Yala Urea Cycle Disorder (UCD) fana bɛ aw la wa? An ka kuma fura kan min tɔgɔ ye ko Sodium Phenylbutyrate!

Fɛnɲɛnɛmako suguya caman bɛ Kɛ an farikolo la walasa ka baara suguya caman Kɛ. O la, tuma dɔw la ni nin wale ninnu ma kɛ ka ɲɛ, bana suguya caman bɛ se ka sɔrɔ. ‘Urea Cycle Disorders’ (UCDs) ye o bana sugu dɔ ye. Fɛn min bɛ Kɛ o la, o ye ko fɛnɲɛnamafagalan min bɛ Weele ko amoniyɔmu, n’o bɛ Bɔ an fari la, o tɛ Se ka Bɔ ka ɲɛ. O kɔ, amoniyɔmu hakɛ bɛ caya joli la ani kɛnɛya gɛlɛya suguya caman bɛ se ka sɔrɔ. Bi an bɛna kuma fura dɔ kan min tɔgɔ ye ko ‘Sodium Phenylbutyrate’, o bɛ di mɔgɔ ma min bɛ ni UCD bana ye.

Nin fura in ye mun ye? Mun na a bɛ di?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Sodium Phenylbutyrate ye fura ye min bɛ di mɔgɔ ma minnu bɛ ni urea cycle disorders (UCD) ye. A bɛ baara kɛ ni dɛmɛ ye ka dɔ bɔ amoniyɔmu hakɛ la min bɛ lajɛ aw fari la. O bɛ dɔ bɔ kɛnɛyako gɛlɛyabaw la minnu bɛ se ka sɔrɔ amoniyɔmu caman fɛ. Nka aw hakili to a la, a tɛ UCD furakɛ pewu. O ye fura ye min bɛ dɛmɛ ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka lafiya dɔ di aw ma.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka fura in ta fana bana wɛrɛw kama, o la ni ɲininkali wɛrɛw bɛ aw fɛ o ko la, a ka fisa aw ka dɔgɔtɔrɔ walima furakɛlikɛla ɲininka.

Ne ka kan ka fɛn jumɛnw fɔ ne ka dɔgɔtɔrɔ ye sani ne ka fura in ta?

Sani aw ka Sodium Phenylbutyrate tali daminɛ, fɛn dɔw bɛ yen aw ka kan ka minnu fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye walima dɔgɔtɔrɔso jɛkulu min bɛ aw furakɛ. Nin kunnafoniw bɛna u dɛmɛ u k’a dɔn ni nin fura in bɛnnen don aw ma ani ni u bɛna a hakɛ min di aw ma.

Aw ye a lajɛ ni nin bana ninnu dɔ bɛ aw la:

Ni nin fɛn ninnu dɔ bɛ aw la, aw ka kan k’o fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye sisan :

• Jabɛtibana : Ni sukarodunbana bɛ aw la.
• Dumuni min kɔgɔ ka dɔgɔn: Ni aw bɛ dumuni kɔgɔlen dun, walima ni aw ka dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ aw ye ko aw ka dumuni kɔgɔma dun.
• Dusukun tantanni: Ni dusukun barika ka dɔgɔn walima ni dusukunnabana bɛ aw la.
• Sugunɛbana : Ni bana dɔ bɛ aw sugunɛ na.
• Potassium hakɛ dɔgɔyali joli la: Ni a sɔrɔla ka kɔrɔ ko potasiyɔmu dɔgɔyalen don aw joli la.
• Sugunɛbana : Ni bana dɔ bɛ aw ka sugunɛ na.
• Senkɔniw, senkɔniw, tɛgɛw fununi: Ni aw senw ni aw tɛgɛw fununna.
• Farikoloɲɛnajɛ min tɛ deli ka kɛ walima faritanabana min bɛ sɔrɔ fenilibutiriti sodiyɔmu, fura wɛrɛw, dumuniw, kalalifɛnw walima fɛn minnu bɛ u tanga:Ni faritanabana bɛ fura in na walima fɛn wɛrɛ la.
• Kɔnɔmaya walima k’a ɲini ka kɔnɔ ta: I mana den makɔnɔ walima i kɔnɔma don kaban.
• Ni aw ye denba ye min bɛ sin di den ma (Sin dili): Ni aw bɛ sin di den ma.

Ne ka kan ka fura in ta cogo di tigitigi?

A nafa ka bon kosɛbɛ ka fura in ta tigitigi i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ aw ye cogo min na.

• Nin fura in ka kan ka ta da la.
• Aw bɛ aw ka fura ta waati kelen na don o don , i n’a fɔ a ɲɛfɔlen don cogo min tigitigi furasɛbɛn kan.
• Aw ka kan ka baara kɛ ni kuyɛri ye min taamasiyɛn kɛrɛnkɛrɛnnen don walasa ka fura in suman. Aw bɛ ɲininkali kɛ furakɛliso la ni aw ma se ka dɔ sɔrɔ. Teji ni kuuru minnu bɛ kɛ tuma bɛɛ so kɔnɔ, olu tɛ tiɲɛ, o la aw kana baara kɛ n’u ye.
• Fura mugu ka kan ka ɲagami ji dɔɔni na, ji wɛrɛ la, walima hali dumuni dɔw ka min.
• Aw bɛ a munumunu o yɔrɔnin bɛɛ a ɲagaminen kɔfɛ. Aw kana a minɛ.
• Aw bɛ to ka fura tali kɛ fo aw ka dɔgɔtɔrɔ walima dɔgɔtɔrɔso jɛkulu ka a fɔ aw ye ko aw ka a dabila.

Nafama: A ka c’a la, dɔgɔtɔrɔ bɛna a fɔ aw ye ko aw ka farikolojɔli dumuniw labato ni aw bɛ fura in ta. A nafa ka bon kosɛbɛ ka tugu nin dumuni in na ka ɲɛ. A bɛ se ka fɔ mɔgɔ dɔw fana ye ko u ka witamini ni dumuni dafalanw ta.

Ni aw ye fura in di denmisɛnw ma:

Nin fura in bɛ se ka di denmisɛnw ma cogo sugandilen dɔw la. Nka, fɛn dɔw bɛ yen an ka kan ka an janto minnu na ni an bɛ a di. O la, ni nin fura in sɛbɛnna aw den na, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la ka ɲɛ ani ka a kɔnɔkow dɔn.

Ni aw bɛ fura caman ta (A tata hakɛ caya kojugu):

Ni aw hakili la ko aw ye fura caman ta ka tɛmɛ aw hakilina kan, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona joona dɔgɔtɔrɔso la min ka surun aw la , walima aw bɛ baga kɛlɛyɔrɔ wele.

Fɛn kelen wɛrɛ: Nin fura in sɛbɛnna aw dɔrɔn de kama . O la, aw kana a di mɔgɔ wɛrɛ ma, hali n’u y’a fɔ ko aw ni aw ka bana ye kelen ye.

Ni aw ye fura tata hakɛ dɔ to aw bolo, aw ka kan ka mun kɛ?

Tuma dɔw la, a bɛ se ka kɛ ka fura tata hakɛ dɔ bɔ, tiɲɛ tɛ? Ni o don, aw bɛ fura tata hakɛ tɛmɛnen ta ni aw hakili bɛ a la dɔrɔn. Nka, ni aw ka fura tata hakɛ nata waati bɛ ɲini ka se, aw bɛ fura tata hakɛ tɛmɛnen tɛmɛ ka sɔrɔ ka aw ka fura tata hakɛ nata ta waati latigɛlen na. Aw kana a tata hakɛ fila ta siɲɛ kelen abada walima ka tɛmɛ a tata hakɛ fɔlen kan.

Fɛn wɛrɛ jumɛnw bɛ se ka ɲɔgɔn sɔrɔ ni fura in ye?

Ni aw bɛ Sodium Phenylbutyrate ta, a bɛ se ka kɛ ni fura wɛrɛw ye, ni binkɛnɛw, witaminiw, walima fura minnu tɛ sɛbɛn ɲɛ aw bolo, aw bɛ minnu ta. O kɛli bɛ se ka fura in baaracogo bali walima ka dɔ fara a kɔlɔlɔw kan.

Fura minnu bɛ se ka kɛ ni fura in ye, olu dɔw filɛ nin ye:

• Haloperidɔli (Haloperidol) bɛ sɔrɔ
• Probenecid (banakisɛfagalanw).
• Stɛroyidi furaw, i n’a fɔ piridinizɔni walima kɔritizɔni
• Asidi valproiki (asidi valproïque).

Nin lisi in tɛ fɛn bɛɛ lajɛlen ye. O la, aw bɛ furaw, furabuluw, witaminiw ani dumuni dafalanw bɛɛ fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye, ka fara a kan ni aw bɛ sigarɛti min, ka dɔlɔ min, walima ni aw bɛ dɔrɔgu min tɛ sariya kɔnɔ. U bɛ se ka laadilikan kɛrɛnkɛrɛnnenw di i ma.

Fɛn wɛrɛ jumɛnw ka kan ka ne janto fura in tali la?

Ni aw ka bana taamasiɲɛw ma ɲɛ walima ni a bɛ i n’a fɔ u bɛ juguya ka tɛmɛ fura in tali kan, aw bɛ o fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ walima dɔgɔtɔrɔso jɛkulu ye joona.

Ani fana, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka joli baara yamaruya walasa ka aw joli hakɛ lajɛ (misali la, amoniyɔmu hakɛ) ka aw to fura in tali la. A nafa ka bon ka o kow kɛ tuma bɛɛ.

Fura in kɔlɔlɔ jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ?

I n’a fɔ fura tɔw bɛɛ, Sodium Phenylbutyrate bɛ se ka kɔlɔlɔ lase mɔgɔ dɔw ma. Bɛɛ tɛ u sɔrɔ, nka a ka ɲi ka kɛ mɔgɔ ye min bɛ se ka kɛ.

Kɔnɔnatumu kɔlɔlɔ minnu ka kan ka fɔ dɔgɔtɔrɔ ye joona:

Ni aw ye nin kɔlɔlɔ ninnu dɔ sɔrɔ, aw bɛ o fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ walima dɔgɔtɔrɔso jɛkulu ye joona, barisa u bɛ se ka juguya :

• Faritanabanaw : Faridimi, nɛ, sɔgɔsɔgɔninjɛ, ɲɛda funu, dawolo, kan walima dawolo. Ni o kɛra, a bɛ se ka ninakili gɛlɛya, o la aw bɛ o fɔ joona.
• Dimi, balansi walima ɲɔgɔndɛmɛbaliya, hakili ɲagami walima kuma gɛlɛya: Ni i bɛ dimi, ni i tɛ sabati taama senfɛ, ni i tɛ se ka i hakili to fɛn na, walima ni i bɛ kuma ka ɲɛ.
• Potassium hakɛ dɔgɔyali : A taamasiɲɛw ye farikolodimi walima kirinni ye, fanga dɔgɔyali walima sɛgɛn min tɛ deli ka kɛ, dusukun tantanni teliya walima a tɛ kɛ tuma bɛɛ, ani kɔnɔboli.
• Senkɔniw, bolow walima senkɔniw fununi.

Kɔnɔnatumu minnu ka teli ka kɛ ko jugu ye, nka ni u bɛ to sen na, aw ka kan ka o fɔ dɔgɔtɔrɔ ye :

A ka ca a la, kɔlɔlɔ minnu bɛ duguma, olu tɛ juguya. Nka, ni u tora sen na walima ni u bɛ aw tɔɔrɔ, aw bɛ u fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye:

• Farikolo kasa: A tɛ i n’a fɔ sumaya, nka a kasa suguya wɛrɛ.
• Yɛlɛma donna dumuni duman na: Ka a ye ko dumuni duman yeli yera.
• Musow bɛ se ka kalolabɔ kɛ cogo la min tɛ kɛ tuma bɛɛ walima ka kɛ nɔgɔ ye.
• Dumuni nege tɛ mɔgɔ la.

Nin lisi in tɛ kɔlɔlɔw bɛɛ ye minnu bɛ se ka sɔrɔ. Ni aw ye fɛn wɛrɛ kɔlɔsi min tɛ deli ka kɛ, aw kana siran ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka o ko la.

Ne ka kan ka fura in mara cogo di ka ɲɛ?

A nafa ka bon kosɛbɛ fana ka furaw mara ka ɲɛ.

• aw bɛ fura in bila yɔrɔ la denmisɛnw ni sokɔnɔbaganw tɛ se ka se yɔrɔ min na .
• A ka kan ka mara funteni hakɛ la min bɛ se degere 15 ni degere 30 cɛ (degere 59 ni 86 cɛ). O kɔrɔ ye ko so funteni hakɛ bɛnnen ɲɔgɔn.
• Aw bɛ a tanga ji ma. O kɔrɔ ye ko aw kana a bila yɔrɔ ɲiginnenw na i n’a fɔ sanuyaso.
• Aw bɛ fura buteli/pake da datugu ka ɲɛ .
• aw kana fura in ta a ban don kɔfɛ . Fura min waati tɛmɛna, aw bɛ o fili.

Aw bɛ fura fili cogo di ni a kɛra ka ban walima ni a waati tɛmɛna?

A man ɲi ka furaw fili dɔrɔn minnu waati tɛmɛna walima minnu man ɲi, nɔgɔ la walima ka jigin ɲɛgɛn kɔnɔ. U bɛ se ka laban sigida la. O la, aw ka kan ka fura ninnu fili ka ɲɛ.

Aw bɛ se k’o kɛ cogo fila la:

1. Aw bɛ a di furaw tali porogaramu dɔ ma: Furakɛyɔrɔ dɔw walima polisiw bɛ o porogaramuw kɛ. Aw ye a lajɛ ni dɔ bɛ aw ka sigida la.

2. Ni a segincogo tɛ yen: Aw bɛ fura foroko walima sɛbɛndennin min bɛ a kɔnɔ, aw bɛ o lajɛ walasa ka a dɔn ni fura in bɛ se ka fili ni binkɛnɛ ye walima ka a ko ka jigin ɲɛgɛn kɔnɔ. Ni aw dalen tɛ a la, aw bɛ dɔgɔtɔrɔ walima furakɛlikɛla ɲininka.

Ni aw bɛ se k’a fili kɛnɛma ni binkɛnɛ ye, a kɛcogo filɛ nin ye:

• Aw bɛ fura bɔ buteli kɔnɔ walima pake kɔnɔ min bɛ don a kɔnɔ.
• Aw bɛ furamugu ɲagami ni pusi nɔgɔ ye, ni bɔgɔ ye, ni kafemugu ye, walima fɛn wɛrɛ min nafa tɛ.
• Aw bɛ o ɲagaminen kɛ foroko walima minɛn dɔ kɔnɔ min bɛ se ka datugu ka ɲɛ.
• O kɔ, aw b’a fili binkɛnɛ na.

Ni aw ye furaw fili o cogo la, aw bɛ se ka u bali ka bin bolo juguw la ani ka tiɲɛni kɛ sigida la.

Fɛn minnu nafa ka bon kosɛbɛ, an ka kan ka minnu to an hakili la, olu surunyalen

O bɛ ɲɛ, o la an ye kuma caman fɔ Sodium Phenylbutyrate kan. Walisa a ka nɔgɔya i bolo ka i hakili to a la, an ka segin ka kuma yɔrɔ nafamabaw kan:

• Nin fura in bɛ di mɔgɔ ma kosɛbɛ minnu bɛ ni urea cycle disorders (UCD) ye walasa ka amoniyɔmu hakɛ dɔgɔya farikolo la.
• O tɛ bana in furakɛ pewu , nka a bɛ dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn.
• Aw ye aw jija ka furakɛli bana wɛrɛw fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye (kɛrɛnkɛrɛnnenya la sukarodunbana, dusukunnabana, sugunɛ/sugunɛbana), aw bɛ fura wɛrɛ minnu ta, faritanabana, ani kɔnɔmaya sani aw ka fura ta.
• Aw bɛ fura ta hakɛ fɔlen na, a waati latigɛlen na, ni kuyɛri kɛrɛnkɛrɛnnen ye, ani i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ aw ye cogo min na tigitigi . A nafa ka bon fana ka tugu dumuni nafama na .
• Ni aw ye fura tata hakɛ dɔ tɛmɛ, aw bɛ a ta joona ni aw hakili bɛ a la. Nka ni aw ka fura tata hakɛ nata waati sera, aw bɛ fura tata hakɛ tɛmɛnen tɛmɛ. Aw kana a tata hakɛ fila ta.
• Ni aw ye kɔlɔlɔ jugumanw sɔrɔ (alɛrizi, ninakili gɛlɛya, ɲɛnamini juguman, senkɔniw funu) , aw bɛ o fɔ dɔgɔtɔrɔ ye joona.
• Aw bɛ fura in bila yɔrɔ nɛnɛman na, yɔrɔ min jalen don, denmisɛnw ni baganw tɛ se yɔrɔ min na. Fura min waati tɛmɛna, aw bɛ olu fili ka ɲɛ.
• Nin fura in ye aw dɔrɔn de ta ye. Aw kana a di mɔgɔ wɛrɛw ma.

Ni ɲininkali wɛrɛw walima haminanko wɛrɛw bɛ aw fɛ fura in kan, aw kana siga ka baro kɛ o kan ni aw ka dɔgɔtɔrɔ walima furakɛlikɛla ye. U bɛ yen walisa k’i dɛmɛ. An b’a fɛ aw ka kɛnɛya joona!

` Sodium Phenylbutyrate, Urea Cycle Disorders, UCD, amoniyɔmu, fura, kɔlɔlɔw