Yala aw kolotugudaw fana bɛ fiɲɛ bila wa? An ka kunnafoni sɔrɔ miyɛlofibrose kan!

Yala aw delila ka bana dɔ mɛn min bɛ wele ko miyɛlofibrose wa? Tiɲɛ na, a ye joli kansɛri suguya ye min man ca kosɛbɛ. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, o bɛ kɛ ni kolotuguda , n’o ye i kolo yɔrɔ nɔgɔlen ye, min bɛ i n’a fɔ ɛponji, o bɛ bila sɔgɔsɔgɔninjɛ fibreux nɔ na . O fana ye jolidɛsɛ kuntaalajan suguya dɔ ye, wa a bɛ kulu dɔ la min bɛ wele ko miyɛloproliferatif disorders. Miyɛloproliferative disorders ye ni joli kuru caman bɛ bɔ kolotugudaw la, joli kuruw bɛ dilan yɔrɔ min na.

Miyɛlofibrose ye mun ye tigitigi?

An k’o lajɛ ka ɲɛ. Joli- banakisɛw bɛ aw kolotugudaw la . O jirisunw bɛ kɛ kɔfɛ ka kɛ joli kuru bilenmanw ye, joli kuru finmanw ani joli segin furakisɛw. Nka miyɛlofibɔrɔsi bɛ mɔgɔ min na, fɛn dɔ bɛ wuli ka bɔ o jirisunw dɔ la kelen na, o tigi ka jamu walima ADN la. O bɛ kɛ sababu ye ka selilu kɛ kansɛribanakisɛ nafama ye. O selilɛri nafama in bɛ sɔrɔ ka tila ka fɛn falen in tɛmɛn a bɛ selilu kura minnu dilan.

Waati tɛmɛnen kɔfɛ, o kansɛribanakisɛ minnu tɛ cogoya la, olu bɛ caya ka caya. O farikolokisɛ dɔw bɛ funu bila kolotugudaw la. O funu in de bɛ kɛ sababu ye ka n ye sɔgɔsɔgɔninjɛ min kofɔ ka tɛmɛ, o bɛ kɛ. O la, o sɔgɔsɔgɔninjɛ ni kansɛribana tɛmɛnenw kosɔn, kolotuguda tɛ se ka joli kuru kɛnɛmanw dilan tuguni.

Miyɛlofibɔrɔsi suguya jɔnjɔnw ye jumɛnw ye?

Miyɛlofibrose suguya fila de bɛ yen.

• Miyɛlofibɔrɔsi fɔlɔ : Nin ye suguya ye min bɛ sɔrɔ a yɛrɛ ma, ni a ni bana wɛrɛ tɛ ɲɔgɔn ta.
• Miyɛlofibɔrɔsi filanan : O bɛ sɔrɔ jolilabana wɛrɛ fɛ. Misali la, a bɛ se ka sɔrɔ banaw fɛ i n’a fɔ trombocytose primaire walima polycythemia vera. Nin suguya filanan in bɛ kɛ banabagatɔ minnu sɛgɛsɛgɛra, olu 10% ni 20% cɛ.

Nin bana in min bɛ wele ko Myelofibrose, o ka ca cogo di?

Tiɲɛ na, miyɛlofibrose ye bana ye min man ca kosɛbɛ . Misali la, Ameriki jamana na, a fɔra ko nin bana in bɛ mɔgɔ 1,5 ɲɔgɔn sɔrɔ mɔgɔ 100 000 la san kɔnɔ. A bɛ se ka mɔgɔ bɛɛ minɛ, a si hakɛ mana kɛ min o min ye. Danfara tɛ u si hakɛ la, nka a ka teli ka sɔrɔ mɔgɔ minnu si tɛmɛna san 50. Ni miyɛlofibɔrɔsi banana denmisɛnni fitiniw na, a ka ca a la a bɛ sɔrɔ sani u ka se san 3 ma.

Miyɛlofibrose bɛ se ka nɔ jumɛn bila aw fari la?

Ni joli kuruw bɔra cogo la min tɛ bɛn a cogo la, gɛlɛya suguya caman bɛ se ka sɔrɔ. An k’a lajɛ u ye fɛn minnu ye:

• Jolidɛsɛ : Nin ye bana ye min na joli kuru bilenmanw tɛ caya. I n’a fɔ aw b’a dɔn cogo min na, joli kuru bilenmanw de bɛ oksizɛni ta farikolo fan bɛɛ la. O la, ni kuru bilenmanw ma caya, farikolo yɔrɔw tɛ oksizɛni bɛrɛ sɔrɔ. O bɛ se ka taamasiɲɛw bila mɔgɔ la i n’a fɔ sɛgɛn, fanga dɔgɔyali, ani ninakilidegun .

• Trombocytopénie : Nin ye bana ye min na joli segin furakisɛw ka dɔgɔn kojugu. Jolilabanaw de bɛ joli kuruli dɛmɛ ni joginda dɔ bɛ yen. O la ni aw ka joli segin furakisɛ hakɛ dɔgɔyara, aw farikolo bɛ se ka joli bɔ ani ka joginda sɔrɔ .

• Sugunɛbilenni : Aw ka sugunɛ bɛ joli kuru hakɛ kɔlɔsi ani ka joli kuru bilenman tiɲɛnenw bɔ aw fari la. O la, ni aw ye joli kuru caman dilan minnu tɛ cogo la, aw ka kan ka baara kɛ ka taa a fɛ. A bɛ se ka bonya. Ni aw ka ɲɛgɛnɛsira bonyalen don, aw bɛ se ka fa walima ka a dusu tiɲɛ aw kɔnɔbara sanfɛla kiniyanfan fɛ .

• Joli bɔli kɔfɛ : O ye joli-sira-funu-banakisɛw yiriwali ye kolotugudaw kɔkan , farikolo yɔrɔ wɛrɛw la. O farikolokisɛw bɛ se ka sɔrɔ yɔrɔw la i n’a fɔ fogonfogon, kɔnɔbara basigilen, kɔkolo, kunsɛmɛ walima ɲɛgɛnɛsira. O farikolokisɛw bɛ se ka ɲɔgɔn lajɛ ka kɛ kuruw ye , minnu bɛ se ka don farikolo yɔrɔ wɛrɛw la walima ka u ka baara bali.

• Tansiyɔn jiginni da la : O ye tansiyɔn jiginni ye joli sira la min bɛ joli ta ka bɔ aw ka sugunɛ na ka taa aw ka sugunɛ na. A ka ca a la o bɛ sɔrɔ jolisiraw tiɲɛni fɛ ka a sababu kɛ joli-sira-funu kɔkanna ye min kofɔra ka tɛmɛ.

Fɛn wɛrɛ ye ko miyɛlofibrose fɔlɔ bɛ mɔgɔ minnu na, olu 12% ɲɔgɔn na, o bana bɛ se ka kɛ joli kansɛri suguya juguba ye min bɛ wele ko jolidɛsɛ jugumanba .

Mun de bɛ kɛ sababu ye ka miyɛlofibrose (mielofibrose) sɔrɔ?

Dɔnniyakɛlaw t’a dɔn hali bi tigitigi min bɛ kɛ sababu ye ka miyɛlofibrose (mielofibrose) sɔrɔ. Nka u y' a ye ko a bɛ tali kɛ fɛn dɔw ka ADN caman yeli la . Protéine sugu dɔ bɛ o la min bɛ wele ko Janus-associated kinases (JAKs) . O JAKs furakisɛw bɛ joli kuruw dilanni kɔlɔsi kolotugudaw la, ka taamasiɲɛw ci farikolokisɛw ma walasa u ka tila ani ka bonya. Ni o JAKs farikolojɔli dumuniw kɛra baara ye ka tɛmɛ, joli kuru caman bɛ se ka bɔ walima ka dɔgɔya kojugu.

Miyɛlofibrose bɛ mɔgɔ minnu na , olu 60% ni 65% cɛ , fɛn dɔ jiginna JAK2 jamu la . 5% fo 10% wɛrɛ .Yɛlɛma dɔ bɛ jolidɛsɛ miyɛloproliferatif (MPL) jamu la. Ani fana, fɛn dɔ jiginni min bɛ wele ko Calreticulin (CALR) o bɛ ye miyɛlofibrose banabagatɔ 20% ni 25% cɛ.

Jɔn de bɛ faratiba la o ko la?

Aw bɛ se ka faratiba lase aw ma ka miyɛlofibrose sɔrɔ nin kun ninnu na:

• Ni aw si tɛmɛna san 50 kan .
• Ni jolilabana dɔ bɛ aw la min bɛ wele ko trombocytose primaire walima polycythémie vera.
• Ni aw ye fiɲɛ ionize walima petorolifɛnw sɔrɔ i n’a fɔ bɛnzɛni ni toluyɛni.

Miyɛlofibrose taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Miyɛlofibɔrɔsi ye bana ye min bɛ taa ɲɛ dɔɔni dɔɔni , o la a bɛ se ka kɛ a taamasiɲɛ si tɛ aw la san caman kɔnɔ. Banabagatɔ tila sabanan ɲɔgɔn tɛ taamasiɲɛ foyi sɔrɔ a daminɛ na.

Ni bana taamasiɲɛw kɛra, a ka ca a la, olu ye sɛgɛnba ye (ka a sababu kɛ jolidɛsɛ ye) ani sugunɛ bonya . A taamasiɲɛw fana bɛ se ka kɛ:

• Baara gɛlɛn
• Farigan
• Nɔgɔ bɔli
• Fari jɛman
• Kisɛya dɔgɔyali
• Sufɛ sumaya
• Kolo walima kolotugudaw dimi
• Banakisɛ minnu bɛ sɔrɔ tuma caman
• Sugunɛ walima sugunɛ bonya
• Joli kurulenw minnu ɲɛfɔlen don
• Joli walima joginda min tɛ deli ka kɛ
• Kɔnɔbara ni dumunikɛminɛnw jolisiraw bonya (o jolisiraw bɛ se ka pɛrɛn ka joli bɔ).

Nin bana in bɛ se ka sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Dɔgɔtɔrɔ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la kansɛri dɔgɔtɔrɔ, o bɛna aw farikolo sɛgɛsɛgɛ, ka aw ka furakɛli tariku ɲininka, ka aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw la sisan. U bɛna a lajɛ fana ni ɲɛgɛnɛsira bonyalen don ani ni jolidɛsɛ taamasiɲɛw bɛ a la.

O kɔ, sɛgɛsɛgɛli suguya caman bɛ kɛ walasa ka bana wɛrɛw bɔ a la ani ka a dɔn ni miyɛlofibrose bɛ aw la.

Joli sɛgɛsɛgɛliw

• Joli jate dafalen (CBC): O bɛ farikolokisɛ suguya wɛrɛw hakɛ jateminɛ aw joli la. Ni aw ka joli kuru bilenmanw ka dɔgɔn ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan, walima ni aw ka joli kuru finmanw ni joli segin furakisɛw tɛ cogo la, o bɛ se ka kɛ miyɛlofibrose taamasiɲɛ ye.
• Joli min bɛ kɛ farikolo yɔrɔw la (PBS): O bɛ aw ka joli kuruw bonya, u cogoya ani u jogo wɛrɛw lajɛ ni u tɛ fɛn wɛrɛw kɛ. Ni farikolokisɛw bɛ yen minnu ɲɛ tɛ kelen ye ani ni joli kuru minnu ma kɔgɔ, olu caman bɛ yen, o fana bɛ se ka kɛ miyɛlofibrose taamasiɲɛ ye.
• Joli chimie sɛgɛsɛgɛliw:Nin sɛgɛsɛgɛli ninnu bɛ fɛn suguya caman hakɛ jateminɛ minnu bɛ bɔ aw farikolo yɔrɔw la ka don joli la. O bɛ se k’a jira aw la farikolo yɔrɔ dɔ bɛ baara kɛ cogo min na. Fɛn minnu ka ca joli la i n’a fɔ asidi uriki, bilirubini, ani dehydrogénase lactique, olu fana bɛ se ka kɛ miyɛlofibrose taamasiɲɛ ye.

Kolotugudaw sɛgɛsɛgɛliw

• Kolotugudaw biyopisi : O ye ka aw ka kolotugudaw ta ka a sɛgɛsɛgɛ ni mikroskɔpu ye. Aw bɛ farikolokisɛw sɛgɛsɛgɛ walasa ka a dɔn ni miyɛlofibrose bɛ aw la.
• Kolotugudaw samali : O ye ka ji bɔ kolotugudaw la ka a sɛgɛsɛgɛ ni miyɛlofibɔrɔsi taamasiɲɛw tɛ a la.

Sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw bɛ se ka kɛ

Sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw bɛ se ka kɛ walasa ka aw ka bana sɛgɛsɛgɛli dafa:

• Jɛnɛya sɛgɛsɛgɛli : Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw joli ni kolotugudaw sɛgɛsɛgɛ walasa ka a dɔn ni jɛnɛya jiginni bɛ tali kɛ miyɛlofibrose la, i n’a fɔ JAK2, CALR ani MPL. Furakɛli dɔw bɛ kansɛribanakisɛw laɲini minnu ka JAK2 fɛn falen bɛ u la.
• Ja tacogo : Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka ultrasound kɛ walasa ka a lajɛ ni a bɛ kɛ ni ɲɛgɛnɛsira bonyalen don. U bɛ se ka MRI fana kɛ walasa ka kolotugudaw lajɛ ni kurukuruw bɛ u la. Nin kurukuru in bɛ se ka kɛ miyɛlofibɔrɔsi taamasiɲɛ ye.

Miyɛlofibrose bɛ furakɛ cogo di?

Ni aw tɛ bana taamasiɲɛw jira, a bɛ se ka kɛ aw mago tɛ furakɛli la. Nka, hali ni aw mako tɛ furakɛli teliya la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna to ka aw ka bana kɔlɔsi .

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), ani Vonjo® (pacritinib) ye furaw ye minnu dagalen don U.S. Food and Drug Administration (FDA) fɛ . U bɛ kɛ ka miyɛlofibɔrɔsi furakɛ min ka jugu fo ka se faratiba ma. nin fura saba bɛɛ bɛ baara kɛ i n' a fɔ JAK balilanw . O kɔrɔ ye ko u bɛ dɔ bɔ Janus-associé kinase (JAK) taamasiɲɛw la minnu bɛ baara kɛ kojugu. O de kosɔn, fura ninnu bɛ dɛmɛ ka taamasiɲɛw nɔgɔya minnu bɛ sɔrɔ miyɛlofibɔrɔsi fɛ, i n’a fɔ ɲɛgɛnɛsira bonya, sufɛ sumaya, nɛ, girinya dɔgɔyali ani sumaya.

Mɔgɔ caman bolo, furakɛli kuntilenna fɔlɔ ye ka banaw kunbɛn minnu bɛ tali kɛ miyɛlofibrose la, i n’a fɔ jolidɛsɛ ni sugunɛ bonya.

Jolidɛsɛ furakɛli

Jolidɛsɛ furakɛcogo dɔw bɛ yen i n’a fɔ:

• Andorojɛni : Ni aw ye andorojɛni ta i n’a fɔ danazɔli, o bɛ se ka dɔ fara joli kuru bilenmanw bɔli kan.
• Farikolo tangalanw : Nin fura ninnu bɛ dɔ fara i farikolo tangacogo kan ka kansɛribana banakisɛw kɛlɛ, o la, u bɛ dɔ bɔ bana taamasiɲɛw la. Fura minnu bɛ i n’a fɔ interferon, thalidomide (Thalomid®), ani lenalidomide (Revlimid®) olu bɛ nin kulu in na. U bɛ se ka di fana ni gulukokɔritikosidiw ye i n’a fɔ piridinizɔni.
• Simifura : Simifura dɔw bɛ se ka dɔ bɔ bana taamasiɲɛw la minnu bɛ sɔrɔ joli kuru hakɛ caya fɛ ani sugunɛ bonya fɛ. Idɔrokisiyɔri ni kladribini ye o fura suguw ye.
• Jolidoncogo: Ni jolidɛsɛ jugumanba bɛ aw la, jolidonni tuma bɛɛ, o bɛ se ka dɔ fara aw ka joli kuru bilenmanw hakɛ kan.

Splenomegalie (Splenomegalie) furakɛli

JAK inhibiteurs, immunomodulateurs ani chimiothérapie furaw bɛ kɛ ka sugunɛ bonyalen furakɛ. Ni bana juguman don, a bɛ se ka kɛ aw ka kan ka opereli kɛ ka aw ka sugunɛ bɔ (splenectomy) walima ka fiɲɛ bila ɲɛgɛnɛsira la.

A bɛ se ka kɛ fana ko a ka kan ka kɛ ni fiɲɛ ye walasa ka bana dɔ furakɛ min bɛ wele ko joli-sira-funu kɔkanna, joli kuruw bɛ bɔ kolotugudaw kɔkan.

Yala miyɛlofibrose bɛ se ka kɛnɛya pewu wa?

Allogénique hématopoïétique cellules transplantation (HCT) bɛ se ka kɛ fɛɛrɛ kelenpe ye min bɛ se ka nin bana in furakɛ . Nka, o ye fɛɛrɛ ye min farati ka bon , wa a man ɲi bɛɛ ma.

Nin wale in na, aw ka joli kuru minnu tɛ cogo la, olu bɛ bila joli segin furakisɛw nɔ na minnu bɛ bɔ mɔgɔ kɛnɛman dɔ la. Sani aw ka jiginni kɛ, aw bɛna chimiothérapie walima radiation furakɛli kɛ walasa ka aw ka banakisɛw faga. O kɔfɛ, farikolokisɛ kura minnu bɛ bɔ dɛmɛbaga fɛ, olu bɛ se ka i farikolo ka baara ta.

HCT furakɛli bɛ gɛlɛya caman lase mɔgɔ ma . O la, a bɛnnen don mɔgɔ kulu sugandilenw dɔrɔn de ma. Furakɛcogo wɛrɛw bɛ mɔgɔ minnu na, gɛlɛyaw farati ka bon yɛrɛ. Ni aw bɛnnen don o ma, o bɛ bɔ fɛn caman na, i n’a fɔ aw si hakɛ, aw ka bana taamasiɲɛw juguya, ani furakɛli bɛ se ka ɲɛ cogo min na.

Ni i bɛ balo ni nin bana in ye, mɔgɔ si hakɛ bɛ cogo di?

miyɛlofibrose ye kansɛri jugumanba ye . A ka ca a la, o banabagatɔ ninnu ka ɲɛnamaya hakɛ cɛmancɛ bɛ kɛ san wɔɔrɔ ɲɔgɔn ye. Ni mɔgɔ dɔw ka ɲɛnamaya hakɛ cɛmancɛ ye, o kɔrɔ ye ko mɔgɔ dɔw si tɛ san wɔɔrɔ bɔ, k’a sɔrɔ o hakɛ kelen bɛ balo ka tɛmɛ san wɔɔrɔ kan. O tɛ kelen ye bɛɛ la, a bɛ danfara don mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ.

Fɛn caman bɛ yen minnu bɛ aw ka bana ɲɛfɔcogo ɲɛfɔ:

• i si hakɛ.
• Aw ka bana taamasiɲɛw.
• Aw ka joli kuruw hakɛ.
• Joli juguya min bɛ kolotugudaw la.
• Ni fɛn caman b’a la ka fɛn caman sɛgɛsɛgɛ (JAK2, CALR, MPL).

Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka kuma i ka dɔgɔtɔrɔ fɛ kɛnɛ kan, i ka bana sɛgɛsɛgɛli bɛna nɔ bila i ka ɲɛnamaya la cogo min na.

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di? (Yɛrɛladon) .

aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka ni aw bɛ se ka nafa sɔrɔ furakɛli la min bɛ mɔgɔ lafiya . Dɔgɔtɔrɔw, furakɛlikɛlaw, sigida baarakɛlaw ani dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen wɛrɛw bɛ se ka kɛ furakɛli kuntaalajan jɛkuluw kɔnɔ. U bɛ se ka nafolo ni dɛmɛ di aw ma aw mago bɛ minnu na walasa ka ɲɛnamaya kɛ ni nin bana in ye. Ka fara furakɛli kan aw bɛ min sɔrɔ aw ka kansɛri dɔgɔtɔrɔ fɛ, o mɔgɔw bɛ se ka kɛ dɛmɛba ye. Furakɛcogo kɛrɛnkɛrɛnnenw bɛ se ka dɛmɛ don ka i ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ i n’a fɔ kansɛri bɛ mɔgɔ min na.

A laban na, fɛn minnu nafa ka bon kosɛbɛ, i ka kan ka minnu to i hakili la

Miyɛlofibrose ye joli kansɛri suguya ye min man teli ka sɔrɔ, i kolotugudaw bɛ bila farikolojidɛsɛ nɔ na. Nin ye bana jugumanba ye min bɛ dɔgɔtɔrɔso kɔlɔsili ni/walima furakɛli wajibiya tuma bɛɛ. Ka kɛɲɛ ni aw ka bana ye, a bɛ se ka kɛ ko bana taamasiɲɛ si tɛ aw la san caman kɔnɔ. Tuma wɛrɛw la, bana taamasiɲɛw bɛ se ka taa ɲɛ joona ani ka don o don baaraw kɛli gɛlɛya. Nka, furakɛli dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn minnu bɛ aw ka don o don ɲɛnamaya bali.

O waati kɔnɔ, aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka nafolomafɛnw na minnu bɛ se ka aw dɛmɛ ka o fɛn caman Changements. Ladonni ni dɛmɛjɛkuluw ye fɛɛrɛ ye minnu bɛ aw dɛmɛ kosɛbɛ ni aw bɛ aw yɛrɛ dege kansɛri bana ka ɲɛnamaya la.

I hakili to a la ko i kelen tɛ. Dɔgɔtɔrɔw, somɔgɔw ani teriw bɛɛ bɛ yen walasa k’i dɛmɛ. Aw kana siran ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ ɲininkali o ɲininkali bɛ se ka kɛ aw la.

` Miyɛlofibrose, joli kansɛri, kolotugudaw, jolidɛsɛ, sugunɛ bonya, JAK inhibiteurs, jolidɛsɛ