Yala i b’a ye tuma dɔw la ko i bolo, i sen walima i farikolo farikolo yɔrɔ o fɛn ka gɛlɛn, wa i tɛ se ka i lafiya joona i n’a fɔ i b’a miiri cogo min na wa? I n’a fɔ n’i bɛ bolo di mɔgɔ dɔ ma, n’a ka gɛlɛn ka i bolo sama ka bɔ yen, walima n’i y’a ɲini ka wuli ka bɔ sigilan kan, o bɛ waati dɔɔnin ta. Nin ye bana dɔ taamasiɲɛ dɔ dɔrɔn ye min bɛ wele ko miyotonie. Aw kana aw hakili ɲagami, an bɛna kuma nin ko in kan ka ɲɛ.

Miyotoni ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, mikoroni ye ni i farikolo tɛ lafiya joona u sɔgɔlen kɔfɛ. Miiri k’a filɛ i bɛ bolo di mɔgɔ dɔ ma, nka a ka gɛlɛn ka i bolo sama ka taa, walima n’i sigilen don k’a ɲini ka wuli, i senw bɛ gɛlɛya waati dɔ kɔnɔ. O de ye ko sugu ye.

Miyotoni suguya wɛrɛw bɛ yen. suguya kelen-kelen bɛɛ bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ . O kɔrɔ ye ko a bɛ sɔrɔ nɔ dɔw fɛ an farikolo kɔnɔ jɛnɛya la. Sugu kelen-kelen bɛɛ la, jamu wɛrɛ bɛ nɔ bila a la.

K’a sababu kɛ nin jamu caman yeli ye, miyotoni bɛ se ka nɔ bila aw farikolo yɔrɔ wɛrɛw la. Ka kɛɲɛ ni miyotoni suguya ye min bɛ aw la, o bɛ se ka nɔ bila aw la:

• Ka taa dusukun na
• Ka se fogonfogon ma
• Ka taa dumunikɛminɛnw na
• Ka taa hakili la
• Ɲɛw ta fan fɛ

A bɛ se ka kɛ farikolo yɔrɔw la i n’a fɔ.

A bɛnnen don ka siran ni i ye taamasiɲɛ dɔ sɔrɔ min tun tɛ i la fɔlɔ, i n’a fɔ farikolojidɛsɛ. N’a sɔrɔ i b’i yɛrɛ ɲininka ko: “Yala nin bɛna juguya ka taa a fɛ wa?” walima "O bɛna nɔ bila ne ka ɲɛnamaya la cogo di?" aw bɛ se ka min kɛ ka ɲɛ , o ye ka taa dɔgɔtɔrɔso la . Miyotoni ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, o la a bɛ se ka waati dɔ ta walasa ka bana sɛgɛsɛgɛli tigitigi sɔrɔ. Nka o waati kɔnɔna na, dɔgɔtɔrɔ bɛ se k’aw dɛmɛ ka aw ka siran nɔgɔya ani ka aw ka ɲininkaliw jaabi.

Miyotoni suguya jɔnjɔnw ye jumɛnw ye?

Dɔgɔtɔrɔw bɛ miyɔtɔni tila suguya fila ye: distrophique ani non distrophique . O suguya fila bɛɛ bɛ nɔ bila kuran taamasiɲɛw la minnu bɛ farikolo yɔrɔw sɔgɔsɔgɔli kɔlɔsi. Nka, distrophique myotonia la, farikolo yɛrɛ bɛ tiɲɛ. Daɲɛ min ye ko ‘distrophie’, o kɔrɔ ye ko ‘farikolo fanga dɔgɔyali walima a tiɲɛni dɔɔni dɔɔni.’

Miyotonie distrophique (DM) .

Dystrophique Myotonia (DM) ye bana ye min na farikolo fanga bɛ dɔgɔya ani ka dɔgɔya (atrophie) waati tɛmɛnen kɔfɛ, a bɛ bana kulu dɔ la min bɛ wele ko muscular dystrophie. A suguba fla bɛ yen:

• Distrophie myotonic type 1 (DM1) – Nin ye suguya ye min ka teli ka kɛ.
• Distrophie myotonique suguya 2 (DM2) .

Miyotoni min tɛ distrophique ye

Miyotoni min tɛ distrophique ye, farikolo yɔrɔw jɔcogo tɛ tiɲɛ. Sugu wɛrɛ minnu bɛ Dòn o kulu in na olu ye:

• Andersen-Tawil ka bana ye
• Paralizi (paralysie) min bɛ kɛ waati ni waati (hypercalémique) ye
• Hipokalemie périodique paralysie suguya fɔlɔ ni suguya 2
• Myotonia congenita – Nin ye kulu in suguya ye min ka teli ka kɛ.
• Paramyotonia (paramyotonia) min bɛ sɔrɔ bange kɔnɔ
• Sodium kanal miotoni (miyotoni) min bɛ kɛ ka ɲɛsin soja ma

Miyotoni taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Miyotɔni taamasiɲɛ fɔlɔ ye farikolo yɔrɔ dɔ lafiyabaliya ye ni a sɔgɔra. Nin taamasiɲɛ ninnu bɛ se ka ye denmisɛnniw na, denmisɛnniw na walima balikuya la, ka kɛɲɛ ni mikoroni suguya ye.

Taamasiɲɛ wɛrɛ minnu ka teli ka ye, olu ye:

• Yɛlɛma donna aw farikolo cogoya la – misali la, farikolo bonya (hypertrophie) walima farikolo tiɲɛni/barika dɔgɔyali (hypotonia) .
• Sɛgɛn .
• Farikolo dimi .
• Farikolo fanga dɔgɔyali .
• Farikolo gɛlɛyali ye, nka a gɛlɛya bɛ dɔgɔya ni lamaga walima farikoloɲɛnajɛ ye (sumaya kɛcogo) .

Miyotoni distrophique taamasiɲɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw

Distrophique myotonie suguya kelen-kelen bɛɛ bɛ ni taamasiɲɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw ye. Misali dɔw ye ninnu ye:

• Kɔnɔdimi, kɔnɔboli, kɔnɔboli, asidi seginni, funu.
• Ɲɛda cogoya tɛ kelen ye (ɲɛda cogoya caman sɛgɛsɛgɛli) .
• Ɲɛkisɛw (ɲɛ yelikɛcogo sankaba) .
• Sukarodunbana ye bana ye min bɛ sɔrɔ inisɔndiya tali fɛ, o min bɛ kɛ sababu ye ka sukaro hakɛ caya joli la.
• Hakilila-dɛsɛ .
• Dusukun tantanni basigilen (arrhythmie) walima gɛlɛyaw dusukun ka kuran taamasiɲɛw la.
• Kunsigi bɔli ka bɔ kunsigi ɲɛfɛ cɛw la (androgène alopecia) .
• Sunɔgɔbaliya (sunɔgɔbaliya) .

Paralysie périodique bɛ mɔgɔ minnu na, olu taamasiɲɛw ye mun ye?

Aw bɛ ni paralizi ye min bɛ wele ko hyperkalémie périodique.Ni a bɛ aw la, aw bɛ se ka bana dɔ sɔrɔ min bɛ i n’a fɔ farikolojidɛsɛ, aw farikolo fanga bɛ dɔgɔya fo lɛri kelen fo lɛri naani ɲɔgɔn.

Ni farikolojidɛsɛ bɛ aw la min bɛ wele ko hypokalemic periodic paralyse , aw bɛ se ka farikolo fanga dɔgɔya su fɛ walima sɔgɔmada joona fɛ. O bɛ se ka kɛ ka bɔ lɛri damadɔ la ka se tile damadɔ ma.

Mun de bɛ kɛ sababu ye ka mikoroni (myotonia) sɔrɔ?

miyotoni bɛ sɔrɔ fɛn kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ yeli fɛ i ka jamu dɔ la . Walasa ka kɛrɛnkɛrɛnnenya la, o jamu caman yeli bɛ nɔ bila ionw ka siraw la minnu bɛ i farikolo baara ɲɛminɛ.

Miyotɔni suguya kelen-kelen bɛɛ bɛ sɔrɔ fɛn dɔ jiginni fɛ jamu wɛrɛ la. Misali la, distrophie myotonic type 1 bɛ sɔrɔ gɛlɛya dɔ fɛ DMPK jamu la . myotonia congenita bɛ sɔrɔ gɛlɛya dɔ fɛ CLCN1 jamu la . Aw bɛ se ka o fɛn falen in ciyɛn ta aw bangebaga kelen walima aw fila bɛɛ fɛ. Walima, a bɛ se ka yiriwa k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la.

Aw bɛ a dɔn cogo di ni miyɔton bɛ aw la?

Ni aw bɛ sɛgɛsɛgɛli daminɛ, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw ni aw ka denbaya ka kɛnɛyako la . O kɔfɛ, sani u ka hakilina di sɛgɛsɛgɛliw kan minnu bɛ kɛ ni miyotoni ye, u bɛna bana wɛrɛw bɔ kɛnɛ kan minnu bɛ sɔrɔ tuma caman na minnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka aw ka bana taamasiɲɛw kɛ, i n’a fɔ jolidɛsɛ .

Ninnu ye sɛgɛsɛgɛliw ye minnu bɛ kɛ ka mikoronibana sɛgɛsɛgɛ:

• Kɛrɛyatini kinase (CK) Joli sɛgɛsɛgɛli : Kɛrɛyatini kinase ye anzimu ye min bɛ sɔrɔ farikolo yɔrɔw de la kosɛbɛ. A ka ca a la, CK hakɛ bɛ wuli miyotoni na.
• Electromyography (EMG): Nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ aw kolotugudaw kɛnɛya ni u baara jateminɛ ani farikolojidɛsɛ minnu bɛ u mara.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛliw : Nin sɛgɛsɛgɛliw bɛ se ka jamu caman yeli dɔn minnu bɛ kɛ sababu ye ka mikoroni suguya wɛrɛw lase mɔgɔ ma.
• Potassium joli sɛgɛsɛgɛli : Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka nin sɛgɛsɛgɛli in kɛ ka a lajɛ ni paralysie périodique kalemie (potasiyɔmu caman bɛ joli la) walima paralysie périodique hypocalémie (potassium dɔgɔyali joli la).
• Farikoloɲɛnajɛ sɛgɛsɛgɛli surun : Nin sɛgɛsɛgɛli in na, aw ka kan ka aw farikolo yɔrɔw lamaga waati latigɛlenw na ka sɔrɔ dɔgɔtɔrɔ bɛ aw farikolo ni aw farikolo yɔrɔw jaabi cogo kɔlɔsi.

Miyotoni ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, .A bɛ se ka waati dɔ ta walasa aw ka se ka bana sɛgɛsɛgɛli tigitigi sɔrɔ. Kana hami o ko la.

Miyotoni furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Miyotɔni furakɛli bɛ kɛ kɛrɛnkɛrɛnnenya la i ka suguya ni a taamasiɲɛw de la. Aw ni aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna jɛ ka furakɛli bolodacogo dɔ labɛn min bɛ bɛn aw magow ma. I bɛ se ka ɲininkali o ɲininkali kɛ, i kana siga ka o kɛ.

A ka ca a la, farikoloɲɛnajɛ ye aw ka furakɛli bolodalen dɔ ye. Farikoloɲɛnajɛla bɛ se k’i dɛmɛ ka i yɛrɛ tanga fɛn dɔntaw ma walima minnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka farikoloɲɛnajɛ kɛcogo dɔ labɛn min bɛ i dɛmɛ ka to i ka baara la i seko bɛɛ la. Baarakɛlaw fana bɛ se k’aw dɛmɛ ka fɛɛrɛ kuraw sɔrɔ walasa ka don o don baara kɛ. U bɛ se fana ka dɛmɛnanw fɔ minnu bɛ se ka ladamu walima minnu bɛ se ka taa-ka-segin kɛ.

Miyotoni (miyotonie distrophique) furakɛli

Distrophique Myotonia bɛ furakɛ ni taamasiɲɛw ye. Aw bɛna a ɲini ka to ka sɛgɛsɛgɛli kɛ walasa ka farikolo yɔrɔw kɛnɛya kɔlɔsi minnu bɛ aw ka Dystrophic Myotonia suguya la.

dɔgɔtɔrɔw bɛ fura min di a ma kosɛbɛ , o ye mɛkisilɛtini ye . Tiɲɛ na, a ye farikolojidɛsɛ fura ye , nka a bɛ farikolo girinya ni a gɛlɛya fana dɛmɛ. Mɛkisilitini fana bɛ se ka dɛmɛ don mitoni suguya dɔw la minnu tɛ distrophique ye.

Miyotoni furakɛli min tɛ distrophique ye

Ka fara furaw kan, miotoni non distrophique furakɛli bɛ se ka kɛ ka i yɛrɛ tanga fɛn dɔw ma minnu bɛ a bila mɔgɔ la. Olu dɔw ye:

• Aw kana aw yɛrɛ tanga nɛnɛ ma.
• Farikoloɲɛnajɛ fangama ni fangatigi dan sigili.

Paralizi furakɛli waati ni waati

A ka ca a la, farikolojidɛsɛ furakɛli bɛ kɛ ni potasiyɔmu hakɛ kɔlɔsili ye ani ka i yɛrɛ tanga fɛnw ma minnu bɛ a bila mɔgɔ la. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka aw yɛrɛ tanga nin ko ninnu ma:

• Ka lafiɲɛ waati jan farikoloɲɛnajɛ kɔfɛ.
• Dumuni minnu falen don witaminiw na, olu dunni.
• Dumuni kɛli waatiw la minnu tɛ kɛ tuma bɛɛ.
• Sunɔgɔbaliya min tɛ kɛ tuma bɛɛ.
• Baara kɛli su fɛ.

Ni farikolojidɛsɛ bɛ aw la waati ni waati , aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka dumuniw dun minnu falen don potasiyɔmu na, i n’a fɔ bananku, shɛfan, jiriden jalenw, mangoro ani papayi.

ni farikolojidɛsɛ waati ni waati , kalɛmi caman bɛ aw la , a bɛ se ka kɛ aw ka kan ka aw yɛrɛ tanga dumuniw ma minnu nafa ka bon potasiyɔmu na .

Ni nin fɛɛrɛ ninnu ma se ka aw ka bana taamasiɲɛw kunbɛn, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka fura dɔ di aw ma min bɛ wele ko dikulorofenamidi walima asetazɔlamidi .

Yala mikoroni (myotonia) sɔrɔli bɛ se ka bali wa?

Miyotoni bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ, o la foyi tɛ aw bolo ka a bali. Ni aw ka denbaya kɔnɔmɔgɔ dɔ bɛ ni miyɔton ye, walima ni o bana bɛ aw yɛrɛ la, ani ni aw b’a fɛ ka den sɔrɔ, aw bɛ a lajɛ ka taa ladilikɛla dɔ fɛ min bɛ taa ni jamu ye . U bɛ se ka aw ka farati ɲɛfɔ ka ɲɛsin bana in ciyɛnta ma ani ka a lase aw bɔnsɔn nataw ma.

Miyotoni bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka ɲɛnamaya ɲɛfɔcogo ye mun ye? (Pronostic) .

Ni miyotɔni bɛ aw la, aw ka jateminɛ bɛ bɔ fɛn caman na. Olu dɔw ye:

• Miyotɔni suguya min bɛ aw la.
• Aw ka bana taamasiɲɛw juguya.
• Aw farikolo bɛ furakɛli jaabi cogo min na.
• Aw ka kɛnɛya bɛɛ lajɛlen ani aw si hakɛ.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna se ka hakilina ɲuman di aw ma siniko bɛna min kɛ aw ka ko kɛrɛnkɛrɛnnen na, nka a bɛɛ lajɛlen na, a bɛ i n’a fɔ nin:

• A ka ca a la, miyɔtoni minnu tɛ distrophiques ye, olu bɛ se ka ɲɛfɔli ɲuman kɛ, nka o bɛ se ka ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni aw ka bana taamasiɲɛw juguya ye.
• Distrophique myotonias prognosis bɛ bɔ farikolo yɔrɔ wɛrɛw bɛ nɔ bila cogo min na. Miyotoni distrophi suguya 1 ni 2 fana bɛ se ka mɔgɔ si hakɛ surunya.
• Paralizi min bɛ kɛ tuma ni tuma , o bɛ se ka juguya ni mɔgɔ kɔrɔbayara, wa a bɛ se ka kɛ sababu ye fana ka farikolo gɛlɛya banbaliw lase mɔgɔ ma (miopathie) .

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Miyotoni ye bana ye min bɛ mɛn sen na/min bɛ mɛn sen na. O la, aw bɛna a ɲini ka taa dɔgɔtɔrɔso la aw ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ walasa ka aw ka bana taamasiɲɛw kɔlɔsi ani ka a lajɛ aw ka furakɛli bɛ baara kɛ cogo min na.

Nafa min b’a la, o ye ko bana minnu bɛ sɔrɔ mikoroni fɛ, olu bɛ se ka nɔ bila i ka jaabi la anestezi la . Ni aw bolodara ka opereli suguya o suguya kɛ, aw ka kan ka o ko fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye. Aw ka kan ka a fɔ anestezikɛla fana ye min bɛna aw ladon opereli senfɛ.

A ka ca a la, i bɛ kabakoya ani ka kɛ i kelen na ni a sɔrɔla ko bana dɔ bɛ i la min man teli ka sɔrɔ. Miyotoni bɛ mɔgɔ bɛɛ minɛ cogo wɛrɛ la, o la ɲininkali caman bɛ se ka kɛ aw la. Aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu bɛna kɛ aw fɛ aw ka bana sɛgɛsɛgɛli ni furakɛli taama bɛɛ kɔnɔ. Aw ye dɛmɛ sɔrɔ u fɛ, ani aw diyanyemɔgɔw fana fɛ.

Fɛn minnu nafa ka bon kosɛbɛ an ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message) .

Miyotoni ye bana ye min na farikolo yɔrɔw tɛ lafiya joona u sɔgɔlen kɔfɛ. O bɛ sɔrɔ jamu fɛnw fɛ.

>

- O suguyaba fila de bɛ yen : distrophique (tiɲɛni bɛ kɛ farikolo yɔrɔw la) ani non distrophique (tiɲɛ tɛ kɛ a jɔcogo la).

- A taamasiɲɛw bɛ se ka kɛ farikolo gɛlɛyali ye, fangadɔgɔya, dimi, ani sɛgɛn. A suguya dɔw fana bɛ ni taamasiɲɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw ye.

- Joli sɛgɛsɛgɛli, EMG, ani jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ ka bana in dɔn.

- Furakɛli bɛ ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni bana suguya ni a taamasiɲɛw ye. O ye farikoloɲɛnajɛ ye, fura tali, ani ka i yɛrɛ tanga fɛn dɔw ma (fɛn minnu bɛ mɔgɔ bila ka fɛn dɔ lawuli).

- O tɛ se ka bali, nka aw bɛ se ka dɛmɛ sɔrɔ jamu ladilikan fɛ.

- Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw la, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la sisan. Sɛgɛsɛgɛli ni furakɛli kɛcogo ɲuman nafa ka bon kosɛbɛ aw bolo.

` Miyotoni, Miyotoni, Farikolo gɛlɛya, Bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, Miyotoni distrophique, Miotonie distrophique, Miyotone non distrophique, Farikolo banaw