Yala nin kuru kabakoma ninnu bɛ i fari la wa? An ka kuma von Hippel-Lindau bana (VHL) kan.

N’a sɔrɔ aw bɛ aw yɛrɛ ɲininka mun na ne bɛ to ka kuru kabakomaw sɔrɔ ne fari fan bɛɛ la, walima mun na bana dɔw tɛna ban dɔrɔn. Tuma dɔw la, o kun bɛ se ka gɛlɛya dɔɔni ka tɛmɛ an hakilina kan. Bi an bɛna kuma bana dɔ kan min man ca nka a nafa ka bon kosɛbɛ, an ka kan ka min dɔn. O ye von Hippel-Lindau ka bana ye, walima an b’a wele ko `(VHL)` ka surun.

Von Hippel-Lindau (VHL) ye mun ye? An k’a faamu cogo nɔgɔman na.

Okey, sisan n'a sɔrɔla i b'i yɛrɛ ɲininka nin `(VHL)` in ye mun ye. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, von Hippel-Lindau ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ. A bɛ kɛ ni `(mutation genetique)` walima fɛn dɔ yeli kɛra i fari la. O de kosɔn, aw ka teli ka `(bana jugu)` kurukuruw sɔrɔ, ka fara `(benign)` kurukuruw ni kurukuruw kan, aw farikolo yɔrɔ caman na. Dɔgɔtɔrɔw bɛ nin bana in wele tuma dɔw la ko `(von Hippel-Lindau syndrome`.

Sɛgɛsɛgɛliw y’a jira ko nin jamu jiginni in bɛ mɔgɔ minnu na, olu 97% bɛna nin kuru ninnu ni VHL ni ɲɔgɔn cɛ kuru wɛrɛw sɔrɔ ni u si bɛ san 65. A ka ca a la, VHL tali kuruw furakɛcogo kunba ye opereli ye walasa ka kuruw bɔ.

Kansɛri jumɛnw bɛ se ka kɛ ni VHL bana ye?

Ni nin `(VHL)` bana in bɛ aw la, aw bɛ se ka kansɛri suguya ninnu dɔ walima u caman sɔrɔ:

• Sugunɛbilenni kansɛri jɛlen (ccRCC): Nin ye sugunɛbilenni suguya ye min ka teli ka sɔrɔ. Dɔnnibaaw ka fɔ la, VHL bɛ mɔgɔ minnu na, olu 25% ni 60% cɛ bɛ se ka kansɛri in sɔrɔ. Aw ye aw hakili to a la ko sugunɛ ye farikolo yɔrɔ nafama dɔ ye, o la kansɛri min bɛ u la, o ye fɛn ye min ka kan ka hami kosɛbɛ.
• Pankreyasi neuroendocrine tumors (pancreatic NETs): Ninnu ye kuru suguya ye min man ca, a bɛ daminɛ endocrine cellules la aw ka pankreyasi kɔnɔ. U bɛ se ka sɔrɔ VHL bɛ mɔgɔ minnu na, olu 9% ni 17% cɛ.
• Feochromocytoma : Nin ye kuru ye min man teli ka sɔrɔ nka a bɛ se ka furakɛ, a bɛ sɔrɔ sugunɛbara la. Nin kuru ninnu bɛ se ka daminɛ i n’a fɔ kuru minnu tɛ kansɛri ye, nka kɔfɛ u bɛ se ka kɛ kansɛri ye. U bɛ sɔrɔ VHL bɛ mɔgɔ minnu na, olu 10% fo 20%.
• Ligament large cystadénomes : Nin bana in bɛ musow de minɛ. A bɛ sɔrɔ VHL bɛ muso minnu na, olu 10% ɲɔgɔn na. O ye kuru ye min bɛ sɔrɔ denso dawolo kɛrɛfɛ.

Tumu minnu tɛ kansɛri ye, olu ye jumɛnw ye minnu bɛ na ni VHL ye?

Kansɛri dɔrɔn tɛ, nka kuru minnu tɛ kansɛri ye, olu fana, o kɔrɔ ye ko kuru minnu tɛ jɛnsɛn farikolo yɔrɔ wɛrɛw la (a bɛ taa yɔrɔ wɛrɛw la), olu bɛ se ka sɔrɔ ni VHL bɛ yen. Olu la min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye joli-sira-funu ye.Olu ye kurukuruw ye minnu tɛ kansɛri ye, minnu bɛ sɔrɔ kunsɛmɛ, kɔkolo walima ɲɛkisɛ joli siraw la. Hali n’u tɛ jɛnsɛn, u bɛ se ka bonya ani ka nɔ bila u lamini yɔrɔw la, ka kɛnɛyako gɛlɛyabaw lase u ma.

Ɲɛgɛnɛsiraw suguya minnu bɛ se ka ye ni `(VHL)` ye, olu ye:

• Ɲɛkisɛ ɲɛnamini : Nin ye kuru suguya dɔ ye min bɛ bɔ ɲɛ na. A yɛrɛ bɛ se ka kɛ sababu ye ka yelikɛbaliya bila mɔgɔ la. Sɛgɛsɛgɛliw y’a jira ko a bɛ sɔrɔ (VHL) banabagatɔ 60% la.
• Sugunɛ jiribolo ni kunsɛmɛ joli-sira-funu: Olu ye kuruw ye kunsɛmɛ na. U bɛ se ka nɔ bila i ka balansi la ani ka gɛlɛya wɛrɛw lase i ma. U bɛ VHL bɛ mɔgɔ minnu na, olu 13% ni 72% cɛ.
• Kɔkolo joli-sira-funu : Nin joli-sira-funu suguya in bɛ sɔrɔ (VHL) bɛ mɔgɔ minnu na, olu 13% ni 50% cɛ.

Ka fara o kan, ni VHL bɛ aw la, farati bɛ aw la fana ka kurukuruw ni kurukuruw sɔrɔ minnu tɛ kansɛri ye i n’a fɔ:

• Epididymal cystadénomes : Olu ye kurukuruw ye minnu bɛ cɛw minɛ. U bɛ yiriwa epididymis la, o ye fɛn misɛnnin ye min bɛ i n’a fɔ tubabufura, min bɛ cɛya mara, cɛya ni musoya kɛrɛfɛ. U bɛ sɔrɔ VHL bɛ cɛ minnu na, olu 25% ni 60% cɛ.
• Endolymphatic sac tumors (ELST): Ninnu ye kuru ye minnu man ca kosɛbɛ. Ni VHL bɛ aw la, u bɛ se ka kɛ tulo kɔnɔna na. Nin bana in bɛ VHL bɛ mɔgɔ minnu na, olu 10% ni 25% cɛ.
• Kurukuruw: Olu ye kurukuruw ye minnu falen don ji la. VHL bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ se ka nin kuru ninnu sɔrɔ sugunɛ ni kɔnɔbara la.

VHL bana ka ca cogo di?

Tiɲɛ na, nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ. A bɛ mɔgɔ kelen ɲɔgɔn minɛ mɔgɔ 36 000 o 36 000 la. VHL bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba bɛ a taamasiɲɛw jira u si san 20 cɛmancɛ la. O kɔrɔ ye ko aw ka kan ka aw janto nin ko in na aw denmisɛnman.

Von Hippel-Lindau ka bana taamasiɲɛw ye mun ye?

Ikomi nin bana in bɛ se ka kɛ sababu ye ka kurukuruw bɔ aw fari fan bɛɛ la, a taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta. A bɛ bɔ kurukuruw bɛ yɔrɔ min na ani kurukuruw bonya la. Aw bɛ se ka nin taamasiɲɛ ninnu sɔrɔ:

• Kungolodimi min bɛ kɛ tuma caman.
• Lamɛnni dɛsɛ walima a mankan bɛ to tulo la (tulo gerenni).
• Tansiyɔn jiginni.
• Balannako bɔnɛni ni a bɛ taama.
• Farikolo fanga dɔgɔyali walima a bɛ gɛlɛya ka lamaga-lamagaliw labɛn.
• Yeli koɲɛw.
• Fɔɔnɔ bɛ kɛ.

Miiri k’a filɛ, an tun bɛna hami cogo di ni nin taamasiɲɛ kelen walima fila tun bɛ an na? O la ni nin taamasiɲɛ caman bɛ aw la siɲɛ kelen, a nafa ka bon kosɛbɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini.

Mun de bɛ VHL bana bila mɔgɔ la?

Von Hippel-Lindau ka bana ye bana ye min bɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ . A bɛ kɛ ni aw ye tumuw kunbɛnni jamu dɔ ciyɛn ye min tɛ a cogo la, n’o bɛ wele ko VHL, ka bɔ aw bangebaga dɔ fɛ.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, nin ``tumor suppresseur genes`` ninnu bɛ farikolokisɛw bali ka tila joona kojugu, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka kansɛri sɔrɔ. A bɛ iko mobili freinw. Nka ni o jɛnɛya ninnu jiginna, o bɛ i n’a fɔ ka freinw bɔ ka teliyalan don. Kɔnɔnatumuw falenni bɛ teliya cogo la min tɛ se ka kunbɛn.

Bana in bɛ sɔrɔ ciyɛntacogo la min bɛ kɛ ni otosomali dominant ye. O kɔrɔ ye ko ni VHL jamu tɛ i bangebaga dɔ la, i bɛ se ka o ciyɛn sɔrɔ 50% ani ka von Hippel-Lindau bana sɔrɔ. Nka, ɲininiw y’a jira ko VHL bɛ mɔgɔ minnu na, olu 10% ɲɔgɔn tɛ bana in sɔrɔ u ka denbaya kɔnɔ. O kɔrɔ ye ko fɛn kuraw jiginni fana bɛ se ka kɛ jamu kɔnɔ.

VHL bana bɛ sɔrɔ cogo di?

Dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka siga ko VHL bɛ aw la ni bana dɔ taamasiɲɛw bɛ aw la min bɛ sɔrɔ VHL fɛ, i n’a fɔ joli-sira-funu walima sugunɛbilenni kansɛri jɛlen. Nka o tiɲɛcogo kelenpe ye jamu sɛgɛsɛgɛli ye. Ni Von Hippel-Lindau bana bɛ aw ka denbaya kɔnɔ, a nafa ka bon aw ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka jamu sɛgɛsɛgɛli la aw ye.

VHL bana furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Furakɛli suguyaw bɛ danfara ka kɛɲɛ ni VHL kuru walima kuru suguya ye. Furakɛcogo minnu bɛnnen don aw ma, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna olu ɲɛfɔ. Furakɛli minnu ka teli ka kɛ olu ye:

• Opereli kɛli walasa ka kuru bɔ.
• Chimiothérapie (banakisɛfagalanw) furakɛli.
• Furakɛli min bɛ kɛ ni fiɲɛ ye.
• Furakɛli laɲinitaw bɛ fɛnw na i n’a fɔ pepitiri minɛbaga radiyonukilidi furakɛli (PPRT) ani tirosini kinase inhibiteurs (TKI).
• Banakisɛfagalanw furakɛli.
• Ɔrimɔni furakɛli.

Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka bana in sɛgɛsɛgɛ joona, ka furakɛli bɛnnen daminɛ. O dɔrɔn de la, i bɛ se ka nɔ ɲumanw sɔrɔ.

Yala VHL bana bɛ se ka kɛnɛya pewu wa?

A fɔ man di nka sisan, fura tɛ sɔrɔ von Hippel-Lindau bana na. Furakɛli kunba ye ka kurukuruw sɔrɔ ani k’u bɔ joona. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka opereli fɔ aw ye walasa ka kurukuruw bɔ ka fara furakɛli wɛrɛw kan.

Ni VHL bɛ ne la, ne ka kan ka mun makɔnɔ?

Ni nin bana in bɛ aw la, aw ka kan ka sɛgɛsɛgɛli kɛ tuma bɛɛ walasa ka bana dɔw taamasiɲɛw lajɛ. Tumuw dɔnni joona ani u furakɛli bɛ se ka dɛmɛ don ka dɔ bɔ von Hippel-Lindau bana bɛ nɔ min bila aw ka ɲɛnamaya la. O de kama a nafa ka bon ka sɛgɛsɛgɛliw kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ minnu fɔ.

Yala VHL bana bɛ se ka kunbɛn wa?

Ayi, a tɛ se ka bali. O bɛ kɛ bawo von Hippel-Lindau ka bana bɛ sɔrɔ jamu jiginni fɛ min bɛ bɔ bangebaga dɔ la ka taa bangebaga wɛrɛ la. Ni VHL bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ se k’aw dɛmɛ k’a dɔn ni o fɛn falen bɛ aw fana na.

Hali ni aw tɛ se ka von Hippel-Lindau bana kunbɛn, a nafa ka bon ka aw ka farati dɔn ani ka a faamu cogo min na `(VHL)` bɛ se ka nɔ bila aw la. Ni aw b’a dɔn ko farati bɛ aw la, dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka `(VHL)` taamasiɲɛw kɔlɔsi ani ka fɛɛrɛw tigɛ walasa ka u bɔ joona.

Ni (VHL) jamu bɛ aw la ani ni aw b’a fɛ ka den sɔrɔ, a ka ɲi aw ka ɲɔgɔn sɔrɔ ni jamu ladilikɛla dɔ ye walasa ka baro kɛ farati kan min bɛ se ka kɛ aw den ka jamu ciyɛn ye.

Yala sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen dɔw bɛ kɛ VHL ni bana minnu bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na wa?

Sɛgɛsɛgɛli laadilikan kɛrɛnkɛrɛnnen si tɛ o ko la, i n’a fɔ a bɛ kɛ cogo min na kansɛri suguya wɛrɛw la (i n’a fɔ kansɛri sɛgɛsɛgɛli min laadilen don Ameriki banakunbɛnni jɛkulu fɛ). Nka ni jamu sɛgɛsɛgɛli y’a jira ko VHL jamu tɛ i la, aw ka kɛnɛyabaarakɛlaw bɛ se ka sɛgɛsɛgɛli dɔw fɔ walasa ka dɛmɛ don ka gɛlɛyaw dɔn joona. Misali la, u bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka kɔnɔbara lajɛ (MRI) kɛ san fila o san fila walasa ka kansɛriw lajɛ minnu bɛ sɔrɔ VHL fɛ, i n’a fɔ sugunɛbilenni kansɛri jɛlen.

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di? Ne bɛ se ka mun kɛ?

Ka ɲɛnamaya ni VHL ye, o kɔrɔ ye ka ɲɛnamaya ni dannayabaliya dɔw ye. Ni aw ye jamu jiginni ciyɛn ta min bɛ VHL bila mɔgɔ la, aw bɛ se ka bana in sɔrɔ 50%. Ni aw ye o kɛ, aw bɛ se ka kansɛri suguya dɔw ni bana jugu wɛrɛw sɔrɔ 97%.

Nka, mɔgɔ si tɛ se k’a fɔ tigitigi `(VHL)` bɛna nɔ bila i ka ɲɛnamaya la cogo min na. Fɛn dɔw filɛ nin ye minnu bɛ se k’aw dɛmɛ ka nin gɛlɛyaw kunbɛn:

• Hakilila kɛnɛya dɛmɛni sɔrɔ: Sɛgɛsɛgɛli dɔ y’a jira ko VHL sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka nɔ bila hakili la, i n’a fɔ jɔrɔnanko ni siran. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka kuma hakililabaarakɛla walima ladilikɛla dɔ fɛ.
• Aw bɛ aw ka kɛnɛya bɛɛ lakana: Aw bɛ dumuni dafalen dun – sogo caman, sumanmugu, jiribuluw, ani jiridenw. Farikoloɲɛnajɛ (o fana bɛ se ka dɔ bɔ degun na). Aw bɛ aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu ɲininka boloci minnu bɛnnen don aw ma.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini?

Ni aw ye nin taamasiɲɛ suguw ye, aw ka kan ka dɔgɔtɔrɔ wele joona:

• Yɛlɛma donna i ka yeli walima i ka mɛnni na.
• Kungolodimi min bɛ kɛ tuma caman.
• Dusukun walima fɔɔnɔ min tɛ miiri bana wɛrɛ sababu la.
• Tansiyɔn jiginni barikama.
• Ni a barika banna ka taama, ka balansi mara, walima ka lamaga-lamagaliw kɛ ɲɔgɔn fɛ.

Ne ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ n ka dɔgɔtɔrɔ la?

Miiri k’a filɛ, a fɔra i ye ko von Hippel-Lindau bana bɛ i ka denbaya kɔnɔ. Ni o don, aw bɛ se ka ɲininkali dɔw kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la:

• Ne ka jamu sɛgɛsɛgɛli jaabiw bɛ mun fɔ?
• Yala ne ka denbaya tɔ ka kan ka sɛgɛsɛgɛli kɛ u ka jamu kan wa?
• Siɲɛ joli ne ka kan ka sɛgɛsɛgɛli kɛ walasa ka bana taamasiɲɛ fɔlɔw dɔn minnu bɛ se ka kɛ ni `(VHL)` ye?

A laban na, fɛn minnu ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message) .

Von Hippel-Lindau ka bana (VHL) ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ. A bɛ mɔgɔ kelen minɛ mɔgɔ 36 000 o 36 000 la. O la, n’i y’a dɔn ko i ye o mɔgɔ 36 000 dɔ ye, o bɛ se ka kɛ kabakoba ye, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni bana in ma sɔrɔ i ka denbaya kɔnɔ fɔlɔ.

Ni jamu sɛgɛsɛgɛli y’a jira ko (VHL) bɛ aw la, aw bɛ waati dɔ di aw yɛrɛ ma walasa ka kibaruyaw baara. O kɔ, aw bɛ waati ta ka a faamu aw ka bana sɛgɛsɛgɛli kɔrɔ ye min ye. Misali la, aw bɛ se ka ɲininkaliw kɛ aw ka kansɛri ni kuru suguya wɛrɛw sɔrɔli farati kan, walima aw ka bana sɛgɛsɛgɛli bɛna nɔ bila aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ wɛrɛw la cogo min na. Aw kana siga abada ka aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu ɲininka aw bɛ se ka min makɔnɔ. Ani aw kana ɲinɛ ka dɛmɛ ɲini walasa ka degunw kunbɛn minnu bɛ sɔrɔ ni ɲɛnamaya ye ni (VHL) ye. I kelen tɛ, wa mɔgɔ caman bɛ yen minnu bɛ se k’i dɛmɛ nin taama in na.

` Von Hippel-Lindau, VHL, bana min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, kansɛri, kurukuruw, taamasiɲɛw, furakɛli