Aw ka kan ka fɛn minnu dɔn Pompe bana furakɛli kan

A bɛnnen don ka siran ani ka kabakoya ni dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ i ye ko Pompe bana bɛ i ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la denmisɛnnin fitinin dɔ. O ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a bɛ sɔrɔ jamu fɛ, o la, a bɛ kɛ cogo la ka hami. Nka, a to ne k'a fɔ aw ye, aw kana aw hakili ɲagami. Hali ni nin bana in fura tɛ yen sisan, furakɛli nafama caman bɛ yen minnu bɛ se ka banabagatɔw dɛmɛ u ka mɛn ani ni gɛlɛya caman tɛ u la.

Pompe bana furakɛcogo kunba ye ERT (Enzyme Replacement Therapy) ye.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Pompe bana bɛ sɔrɔ anzimu dɔ dɛsɛ fɛ min nafa ka bon farikolo yɔrɔw la an farikolo la. Ni o anzimu in tununna, sukaro suguya dɔ bɛ dalajɛ farikolokisɛw kɔnɔ min bɛ wele ko glycogène, o bɛ farikolo yɔrɔw tiɲɛ. Miiri k’a filɛ i n’a fɔ baarakɛla fitininw bɛ baara kɛ an farikolo la, an b’u wele ko enzymes. Pompe bana na, nin baarakɛla in tɛ baara kɛ ka ɲɛ.

O la, Enzyme Replacement Therapy (ERT) ye yɔrɔ ye an bɛ anzimu tununnen di, walima baarakɛla, ka bɔ farikolo kɔkan. O kama, fura min bɛ kɛ ni anzimu sintetiki ye min bɛ wele ko `alglucosidase alfa`, o bɛ di farikolo ma jolisira fɛ (IV pikiri). Nin furakɛli in kelenpe de ye furakɛli ye min dabɔra Pompe bana na sisan.

Ni ERT furakɛli ma kɛ, Pompe bana bɛ den minnu na, olu bɛ u dusukun fasa bonya dɔɔni dɔɔni, ka u farikolo farikolo yɔrɔ wɛrɛw fanga dɔgɔya, ka sa u si san fɔlɔ kɔnɔ. Farikolo minnu ka kan ka ninakili, olu fana bɛ bɔnɛ u la. ERT furakɛli daminɛna kɔfɛ, o ko in Changé pewu. Den minnu ye ERT furakɛli kɛ fɔlɔ, olu si bɛ san 20 la sisan.

Mun na a nafa ka bon kosɛbɛ ka furakɛli daminɛ joona?

O de ye ko ye min nafa ka bon kosɛbɛ. ERT furakɛli bɛ se ka bana in bali ka juguya, nka a tɛ se ka tiɲɛni min kɛra farikolo yɔrɔw la kaban, o kɔsegin. O kɔrɔ ye ko ni furakɛli kɔtigɛra, aw bɛ se ka ninakili walima taama sebaliya ban.

Dɔgɔtɔrɔw b’a ɲini ka ERT furakɛli daminɛ u ka ɲɛnamaya tile fɔlɔ kɔnɔ , kɛrɛnkɛrɛnnenya la denw na, bana in dɔnni kɔfɛ. Hali ni a ma mɛn dɔɔni, o bɛ se ka den bali ka taama kudayi.

Pompe bana bɛ mɔgɔ minnu na kɔfɛ, dɔgɔtɔrɔ bɛna to ka bana taamasiɲɛw lajɛ ani ka u kɔlɔsi walasa ka ERT daminɛ waati ɲuman dɔn.

Nin tɛ taama ye min bɛ kɛ mɔgɔ kelen na - dɛmɛ min bɛ bɔ dɔnnikɛlaw ka kulu dɔ fɛ

Hali ni ERT furakɛli bɛ se ka mɔgɔ kisi, o tɛ bɔli kɛ. Walasa ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman di Pompe bana bɛ mɔgɔ min na, a ka kan ka kɛ dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnenw ka jɛkulu ye min bɛ baara kɛ ni fɛn caman ye. A ka c’a la, dɔgɔtɔrɔso jamu dɔnbaga de ye mɔgɔ fɔlɔ ye min bɛ furakɛli ɲɛnabɔ.

Aw ye ja lajɛ min bɛ duguma walasa ka dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen suguyaw dɔn minnu bɛ se ka kɛ o la ani u bɛna dɛmɛ suguya min di.

Furakɛli wɛrɛw ka fara ERT kan

Fura minnu bɛ nɔ bila farikolo tangalanw na

Den dɔw farikolo bɛ nin kɛnɛyaji furakɛli (ERT) dɔn ko ‘dunan’, wa u bɛ farikolo tangalanw dilanni daminɛ a kama. O bɛ wele ko `CRIM-negative` cogoya. Ni o kɛra, ERT furakɛli tɛna baara kɛ ka ɲɛ.

Walasa ka o bali, dɔgɔtɔrɔw bɛ farikolo tangacogo muɲuni (ITI) furakɛli daminɛ . O la, ka fara ERT furakɛli kan, fura caman bɛ di minnu bɛ farikolo tangacogo kɔlɔsi.

• Rituximab (rituximab) ye
• Metɔtiriksati (méthotrexate) (méthotrexate).
• Immunoglobuline (IVIG) min bɛ kɛ joli sira fɛ .

Nin fura ninnu bɛ min kɛ, o ye ka farikolo tangalanw "namara" k'a miiri ko ERT ye fɛn ye min ye farikolo ta ye. O tuma na fɛ, farikolo tɛna kɛlɛ kɛ ni ERT ye.

Farikoloɲɛnajɛ furakɛli ni baarakɛcogo furakɛli

Ikomi farikolo fanga dɔgɔyali ye Pompe bana taamasiɲɛba ye, farikoloɲɛnajɛ furakɛli nafa ka bon. A bɛ se ka dɛmɛ don ka farikolo fanga bonya ani ka farikolo baara sabati. Baarakɛcogo furakɛli fana bɛ se ka dɛmɛ don ka sekow yiriwa minnu ka kan ka kɛ walasa ka don o don baara kɛ a yɛrɛma.

Kuma ni balodɛsɛ furakɛli

Ikomi farikolo minnu ka kan ka kɛ walasa ka dumuni ɲimi ani ka munumunu, olu bɛ se ka barika dɔgɔya, kumalasela bɛ se ka dɛmɛ don dumuni munumunu degeliw la. Ani fana, dumunikɛminɛn dɔ bɛ se ka kɛ tuma dɔw la walasa ka balo nafama di den ma. Balocogo dɔnbaga bɛ se ka laadilikan wajibiyalenw di o kama.

I jɔyɔrɔ fana nafa ka bon kosɛbɛ.

Ni aw bɛ balo ni Pompe bana ye, aw ka dɛmɛ i n’a fɔ banabagatɔ walima bangebaga, o nafa ka bon kosɛbɛ.

O la, aw ka kan ka baara kɛ ni aw ka dɔgɔtɔrɔ ye walasa ka aw magow faamu ani ka ɲɛmɔgɔya ta furakɛli ɲuman sɔrɔli la. Aw kana siran abada ka ɲininkali o ɲininkali kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la bana in walima a furakɛcogo in kan.