नवजात बच्चा के घरे ले आवे के खुशी अवर्णनीय बा ना? बाकिर कबो-कबो ओह खुशी के साथे-साथे अइसनो समय आवेला जब तनी-मनी डर दिमाग में आवेला। कवनो महतारी भा बाप के चिंता हो जइहें कि ओह लोग के बच्चा के होठ आ अंगुरी के नोक तनी नीला हो गइल बा. अगर उ लोग अयीसन कुछ देखले त जन्मजात दिल के स्थिति के चलते हो सकता। आज हमनी के बात कर रहल बानी जा Pulmonary Atresia , जवन एगो गंभीर लेकिन इलाज करे लायक दिल के स्थिति ह।
सीधा-सीधा कहल जाव त फुफ्फुसीय एट्रेसिया का होला?
ई बात तनी जटिल लाग सकेला बाकिर एकरा के सरल राखल जाव. हमनी के दिल एगो छोट घर निहन बा, जवना में चार कमरा बा। एह घर के दाहिना ओर के दुनो कमरा (दाहिना अलिंद अवुरी निलय) के मुख्य काम पूरा शरीर में घूमत-फिरत ऑक्सीजन खतम हो गईल "गंदा" खून के एकट्ठा कईल बा, अवुरी ओकरा के साफ करे खाती फेफड़ा में भेजल बा।
खून फेफड़ा में एगो बड़हन खून के नली के माध्यम से भेजल जाला जवना के फुफ्फुसीय धमनी कहल जाला . एह खून के नली के शुरुआत में एगो वाल्व होला जवन दरवाजा निहन काम करेला। हमनी के एकरा के पल्मोनरी वाल्व कहेनी जा . जब ई दरवाजा खुलेला त खून फेफड़ा में गुजर जाला।
अब कल्पना करीं कि अगर ई दरवाजा, फुफ्फुसीय वाल्व, जन्म के समय ना बनल होखे, भा पूरा तरह से बंद होखे त का होई? उहे स्थिति ह जवना के हमनी के फुफ्फुसीय एट्रेसिया कहेनी जा .
सीधा-सीधा कहल जाए त ए हालत में दिल से ऑक्सीजन वाला खून फेफड़ा में भेजे वाला मुख्य गेट जन्म से ही बंद हो जाला। एकरा चलते ऑक्सीजन के कमी, नीला रंग के खून पूरा शरीर में घूमेला।
इ बहुत दुर्लभ स्थिति बा। अमेरिका जईसन देश में भी पैदा भईल 6,700 बच्चा में से मात्र एक बच्चा के इ स्थिति होखेला।
दिल के अवुरी दोष जवन कि ए स्थिति के संगे देखाई दे सकता
फुफ्फुसीय एट्रेसिया से पीड़ित बच्चा में ए मुख्य दोष के अलावे अवुरी कई गो अवुरी दिल के समस्या हो सकता।
- दिल के दाहिना ओर ठीक से विकसित ना होखे: दाहिना निलय, जवन फेफड़ा में खून पंप करेला, अवुरी ओकरा ऊपर के ट्राइकस्पिड वाल्व ठीक से ना विकसित हो सकता अवुरी छोट हो सकता।
- दिल में छेद : आम तौर प बच्चा के गर्भ में होखे प दिल के दुनो ऊपरी कक्ष (अलिंद) के बीच एगो छोट छेद (Foramen Ovale) होखेला। ई जनम के बाद बंद हो जाला। हालांकि कुछ शिशु में छेद खुलल रह सकता। साथ ही, दिल के दुनो निचला कक्ष (वेंट्रिकल) के बीच दीवार में छेद हो सकेला (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट - वीएसडी)। एह छेद से ऑक्सीजन के मात्रा कम होखे वाला खून में ऑक्सीजन के मात्रा जादा होखे वाला खून में मिलावल जा सकता।
रउरा कइसे पता चली कि रउरा बच्चा के ई हालत बा कि ना? लक्षण
आमतौर पर पल्मोनरी एट्रीसिया के लच्छन जनम के बाद पहिला कुछ घंटा भा दिन में लउके लागे ला। मुख्य आ सभसे आसानी से पहिचानल जाए वाला लच्छन हवे:एगो अइसन स्थिति जवना के साइनोसिस कहल जाला .
मतलब कि खून में ऑक्सीजन के कमी के चलते बच्चा के होंठ, अंगुरी के नोक अवुरी पैर के अंगूरी नीला रंग के देखाई देवेला । इहे नीला रंग के चलते कुछ लोग ए स्थिति के "ब्लू बेबी सिंड्रोम" कहेले।
| लक्षण के रूप में देखल जा सकेला | बिबरन |
|---|---|
| नील रंग के त्वचा (सियानोसिस) के बारे में बतावल गइल बा। | होंठ, अँगुरी के नोक, आ नाखून के नीचे के रंग नीला भा बैंगनी रंग के बदलल। |
| साँस लेबे में दिक्कत होला | तेजी से साँस लेवे के, श्रम से साँस लेवे के (Dyspnea)। |
| असामान्य थकान के भाव रहे | बच्चा में दूध पिए के ताकत तक ना होखेला, अवुरी लगातार नींद आवेला। |
| दूध पीये में दिक्कत होला | दूध पिए से मना कईल काहे कि एकरा से तनी-मनी पियला के बाद भी चक्कर आवेला। |
| ठंडा, चिपचिपा त्वचा के बा | जब रउआ बच्चा के अंग के छूवेनी त ओकरा पसीना निहन ठंडा अवुरी चिपचिपापन लागेला। |
| बार-बार रोवे के/ बेचैनी होखे | बच्चा के बेचैनी होखता अवुरी लगातार बेवजह रोवत रहेला। |
अइसन काहे होला? कारण आ जोखिम के कारक के बारे में बतावल गइल बा
एह स्थिति के सही कारण के बारे में अभी तक पता नईखे चलल . इ दिल के दोष गर्भ में बच्चा के विकास के पहिला 8 सप्ताह के भीतर होखेला। हालांकि कुछ कारक के चलते एकरा के बढ़े के बात पावल गईल बा।
- आनुवांशिक कारक: अगर परिवार में केहू के जन्मजात दिल के बेमारी भा कुछ आनुवांशिक बेमारी (जइसे कि डिजॉर्ज सिंड्रोम) होखे तब एकर खतरा ढेर होला।
- गर्भावस्था के दौरान महतारी के स्वास्थ्य: 1।
- गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान कईल ।
- डायबिटीज पर ठीक से नियंत्रण ना हो रहल बा।
- कुछ खास दवाई (टेराटोजेनिक दवाई) के इस्तेमाल जवन गर्भावस्था के दौरान इस्तेमाल खाती उपयुक्त ना होखे।
- माता-पिता के कारक: 1।
- माता-पिता में से कवनो एक में जन्मजात हृदय रोग होखल।
- मातृ के उमिर बढ़ल बा.
डाक्टर लोग एह बेमारी के सही निदान कइसे करेला?
ज्यादातर मामिला में एह स्थिति सभ के पहिचान बच्चा के जनम से पहिले कइल जा सके ला, मने कि गर्भावस्था के दौरान कइल गइल स्कैन के माध्यम से।
- गर्भावस्था के दौरान : अगर डॉक्टर के रूटीन स्कैन (अल्ट्रासाउंड) के दौरान बच्चा के दिल प कवनो संदेह होखे त उ आपके एगो विशेष स्कैन खाती रेफर क दिहे, जवना के भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहल जाला। एहसे बच्चा के दिल के कामकाज अवुरी संरचना बहुत साफ-साफ देखाई देवेला।
- बच्चा के जन्म के बाद : बच्चा के दिल के बात सुनत घरी डॉक्टर के कवनो असामान्य आवाज़ (दिल के गुनगुनाहट) सुनाई देवे, चाहे बच्चा नील रंग के होखे त ए बेमारी के शक होखेला। ओकरा बाद, कई गो जांच क के बेमारी के पुष्टि कईल जाला।
| परीक्षा | एकरा से का होला? |
|---|---|
| पल्स ऑक्सीमेट्री के बारे में बतावल गइल बा | बच्चा के बड़का पैर के अंगूठा में एगो छोट क्लिप निहन उपकरण लगावल जाला अवुरी खून में ऑक्सीजन के मात्रा के नापेला। |
| छाती के एक्स-रे कइल जाला | एकरा से आकार, आकार अवुरी फेफड़ा में खून के बहाव के मोटा-मोटी अंदाज़ा लगावल जाला। |
| इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) के बारे में बतावल गइल बा। | दिल के विद्युत गतिविधि के नाप के देखल जाला कि दिल के मांसपेशी प कवनो दबाव बा कि ना भा कवनो असामान्य लय बा कि ना। |
| इकोकार्डियोग्राम (इको) के बारे में बतावल गइल बा। | इ सबसे जरूरी परीक्षा ह . ई त दिल के स्कैन जइसन बा. दिल के संरचना, कपाट के कामकाज, खून के बहाव के तरीका अवुरी कवनो छेद बा कि ना, एकरा के बहुत साफ-साफ देखल जा सकता। |
एकर कवन-कवन इलाज बा?
फुफ्फुसीय एट्रेसिया के निदान होखते एकर इलाज करावे के चाही। एकरा के दवाई से पूरा तरीका से ठीक नईखे कईल जा सकत। हालांकि दवाई अवुरी बाकी तरीका से बच्चा के जान बचावे अवुरी जब तक उ सर्जरी खाती तैयार ना हो जाला, तब तक स्थिति के स्थिर करे के काम कईल जाला। अंतिम उपाय बा कि सर्जरी के एगो सिलसिला करावल जाव .
1. तुरंत इलाज (दवाई आ प्रक्रिया) के बारे में बतावल गइल बा।
- इलाज : बच्चा के जन्म के बाद एगो खास खून के नली (Ductus Arteriosus) होखेला जवन कि सामान्य रूप से बंद हो जाला। एह खून के नली के खुला राखे खातिर एगो नस (IV) के माध्यम से अल्प्रोस्टैडिल नाम के दवाई दिहल जाला। जब ई खून के नली खुलल रहेला त ऑक्सीजन के कमी वाला कुछ खून फेफड़ा में जा के ऑक्सीजन ले सकेला। इ एगो अस्थायी समाधान बा।
- प्रक्रिया : कबो-कबो, खून के नली के खुला राखे खातिर स्टेंट लगावल जाला। या दिल के दुनो ऊपरी कक्ष के बीच के छेद के बढ़ावे खातिर सेप्टोस्टोमी कईल जाला। इ सब खून के बहाव के तनी सुधारे खातिर कईल जाला।
2. सर्जरी (सर्जरी) के काम कइल जाला।
बच्चा के कवन प्रकार के सर्जरी के जरूरत होखेला, इ ओकरा दिल के दाहिना ओर के विकास अवुरी दिल में छेद होखे चाहे ना होखे प निर्भर करेला।
जरुरी बात इ बा कि ए सर्जरी से बेमारी के पूरा तरीका से "इलाज" ना होखेला। एकरा बजाय इ दिल के कामकाज के यथासंभव बहाल क देवेले, जवना से बच्चा के सामान्य जीवन जीए के मौका मिलेला।
बहुत बच्चा के ओपन-हार्ट सर्जरी के तीन चरण के सिलसिला होखेला , जवन कि बच्चा के जीवन के पहिला कुछ साल के भीतर कईल जाला।
1. पहिला सर्जरी (BTT Shunt): आमतौर प इ बच्चा के जन्म के बाद पहिला कुछ दिन के भीतर कईल जाला। इहाँ एगो छोट कृत्रिम नली (शंट) एगो मुख्य धमनी के एगो शाखा से जुड़ल होला जवन शरीर में खून के आपूर्ति करेले, जवन धमनी हवे जे फेफड़ा में खून ले जाले। एहसे फेफड़ा में खून के बहाव के एगो नया रास्ता बन जाला।
2. दूसरा सर्जरी (ग्लेन प्रक्रिया): इ सर्जरी तब कईल जाला जब बच्चा के उम्र 4 से 8 महीना के बीच होखेला। इहाँ पहिले से डालल ट्यूब के निकाल के शरीर के ऊपरी हिस्सा से निकले वाला ऑक्सीजन के कमी वाला खून के सीधा फेफड़ा से जोड़ दिहल जाला।
3. तीसरा सर्जरी (फॉन्टन प्रक्रिया): इ सर्जरी के ए श्रृंखला के अंतिम चरण ह। बच्चा के उमर 2 से 4 साल के बीच बा।ई काम बीच में होला। इहाँ शरीर के निचला हिस्सा से आवे वाला ऑक्सीजन के कमी वाला खून भी सीधा फेफड़ा में जाला।
एक बेर इ तीनों सर्जरी पूरा होखला के बाद शरीर में मौजूद सभ डिऑक्सीजन वाला खून दिल के दाहिना ओर जाए के बजाय, सीधा फेफड़ा में जाके ऑक्सीजन मिलेला।
सर्जरी के बाद का होला?
चुकी इ बड़ सर्जरी ह, एहसे बच्चा के अस्पताल में, गहन देखभाल इकाई (आईसीयू) में, करीब एक-दु सप्ताह तक रहे के होई। ओह लोग के साँस लेबे में मदद खातिर वेंटिलेटर, दिल के कामकाज पर नजर राखे खातिर मॉनिटर आ दर्द निवारक दवाई जइसन चीजन के जरूरत पड़ी.
हो सकेला कि कुछ बच्चा सर्जरी के बाद दूध ना पिला पइहें। अइसना में नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से दूध दिहल जाला। घर में गईला के बाद भी बच्चा के वजन अवुरी बढ़े प पूरा ध्यान देवे के चाही।
सबसे जरूरी बात इ बा कि एह बच्चा के जीवन भर कार्डियोलॉजिस्ट के देखरेख में रहे के पड़ी . तय समय प क्लिनिक में जाके जांच करावे के जरुरी बा।
जईसे-जईसे उम्र बढ़ता, आपके अवुरी सर्जरी चाहे अवुरी इलाज के जरूरत पड़ सकता। संगही, नियमित रूप से मेडिकल जांच बहुत जरूरी बा, काहेंकी एकरा में अतालता अवुरी दिल के फेल होखे जईसन जटिलता के खतरा होखेला।
घर ले जाए के संदेश
- फुफ्फुसीय एट्रेसिया एगो गंभीर जन्मजात हृदय रोग हवे जेह में दिल से फेफड़ा में खून ले जाए वाला वाल्व बंद हो जाला।
- एकर मुख्य लक्षण बच्चा के होंठ अवुरी अंगुरी के नोक के नीला रंग के बदलल (सियानोसिस) होखेला। साँस लेवे में दिक्कत अवुरी दूध पीये में अनिच्छा भी देखाई दे सकता।
- गर्भावस्था के दौरान चाहे बच्चा के जन्म के तुरंत बाद स्कैन के माध्यम से ए स्थिति के पता लगावल जा सकता।
- ई इलाज खुला दिल के सर्जरी के सिलसिला हवे जे चरणबद्ध तरीका से कइल जाला। हालांकि एह सब से बेमारी ठीक ना होखे लेकिन इ बच्चा के निमन जीवन जीए के मौका देवेला।
- एह लइकन के आजीवन देखरेख आ कार्डियोलॉजिस्ट के फॉलोअप के जरूरत होला.
- अगर आपके बच्चा में इ लक्षण बा त घबरा मत जाईं अवुरी जल्दी से जल्दी डॉक्टर से मिल जाईं। बच्चा के जान बचावे खातिर जल्दी निदान अवुरी इलाज बहुत जरूरी बा।
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