Kibaru duman don CAH (Congenital Adrenal Hyperplasia) banabagatɔw ma! An ka kuma Crinecerfont kan

Ni bana dɔ bɛ aw walima aw ka denbaya kɔnɔmɔgɔ dɔ la min bɛ wele ko Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH), o bɛna kɛ kibaruya nafamaba ye aw bolo. San 70 tɛmɛnen kɔ, furakɛli kura dɔ dabɔra sisan bana in kama kɛrɛnkɛrɛnnenya la. Nin ye jigiyaba ye tiɲɛ na mɔgɔw bolo minnu bɛ balo ni CAH ye. O la, an k’a lajɛ fura kura in ye mun ye, a bɛ baara kɛ cogo min na, ani a nafa ye mun ye.

Fɔlɔ, an k’a faamu, CAH ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, CAH ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ an ka sugunɛbaralabanaw minɛ. O glandw bɛ sɔrɔ an ka sugunɛw sanfɛ. U bɛ ɔrimɔni caman dilan minnu nafa ka bon an farikolo ma.

Aw ye miiri surɔfiyen na i n’a fɔ izini. O izini in ka fɛnba ye ɔrimɔni ye min bɛ wele ko kɔritizɔli. Nin ye ɔrimɔni nafamaba ye min b’an farikolo dɛmɛ ka degunw, banaw ani faratiw kunbɛn.

Ni kɔritizɔli hakɛ dɔgɔyara mɔgɔ kɛnɛman na, hakili (i n’a fɔ izini ɲɛmɔgɔ) bɛ taamasiɲɛ (cikan) ci min bɛ wele ko ACTH ka taa sugunɛbilenni na walasa ka “kɔritizɔli dilan.” Nka CAH bɛ mɔgɔ min na, surɔfiyen tɛ anzimu jɔnjɔn dɔ sɔrɔ, walima ‘baarakɛla’, min ka kan ka kɛ ka kɔritizɔli dilan. O la, hakili mana ACTH ci cogo o cogo, izini tɛ se ka kɔritizɔli dilan.

O bɛ ɲininkali fila lawuli:

1. Farikolo tɛ kɔritizɔli wajibiyalenw dilan .

2. Ni ACTH taamasiɲɛw bɛ bɔ kunsɛmɛ na ka taa a fɛ, ɔrimɔni suguya wɛrɛ min bɛ bɔ sugunɛbara la , n’o bɛ wele ko andorojɛni, o bɛ bɔ ka tɛmɛ .

Nin andorojɛni ninnu (misali la, tetarasikilini) ye cɛw ka ɔrimɔni ye. Cɛw ni musow bɛɛ mago bɛ u dɔw la, nka CAH la, u bɛ kɛ sanfɛ kojugu. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka cɛya daminɛ joona, ka den sɔrɔbaliya, ani ka gɛlɛya wɛrɛw lase den ka yiriwali ma .

A bɛ san tan caman bɔ, o furakɛcogo kunba ye ka stɛroyi (glucocorticoïdes) di minnu bɛ baara kɛ i n’a fɔ kɔritizɔli kɛnɛma. O tɛ dan farikolo dɛsɛlen kɔritizɔli nɔ na dɔrɔn, nka a bɛ ACTH taamasiɲɛ fana kɔlɔsi ka bɔ hakili la, o bɛ dɔ bɔ andorojɛni bɔli la. Nka, gɛlɛya ye ko o bɛ kɛ sababu ye ka furakisɛw tali hakɛ caman ta ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan waati jan kɔnɔ. O bɛ se ka kɔlɔlɔ caman lase mɔgɔ ma, i n’a fɔ farikolo girinya, kolotugudaw, ani sunɔgɔ gɛlɛyaw .

Aw ye fura kura in sɔrɔ cogo di?

Dɔnniyakɛlaw y’u yɛrɛ ɲininka ni fura wɛrɛ bɛ yen nin stɛroyi gɛlɛya in na. Sani an ka stɛroyi caman di kɛnɛma, n’an ye fɛɛrɛ sɔrɔ ka ACTH taamasiɲɛ min bɛ bɔ hakili la, o dɔgɔya k’a ɲɛsin a ma, do?

O yɔrɔ de la u ye laɲini kura Sɔrɔ. O tun ye fɛn ye min bɛ mɔgɔ minɛ sugunɛ na min bɛ wele ko CRF1. Ni kɔritizɔli hakɛ dɔgɔyara, ACTH taamasiɲɛ bɛ daminɛ CRF1 fɛ. CAH la, o taabolo in bɛ tiɲɛ.

O la, dɔnnikɛlaw y’a miiri, n’an ye nin CRF1 in bali, an bɛ se ka dɔ bɔ ACTH bɔli la, ɔnhɔn? Ni o kɛra, andorojɛni bɔli fana bɛna kunbɛn, wa banabagatɔ ka kan ka furakisɛ hakɛ min ta, o fana bɛna dɔgɔya.

Sɛgɛsɛgɛli minnu bɛ kɛ sani fura ka di mɔgɔw ma

Fura kura tɛ se ka di mɔgɔw ma ni a sɔrɔla dɔrɔn. A ka kan ka sɛgɛsɛgɛli caman kɛ walasa ka a dɔn ni a farati tɛ ani ni a bɛ se ka kɛ. Crinecerfont fura in tɛmɛna nin fɛɛrɛ ninnu bɛɛ fɛ.

1. Laboratowari ni baganw sɛgɛsɛgɛli : A fɔlɔ ye ka fura in sɛgɛsɛgɛ farikolokisɛw ni baganw kan laboratuwari kɔnɔ. O ye ka a dɔn ni fura in ye baga ye walima ni a bɛna tiɲɛni kɛ farikolo yɔrɔw la. Miiri k’a filɛ, fura kura 10 000 o 10 000, kelen ɲɔgɔn dɔrɔn de bɛ tɛmɛ o gɛlɛyaw bɛɛ kan, wa a bɛ sɔn.

2. Kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛliw : Baganw ka sɛgɛsɛgɛli kɛlen kɔ ka ɲɛ, hadamadenw ka sɛgɛsɛgɛliw bɛ kɛ cogo caman na.

Crinecerfont ka sɛgɛsɛgɛli jaabiw bɛ cogo di?

Kɔrɔbɔli minnu kɛra fura in kan, olu ye nɔ ɲumanba bɔ. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, Fasa II & Fase III sɛgɛsɛgɛliw nafa ka bon kosɛbɛ.

Fasa II - Denmisɛnnin fitininw ka jaabiw

Yan, denmisɛnni fitini kulu fitinin dɔ (san 14-17) minnu bɛ ni CAH ye, olu ye fura in di u ma tile 14 kɔnɔ ani fɛn minnu bɛ yeli kɛ u ka ɔrimɔni hakɛ la, olu kɔlɔsira. O nɔw kɛra kabako ye.

• ACTH (sɔgɔsɔgɔninjɛ taamasiɲɛ) dɔgɔyara ni 57% ye .
• 17-OHP (andorozɛni bɔli taamasiɲɛ) dɔgɔyara ni 69% ye .
• Androstɛnidiyɔni (andorogène suguya dɔ) dɔgɔyara ni 58% ye .

Fasa III - Jɛkulubaw ka jaabiw

Nin jaabi ninnu dusu donna dɔnnikɛlaw kɔnɔ, u ye kɔrɔbɔliba fila kɛ ni balikuw ni denmisɛnw ye, fura min bɛ wele ko Crinecerfont, o dira dɔw ma, dɔw fana ye furakisɛ dɔ di u ma min bɛ i n’a fɔ fura nka a ma nɔ bila.

Nin jaabi ninnu b’a jira ka jɛya ko Crinecerfont bɛ dɛmɛ don ka andorojɛni hakɛ kɔlɔsi, ka sɔrɔ fana ka dɔ bɔ furakisɛw hakɛ la minnu bɛ se ka kojugu kɛ banabagatɔw la waati jan kɔnɔ.

Fura in farati tɛ cogo di?

Kɔlɔsili dɔw y’a jira ko a bɛ fɔ ko kɔlɔlɔ jugu si tɛ nin fura in na. Kɔnɔnatumu minnu fɔra, olu fanba ye fɛn misɛnninw ye, wa u bɛ kɛ waati dɔɔni kɔnɔ.

• Sɛgɛn
• Kunkolodimi
• Nu nɛnɛ walima nugu min bɛ sɔgɔsɔgɔ
• Farikolodimi walima kɔnɔdimi
• Joli dimi

Lakɔlɔsiliba kelen min bɛ na ni fura in ye, o ye ko ni aw ma dɔgɔtɔrɔ bɛ furakisɛ hakɛ tigitigi min ta , aw ka kɔritizɔli hakɛ bɛ se ka dɔgɔya farati la, o bɛ na ni bana ye min bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la min bɛ wele ko surɔfiyen. Nka, mɔgɔ si ye fura in ta ka ɲɛ kalanw na, o tigi si ma nin bana in sɔrɔ . O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka tugu dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw kɔ.

Jigiya kura bɛ CAH furakɛli la

K’a sababu kɛ nin ɲɛtaa ɲumanw ye, FDA (baarakɛda belebele min bɛ furaw sɔn) Ameriki jamana na, o ye sɔn kɛrɛnkɛrɛnnen di fura in ma. Crinecerfont (a tɔgɔ ye ko Crenessity) tɛ CAH fura ye. Nka, o ye ɲɛtaa ba ye CAH furakɛli la.

Sisan dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka nin fura in sɛbɛn ka fara aw ka sisan furakɛli kan min bɛ kɛ ni stɛroyi ye (furakɛli faralen ɲɔgɔn kan) . O bɛ se ka dɛmɛ don ka dɔ bɔ aw ka furakisɛ tali la. O kɔrɔ ye ko aw bɛ se ka kɔlɔlɔ caman sɔrɔ furakisɛw fɛ, ka aw ka ɔrimɔni hakɛ kɔlɔsi ka ɲɛ, ani ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman sɔrɔ.