का रउरा लागत बा कि रउरा अंग-अंग धीरे-धीरे आपन शक्ति खतम हो रहल बा? ई मोटर न्यूरॉन रोग (एमएनडी) हो सकेला!

का रउवा कबो अइसन महसूस कइले बानी कि सीढ़ी चढ़त घरी गोड़ सुन्न हो गइल बा, बात करत घरी राउर बात धुँधला हो रहल बा, भा अचानक हाथ से कुछ गिर गइल बा? रउरा लाग सकेला कि ई सब सामान्य बा बाकिर अगर ई लक्षण बनल रहे त तनी चिंतित होखल बढ़िया विचार बा. काहे कि इ मोटर न्यूरॉन डिजीज (MND) नाम के एगो स्थिति के शुरुआती संकेत हो सकता। त आईं आज एह बारे में तनी अउरी विस्तार से बात कइल जाव.

मोटर न्यूरॉन रोग (MND) का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त मोटर न्यूरॉन डिजीज (MND) एगो अयीसन बेमारी के समूह ह जवन कि हमनी के तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करेला। एकरा चलते हमनी के मोटर न्यूरॉन धीरे-धीरे मर जाला। अब रउरा सोचत होखब कि ई मोटर न्यूरॉन का ह. इहे तंत्रिका कोशिका ह जवन हमनी के मांसपेशी के नियंत्रित करेले। ई मोटर न्यूरॉन हमनी के साँस लेबे, बात करे, निगलल आ चले से ले के सगरी कामकाज खातिर बहुते जरूरी होला.

कल्पना करीं, हमनी के दिमाग से (जवना के हमनी के ऊपरी मोटर न्यूरॉन कहेनी जा ) से संदेश हमनी के रीढ़ के हड्डी में आवेला। उहाँ से उ संदेश निचला मोटर न्यूरॉन के माध्यम से हमनी के शरीर के मांसपेशी में जाला। ई ऊपरी मोटर न्यूरॉन ही निचला मोटर न्यूरॉन के बतावेला कि "ठीक बा, अब एह मांसपेशी के अईसने हिलाईं।"

अब जब ई निचला मोटर नर्व मांसपेशियन के संदेश ना भेज पावे त का होला? मांसपेशी धीरे-धीरे कमजोर होखे लागेले अवुरी सिकुड़े लागेले (मांसपेशी शोष) . साथ ही, जब ऊपरी मोटर नस निचला मोटर नस सभ के संकेत ना भेज पावे लीं तब मांसपेशी सभ कड़ा हो जालीं आ ओवररिएक्टिव ( हाइपररिफ्लेक्सिया ) हो जालीं। एहसे हमनी के स्वैच्छिक आंदोलन कईल मुश्किल हो जाला, अवुरी इ बहुत धीरे-धीरे होखेला। समय के संगे हमनी के चले अवुरी दोसरा हरकत प नियंत्रण तक के क्षमता तक खतम हो सकता।

जरुरी बात इ बा कि फिलहाल मोटर न्यूरॉन रोग के कवनो इलाज नईखे । ई प्रगतिशील बेमारी हवें जे समय के साथ अउरी बिगड़ जाले। हालांकि, अयीसन इलाज बा जवन कि ए स्थिति के असर के कम करे में मदद क सकता।

कवना प्रकार के एमएनडी होखेला?

डाक्टर लोग एमएनडी के वर्गीकरण एह हिसाब से करे ला कि एकर असर ऊपरी मोटर नर्व, निचला मोटर नर्व भा दुनों पर पड़े ला। एमएनडी के कई गो मुख्य प्रकार होला:

`एमिओट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस)`

इ सबसे आम प्रकार के एमएनडी ह। कुछ लोग एकरा के लू गेह्रिग के बेमारी भी कहेला . एएलएस ऊपरी अवुरी निचला मोटर नस दुनो के प्रभावित करेला। एकरा से मांसपेशी के नियंत्रण में तेजी से नुकसान हो सकता, जवना के चलते अंत में लकवा हो सकता। कई गो डाक्टर लोग कबो-कबो एएलएस आ मोटर न्यूरॉन डिजीज शब्द के इस्तेमाल एक दुसरे के बदले में करे ला।

`प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात (पीबीपी)`

इहे हमनी पर हमला करेला।निचला मोटर नस जे ब्रेनस्टेम (बल्बर क्षेत्र) से जुड़ल होखे लीं। हमनी के दिमाग के तना बोले, चबावे अवुरी निगल जईसन चीज़ खाती जरूरी मांसपेशी के नियंत्रित करेला। पीबीपी के एगो अउरी नाम ह ``प्रोग्रेसिव बल्बर एट्रोफी``।

`प्राथमिक लैटरल स्क्लेरोसिस (पीएलएस)` के बा

एकर असर खाली ऊपरी मोटर नस पर पड़ेला। ज्यादातर इ बेमारी सबसे पहिले गोड़ के प्रभावित करेला। एकरा बाद एकर असर बांह, हाथ अवुरी तना प पड़ेला। अंत में, एकर असर बोले, निगल जाए अवुरी खाना चबावे खाती इस्तेमाल होखेवाला मांसपेशी प हो सकता।

`प्रगतिशील मांसपेशी शोष (पीएमए)`

एकर असर खाली निचला मोटर नस पर पड़ेला। ई स्थिति पुरुष लोग में ढेर होला आ ई वयस्क लोग से शुरू होखे वाला अन्य एमएनडी सभ के तुलना में कम उमिर में होखे के परभाव होला। पहिला लक्षण बांह में कमजोरी होखेला, जवन कि ओकरा बाद शरीर के निचला हिस्सा में फइल जाला। एकरा से ट्रंक अवुरी सांस प भी असर पड़ सकता।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (एसएमए) के बारे में बतावल गइल बा।

इ एगो वंशानुगत स्थिति ह जवन निचला मोटर नस के प्रभावित करेला। एकरा के शिशु मृत्यु दर के प्रमुख आनुवंशिक कारण भी मानल जाला . `SMN1` जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप `SMN` प्रोटीन के नुकसान हो जाला . एकरा से धीरे-धीरे निचला मोटर नस के नष्ट हो जाला, जवना से मांसपेशी के बर्बादी अवुरी कमजोरी होखेला अवुरी अंत में मौत हो जाला।

कैनेडी के बेमारी बा

ई पुरुषन में एक्स गुणसूत्र पर मौजूद एगो जीन से जुड़ल होला। ई एंड्रोजन रिसेप्टर जीन में उत्परिवर्तन के कारण होला। समय के साथ हाथ आ गोड़ में कमजोरी पैदा हो जाले, अक्सर श्रोणि भा कंधा के इलाका से शुरू हो जाले। हाथ-गोड़ में दर्द अवुरी सुन्नता भी हो सकता।

पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम (पीपीएस) के बारे में बतावल गइल बा।

ई पोलियो से ठीक होखे वाला लोग में होला। ई ओह लोग के मूल बेमारी के चार दशक बाद ले हो सके ला। पोलियो से मोटर नस के बहुत नुकसान हो सकता। पीपीएस के लच्छन सभ में मांसपेशी आ जोड़ सभ के कमजोरी, थकान, समय के साथ बढ़त दर्द, मांसपेशी सभ के मरोड़ आ बर्बादी, आ ठंडा बर्दाश्त करे में असमर्थता सामिल बा।

एमएनडी के लक्षण का होला?

एमएनडी के लक्षण अचानक ना, धीरे-धीरे आवेला। शुरुआती दौर में हो सकेला कि ई बहुते साफ ना होखे.

शुरुआती लक्षण के रूप में देखल जाला

• सीढ़ी चढ़े में दिक्कत भा गोड़ भा टखना में कमजोरी के चलते बार-बार ठोकर खाए के समस्या।
• धुंधला बोलल (डिसर्थ्रिया) के बारे में बतावल गइल बा ।
• खाना निगलला में दिक्कत होला .
• जवना चीज के रउरा पकड़ले बानी ओकरा पर पकड़ कमजोर होखल . जइसे कि शर्ट के बटन लगावल, बोतल खोलल मुश्किल हो सकेला भा हाथ में मौजूद चीज लगातार फर्श पर गिर सकेला.
• मांसपेशी में खिंचाव आ ऐंठन होला .
• पातर हाथ-गोड़ के चलते वजन घटल ।
• अनुचित समय पर हँसी भा रोवल बंद करे में असमर्थ (छद्म बल्बर प्रभावित) . ई अइसन बा जइसे उदास महसूस कइला पर हँसे, भा खुश महसूस कइला पर दुखी होखे के.

अउरी लक्षण के रूप में देखल जा सकेला

एह सुरुआती लच्छन सभ के अलावा अउरी लच्छन भी लउक सके लें:

• साँस लेवे में दिक्कत (सांस ना आवे) .
• बिस्तर पर लेट के साँस लेवे में दिक्कत ।
• बार बार छाती में संक्रमण होला .
• नींद के विकार (नींद में गड़बड़ी) .
• ध्यान आ याददाश्त में कमी आवेला .
• उलझन ।
• सबेरे के माथा दर्द होला .
• थकाहट ।

एमएनडी के कारण का होला?

जईसे कि हमनी के पहिले भी बात कईले बानी जा कि एमएनडी हमनी के मोटर न्यूरॉन में समस्या के चलते होखेला। समय के संगे इ कोशिका धीरे-धीरे ठीक से काम कईल बंद क देली। हालांकि शोधकर्ता लोग के अभी तक ठीक से पता नईखे कि अयीसन काहें होखेला .

एमएनडी वंशानुगत बा

कुछ एमएनडी के स्थिति वंशानुगत होले, मने कि ई जीन के माध्यम से परिवार के सदस्यन के माध्यम से फइलल होलीं। एह मामिला में ई बेमारी एकही जीन में बदलाव के कारण होला। इनहन के कई गो मुख्य तरीका से विरासत में मिल सके ला:

• ``ऑटोसोमल डोमिनेंट``: एह मामला में, भले ही रउआँ के प्रभावित माता-पिता में से खाली एगो से बदलल जीन के एकल प्रति विरासत में मिल जाव, फिर भी बेमारी के बिकास के खतरा होला।
• ``ऑटोसोमल रिसेसिव``: एह मामला में, बेमारी के विकास खातिर, रउआ दुनो माता-पिता से बदलल जीन के दु कॉपी लेवे के होई।
• `एक्स-लिंकड इनहेरिटेंस`: एह में एगो महतारी एह जीन के एक्स गुणसूत्र पर लेके चलेले आ बेमारी के अपना नर संतान में पहुँचावेले।

अउरी कारण बा

गैर-वंशानुगत एमएनडी के स्थिति कई तरह के कारक के कारण हो सके ला। एह में वायरस, विषाक्त पदार्थ, आनुवंशिकी, आ पर्यावरणीय कारक शामिल हो सके लें .

एमएनडी होखे के खतरा केकरा में जादा बा?

एमएनडी सबसे जादा 60 से 70 साल के बीच के लोग के प्रभावित करेला, हालांकि इ कवनो भी उम्र के बच्चा अवुरी वयस्क के प्रभावित क सकता। अगर रउरा कवनो करीबी रिश्तेदार के एमएनडी बा, भा अइसने कवनो स्थिति जवना के फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया कहल जाला त रउरा एमएनडी होखे के खतरा बढ़ जाला.

डॉक्टर एमएनडी के निदान कईसे करेले?

एमएनडी के जल्दी निदान कइल मुश्किल हो सके ला, काहें से कि एकर कौनों खास परीक्षण नइखे । अगर आपके मांसपेशियन में धीरे-धीरे कमजोरी होखता अवुरी बिना दर्द भा संवेदना के नुकसान होखे त आपके डॉक्टर के एमएनडी के शक हो सकता।

डाक्टर के पूछल सवाल

रउआँ अपना से अइसन सवाल पूछ सकेनी जइसे कि:

• शरीर के कवन-कवन अंग प्रभावित होखेला ?
• लक्षण कब से शुरू भईल?
• पहिला लक्षण बाका?
• का समय के संगे लक्षण में बदलाव भईल बा?

परीक्षण कइल गइल

बेमारी के निदान में मदद खातिर कई गो परीक्षण कइल जा सके ला:

• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): एकरा में आपके मांसपेशियन के विद्युत गतिविधि के रिकॉर्ड कईल जाला। एहसे ई पता लगावे में मदद मिल सकेला कि समस्या मांसपेशी, नस भा न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में बा कि ना.
• तंत्रिका चालन के अध्ययन : एह से ई नापल जाला कि तंत्रिका आवेग के केतना जल्दी संचारित करे लीं।
• मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन : दिमाग के एमआरआई, अवुरी कबो-कबो रीढ़ के हड्डी के एमआरआई, अवुरी असामान्यता के पता लगावे खाती कईल जाला, जवना के चलते इहे लक्षण हो सकता।

अन्य चिकित्सा स्थिति के खारिज करे खातिर, डॉक्टर आगे के जांच के निहोरा क सकतारे:

• खून के जांच करावल जाला
• पेशाब के जांच कईल जाला
• रीढ़ के हड्डी के नल (काठ के पंचर)
• आनुवंशिक परीक्षण कइल जाला

समय के संगे एमएनडी के लक्षण एतना साफ हो जाला कि कई बेर अयीसन होखेला जब बिना कवनो जांच के ए बेमारी के पता लगावल जा सकता।

एमएनडी के कवन-कवन इलाज बा?

मोटर न्यूरॉन बेमारी के कवनो खास इलाज भा इलाज नइखे . हालांकि शोधकर्ता ए स्थिति के इलाज के सुरक्षित अवुरी कारगर तरीका के अध्ययन जारी रखले बाड़े।

रउरा के डाक्टरन के टीम का साथे काम करे के पड़ी जवन रउरा लक्षणन के प्रबंधन में मदद करी. एमएनडी के इलाज में शामिल हो सके ला:

• फिजिकल थेरेपी : एकरा से आपके मांसपेशियन के ताकत बनल रहेला अवुरी जोड़ के लचीला रहेला।
• अगर रउरा निगलला में दिक्कत होखे , त पेट के दीवार से पेट में डालल ट्यूब (गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब) के माध्यम से पोषण दिहल जा सकता।

दवाई के दवाई दिहल जाला

कुछ दवाई एमएनडी से पीड़ित बहुत लोग के लक्षण से राहत पावे में मदद करेले:

• बैक्लोफेन : मांसपेशियन के कठोरता कम करेला अवुरी मांसपेशियन के ऐंठन कम करेला।
• फेनिटोइन भा क्विनिन : मांसपेशियन के ऐंठन के कम करेला।
• ग्लाइकोपाइरोलेट : लार निकले में कमी आवेला।
• अवसाद रोधी दवाई : अवसाद में मदद करेला।
• बेंजोडायजेपिन : दर्द खातिर जवन बेमारी बढ़ला के संगे होखेला।

एएलएस के रोगी लोग खातिर दुगो दवाई बा जवन जीवन के लंबा करे अवुरी कामकाजी गिरावट के नियंत्रित करे में मदद क सकता: रिलुजोल अवुरी एडारावोन ।

कई लोग क्लिनिकल ट्रायल में भी भाग लेवेला .

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर आपके मांसपेशी के कमजोरी जईसन कुछ बा, जवन कि एमएनडी के शुरुआती संकेत हो सकता, त आपके डॉक्टर से जरूर मिले के चाही। हो सकेला कि रउरा एमएनडी ना होखे बाकिर जल्दी से जल्दी सही निदान करावल बहुते जरूरी बा जेहसे कि रउरा जरुरी देखभाल आ सहायता मिल सके.

संगही, जदी आपके कवनो करीबी रिश्तेदार एमएनडी चाहे फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित बाड़े अवुरी आपके चिंता बा कि आपके भी इ बेमारी हो सकता, त डॉक्टर से देखल निमन विचार होई। रउरा डॉक्टर रउरा के जेनेटिक काउंसलर का लगे भी रेफर कर सकेलें जेहसे कि ऊ रउरा जोखिम पर चरचा कर सकसु.

एह हालत के साथे रहत घरी रउरा का उमेद कर सकीलें?

मोटर न्यूरॉन रोग एगो प्रगतिशील बेमारी ह, एहसे जरूरी बा कि अयीसन डॉक्टर के खोजल जाए, जवन कि आपके हालत के समझे अवुरी आपके हालत के प्रबंधन खाती सही इलाज खोजे में मदद क सके।

एकरा अलावा एगो सपोर्ट सिस्टम होखल भी जरूरी बा . जईसे-जईसे आपके हालत बढ़त जाता, आपके खाती मुश्किल काम करे खाती दूसरा के अवुरी मदद के जरूरत पड़ सकता। दोस्तन आ परिवार से बात करीं, भा अपना डॉक्टर से अपना समुदाय से समर्थन पावे के तरीका के बारे में पूछीं. याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं.

एमएनडी के रोगी के जीवन प्रत्याशा का होला?

दुर्भाग्य से मोटर न्यूरॉन रोग से राउर जीवन प्रत्याशा काफी कम हो सकेला . ई अइसन बेमारी हवें जे समय के साथ बढ़े लीं आ अंत में मौत के ओर ले जालीं। हालांकि ओह बिंदु तक पहुंचे में केतना समय लागेला, इ अलग-अलग आदमी में अलग-अलग होखेला। कुछ लोग एह बेमारी के असर से मरला से पहिले सालों, कबो-कबो दशक तक जिंदा रहेले। राउर डॉक्टर राउर स्थिति के पूर्वानुमान/दृष्टिकोण के बेहतर समझ दे सकेले।

सबसे जरूरी बात - रउरा का कहे के बा

रउरा मोटर न्यूरॉन रोग (MND) के पता लगावल एगो डरावना आ भारी अनुभव हो सकेला . याद राखीं, एहमें राउर कवनो गलती नइखे . रउरा कवनो गलत काम नइखीं कइले. आ एहसे रउरा के हईं ओकरा में कवनो बदलाव ना आवे – बाकिर एहसे जिनिगी तनी अलगा हो सकेला. हालांकि बेमारी बढ़ला के संगे-संगे आपके चुनौती के सामना करे के पड़ सकता, लेकिन अयीसन इलाज बा जवन कि एकर असर के प्रबंधन में मदद क सकता। समर्थन खातिर अपना दोस्तन आ परिवार पर भरोसा करीं. अगर रउरा सामना करे में परेशानी हो रहल बा भा अधिका सहायता के जरूरत बा त अपना डाक्टर से बात करीं. ऊ लोग रउरा के जरूरत के संसाधन खोजे में मदद कर सकेला, आ ई सुनिश्चित कर सकेला कि समय के साथे रउरा जवन मदद चाहीं ऊ मिल जाव.

` मोटर न्यूरॉन रोग, एमएनडी, न्यूरोलॉजिकल रोग, मांसपेशियों के कमजोरी, एएलएस, तंत्रिका कोशिका, मांसपेशियों के बर्बादी