का रउरा हमेशा थकान आ थकान महसूस होला? शायद राउर त्वचा तनी पीयर हो गईल बा? ई खाली बेतरतीब बात ना ह, शायद ई एनीमिया, माने कि खून के कमी, एकरा चलते हो सकेला. आज हमनी के बात करत बानी जा 'थैलेसीमिया' के, जवन कि खून से जुड़ल जन्मजात बेमारी ह, जवन कि हमनी के देश में बहुत लोग में आम बा। ई नाम सुन के डेराए मत। आईं एह बारे में सब कुछ सरलता से समझल जाव.
थैलेसीमिया ठीक से का होला?
सीधा शब्दन में कहल जाव त थैलेसीमिया एगो वंशानुगत खून के विकार ह जवन जन्म से ही विरासत में मिलेला . ई कवनो संक्रामक बेमारी ना ह. एह स्थिति से हमनी के शरीर में पर्याप्त स्वस्थ हीमोग्लोबिन के उत्पादन ना हो पावेला।
अब रउरा सोचत होखब कि हीमोग्लोबिन का होला. हीमोग्लोबिन एगो खास प्रोटीन ह जवन हमनी के लाल रक्त कोशिका के भीतर पावल जाला। इ एगो 'डिलीवरी सर्विस' निहन काम करेला जवन कि हमनी के पूरा शरीर में ऑक्सीजन पहुंचावेला। हीमोग्लोबिन नाम के इ पैकेज शरीर के हर कोशिका में रेड ब्लड सेल नाम के वाहन से पहुंचावल जाला।
थैलेसीमिया के रोगी के शरीर में स्वस्थ हीमोग्लोबिन के उत्पादन कम हो जाला। एहसे शरीर में स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के संख्या भी कम हो जाला। लाल रक्त कोशिका में कमी के एह स्थिति के हमनी के एनीमिया , भा 'रक्त के कमी' कहेनी जा। जब शरीर के कोशिका के जरूरत के ऑक्सीजन ना मिलेला त कई तरह के लक्षण देखाई देवे लागेला।
मतलब कि रउरा अइसन बात महसूस हो सकेला:
- लगातार बेहद थकान आ थकान के एहसास होला।
- साँस लेबे में दिक्कत होला.
- ठंडा महसूस हो रहल बा।
- चक्कर आवत बा।
- पीयर त्वचा के होला।
थैलेसीमिया के कारण का होला? केकरा के अधिका जोखिम बा?
थैलेसीमिया हमनी के जीन में एगो दोष के चलते होखेला। एह जीन के एगो ‘प्रोग्राम कोड’ के रूप में सोची जवना में हमनी के शरीर के हर चीज़ के निर्माण कईसे होखे के चाही एकर निर्देश दिहल बा। हीमोग्लोबिन प्रोटीन एह जीन सभ से मिले वाला निर्देश के अनुसार बने ला। अगर एह निर्देशन में कवनो गड़बड़ी होखे, भा एकर कुछ हिस्सा गायब होखे त शरीर स्वस्थ हीमोग्लोबिन ना बना सके. हमनी के इ दोषपूर्ण जीन अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला। एही से एकरा के वंशानुगत बेमारी कहल जाला।
हीमोग्लोबिन के अणु चार गो प्रोटीन चेन से बनल होला: दू गो अल्फा ग्लोबिन चेन आ दू गो बीटा ग्लोबिन चेन।
- अल्फा ग्लोबिन चेन बनावे खातिर चार गो जीन के जरूरत होला (हर माता-पिता से दू गो)।
- बीटा ग्लोबिन चेन बनावे खातिर दू गो जीन के जरूरत होला (हर माता-पिता से एगो)।
अगर एह अल्फा भा बीटा चेन के बनावे वाला जीन में कवनो दोष होखे त थैलेसीमिया हो जाला. बेमारी के गंभीरता के निर्धारण दोषपूर्ण जीन के संख्या से होला।
मानल जाला कि ई आनुवांशिक उत्परिवर्तन मलेरिया से बचाव के रूप में पैदा भइल, खासतौर पर अफिरका, दक्खिनी यूरोप, आ एशिया (हमनी के देस समेत) नियर इलाका सभ में, जहाँ इतिहास में मलेरिया के प्रचलन रहल। एह से थैलेसीमिया आमतौर पर एह इलाका सभ के लोग में देखल जाला।
थैलेसीमिया के मुख्य प्रकार का होला?
थैलेसीमिया के बेमारी के गंभीरता के आधार पर कई गो मुख्य स्तर में बाँटल जा सके ला। मने कि ई लच्छनहीन वाहक अवस्था (लक्षण) से ले के माइनर, इंटरमीडिएट आ मेजर ले हो सके ला। सबसे गंभीर रूप थैलेसीमिया मेजर के आमतौर प लगातार इलाज के जरूरत होखेला।
थैलेसीमिया के मुख्य रूप से दू गो प्रकार में बाँटल जाला, ई एह बात पर निर्भर करे ला कि आनुवांशिक दोष अल्फा चेन में बा कि बीटा चेन में।
1. अल्फा थैलेसीमिया के बेमारी होला
2. बीटा थैलेसीमिया के बारे में बतावल गइल बा
नीचे दिहल तालिका से एह दुनो प्रकार के अउरी विस्तार से समझल जाव।
| थैलेसीमिया के प्रकार के बा | जीन के प्रभाव के बारे में बतावल गइल बा | रोग के प्रकृति आ लक्षण के बारे में बतावल गइल बा |
|---|---|---|
| अल्फा थैलेसीमिया के नाम से जानल जाला | ||
| एक जीन में दोष बा | 4 अल्फा ग्लोबिन जीन में से 1 में एगो दोष। | कवनो लक्षण नइखे लउकत. आमतौर प इ लोग सिर्फ ए बेमारी के वाहक होखेला। |
| दू गो जीन के दोष बा | 4 अल्फा ग्लोबिन जीन में से 2 में एगो दोष। | हो सकेला कि रउरा लक्षणहीन होखीं, भा रउरा में एनीमिया के बहुते हल्का लक्षण (जइसे कि हल्का थकान) देखाई पड़ सकेला. |
| तीन जीन दोष (हीमोग्लोबिन एच रोग) के बारे में बतावल गइल बा। | 4 में से 3 अल्फा ग्लोबिन जीन में एगो दोष। | लक्षण मध्यम से लेके गंभीर तक होखेला। एनीमिया जीवन भर बनल रहेला। |
| चारो जीन में दोष बा | सभ 4 अल्फा ग्लोबिन जीन में खराबी बा। | बहुत गंभीर हालत बा। अक्सर बच्चा के मौत गर्भ में भा जन्म के कुछ समय बाद हो जाला। |
| बीटा थैलेसीमिया के नाम से जानल जाला | ||
| एक जीन में दोष (बीटा थैलेसीमिया माइनर) 1.1. | 2 बीटा ग्लोबिन जीन में से 1 में एगो दोष। | हल्का एनीमिया के लक्षण देखल जाला। बहुत लोग एह बेमारी के वाहक के रूप में स्वस्थ जीवन जीएले। |
| दुनो जीन में दोष (बीटा थैलेसीमिया मेजर / कूली के एनीमिया) | दुनो बीटा ग्लोबिन जीन में खराबी बा। | लक्षण इंटरमीडिएट से लेके मेजर तक होखेला। सबसे गंभीर स्थिति के कूली एनीमिया कहल जाला अवुरी एकर लगातार इलाज के जरूरत होखेला। |
थैलेसीमिया के संभावित लक्षण का बा?
जवन लक्षण आपके मिलेला उ आपके थैलेसीमिया के प्रकार अवुरी ओकर गंभीरता प निर्भर करेला।
बिना लक्षण के केस
अगर रउरा में कवनो एक अल्फा जीन के दोष बा भा बीटा थैलेसीमिया माइनर जइसन हल्का स्थिति बा त हो सकेला कि रउरा कवनो लक्षण बिल्कुल ना होखे . भा रउरा कुछ हल्का थकान जइसन महसूस हो सकेला.
हल्का आ मध्यम लक्षण होला
हल्का मामिला में, जइसे कि बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया, हल्का एनीमिया के लच्छन के अलावा, निम्नलिखित हो सके लें:
- लइकन के धीरे-धीरे बढ़ल।
- यौवन में देरी हो गइल।
- हड्डी के असामान्यता (जइसे कि ऑस्टियोपोरोसिस)।
- प्लीहा के बढ़ल (ई एगो अंग ह जवन संक्रमण से लड़ेला)।
गंभीर लक्षण के लक्षण बा
गंभीर स्थिति में, जइसे कि तीन गो अल्फा जीन में खराबी (हीमोग्लोबिन एच बेमारी) भा बीटा थैलेसीमिया मेजर (कूली के एनीमिया), लच्छन बच्चा के 2 साल के उमिर से पहिले लउके ला। उपर दिहल लच्छन सभ के अलावा, निम्नलिखित लच्छन सभ के देखल जा सके ला:
- भूख के कमी होखे।
- पीयर भा पीला त्वचा (पीलिया नियर)।
- गहरे रंग के, चाय के रंग के पेशाब।
- चेहरा के हड्डी के असामान्य बढ़ोतरी।
एह बेमारी के सही पहचान कइसे कइल जाव?
मध्यम आ गंभीर थैलेसीमिया के निदान अक्सर बचपन में होला। एकर कारण बा कि बच्चा के जीवन के पहिला दु साल के भीतर लक्षण देखाई देवे लागेला। हो सकेला कि रउरा डाक्टर एह हालत के पता लगावे खातिर तरह तरह के खून के जांच करावे के आदेश दे सकेलें.
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एह से लाल रक्त कोशिका के संख्या, ओकर आकार आ हीमोग्लोबिन के स्तर के नापल जाला। थैलेसीमिया से पीड़ित लोग में स्वस्थ लाल रक्त कोशिका कम होखेला, अवुरी आकार में छोट हो सकता।
- आयरन लेवल टेस्टिंग : आयरन के कमी अवुरी थैलेसीमिया में अंतर करे खाती इ जांच जरूरी बा।
- हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस : एह परीक्षण के इस्तेमाल खास तौर प बीटा थैलेसीमिया के निदान खाती कईल जाला।
- आनुवंशिक परीक्षण : एह परीक्षण सभ के इस्तेमाल अल्फा थैलेसीमिया के पुष्टि करे आ बेमारी के वाहक लोग के पहिचान करे खातिर कइल जाला।
थैलेसीमिया के कवन-कवन इलाज बा?
इलाज के विकल्प स्थिति के गंभीरता प निर्भर करेला। हल्का मामिला में अक्सर इलाज के जरूरत ना पड़े ला। हालांकि गंभीर मामला के कई गो मुख्य इलाज बा।
- खून चढ़ावल : सीधा-सीधा कहल जाव त ‘रक्तदान’ . स्वस्थ आदमी के खून रोगी के नस के माध्यम से दिहल जाला ताकि स्वस्थ लाल रक्त कोशिका अवुरी हीमोग्लोबिन के स्तर बहाल हो सके। बीटा थैलेसीमिया मेजर के मरीज के नियमित रूप से खून चढ़ावे के जरूरत होखेला, आमतौर प हर 2-4 हप्ता में।
- आयरन किलेशन थेरेपी : बार-बार खून चढ़ावे से शरीर में आयरन के मात्रा में बेवजह बढ़ोतरी हो सकता। एकरा के 'लोहा के ओवरलोड' कहल जाला। इ फालतू लोहा दिल अवुरी लिवर जईसन अंग के नुकसान पहुंचा सकता। एहसे शरीर से इ फालतू आयरन के हटावे वाली दवाई के 'आयरन किलेशन' कहल जाला। इ सब गोली के रूप में लिहल जा सकता।
- फोलिक एसिड के पूरक : शरीर के स्वस्थ रक्त कोशिका बनावे में मदद करे खातिर फोलिक एसिड दिहल जाला।
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण : इहे एकमात्र इलाज ह जवन थैलेसीमिया के पूरा तरीका से ठीक क सकता । हालांकि इ बहुत जोखिम वाला अवुरी जटिल सर्जरी ह। एकरा खातिर एगो स्वस्थ दाता के जरूरत होला जे मरीज के साथे पूरा तरीका से संगत होखे, आमतौर पर भाई-बहिन के।
जटिलता, इलाज, आ जीवन काल के बारे में जानें।
अगर सही तरीका से इलाज ना होखे त मुख्य जटिलता दिल, लिवर अवुरी हार्मोन पैदा करेवाली ग्रंथि के नुकसान होखेला, खास तौर प आयरन के ओवरलोड के चलते। एह से जइसन कि निर्धारित बाआयरन किलेशन के इलाज बहुत जरूरी बा।
हालांकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से ई बेमारी ठीक हो सकेला बाकिर उपयुक्त दाता के खोज में दिक्कत आ सर्जरी के जोखिम का चलते ई इलाज सभे ना कर सके.
जीवन प्रत्याशा के मामला में जदी आपके थैलेसीमिया माइनर बा त आप पूरा तरीका से सामान्य जीवन प्रत्याशा के उम्मीद क सकतानी। भले ही रउवा मध्यम या गंभीर बेमारी होखे , अगर रउवा निर्धारित इलाज (खून चढ़ावे आ लोहा निकालल) के ठीक से पालन करीं त रउवा लंबा आ स्वस्थ जीवन जीए के बढ़िया मौका बा . दिल के बेमारी मौत के मुख्य जोखिम वाला कारक ह। एहसे लोहा हटावे के इलाज बिना छोड़ले कईल जरूरी बा।
का बेमारी से बचाव हो सकेला? आ जारी देखभाल के जरूरत बा
थैलेसीमिया एगो आनुवंशिक बेमारी ह, एहसे हमनी के एकरा के होखे से नईखी रोक सकत। हालांकि, आनुवंशिक जांच से आपके पता चल सकता कि आप चाहे आपके साथी थैलेसीमिया जीन के वाहक हई कि ना। अगर रउरा बच्चा पैदा करे के योजना बनावत बानी त एह जानकारी के जानल जरूरी बा. आगे के सलाह खातिर जेनेटिक काउंसलर भा अपना डॉक्टर से मिल जाईं.
अगर आपके थैलेसीमिया बा त नियमित रूप से खून के जांच (सीबीसी) करावे के होई अवुरी आयरन के स्तर के जांच करावे के होई। आपके डॉक्टर साल में कम से कम एक बेर आपके दिल अवुरी लिवर के कामकाज के जांच करावे के सलाह भी दे सकतारे।
घर ले जाए के संदेश
- थैलेसीमिया कवनो संक्रामक बेमारी ना ह, इ माता-पिता से विरासत में मिलल आनुवंशिक स्थिति ह।
- ई बेमारी वाहक अवस्था से ले के गंभीर स्थिति तक ले हो सके ला जेह में लगातार इलाज के जरूरत होखे।
- थैलेसीमिया मेजर के मरीज के लंबा, स्वस्थ जीवन जीए खातिर नियमित रूप से खून चढ़ावल अवुरी आयरन हटावे के चिकित्सा जरूरी बा।
- अगर आपके परिवार में थैलेसीमिया के इतिहास बा त एकरा बारे में अपना डॉक्टर से बात कईल अवुरी बच्चा पैदा करे से पहिले आनुवंशिक जांच करावल समझदारी होई।
- थकान अवुरी पीयरपन जईसन लक्षण के अनदेखी मत करीं। हमेशा मेडिकल सलाह लेबे के चाहीं.
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