Yala i dusukun b’a miiri ko a bɛ ka gɛlɛya ka taa a fɛ wa? An ka kuma Transthyretin Amyloidose (ATTR-CM) kan .

Yala i ɲɛnamini bɛ kɛ tuma dɔw la hali ni i bɛ taama dɔɔnin wa? Yala i bɛ ninakilidegun ni i taara i da wa? Yala aw senw ni aw senkɔniw bɛ funu wa? Yala i dusukun bɛ bugɔ cogo kabakoma na walima teliya la wa? Hali ni an ka teli k’a miiri ko nin ko ninnu ye fɛn gansanw ye minnu bɛ kɛ ni an bɛ kɔrɔbaya, tuma dɔw la, nin taamasiɲɛ ninnu kɔfɛ, bana dɔ bɛ se ka kɛ an ma min mɛn kosɛbɛ, wa a bɛ se ka juguya ni a ma sɛgɛsɛgɛ ka ɲɛ. O bana sugu dɔ ye Transthyretin Amyloidosis ye, walima ATTR-CM ni a surunyalen don.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Transthyretin Amyloidose (ATTR-CM) ye mun ye?

Nin ye tɔgɔ gɛlɛn ye dɔɔnin, o la an k’a Tigɛ daɲɛ ni daɲɛ. O tuma na fɛ, i bɛna o faamu nɔgɔya la kosɛbɛ.

• Transthyretin (TTR): Nin ye farikolojɔli dumuni suguya dɔ ye an farikolo la. A bɛ dilan an ka sugunɛ fɛ. A baara kunba ye ka witamini A ni sɔgɔsɔgɔninjɛ hormone thyroxine ta ka tɛmɛ an joli fɛ ka taa yɔrɔw la minnu ka kan farikolo la. A bɛ iko fɛnw lasebaga min bɛ parsela ta.

• Amiloyidi : O ye ni farikolojɔli dumuni suguya dɔ, i n’a fɔ a fɔra cogo min na sanfɛ , o bɛ foli cogo jugu la, ka kurukuru ɲɔgɔn na, ka fiɲɛw dilan, minnu bɛ i n’a fɔ jiribolo misɛnninw, ka bila an farikolo yɔrɔw la. Ni a bilala o cogo la, o farikolo yɔrɔw baarakɛcogo bɛ tiɲɛ.

• Dusukun tantanni (CM): O bɛ dusukun fasa bana dɔ de kofɔ .

Sisan, walasa ka nin bɛɛ fara ɲɔgɔn kan, Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) ye bana ye min na, farikolojɔlifɛn TTR, n’o bɛ dilan an ka sugunɛ fɛ, o bɛ da ɲɔgɔn na cogo jugu la ani ka kuru ɲɔgɔn na, kɛrɛnkɛrɛnnenya la an dusukun fasa la, o bɛ kɛ sababu ye ka dusukun fasa girinya ani ka gɛlɛya, o b’a to a tɛ se ka joli bɔ ka ɲɛ.

Nin bana in suguyaba fila de bɛ yen.

ATTR-CM bana bɛ se ka tila ka kɛ suguya belebele fila ye.

1. Denbaya walima ciyɛn ATTR-CM:

O bɛ sɔrɔ fɛn dɔ jiginni fɛ an ka jamu kɔnɔ. O kɔrɔ ye ko a bɛ se ka kɛ ko an ye nin bana in jamu sɔrɔ an ba fɛ, an fa fɛ walima an ka denbaya kɔnɔmɔgɔ dɔ fɛ. Nin suguya in na, farikolojɔli dumuniw kurukuruw bɛ se ka bila dusukun dɔrɔn na, nka u bɛ se ka bila yɔrɔw fana na i n’a fɔ farikoloɲɛnajɛ ni sugunɛ.

2. 2. .Kungo kɔnɔ ATTR-CM:

Nin suguya in sababu tigitigi ma Sɔrɔ fɔlɔ. O tɛ ciyɛn ye. Nin suguya in ka teli ka ye cɛw la minnu si tɛmɛna san 65. A bɛ dusukun ni farikolo yɔrɔw de minɛ kosɛbɛ.

A taamasiɲɛw ye mun ye? An bɛ o dɔn cogo di?

Nin bana in taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la. Tuma dɔw la, ‘kungo suguya’ suguya bɛ mɔgɔ minnu na, olu tɛ se ka taamasiɲɛ si jira fewu a daminɛ na. Hali ni a taamasiɲɛw bɔra kɛnɛ kan, u ni dusukun tantanni bana dɔ bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na kosɛbɛ, o la a bɛ se ka gɛlɛya tuma dɔw la ka nin bana in sɛgɛsɛgɛ.

Ninnu ye bana taamasiɲɛw ye minnu ka teli ka ye.

Gɛlɛya wɛrɛ minnu bɛ se ka sɔrɔ nin bana in fɛ

O farikolojɔli dumuni tɛ bila dusukun dɔrɔn de la. A bɛ se ka gɛlɛya wɛrɛw fana lase mɔgɔ ma ni a bilali ye farikolojidɛsɛ ni farikolo yɔrɔ wɛrɛw la.

• Carpal Tunnel Syndrome : Nin ye bana ye min na farikolojidɛsɛ min bɛ tɛmɛ bolokɔni fɛ, o bɛ degun. nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na , olu bɛ se ka nin bana in sɔrɔ u bolo fila la . A taamasiɲɛw ye bolokɔniw sɔgɔsɔgɔli ni dimi ye.
• Neuropathie périphérique : O ye ni farikolo yɔrɔw nɛrɛmuguma tiɲɛna. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka senkɔniw sɔgɔsɔgɔ, ka u sɔgɔsɔgɔ ani ka dimi bila u la.
• Kɔkolo sɔgɔsɔgɔninjɛ: Kɔnɔbara basigilen dɔgɔyali. O bɛ se ka kɔdimi ni sendimi bila mɔgɔ la.
• Tendon Ruptures (Tɔgɔtɔgɔnin) : O ye senkɔni dɔ karilen ye a yɛrɛ ma bolo walima sen na.

Dɔgɔtɔrɔ bɛ nin bana in sɛgɛsɛgɛ cogo di tigitigi?

Ikomi nin bana in taamasiɲɛw ni dusukunnabana minnu bɛ sɔrɔ tuma caman na, olu bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na, sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen caman ka kan ka kɛ walasa ka a dɔn ka ɲɛ.

• Electrocardiogramme (ECG): Dusukun ka kuran baara sɛgɛsɛgɛli.
• Echocardiogramme (Echocardiogramme): Nin ye dusukun sɛgɛsɛgɛli ye. A bɛ se ka fɛnw kɔlɔsi kosɛbɛ i n’a fɔ dusukun fasa bonya n’a baarakɛcogo.
• Dusukun MRI: Nin ye dusukun sɛgɛsɛgɛli kuncɛlen wɛrɛ ye.
• Kolow sɛgɛsɛgɛli (Bone Scan): Nin ye sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen ye kosɛbɛ. Nin sɛgɛsɛgɛli in, min ka teli ka kɛ ka kolotugudaw sɛgɛsɛgɛ, o bɛ se k’a dɔn ni amiloyi furakisɛ bilalen don dusukun na.
• Joli sɛgɛsɛgɛliw : Jɛnɛya sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka kɛ walasa ka a dɔn ni fɛn dɔw bɛ TTR jamu la.
• Dusukun tantanni : Tuma dɔw la, dusukun fasa fitiniba dɔ ka kan ka ta ka a sɛgɛsɛgɛ walasa ka bana in dɔn.

Yala furakɛli dɔ bɛ yen wa? Yala o bɛ se ka kɛnɛya pewu wa?

Sisan, fura tɛ ATTR-CM la, wa fɛɛrɛ si tɛ yen ka farikolojɔli dumuniw bɔ minnu kɛra dusukun na kaban.

Nka, i kana i hakili ɲagami. Sisan fura nafamaba dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka nin bana in kunbɛn, o kɔrɔ ye ka farikolojɔli dumuni kuraw jɔli ni u bilali jɔ walima k’u sumaya. Nin fura ninnu bɛ se ka bana in bali ka juguya.

• TTR sabatili furaw : Fura minnu bɛ i n’a fɔ Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) olu bɛ siri TTR furakisɛ la ka a bali ka foli kɛ cogo jugu la.
• TTR Silencers : Fura minnu bɛ i n’a fɔ Patisiran (Onpattro®) ani Inotersen (Tegsedi®) olu bɛ dɔ bɔ nin farikolojɔli dumuni nafama in bɔli la sugunɛ fɛ.

Ka fara nin fura ninnu kan, furakɛli dɔw fana bɛ se ka kɛ aw la walasa ka aw ka bana taamasiɲɛw kunbɛn. I n'a fo:

• Fura minnu bɛ dusukunnabana kunbɛn.
• Fura minnu bɛ kɛ dusukun tantanni gɛlɛyaw la.
• Fura minnu bɛ kɛ ka ji minɛ.

A man teli kosɛbɛ, bana jugumanba la, a bɛ se ka kɛ a ka kan ka taa fɛn dɔ la i n’a fɔ sugunɛ cili, sugunɛ cili, walima dusukun cili.