब कि दुनों के पास जीन होला।आमतौर पर वाहक लोग में लच्छन ना लउके ला। हालांकि, जदी दुनो माता-पिता वाहक होखे अवुरी दुनो लोग बदलल जीन के अपना बच्चा के दे देवे त बेमारी हो जाला।

डॉक्टर एकर निदान कईसे करेले? (निदान) के बा।

एह बेमारी के निदान खातिर डाक्टर मुख्य रूप से अग्रभाग के व्यायाम परीक्षण के इस्तेमाल करेलें। एकरा में अपना अग्रभाग से थोड़ बहुत व्यायाम करे से पहिले अवुरी ओकरा बाद खून के नमूना लेवे के पड़ेला। खास तौर प इ लोग `लैक्टिक एसिड` अवुरी `अमोनिया` के स्तर के देखतारे।

आम तौर प व्यायाम के बाद लैक्टिक एसिड के स्तर करीब तीन गुना बढ़े के चाही। हालांकि, जदी ए जांच में आपके लैक्टिक एसिड के स्तर बढ़ल नईखे त इ एगो संकेत बा कि आपके मैकआर्डल के बेमारी हो सकता।

अउरी परीक्षण भी बाड़ें जे एह बेमारी के पुष्टि करे में मदद कर सके लें:

• क्रिएटिन किनेज (CK) खून के जांच : जब मांसपेशी के नुकसान होखेला त खून में क्रिएटिन किनेज (CK) नाम के एगो एंजाइम जमा हो जाला। मैकआर्डल के बेमारी से पीड़ित लोग में सीके के स्तर लगातार जादा हो सकता।
• ग्रेडेड एक्सरसाइज तनाव परीक्षण: एह से "दूसरी हवा" के नाँव से जानल जाए वाली घटना के परीक्षण कइल जा सके ला। डाक्टर रउरा से कुछ दौर के व्यायाम करा दीहें, बीच में आराम कर दीहें आ देखसु कि बाकी का बाद रउरा व्यायाम बढ़िया से कर सकीलें कि ना.
• मांसपेशी के बायोप्सी : ए जांच में डॉक्टर आपके कंकाल के मांसपेशी के एगो छोट नमूना लेके लैब में भेज के सूक्ष्मदर्शी से देखल जाला। एगो पैथोलॉजिस्ट ऊतक के देख के देखेला कि मैकआर्डल बेमारी के कवनो लक्षण बा कि ना।
• आनुवंशिक परीक्षण : एह से मैकआर्डल बेमारी पैदा करे वाला बिसेस आनुवंशिक उत्परिवर्तन के पहिचान हो सके ला।

एकरा खातिर हमनी के का कर सकेनी जा? (इलाज)

दुर्भाग्य से मैकआर्डल के बेमारी के कवनो इलाज नईखे । एकर मुख्य इलाज अयीसन गतिविधि से बचे के बा जवन कि आपके लक्षण के अवुरी बढ़ावेला। हालांकि, कवनो शारीरिक गतिविधि बिल्कुल ना कईल आपके स्वास्थ्य खाती भी ठीक नईखे।

शोध से पता चलल बा कि मध्यम तीव्रता वाला, ग्रेड एरोबिक एक्सरसाइज थेरेपी मैकआर्डल बेमारी से पीड़ित लोग खाती फायदेमंद हो सकता। एह प्रकार के व्यायाम करे वाला लोग में व्यायाम के असहिष्णुता में काफी कमी आवेला, अवुरी व्यायाम के दौरान उ लोग ओ "दूसरा हवा" के भी जल्दी अनुभव क सकतारे। रउआ अपना डॉक्टर अवुरी फिजिकल थेरेपिस्ट के संगे मिल के आपके खाती सबसे निमन एक्सरसाइज थेरेपी प्लान खोज सकतानी।

संगही, कार्बोहाइड्रेट से भरपूर आहारअध्ययन से पता चलता कि एकरा के सेवन से व्यायाम के दौरान होखेवाला लक्षण के गंभीरता भी कम हो सकता। एहसे आपके मांसपेशियन के ऊर्जा खाती ग्लाइकोजन के जगह आपके खून में ग्लूकोज (शर्करा) के इस्तेमाल करे में मदद मिलेला। राउर डॉक्टर भा पंजीकृत आहार विशेषज्ञ एह तरह के मील प्लान के सिफारिश कर सकेला:

• आपके रोज के 65% कैलोरी जटिल कार्बोहाइड्रेट (सब्जी, फल, रोटी, पास्ता, अवुरी चावल जईसन चीज़ से) से मिले के चाही ।
• वसा से कैलोरी के 20% .
• प्रोटीन से कैलोरी के 15% .

व्यायाम से कुछ समय पहिले साधारण चीनी, जईसे चीनी वाला स्पोर्ट्स ड्रिंक के सेवन कईल भी मददगार हो सकता।

एकरा साथे जियल कइसे होला?

मैकआर्डल रोग से पीड़ित अधिकतर लोग सामान्य जीवन जीएला . कुछ लोग के जीवन के बाद में लगातार कमजोरी अवुरी मांसपेशियन के बर्बादी (`शोष`) के अनुभव हो सकता, आमतौर प 60 चाहे 70 के दशक में।

सबसे जरूरी बा कि ऊपर बतावल गईल `रैबडोमायोलाइसिस` स्थिति के लक्षण के बारे में जागरूक होखे अवुरी एकरा के जादे से जादे होखे से रोके के चाही, काहेंकी इ ए बेमारी के मुख्य जटिलता ह।

एह बेमारी से पीड़ित केहु के उमिर कतना होला?

मैकआर्डल रोग से आमतौर पर जीवन काल पर कवनो असर ना पड़ेला .

हालाँकि, बहुत कम, `इंफैंटाइल मैकआर्डल सिंड्रोम` नाँव के स्थिति होला, जवन जनम के लगभग तुरंत बाद लउके ला। ई जानलेवा होला – लक्षण गंभीर होला आ जल्दी खराब हो जाला।

का मैकआर्डल के बेमारी से बचाव हो सकेला?

चूँकि ई एगो आनुवंशिक स्थिति ह एहसे एकरा के रोके खातिर हमनी के कुछ ना कर सकेनी जा .

अगर रउवा बच्चा पैदा करे से पहिले मैकआर्डल रोग भा अउरी आनुवंशिक विकार के विरासत में मिले के खतरा के चिंता बा त इ बढ़िया विचार बा कि आनुवंशिक परामर्श के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं .

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर राउर लक्षण अउरी खराब हो जाला, भा राउर सामान्य शारीरिक गतिविधि करे के क्षमता में बदलाव होखे त अपना डॉक्टर से मिल जाईं.

रउआँ के अपना इलाज के योजना पर मार्गदर्शन खातिर नियमित रूप से फिजिकल थेरेपिस्ट आ/या पोषण विशेषज्ञ से भी मिले के जरूरत पड़ सके ला।

आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में कब जाए के चाहीं ?

अगर रउरा `रैबडोमायोलाइसिस` के लक्षण बा त जल्दी से जल्दी इमरजेंसी रूम (ईटीयू) में जाए के चाहीं . एकर लक्षण बा:

• मांसपेशियन में सूजन हो जाला
• मांसपेशी के कमजोरी होखे के स्थिति
• मांसपेशियन के छूवे पर दर्द आ दर्द होखे के चाहीं
• गहरे रंग के पेशाब (भूरा, लाल, चाय के रंग के)
• निर्जलीकरण के स्थिति बा
• पेशाब में कमी आईल
• उबकाई
• होश के नुकसान होखे के

मैकआर्डल के बेमारी से कुछ शारीरिक गतिविधि करे में दिक्कत हो सकेला। बाकिर एगो नीमन खबर ई बा कि,इ प्रबंधनीय बा अवुरी एकर आपके समग्र स्वास्थ्य प कवनो खास असर ना पड़ेला। राउर डॉक्टर रउरा साथे मिल के रउरा खातिर बेहतरीन इलाज के योजना खोजीहें.

घर ले जाए के संदेश

ठीक बा, त आईं हमनी के कुछ बात याद दिआवल जाव जवना के बारे में हमनी के बात कईले बानी जा जवन हमनी के आपके खातिर महत्वपूर्ण लागता:

मैकआर्डल बेमारी एगो आनुवंशिक स्थिति हवे जे मांसपेशियन के ऊर्जा पैदा करे में मदद करे वाला एंजाइम के कमी से पैदा होला।

एकर मुख्य लक्षण जल्दी थक जाए, मांसपेशियन में दर्द होखे अवुरी व्यायाम करत समय लुढ़क जाए के होखेला।

`रैबडोमायोलाइसिस` नाम के गंभीर जटिलता के बारे में जागरूक रहीं। अगर रउरा ई लक्षण लउकत बा त तुरते डाक्टर से मिल जाईं.

हालांकि एकर कवनो खास इलाज नईखे, लेकिन एकरा के बढ़िया से प्रबंधित कईल जा सकता अवुरी उचित व्यायाम अवुरी आहार के संगे सामान्य जीवन जीएल जा सकता।

अगर रउरा एह बारे में अउरी कवनो सवाल बा त अपना डाक्टर से बात करे में संकोच मत करीं.

याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. सही ज्ञान अवुरी समर्थन के संगे आप ए स्थिति के सामना क सकतानी।

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