Turcot Syndrome ye mun ye? Yala o bɛ se ka nɔ bila i la wa? An ka kuma ka ɲɛ!

Yala i delila ka bana dɔ mɛn min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ wa? Tuma dɔw la, gɛlɛyaw bɛ se ka sɔrɔ an farikolo la, an yɛrɛ t’a dɔn ko gɛlɛyaw b’an na. Bi, an bɛna kuma o bana sugu dɔ kan min man teli ka sɔrɔ, min nafa ka bon tiɲɛ na ka a dɔn. A bɛ fɔ a ma ko Turcot Syndrome.

Turcot Syndrome ye mun ye nɔgɔya la?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Turcot Syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ. A bɛ tali kɛ kosɛbɛ falenfɛn misɛnninw (minnu bɛ wele fana ko polipu) yiriwali ye an ka dumunikɛminɛnw na, o kɔrɔ ye ko banakɔtaa, ani kuru minnu bɛ sɔrɔ kunsɛmɛ walima kɔkolo la. Miiri k’a filɛ, gɛlɛyaw bɛ se ka kɛ yɔrɔ fila la siɲɛ kelen, o bɛ se ka mɔgɔ dimi cogo min na.

Ni o falenfɛn misɛnniw (polyps) kɛra banakɔtaa la, mɔgɔ dɔw bɛ se ka taamasiɲɛw sɔrɔ i n’a fɔ joli bɔli kɔkolo la, banakɔtaa caya (kɔnɔboli), ani kɔnɔboli . Ani fana, ka kɛɲɛ ni kuru bonya n’a sigiyɔrɔ ye kunsɛmɛ walima kɔkolo la , hakiliɲagami taamasiɲɛw bɛ se ka sɔrɔ i n’a fɔ kungolodimi, yelikɛbaliya, balansi tiɲɛni, ani binni tuma caman .

Furakɛcogo ɲininikɛla dɔw dalen b’a la ko Turcot Syndrome bɛ se ka kɛ Familial Adenomatous Polyposis (FAP) suguya dɔ ye. Nka, o ma Sɔ̀rɔ fɔlɔ. FAP fana ye bana ye min na polipu misɛnni caman bɛ sɔrɔ kɔnɔbara la sani kansɛri ka sɔrɔ. Jɛɲɔgɔnya bɛ se ka kɛ o fila ni ɲɔgɔn cɛ, barisa Turcot Syndrome banabagatɔ dɔw bɛ ni fɛn dɔ jiginni ye APC jamu la. Yɛlɛma minnu bɛ kɛ APC jamu kɔnɔ, olu fana bɛ se ka FAP bila mɔgɔ la.

O man ca fo bana damadɔ dɔrɔn de fɔra furakɛli sɛbɛnw kɔnɔ diɲɛ kɔnɔ, n’o ye 150 ɲɔgɔn ye. O la sa, i bɛ se ka miiri nin ko in man ca cogo min na.

Yala nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ cɛya la wa? Mɔgɔ bɛ se k’a yiriwa cogo di?

Ɔwɔ, Turcot Syndrome ye bana ye min bɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ, o kɔrɔ ye ko a bɛ bɔ bangebagaw fɛ ka taa denw na jamu fɛ . A bɛ sɔrɔ fɛn dɔw yeli fɛ, walima fɛn dɔw yeli fɛ an ka jeninida la. A bɛ se ka nɔ bila an na cogoba fila la:

1. Turcot Syndrome suguya fɔlɔ : O bɛ wele fana ko Turcot syndrome "tiɲɛnen". A bɛ sɔrɔ ciyɛn na i n’a fɔ autosomal recessive trait. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, walasa den ka se ka nin bana in sɔrɔ, bangebaga fila bɛɛ ka kan ka jeninida caman ciyɛn ta. A bɛ iko i ye lotori sɔrɔ (nka o tɛ ko ɲuman ye!). Nin suguya in ka teli ka sɔrɔ fɛn falenw fɛ `(MLH1)` ani `(PMS2)` jamu la.

2. Turcutt ka bana suguya 2:O bɛ sɔrɔ ciyɛn na i n’a fɔ ``autosomal dominant trait.`` O kɔrɔ ye ko den bɛ se ka nin bana in sɔrɔ hali n’u ye jamu jiginni min bɛ tali kɛ o la, o ciyɛn ta bangebaga kelen dɔrɔn fɛ, ba walima fa. O bɛ sɔrɔ ``(APC)`` jamu caman cili fɛ. Nin ``(APC)`` jamu in baara ye tiɲɛ na ka kansɛri banakisɛw sɔrɔli bali an farikolo la walima k’u bali ka bonya. O la sa, ni o jɛnɛya ma baara kɛ ka ɲɛ, gɛlɛyaw bɛ na.

Nin bana in taamasiɲɛ kunbabaw ye jumɛnw ye?

Turcot Syndrome taamasiɲɛ kunbabaw ye, i n’a fɔ a fɔra cogo min na ka tɛmɛ , polipuw bɛ banakɔtaa la ani kuru kelen walima caman bɛ sɔrɔ kunsɛmɛ na walima kɔkolo la. Mɔgɔ dɔw bɛ se ka nin polipu tan ni caman sɔrɔ , o kɔrɔ ye ko u bɛ daminɛ ka bonya u denmisɛnman.

Farikolo misɛnniw (polyps) taamasiɲɛw banakɔtaa la

Nin falenfɛn misɛnniw (polyps) minnu bɛ bɔ mɔgɔ la, olu hakɛ bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ.

• Nin polipu ninnu minnu bɛ sɔrɔ Turcotte suguya fɔlɔ bɛ mɔgɔ minnu na , olu ka teli ka kɛ kansɛri ye.
• Turcotte ka bana suguya 2 bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka teli ka bana in sɔrɔ min kofɔra ka tɛmɛ ``Familial Adenomatous Polyposis (FAP)``.

Nin falenfɛn misɛnniw (banakɔtaa polipu) minnu bɛ sɔrɔ banakɔtaa la, olu bɛ se ka taamasiɲɛw lase mɔgɔ ma i n’a fɔ:

• Kɔnɔdimi
• Kɔnɔja
• Kɔnɔboli
• Joli bɛ bɔ ɲɛgɛnɛsira la
• Kisɛya dɔgɔyali, o kɔrɔ ye ka girinya dɔgɔya

Sugunɛ/Kɔnɔbara basigilen taamasiɲɛw

Tumu minnu bɛ bɔ kunsɛmɛ na walima kɔkolo la , olu bɛ se ka nɔ bila an ka farikolo yɔrɔw la (CNS). An ka cɛmancɛ-farikolo-yɔrɔ ye farikolo-ɲɛnajɛ-yɔrɔ ye min bɛ farikolo ka baara caman ɲɛnabɔ, i n’a fɔ kunsɛmɛ ni kɔkolo. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana taamasiɲɛw bila mɔgɔ la i n’a fɔ:

• Balance bɔnɛ, a bɛ to ka bin (Balance problems) .
• Kungolodimi jugumanba
• Dusukunnataw bɔnɛ - bolokɔniw, senw, walima farikolo yɔrɔ dɔw sɔgɔsɔgɔninjɛ
• Dusukunnata walima fɔɔnɔ
• Kɔnɔboli
• Yeli gɛlɛyaw, i n’a fɔ yeli fila walima yeli fitini
• Ni aw bɛ a ye ko aw farikolo fan kelen (misali la, aw bolo kelen, aw sen kelen, walima aw farikolo fan kelen) bɛ taa a yɛrɛ sɛgɛn (Barikantan bɛ aw farikolo yɔrɔ kelen na) .

Kansɛri taamasiɲɛ wɛrɛw ni a suguya minnu farati ka bon

Turcot Syndrome bɛ mɔgɔ minnu na, tuma dɔw la , tulumafɛnw (lipomas) walima nɔ misɛnniw (café-au-lait spots) bɛ u fari la minnu tɛ kansɛri ye .

Ka fara o kan, nin bana in bɛ dɔ fara kansɛri ni kuru suguya dɔw sɔrɔli kan. Olu kunbabaw ye:

• Kolotuguda kansɛri
• Astrocytoma (sɔgɔsɔgɔninjɛ suguya dɔ) .
• Ependymoma (tumu suguya dɔ min bɛ daminɛ farikolokisɛw la minnu bɛ kunsɛmɛ ni kɔkolo yɔrɔw lamini minnu falen bɛ ji la) .
• Glioma (tumu minnu bɛ bɔ kunsɛmɛ dɛmɛnanw na) .
• Glioblastoma (sɔgɔsɔgɔninjɛ suguya min ka jugu kosɛbɛ) .
• Medulloblastoma (kansɛri suguya dɔ min bɛ sɔrɔ kunsɛmɛ na, o kɔrɔ ye ko kunsɛmɛ duguma yɔrɔ la kungolo kɛrɛfɛ) .
• Farikolo kansɛri basigilen

Nin bana in bɛ dɔn cogo di? (Sɛgɛsɛgɛli) .

Walasa ka a dɔn ni Turcot Syndrome bɛ aw la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna sɛgɛsɛgɛli caman kɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ka aw hakili ni aw banakɔtaa lamini yɔrɔw lajɛ. O kama:

• Sɛgɛsɛgɛliw i n’a fɔ X-ray, MRI ani CT scan bɛ se ka kɛ walasa ka kunsɛmɛnasumaya walima banakɔtaa polipuw ɲini. Ni a kɛra ko kɛrɛnkɛrɛnnen dɔw la, a bɛ se ka fɔ fana ko PET sɛgɛsɛgɛli ka kɛ.
• Kolosinsinnan : O ye ka tubabufura fitini dɔ don a kɔnɔbara la walasa ka banakɔtaa belebele ni kɔnɔbara kɔnɔna lajɛ ni fɛn o fɛn tɛ a la.
• Biyopisi sɛgɛsɛgɛli : Ni kuru dɔ sɔrɔla kolotuguda walima kunsɛmɛ na, a bɛ farikolo yɔrɔ fitinin dɔ ta ka a lajɛ ni mikroskɔpu ye.

Min nafa ka bon kosɛbɛ, ni Turcot Syndrome bɛ aw bangebaga dɔ la, a ka teli ka aw sɛgɛsɛgɛ o bana in na.

O cogo la, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka fɛnw fɔ i n’a fɔ:

• ADN sɛgɛsɛgɛli: Nin jamu sɛgɛsɛgɛli in bɛ se ka jamu caman sɛgɛsɛgɛ minnu bɛ Turcotte ka bana bila mɔgɔ la.
• Sigmoidoscopie : O bɛ banakɔtaa duguma yɔrɔ sɛgɛsɛgɛ (colon sigmoïde). Kamalennin minnu ye Turcotte syndrome jamu ciyɛn ta, olu bɛ se ka to ka kɔnɔbara sɛgɛsɛgɛli kɛ fo ka se u si san 35 ɲɔgɔn ma. O bɛ kɛ sababu ye ka kolotuguda falenfɛn misɛnniw (polyps) dɔn joona ani ka u furakɛ.

Turcot Syndrome furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Turcot Syndrome furakɛli bɛ danfara ka kɛɲɛ ni a taamasiɲɛw ye.

A bɛ se ka kɛ aw ka kan ka polipectomie kɛ walasa ka jiri misɛnniw (polyps) bɔ aw kɔnɔbara la. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se fana ka opereli caman kɛ walasa ka o falenfɛnw bali ka bɔ tuguni. I n'a fo:

• `Ileoproctostomy`: Banakɔtaa bɛ bɔ ka ɲɛgɛnɛsira ni banakɔtaa fitiniw siri ɲɔgɔn na.
• `Ileostomie`:Kɔnɔnatumu bɛ bɔ ka banakɔtaa fitini siri kɔnɔbara kɔkanna na (walasa ka fɛɛrɛ danfaralen di banakɔtaa ma).
• `Ileoanal anastomosis`: A bɛ banakɔtaa fitini ni kɔnɔbara siri ɲɔgɔn na.
• Kolectomie (Colectomy): Kɔnɔbara yɔrɔ dɔ walima a bɛɛ bɔli.
• `Proctocolectomy`: Kɔnɔnatumu ni kɔnɔbara fila bɛɛ bɛ bɔ.

Tumu minnu bɛ sɔrɔ kunsɛmɛ na walima kɔkolo la, olu furakɛcogo bɛ se ka ɲɔgɔn ta. A ka ca a la dɔgɔtɔrɔw b’a ɲini ka kuru bɔ. Furakɛli waati, u b’a ɲini ka tiɲɛni dɔgɔya a lamini farikolo yɔrɔ kɛnɛmanw na. Walisa k’o kɛ:

• `Chimiothérapie`
• Furakɛli min bɛ kɛ ni fiɲɛ ye
• Operelikɛyɔrɔ

Furakɛli fɛɛrɛw i n’a fɔ:

Yala farati bɛ ne fana na ka nin bana in sɔrɔ wa?

Ni Turcot Syndrome bɛ aw bangebaga dɔ la, aw bɛ se ka o bana in sɔrɔ ka caya. Walima, i bɛ se ka kɛ jamu tabaga ye. Ka kɛ jamu tabaga ye, o kɔrɔ ye ko bana taamasiɲɛw tɛ i la, nka jamu min bɛ bana in bila mɔgɔ la, o bɛ i la, o la i denw bɛ se ka a lase mɔgɔ ma.

Ni aw bɛ sigasiga ko Turcot Syndrome bɛ aw la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka ADN sɛgɛsɛgɛli fɔ aw ye. O bɛ se ka a lajɛ ni jamu jiginni min bɛ tali kɛ o la, o bɛ yen.

Ni aw bɛ balo ni nin bana in ye, mun bɛ kɛ? Yala a tɛ se ka furakɛ wa?

A fɔ man di nka fura tɛ Turcot Syndrome la. Ni nin bana in bɛ aw la, min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka baara kɛ ni dɔgɔtɔrɔ ye walasa ka sɛgɛsɛgɛli kɛ tuma bɛɛ kunsɛmɛnasumaya ni kolotugudaw kansɛri kan. Ni i ye fɛn dɔ dɔn joona i n’a fɔ kansɛri, i ka se ka ɲɛtaa sɔrɔ. O la, a nafa ka bon aw kana siran ani ka aw ka dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato.

Ɲininkali nafama minnu ka kan ka kɛ dɔgɔtɔrɔ fɛ

Aw bɛ se ka ɲininkali dɔw kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la i n’a fɔ ninnu:

• Ne ka bana taamasiɲɛw sababu ka teli ka kɛ mun ye?
• Ne ka kan ka sɛgɛsɛgɛli jumɛnw kɛ walasa ka a dɔn ni Turcot Syndrome bɛ ne la?
• Yala ne ye nin bana in jamu tabaga ye wa?
• Turcot Syndrome furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?
• Mun bɛ se ka kɛ ni ne ma furakɛli kɛ?
• Den min bɛ ni Turcot Syndrome ye, o bɛ se ka kɛ mun ye?

Aw ye aw hakili to a la ko kunsɛmɛnasumaya i n’a fɔ glioblastoma, a ka ca a la, olu tɛ sɔrɔ cɛya la. Nka, ciyɛntabana bɛ mɔgɔ minnu na i n’a fɔ Turcot Syndrome, olu bɛ se ka nin kuru ninnu sɔrɔ tuma dɔw la.

A laban na, fɛn damadɔw minnu ka kan ka to an hakili la

Turcot Syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a bɛ sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ kɛ sababu ye ka bonya misɛnniw bila banakɔtaa la (polyps) ani ka kuruw bila kunsɛmɛ walima kɔkolo la. Furakɛli tɛ kelen ye ka kɛɲɛ ni bana taamasiɲɛw ye. Aw bɛ se ka opereli kɛ walasa ka aw banakɔtaa yɔrɔ dɔ bɔ walima ka kuru dɔ bɔ aw kunsɛmɛ na walima aw kɔkolo la. Hali ni fura tɛ nin bana in na, ka aw ka bana taamasiɲɛw kɔlɔsi, ka sɛgɛsɛgɛli kɛ tuma bɛɛ , ani ka furakɛli kɛ joona, o bɛ se ka aw dɛmɛ ka aw ka bana kunbɛn. O la, a nafa ka bon ka i janto i ka kɛnɛya la.

Turcot Syndrome, bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, banakɔtaa polipu, kunsɛmɛnasumaya, kansɛri farati, jamu sɛgɛsɛgɛli