Yala aw den bɛ tɔɔrɔ nin ɲɔgɔnna dɔ fɛ wa? An ka kunnafoni sɔrɔ Hyperplasie congénitale surrénale (CAH) kan!

Tuma dɔw la, ni aw ye den bangenen kura lajɛ, walima den kɔrɔba dɔɔni, a bɛ se ka kɛ aw ye fɛn dɔw kɔlɔsi. Laala dɔgɔtɔrɔ dɔ y’a fɔ aw ye ko bana dɔ bɛ aw den na min bɛ wele ko `(Congenital Adrenal Hyperplasia)` walima `(CAH)`. Aw kana siran ni aw ye nin tɔgɔ in mɛn. Hali n’a ka gɛlɛn dɔɔnin, an ka kuma a kan Sinhalakan na min ka nɔgɔn, min bɛ faamuya. I n’a fɔ i bɛna kuma i terikɛ fɛ cogo min na.

Surɔfiyen jiginni bangenen (CAH) ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, CAH ye bana ye min bɛ sɔrɔ bangekɔlɔsi fɛ, walima a bɛ sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ nɔ bila fɔlɔ surɔfiyen glandew la an farikolo la. Aw hakili b’a la ko gland fitini fila bɛ an ka sugunɛ sanfɛ wa? An bɛ o de wele ko surɔfiyen . Hali n’u ka dɔgɔn, u bɛ ɔrimɔni nafama caman dilan minnu nafa ka bon an farikolo ka baara kɛcogo ɲuman na.

An k’a lajɛ nin ɔrimɔni ninnu ye mun ye:

• Kɔritizɔli : Nin ɔrimɔni in bɛ an farikolo dɛmɛ ka degunw, banaw ani joginw kunbɛn. A nafa ka bon fana ka fɛnw labɛn i n’a fɔ tansiyɔn, fanga hakɛ, ani sukaro hakɛ.
• Aldosterone : Nin ɔrimɔni in bɛ dɛmɛ ka kɔgɔ (sodium) ni ji hakɛ bɛnnen to an fari la. A ka kan fana ka tansiyɔn ni joli hakɛ kɔlɔsi.
• Andorozɛni : Olu ye cɛya ni musoya hormones ye (misali la, tetarasikilini). O ɔrimɔni ninnu nafa ka bon cɛya ni musoya la, ka bonya cogo bɛnnen na ani ka yiriwa.

Sisan, min bɛ kɛ mɔgɔ la min bɛ ni `(CAH)` ye , o ye ko nin anzimu kelen walima caman minnu bɛ sugunɛbaralabana dɛmɛ ka o ɔrimɔni nafamaw dilan, olu dɔ bɛ dɔgɔya walima u tɛ sɔrɔ. Ni nin anzimu in tɛ, sugunɛbaralabana tɛ se ka baara kɛ ka ɲɛ. O de kosɔn:

• Laala aw tɛ kɔritizɔli bɛrɛ bɔ .
• A bɛ se ka kɛ ko aldosterone bɛrɛ tɛ bɔ.
• Laala andorojɛni caman bɛ bɔ.

O ɔrimɔni balanbaliya in de bɛ kɛ kosɛbɛ `(CAH)` cogoya la.

`(CAH)` suguya kunbabaw ye jumɛnw ye?

CAH suguya belebele fila de bɛ yen. Nin suguya fila ninnu bɛ kɛ 95% ye banaw la.

1. CAH klasiki : Nin ye CAH suguya ye min ka jugu ni a jugumanba ye . A bɛ se ka gɛlɛya jugumanba lase sugunɛbaralabana ma, i n’a fɔ sɔgɔsɔgɔninjɛ ani hali kɔma. A bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la ni a ma sɔrɔ ka a furakɛ joona. A ka ca a la, nin CAH bana kɔrɔlen in bɛ sɔrɔ bange waati.

Nin fana bɛ ni suguya fitinin fla ye:

• Kɔgɔ tiɲɛni CAH: Nin ye min bɛ (CAH) kɔnɔ .A suguya min ka jugu kosɛbɛ . O cogo la, sugunɛbaralabana bɛ aldosterone bɔ, o min ka dɔgɔn kosɛbɛ. Ni aldosterone tununna, farikolo tɛ se ka kɔgɔ (sodium) hakɛ kunbɛn joli la. O bɛ kɛ sababu ye ka soja tɛmɛnen bɔ sugunɛ na. Ka fara o kan, kɔritizɔli fana tɛ bɔ dɔɔni, nka andorojɛni bɛ bɔ ka caya.
• CAH min bɛ kɛ ka mɔgɔ nɔgɔya: Nin ye CAH suguya nɔgɔman ye . O cogo la, aldosterone dɛsɛ tɛ juguya o cogo la. O la, a taamasiɲɛw tɛ yen minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la. Nka, kɔritizɔli sɔrɔli ka dɔgɔn ani andorojɛni sɔrɔli ka ca. O andorozɛni bɔli kojugu bɛ se ka kɛ sababu ye ka taamasiɲɛw lase mɔgɔ ma minnu bɛ tali kɛ cɛnimusoya yiriwali la.

2. CAH min tɛ klasiki ye: Nin ye CAH suguya nɔgɔman ye . A ka c’a la, a bɛ bɔ denmisɛnya laban na, funankɛya la walima balikuya la. A taamasiɲɛw bɛ se ka kɛ a la walima a tɛ se ka kɛ a la. O fana bɛ se ka sɔrɔ andorozɛni bɔli kojugu fɛ, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka taamasiɲɛw sɔrɔ minnu bɛ tali kɛ cɛnimusoya yiriwali la.

Ka fara nin suguya kunbaba ninnu kan, CAH suguya damadɔ wɛrɛw bɛ yen minnu man ca, u kelen-kelen bɛɛ taamasiɲɛw tɛ kelen ye.

Jɔn bɛ se ka CAH sɔrɔ? A ka ca cogo di?

Nin bana in min bɛ wele ko ``(CAH)``, o bɛ se ka sɔrɔ mɔgɔ bɛɛ la. O kɔrɔ ye ko a bɛ se ka denyɛrɛniw, denmisɛnw, mɔgɔkɔrɔbaw, mɔgɔ o mɔgɔ minɛ.

Jamana minnu na i n’a fɔ Ameriki ani Erɔpu, CAH klasiki bɛ mɔgɔ ba tan fo ba tan ni duuru la kelen ɲɔgɔn sɔrɔ. CAH min tɛ klasiki ye, o ka dɔgɔn dɔɔni, a bɛ mɔgɔ kɛmɛ o kɛmɛ fo kɛmɛ fila ɲɔgɔn sɔrɔ. O sugu fla bɛɛ bɛ Sɔrɔ diɲɛ fan bɛɛ la.

`(CAH)` taamasiɲɛw ye mun ye?

CAH taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni a suguya ni cɛya ye. Misali la, den dɔw bɛ bange ni bana taamasiɲɛw ye, dɔw fana bɛ bana taamasiɲɛw sɔrɔ u kɔrɔbayalen kɔ.

CAH klasiki taamasiɲɛw

CAH klasiki la, andorozɛni hakɛ bɛ caya kosɛbɛ. O bɛ se ka taamasiɲɛw lase mɔgɔ ma minnu bɛ tali kɛ cɛnimusoya hormones (banakisɛfagalanw) la. CAH min bɛ kɔgɔ tiɲɛ ani min bɛ kɛ ka cɛya nɔgɔman kɛ, olu fila bɛɛ bɛ se ka taamasiɲɛw lase mɔgɔ ma i n’a fɔ:

• Denmisɛn musomanw ka cɛya ni musoya yɔrɔw tɛ jɛya : O kɔrɔ ye ko den kɔkanna cɛya bɛ se ka kɛ i n’a fɔ cɛden ta. Nka, muso kɔnɔnatumuw (i n’a fɔ kɔnɔbara ni denso) bɛ kɛ cogo la.
• Cɛya bonya bɛ den cɛmanw na.
• Furuɲɔgɔnmaya joona taamasiɲɛw: Misali la, kan caman cili, kunfilanitu jugumanba, ani kunsigi falenni joona kɔkiliw la, mɔgɔ kelen-kelen yɔrɔw la ani ɲɛda la.
• Cɛya jogo bɔli npogotigininw na: farikolo yiriwali, kan juguyali, ani ɲɛda kunsigi laɲininenw falenni.
• A bonya teliya la kosɛbɛ (a daminɛ na).
• Koli kɛli min tɛ kɛ tuma bɛɛ.
• Tumu minnu bɛ kɛ cɛya la, olu tɛ mɔgɔ tɔɔrɔ.
• Bangekɔlɔsi.

Ka fara o kan, kɛrɛnkɛrɛnnenya la mɔgɔ minnu bɛ ni CAH ye min bɛ kɔgɔ tiɲɛ , ɔrimɔni balanbaliya bɛ se ka kɛ sababu ye ka sugunɛbaralabana taamasiɲɛ jugumanw bila u la. Ninnu farati ka bon kosɛbɛ wa u ka kan ka furakɛ joona :

• Farikolojidɛsɛ.
• Soja hakɛ dɔgɔyali joli la (Hyponatremia).
• Tansiyɔn jiginni (Hypotension).
• Dusukun tantanni basigilen (Arrhythmie).
• Sukaro hakɛ dɔgɔyali joli la (Hypoglycémie).
• Asidi bɛ caya joli la (Acidose métabolique).
• Fɔɔnɔ bɛ kɛ.
• Kɔnɔboli.
• Kisɛya dɔgɔyali.
• Shock cogoya `(Shock)`.

Nafama: Kɔgɔ tiɲɛni CAH taamasiɲɛ ninnu, kɛrɛnkɛrɛnnenya la den kura la, olu ye kɔrɔtɔko ye. Aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la o yɔrɔnin bɛɛ.

CAH min tɛ klasiki ye, o taamasiɲɛw

CAH min tɛ klasiki ye, o ye bana ye min ka nɔgɔn. N’a sɔrɔ i yɛrɛ t’a dɔn ko a bɛ i la. A ka ca a la a taamasiɲɛw ka nɔgɔn, nka a bɛ se ka kɛ:

• A bonya teliya la kosɛbɛ (a daminɛ na).
• Kunfilanitu.
• Furuɲɔgɔnmaya joona.
• Kunsigi falenbaliya min man ɲi musow ɲɛda walima u fari la.
• Koli kɛli min tɛ kɛ tuma bɛɛ.
• Bangekɔlɔsi.
• Cɛw ka misali kunsigi bɔli (a daminɛ na).
• Cɛw cɛya ka bon nka u cɛya ka dɔgɔn.

Mun bɛ kɛ sababu ye ka `(CAH)` sɔrɔ?

A ka ca a la, CAH sababuba ye 21-hydroxylase anzimu dɛsɛ walima a sɔrɔbaliya ye. Yɛlɛma minnu bɛ kɛ jamu fɛ, olu bɛ nɔ bila o anzimu hakɛ la. A man teli, 11-hydroxylase anzimu dɛsɛ fana bɛ se ka CAH bila mɔgɔ la.

CAH ye otosomali kɔsegin bana ye . Yala i b’a dɔn o kɔrɔ ye min ye wa? An bɛ jeninida kelen-kelen bɛɛ kopi fila sɔrɔ - kelen bɛ bɔ an ba fɛ, kelen bɛ bɔ an fa fɛ. CAH bɛ sɔrɔ dɔrɔn ni den ye jamu dɔ ciyɛn ta min bɛ o anzimu dɛsɛ bila bangebaga fila bɛɛ la. Ni mɔgɔ dɔ ka jɛnɛya fɛnɲɛnamafagalan kelen dɔrɔn de bɛ a la, a bɛ se ka kɛ bana in tabaga ye nka a tɛ a taamasiɲɛw jira.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ bana `(CAH)` sɛgɛsɛgɛ (sɛgɛsɛgɛ) cogo di?

Klasik CAH

Sani den ka bɔ dɔgɔtɔrɔso la ka taa so, dɔgɔtɔrɔw bɛna den lajɛ ni ``(CAH)'' tɛ. O ye ko ye min tɛ kojugu ye.Den kuraw sɛgɛsɛgɛli sɛgɛsɛgɛli yɔrɔ dɔ, o bɛ kɛ ni joli dɔɔni dɔɔni ye ka bɔ den senkɔni na. O bɛ se k’a jira ni CAH klasiki bɛ aw la.

Ni aw kɔnɔma don ani ni CAH bɛ den na kaban, aw bɛ se ka jiginni ɲɛfɛ jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ kɔnɔmaya waati . Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka amniocentesis (ji sɛgɛsɛgɛli aw kɔnɔbara la) walima chorionic villus sampling (denso yɔrɔ dɔ sɛgɛsɛgɛli) kɛ walasa ka a dɔn ni CAH bɛ aw la.

CAH min tɛ klasiki ye

A ka ca a la, CAH min tɛ klasiki ye, o bɛ sɔrɔ aw walima aw den ye taamasiɲɛw jirali daminɛ kɔfɛ. Tuma dɔw la, a bɛ se ka kɛ balikuya waati fana na. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna nin wale ninnu kɛ walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ:

• Farikolo sɛgɛsɛgɛli dɔ.
• Joli sɛgɛsɛgɛliw.
• Sugunɛ sɛgɛsɛgɛli.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli.

CAH bɛ furakɛ cogo di?

CAH furakɛli bɛ bɔ a taamasiɲɛ suguya ni a juguya la. Fura tɛ CAH la. Nka, furaw ni fura wɛrɛw bɛ se ka dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la.

CAH furakɛli klasiki

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ka bana kɔlɔsi tuma bɛɛ. U bɛna joli sɛgɛsɛgɛli kɛ tuma bɛɛ walasa ka aw ka ɔrimɔni hakɛ lajɛ. Furakɛli kunba ye ka bonya ni cɛnimusoya yiriwali sabati.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka furaw di aw ma i n’a fɔ ninnu walasa ka aw ka bana taamasiɲɛw furakɛ:

• Kɔgɔ dafalanw : Den bangenen kuraw mako bɛ se ka kɛ kuloridi sodiyɔmu faralenw na (kɛrɛnkɛrɛnnenya la, kɔgɔ tiɲɛnenw).
• Glucocorticoïdes (Glucocorticoïdes): Olu bɛ baara kɛ ni kɔritizɔli ɔrimɔni bilali ye a nɔ na, ​​farikolo tɛ min dilan. A bɛ se ka kɛ aw ka kan ka dɔ fara fura in tata hakɛ kan ni aw bananen don, ni aw dusu kasira, walima ni aw degunna.
• Mineralocorticoïdes : Olu bɛ kɛ ka aldosterone hormone bila a nɔ na, ​​o min tɛ bɔ farikolo la.

Ni Classic CAH bɛ aw la, aw ka kan ka fura ninnu ta don o don aw ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ. Ni aw ye fura tali dabila, aw ka bana taamasiɲɛw bɛ segin.

Furakɛli fɛɛrɛ wɛrɛ ye opereli ye den musomanw na minnu ka cɛya ni musoya yɔrɔw tɛ jɛya. Nin opereli in bɛ se ka kɛ kalo fila ni kalo wɔɔrɔ cɛ bangenen kɔfɛ walasa ka kɛnɛyaso kɔkanna yɔrɔw cogoya n’u baaracogo lasegin. Tuma dɔw la, opereli bɛ se ka to kɔfɛ san damadɔ kɔnɔ. O ka kan ka baro kɛ ni dɔgɔtɔrɔ ye ka ɲɛ sani aw ka desizɔn ta.

CAH furakɛli min tɛ klasiki ye

Ni bana taamasiɲɛ foyi tɛ aw la, a bɛ se ka kɛ aw mago tɛ furakɛli la. Ni bana taamasiɲɛ misɛnniw bɛ aw la, aw bɛ se ka glucocorticoïdes hakɛ dɔgɔmanw di aw ma. A ka ca a la, o mɔgɔw mago tɛ furakɛli la u si bɛɛ kɔnɔ.

Ni CAH bɛ aw walima aw den na, a nafa ka bon aw ka hakili kɛnɛya furakɛli ɲini. O bɛ kɛ barisa ko caman ni gɛlɛya caman minnu bɛ na ni bana in ye (i n’a fɔ farikolo yeli, bangekɔlɔsi, a ɲɔgɔnnaw), olu bɛ se ka nɔ bila hakili la. O la, hakili kɛnɛya dɛmɛni ye CAH furakɛli yɔrɔ nafamaba ye. A bɛ se ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ.

Gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ CAH fɛ?

CAH klasiki la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la kɔgɔ tiɲɛni suguya la, ji tɛmɛnen ni kɔgɔ bɛ tunun sugunɛ na. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka gɛlɛyabaw lase mɔgɔ ma i n’a fɔ elekitoroliti (misali la potasiyɔmu) balanbaliya . Ni a ma furakɛ, o balanbaliya ninnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka:

• Dusukun tantanni basigilen (Arrhythmie).
• Dusukun tantanni.
• Hali saya bɛ se ka kɛ.

CAH min tɛ klasiki ye, ni a ma furakɛ, o fana bɛ se ka gɛlɛyaw lase mɔgɔ ma. Cɛw ta fan fɛ:

• Furuɲɔgɔnmaya daminɛ na.
• Kɔrɔya surunyali (janya dɔgɔyali).

Musow ta fan fɛ:

• Cɛ farikolo cogoya banbaliw.
• Koli tɛ kɛ tuma bɛɛ.
• Den sɔrɔbaliya.

Farati bɛ gɛlɛya dɔw fana na (i n’a fɔ banakisɛ, joli bɔli, ani ŋɛɲɛ) opereli minnu bɛ kɛ cɛya ni musoya yɔrɔw la minnu tɛ jɛya.

Yala `(CAH)` bɛ se ka bali wa?

Ikomi CAH ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, a tɛ se ka bali. Ni CAH bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, walima ni den bɛ aw bolo kaban ni CAH bɛ a la, aw bɛ jateminɛ kɛ jamu ladilikanw na ani/walima jamu sɛgɛsɛgɛli la . O bɛna aw dɛmɛ ka farati faamu aw denw ka bana in ciyɛnta la.

`(CAH)` furakɛli kɔfɛ cogoya bɛ cogo di?

Ni a sɔrɔla joona ani ni a furakɛra ka ɲɛ, CAH bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la, ka nafa sɔrɔ. Classic CAH bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka kan ka fura ta don o don u ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ. A taamasiɲɛw bɛ se ka segin ka na ni fura tali jɔra.

CAH bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba ka kɛnɛya ka ɲi, nka u bɛ se ka surunya ka tɛmɛ baliku tɔw kan. Tuma dɔw la, CAH bɛ se ka nɔ bila den sɔrɔli la. Ni aw wolola ni cɛya ni musoya ye min tɛ jɛya, a bɛ se ka kɛ aw mago bɛ hakili ta fan fɛ dɛmɛ na. Ni gɛlɛya dɔw bɛ aw la furakɛli kɔfɛ, aw kana siran ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ.

Cogo di ka girinya dɔgɔya ni `(CAH)` ye?

Fura dɔw bɛ kɛ ka CAH furakɛ (kɛrɛnkɛrɛnnenya la glucocorticoïdes) bɛ se ka kɛ sababu ye ka mɔgɔ girinya caya. Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ aw girinya ko la. A bɛ se k’a dɔn ni o girinya jiginni sababu bɔra fura walima furakɛli bana wɛrɛ la. A bɛ se ka kɛ ko aw ka fura tata hakɛ ka kan ka ladilan. A bɛ se fana k’aw dɛmɛ ka dumunikɛcogo ni farikoloɲɛnajɛ kɛcogo dɔ labɛn walasa ka aw dɛmɛ ka aw farikolo girinya kɛnɛman mara.

Yala `(CAH)` ye bololabaara ye wa?

Jɛkulu dɔw bɛ se ka sugunɛbaralabanaw jate bololabaara ye. Ni CAH bɛ se ka kɛ nalomanya ye, o bɛ dɔn gɛlɛyaw fɛ minnu bɛ bɔ o bana kɛrɛnkɛrɛnnen na.

A laban na, fɛn minnu ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message) .

A bɛnnen don ka i yɛrɛ degun ni i y’a dɔn ko bana dɔ bɛ i den na min bɛ bɔ i den na. Nka, denmisɛn minnu bangera ni surɔfiyen ye (CAH) olu ka siniɲɛsigi ka fisa ni bana in sɔrɔla joona ani ni a furakɛra ka ɲɛ.

Aw ye aw hakili to nin kow la:

• (CAH) ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ nɔ bila ɔrimɔni bɔli la sugunɛbara la.
• CAH klasiki ye suguya ye min ka jugu kosɛbɛ, wa a bɛ se ka sɔrɔ den kuraw sɛgɛsɛgɛli fɛ.
• Sɛgɛsɛgɛli joona ani fura tali ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ (CAH klasiki ta fan fɛ) nafa ka bon kosɛbɛ.
• Furakɛli bɛ se ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka a to a ka bonya ni a ka yiriwa cogo bɛnnen na.
• Mɔgɔ dɔw mako bɛ se ka kɛ hakili kɛnɛya dɛmɛni ni ladilikanw na.
• Ni aw b’a fɛ ka kɔnɔ ta ani ni CAH bɛ aw ka denbaya kɔnɔ, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ jamu ladilikanw kan.

Aw kana aw hakili ɲagami, aw kelen tɛ. Ni aw bɛ ɲininkali wɛrɛw kɛ `(CAH)` kan, aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka. U bɛ se k’i dɛmɛ.

` Sugunɛbilenni bangenen, CAH, Surɔfiyen glandes, Cortisol, Aldosterone, Androgène, Ɔrimɔni balanbaliya, Jɛnkulu ka bana, Den kuraw ka sɛgɛsɛgɛli, Ɔrimɔni, Jɛnɛya banaw, Sugunɛbilenni