An ka kuma nin joli bana in kan min man ca, n’o bɛ wele ko PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) .

Bana dɔw bɛ yen minnu ka ca anw na kosɛbɛ, ka fara banaw kan minnu ka dɔgɔ kosɛbɛ, o kɔrɔ ye ko u ka dɔgɔ kosɛbɛ. N’a sɔrɔ i yɛrɛ ma o bana sugu mɛn. Bi an bɛna kuma o bana sugu kan min man ca, nka a nafa ka bon joli la, bana min nafa ka bon ka ɲɛnabɔ ka ɲɛ. A tɔgɔ ye ko Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, an bɛ min wele ko PNH ni a surunyalen don.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, PNH ye mun ye?

PNH tɛ bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, nka a ye bana ye min bɛ sɔrɔ bangebagaw fɛ walima a bɛ lase denw ma. A bɛ se ka kɛ a si hakɛ bɛɛ la. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, bana in bɛ mɔgɔ min na, bana dɔ b’a la, farikolo tangalan , o min b’an tanga bana ma, o bɛ fili ka bin u yɛrɛ ka joli kuru bilenmanw kan k’u tiɲɛ. Aw k’a miiri i n’a fɔ kala min dilannen don ni farikolojɔlifɛn kɛrɛnkɛrɛnnenw ye minnu b’an tanga banaw ma. Joli kuru bilenman dɔw farikolo la, PNH banabagatɔw farikolo la, o lakananikɛlan in tɛ u la, o kɔrɔ ye ko o farikolojɔlifɛn kɛrɛnkɛrɛnnenw. O la, farikolo tangalanw bɛ o farikolokisɛw dɔn ni kala tɛ, k’a miiri k’u ye binkannikɛla jugu ye farikolo ma, k’u tiɲɛ. Hali ni nin bana in bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la, ni furakɛli ɲuman kɛra, aw bɛ se ka bana taamasiɲɛw kunbɛn, ka gɛlɛyaw dɔgɔya ani ka ɲɛnamaya kɛ cogo ɲuman na. Nin bana in tɛ mɔgɔ bɛɛ minɛ cogo kelen na. Mɔgɔ dɔw bɛ dusukasi misɛnninw dɔrɔn de sɔrɔ. A bɛ se ka nɔ bila mɔgɔ wɛrɛw la kosɛbɛ. Faratiba min bɛ a la, o ye joli kurulenw ye. PNH banabagatɔ 30% ɲɔgɔn farati bɛ joli kurulen sɔrɔli la siɲɛ kelen u ka ɲɛnamaya kɔnɔ.

O kun ye mun ye?

Nin bana in sababu ye fɛn dɔ jiginni ye jamu dɔ la. Nka nin tɛ fɛn ye min bɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ. O kɔrɔ ye ko o tɛ fɛn ye i bɛ min sɔrɔ i bangebagaw fɛ, wa a tɛ fɛn ye i bɛ min lase i denw ma. Nin ye jamu caman yeli ye k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la, min bɛ kɛ ɲɛnamaya kɔnɔ. O jɛnɛya jiginni kosɔn, i kolotugudaw bɛ daminɛ ka joli kuru bilenmanw bɔ minnu tɛ cogo la, o farikolo tangalanw tɛ minnu na. O la, ikomi o farikolokisɛw tɛ lakana farikolo tangalanw fɛ, u bɛ tiɲɛ nɔgɔya la. Furakɛcogo la, an bɛ o wale in wele ko joli kuru bilenmanw tiɲɛni ko hɛmolisi . Dɔgɔtɔrɔ dɔw dalen b’a la ko PNH bɛ tali kɛ kolotugudaw fanga dɔgɔyali la. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, bana dɔ bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ wele ko jolidɛsɛ aplasitiki, olu ka teli ka PNH sɔrɔ. Ani fana, PNH bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ se ka jolidɛsɛ sɔrɔ kɔfɛ. Nin bana in na min bɛ wele ko jolidɛsɛ aplastiki, kolotugudaw bɛ joli kuru kura bɔli dabila.

PNH taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Bana in tɔgɔ Dara a taamasiɲɛba dɔ la. Paroxysmal kɔrɔ ye "a bɛ kɛ yɔrɔnin kelen", Sufɛ kɔrɔ ye "su fɛ", ani Hemoglobinuria kɔrɔ ye "hemoglobine bɔli sugunɛ na". Ɛmoɲini ye farikolojɔlan ye min bɛ joli di a ɲɛ bilenman ma. O la, ni joli kuru bilenmanw tiɲɛna, o ɛmoɲini bɛ bɔ sugunɛ na, wa sugunɛ min bɛ bɔ su fɛ walima sɔgɔma, o bɛ se ka kɛ dibi ye (i n’a fɔ kola) walima bilen . PNH bɛ mɔgɔ minnu na, olu 50% ɲɔgɔn bɛ nin taamasiɲɛ in sɔrɔ. A taamasiɲɛw bɛ sɔrɔ kun saba de fɛ kosɛbɛ:

• Joli kuru bilenmanw tiɲɛni.
• Joli kuru bilenmanw hakɛ dɔgɔyali (o bɛ jolidɛsɛ bila mɔgɔ la).
• Joli kurulenw joli siraw la .

Ni joli kuru nafama caman bɛ aw fari la, a taamasiɲɛw bɛ se ka caya ka taa a fɛ. Ni aw bɛ sigasiga dɔɔni dɔɔni ko joli kurulen bɛ aw la i n’a fɔ nin, .Aw bɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ ladɔnniya joona. Aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la min ka surun aw la Kɔrɔtɔko ɲɛmɔgɔso (ETU) la, aw tɛ mɛn, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni ninakili gɛlɛya, kuma/yeli gɛlɛya, kungolodimi jugumanba barikama, disidimi, walima kirinni.

Bana in bɛ se ka sɛgɛsɛgɛ cogo di ka ɲɛ?

Ni aw taara dɔgɔtɔrɔso la, a bɛna aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw ni aw ka furakɛli tariku la. O kɔ, a bɛna aw sɛgɛsɛgɛ ani ka yamaruya di aw ma aw ka joli sɛgɛsɛgɛli dɔw kɛ. sɛgɛsɛgɛli kunba min bɛ kɛ o la , o ye joli sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen ye min bɛ wele ko flow cytometry . O de b’a to aw ka joli kuru bilenmanw bɛ ni nin farikolo tangalanw ye. Ka fara o kan, aw ka joli kuru hakɛ (joli hakɛ dafalen) ani nɛgɛ hakɛ fana bɛ lajɛ. Tuma dɔw la, a bɛ se ka kɛ fana ko a ka kan ka kolotugudaw ta.

PNH furakɛcogo jumɛnw ye?

Laɲiniba fila bɛ PNH furakɛli la. Kelen ye ka bana taamasiɲɛw lajɔ, tɔ kelen ye ka gɛlɛya faratilenw bali (kɛrɛnkɛrɛnnenya la joli kurulenw). Aw bɛ furakɛli min kɛ, o bɛna bɔ aw ka bana juguya la.

• Balofɛn wɛrɛw : Asidi foliki ni nɛgɛmafɛnw bɛ di walasa ka jolidɛsɛ kunbɛn.
• Fura kɛrɛnkɛrɛnnenw : Fura dɔw bɛ yen i n’a fɔ Eculizumab (Soliris) ani Ravulizumab (Ultomiris) minnu bɛ joli kuru bilenmanw tiɲɛni bali. Olu bɛ di jolisira fɛ. Nafa b’u la ka jolidɛsɛ kunbɛn, ka dɔ bɔ kɛnɛma joli tali la, ani ka dɔ bɔ joli kuruli farati la. Pegcetacoplan (Empaveli) ye fura kura wɛrɛ ye min bɛ kɛ o baara la.
• Jolidoncogo: Ni jolidɛsɛ ka jugu, lafiya bɛ se ka sɔrɔ waati dɔɔni kɔnɔ ni joli dili ye mɔgɔ kɛnɛman fɛ.
• Jolibɔlanw : Jolifura bɛ di mɔgɔ ma minnu ka joli kurulen ka bon.
• Kolotugudaw sɔgɔsɔgɔninjɛ : O de ye PNH furakɛ pewu . O ye ka kolotuguda bananen bɔ ani ka tulumafɛnw ci mɔgɔ kɛnɛman dɔ la (a ka ca a la balimakɛ dɔ). Nka, ikomi nin ye fɛɛrɛ ye min farati ka bon kosɛbɛ ani min ka gɛlɛn, a ka ca a la a ka ɲi funankɛninw dɔrɔn de ma minnu ka bana ka jugu kosɛbɛ.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna a dɔn furakɛli fɛɛrɛ min bɛnnen don aw ma kosɛbɛ.

A nafa ka bon kosɛbɛ fana ka i janto i yɛrɛ la.

Ni aw bɛ balo ni PNH ye, a nafa ka bon ka tɛmɛn fɔlɔ kan ka aw janto aw yɛrɛ la.

• Dumuni ɲuman dun: Aw bɛ dumuni nafamaw dun. Nɛgɛ bɛ dumuni minnu na (espinach, sogo) ni witamini C caman bɛ dumuni minnu na (oranges, tangerines) olu dunni bɛ farikolo dɛmɛ ka nɛgɛ minɛ ka ɲɛ.
• Farikoloɲɛnajɛ: Sɛgɛn bɛ se ka kɛ sababu ye ka farikoloɲɛnajɛ gɛlɛya. Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka farikoloɲɛnajɛ minnu bɛnnen don aw ma.
• Aw bɛ aw tanga banakisɛw ma : Aw bɛ to ka aw tɛgɛw ko. Aw bɛ aw yɛrɛ tanga yɔrɔw ma minnu falen don mɔgɔw la ani banabagatɔw bɛ yɔrɔ minnu na. Ni farigan donna aw la, aw bɛ o fɔ dɔgɔtɔrɔ ye joona.
• Hakilila kɛnɛya: A ka ɲi ka dusukasi, ka dimi ani ka jɔrɔ ni i y’a dɔn ko bana dɔ bɛ i la min man teli ka sɔrɔ i n’a fɔ nin. Ka kuma o dusukunnataw kan ni mɔgɔ ye min dalen bɛ a la walima ni ladilikɛla dɔ ye, o bɛ se ka kɛ lafiyaba ye.
• Kɔnɔmaya : Ni aw ye muso ye min b’a fɛ ka kɔnɔ ta, aw ye aw jija ka dɔgɔtɔrɔ dɔ lajɛ sani aw ka kɔnɔ ta. PNH bɛ se ka farati lase aw ni den ma kɔnɔmaya waati.

Take-Home cikan

• PNH ye jolilabana ye min man teli ka sɔrɔ, a bɛ sɔrɔ jamu jiginni fɛ, nka a tɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ.
• Nin bana in gɛlɛya kunba ni faratiba ye joli kuruli ye. Aw ye aw janto a lasɔmini taamasiɲɛw la tuma bɛɛ (kungolodimi juguman, disidimi, ninakili gɛlɛya).
• Hali ni o bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la, furakɛli nafamaba dɔw bɛ yen bi minnu bɛ se ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ.
• Hali ni kolotugudaw cili dɔrɔn de ye PNH furakɛli dafalen ye, a farati ka bon, wa a bɛnnen don banabagatɔ sugandilenw dɔrɔn ma.
• A nafa ka bon kosɛbɛ ka to ka kuma dɔgɔtɔrɔ fɛ tuma bɛɛ ani ka a ka laadilikanw labato.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH, jolilabanaw minnu man teli ka sɔrɔ, joli kuru bilenmanw, hemoglobinuria, jolidɛsɛ, joli kuruli, PNH taamasiɲɛw, PNH furakɛli, kolotugudaw cili