আপনার কি এমন কোনো অদ্ভুত অসুস্থতা আছে যা আপনি বুঝতে পারছেন না? এটি অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া হতে পারে!

আপনার কি অসহ্য পেটব্যথা, সাথে বুক ভার হয়ে যাওয়া এবং হাত-পায়ে অসাড়তা অনুভব হয়? হয়তো ডাক্তাররাও বুঝে উঠতে পারেন না যে এটা আসলে কী। এই ধরনের অদ্ভুত, আপাতদৃষ্টিতে সম্পর্কহীন লক্ষণগুলোর মধ্যে একটি হলো অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া (AHP), যা নিয়ে আমরা আজ কথা বলব। চিন্তা করবেন না, বিষয়টি কিছুটা জটিল, কিন্তু চলুন সহজভাবে বুঝে নেওয়া যাক।

অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া (AHP) বলতে ঠিক কী বোঝায়?

সহজ কথায়, এএইচপি একটি অত্যন্ত বিরল জিনগত রোগ । এর শুরু হয় আপনার যকৃতে । কিন্তু এটি আপনার স্নায়ুতন্ত্রকেও প্রভাবিত করে, যার ফলে সারা শরীরে উপসর্গ দেখা দেয়। ভেবে দেখুন, হিম (heme) নামে একটি জিনিস আছে, যা আমাদের রক্তের হিমোগ্লোবিনের একটি অংশ। এই হিম তৈরি করার জন্য আমাদের শরীরে বিভিন্ন এনজাইমের প্রয়োজন হয়। এএইচপি আক্রান্ত ব্যক্তির শরীরে এই হিম তৈরির জন্য প্রয়োজনীয় কিছু এনজাইমের ঘাটতি বা অভাব দেখা দেয়।

যখন এমনটা হয়, তখন কী ঘটে? হিম তৈরির জন্য যে রাসায়নিক পদার্থগুলো ব্যবহৃত হওয়ার কথা, তার কিছু অংশ অবশিষ্ট থেকে যায়। আমরা এই অবশিষ্ট অংশগুলোকে পোরফাইরিন প্রিকার্সর বলি। যখন এগুলো জমা হতে থাকে, তখন তা শরীরের জন্য বিষাক্ত হয়ে ওঠে । এএইচপি-তে, এই বিষাক্ত পদার্থগুলো প্রথমে লিভারে জমা হয়। তারপর, যখন এগুলো রক্তে মিশে যায় এবং স্নায়ুর সংস্পর্শে আসে, তখন উপসর্গগুলো দেখা দিতে শুরু করে। আপনি কি বুঝতে পেরেছেন?

AHP কি বিভিন্ন প্রকারের হয়?

হ্যাঁ, এএইচপি-র চারটি প্রধান প্রকার রয়েছে। কোন এনজাইমের ঘাটতি রয়েছে তার উপর নির্ভর করে, এই চারটি প্রকারকে আমি আগে উল্লেখ করা এনজাইমের প্রকারভেদে ভাগ করা হয়। প্রতিটি প্রকারের নামকরণ করা হয় 'হেপাটিক' নামক অংশের নামে, কারণ এটি লিভারে শুরু হয়, এবং 'অ্যাকিউট' নামক অংশের নামে, কারণ এর লক্ষণগুলো হঠাৎ করে দেখা দেয়। সবচেয়ে সাধারণ প্রকার থেকে বিরল প্রকার পর্যন্ত ক্রমানুসারে, প্রকারগুলো হলো:

১. অ্যাকিউট ইন্টারমিটেন্ট পোরফাইরিয়া (AIP): এটি সবচেয়ে সাধারণ। HMBS জিনের একটি মিউটেশনের কারণে হাইড্রোক্সিমিথাইলবিলেন সিন্থেজ (HMBS) নামক এনজাইমের (যা পোরফোবিলিনোজেন ডিঅ্যামিনেজ (PBGD) নামেও পরিচিত) ঘাটতি দেখা দেয়। এটি একটি নতুন সৃষ্ট জেনেটিক মিউটেশন হতে পারে, অথবা এটি একটি অটোজোমাল ডমিন্যান্ট বৈশিষ্ট্য হিসাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে (অর্থাৎ, পিতামাতার মধ্যে কেবল একজন জিনটি উত্তরাধিকার সূত্রে পেলেও রোগটি হতে পারে)।

২. ভ্যারিগেট পোরফাইরিয়া (VP): PPOX জিনের একটি মিউটেশনের কারণে প্রোটোপোরফাইরিনোজেন অক্সিডেজ (PPO বা PPOX) নামক এনজাইমের ঘাটতি দেখা দেয়। এটি অটোজোমাল ডমিন্যান্ট বা অটোজোমাল রিসেসিভ হিসেবেও বংশগতভাবে সঞ্চারিত হতে পারে।

৩. বংশগত কোপ্রোপোরফাইরিয়া (HCP): ‘CPOX’ জিনের মিউটেশনের ফলে ‘কোপ্রোপোরফাইরিনোজেন অক্সিডেজ (CPOX)’ নামক এনজাইমের ঘাটতি দেখা দেয়। এটি অটোজোমাল ডমিন্যান্ট বা অটোজোমাল রিসেসিভ হিসেবেও বংশগতভাবে সঞ্চারিত হতে পারে।

৪. ALAD-এর অভাবজনিত পোরফাইরিয়া (ALAD-এর অভাবজনিত পোরফাইরিয়া - ADP):`ALAD` জিনের একটি মিউটেশনের কারণে `ডেল্টা-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড ডিহাইড্রেটেজ (ALAD)` নামক এনজাইমের ঘাটতি দেখা দেয়। এটি `অটোজোমাল রিসেসিভ` পদ্ধতিতে বংশগতভাবে সঞ্চারিত হয় (অর্থাৎ, এই রোগটি কেবল তখনই হতে পারে যদি পিতামাতা উভয়েই এই জিনটি উত্তরাধিকার সূত্রে পান)।

AHP আমাকে কীভাবে প্রভাবিত করে?

এটি আশ্চর্যজনক, কারণ এএইচপি সবাইকে একইভাবে প্রভাবিত করে না। কিছু মানুষের এর জন্য দায়ী জিনগত পরিবর্তন থাকলেও তাদের মধ্যে কোনো উপসর্গ দেখা দেয় না । অন্যদের ক্ষেত্রে, তাদের জীবনে মাত্র একবার বা দুবার উপসর্গের "আক্রমণ" হতে পারে। কিন্তু কিছু মানুষের ক্ষেত্রে এই আক্রমণগুলো ঘন ঘন হয়, এবং অন্যদের ক্ষেত্রে এটি দীর্ঘস্থায়ী হয় , অর্থাৎ তাদের উপসর্গগুলো চলতেই থাকে যা তাদের দৈনন্দিন জীবনকে প্রভাবিত করে। কখনও কখনও আক্রমণ এতটাই গুরুতর হতে পারে যে আপনাকে দ্রুত হাসপাতালের জরুরি বিভাগে নিয়ে যাওয়ার প্রয়োজন হতে পারে। আপনি তীব্র স্নায়ু ব্যথা, ত্বকের পরিবর্তন এবং স্নায়ুতন্ত্র সম্পর্কিত উপসর্গ অনুভব করতে পারেন।

কার এটি পাওয়ার সম্ভাবনা সবচেয়ে বেশি?

AHP যেকোনো জাতি বা বর্ণের মানুষকে প্রভাবিত করতে পারে। এটি বাবা বা মা, যাদের জিনগত পরিবর্তন রয়েছে, তাদের যেকোনো একজনের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যেতে পারে। আশ্চর্যজনকভাবে, অনেকের ক্ষেত্রে কোনো উপসর্গ দেখা দেয় না । উপসর্গ দেখা দেওয়ার জন্য শুধু জিনগত পরিবর্তনই যথেষ্ট নয়। এর সাথে আরও কয়েকটি ‘প্ররোচক’ উপস্থিত থাকা আবশ্যক।

এই উদ্দীপক কারণগুলো কী?

• হরমোনের পরিবর্তন (বিশেষ করে বয়ঃসন্ধি, গর্ভাবস্থা এবং মাসিক চক্রের সময়)
• কিছু ওষুধ
• অ্যালকোহল ব্যবহার
• ধূমপান
• তীব্র চাপ
• কঠোর খাদ্য নিয়ন্ত্রণ (বিশেষ করে ক্যালোরি নিয়ন্ত্রণ)

এটিও উল্লেখযোগ্য যে, যাদের মধ্যে উপসর্গ দেখা দেয়, তাদের ৮০ শতাংশই সন্তান জন্মদানে সক্ষম নারী ।

AHP কতটা সাধারণ?

নিশ্চিত করে বলা কঠিন, কারণ এই রোগটি প্রায়শই সঠিকভাবে নির্ণয় করা হয় না। বিশ্বব্যাপী, অনুমান করা হয় যে প্রতি ১,০০,০০০ জনে প্রায় ৫ জন এই রোগে আক্রান্ত হতে পারেন। পূর্বে উল্লিখিত প্রকারগুলোর মধ্যে, ‘অ্যাকিউট ইন্টারমিটেন্ট পোরফাইরিয়া (AIP)’ হলো সেই প্রকার যা নথিভুক্ত ঘটনাগুলোর মাত্র ৮০%-এ দেখা যায়। ‘এএলএডি-ডেফিসিয়েন্সি পোরফাইরিয়া (ADP)’ হলো সবচেয়ে বিরল প্রকার, বিশ্বব্যাপী এর মাত্র ৯টি ঘটনা নথিভুক্ত হয়েছে। ভাবুন তো, AHP-সম্পর্কিত জিনগত পরিবর্তন থাকা প্রতি ১০ জনের মধ্যে মাত্র একজনের মধ্যে রোগের লক্ষণ দেখা দেয়।

এএইচপি-র লক্ষণগুলো কী কী?

এএইচপি-র লক্ষণগুলো খুবই অদ্ভুত। এগুলো রোগী এবং চিকিৎসক উভয়ের জন্যই বোঝা কঠিন হতে পারে, কারণ লক্ষণগুলো হঠাৎ দেখা দিতে পারে, তীব্র হতে পারে এবং আপাতদৃষ্টিতে একে অপরের সাথে সম্পর্কহীন মনে হতে পারে।

এই বৈশিষ্ট্যগুলোর কয়েকটি নিচে দেওয়া হলো:

স্নায়ু ব্যথা

এই ব্যথা শরীরের বিভিন্ন স্থানে হতে পারে:

• পেটে তীব্র ব্যথা – এটিই প্রথম লক্ষণ যা বেশিরভাগ মানুষের ক্ষেত্রে দেখা দেয়।
• বুকে ব্যথা
• পিঠের ব্যথা
• হাত ও পায়ে ব্যথা

পরিপাকতন্ত্রের সমস্যা

স্নায়ুগুলো প্রভাবিত হওয়ার কারণে পরিপাকতন্ত্রেও সমস্যা দেখা দিতে পারে:

• বমি বমি ভাব এবং বমি
• বদহজম
• কোষ্ঠকাঠিন্য
• ডায়রিয়া

কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণ

এগুলো মস্তিষ্ক ও মনের সঙ্গে সরাসরি সম্পর্কিত:

• উদ্বেগ
• অনিদ্রা
• বিষণ্ণতা
• ডেলিরিয়াম
• বিভ্রম – এমন জিনিস দেখা বা শোনা যা বাস্তবে নেই।
• স্ট্যাটাস এপিলেপ্টিকাস/খিঁচুনি (`Seizure`)

প্রান্তীয় স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণ

এগুলো শরীরের অন্যান্য অংশের স্নায়ুর সাথে সংযুক্ত:

• পেশী দুর্বলতা
• হাত-পায়ে অসাড়তা এবং ঝিনঝিন করা
• ক্লান্তি
• সংবেদনশীলতা হ্রাস
• পেশী পক্ষাঘাত
• শ্বাসতন্ত্রের পক্ষাঘাত – এটি অত্যন্ত বিপজ্জনক এবং এর ফলে শ্বাস নিতে অসুবিধা হতে পারে।

স্বয়ংক্রিয় স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণ

এগুলো এমন কিছু বিষয় যা স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে, যেগুলোর ওপর আমাদের কোনো নিয়ন্ত্রণ নেই:

• বুক ধড়ফড় করা
• উচ্চ রক্তচাপ

ত্বকের উপসর্গ (বিশেষত ‘ভ্যারিগেট পোরফাইরিয়া’ এবং ‘হেরিডিটারি কোপ্রোপোরফাইরিয়া’-তে)

এই দুই ধরনের মানুষেরা সূর্যের সংস্পর্শে এলে ত্বকের সমস্যায় ভুগতে পারেন:

• সূর্যালোকের প্রতি সংবেদনশীলতা
• ফোসকাযুক্ত ফুসকুড়ি
• ত্বকের বিবর্ণতা (পিগমেন্টেশন)
• ক্ষতচিহ্ন

সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো, যখন আপনার পোরফাইরিয়া হয়, তখন আপনার প্রস্রাবের রঙ পরিবর্তিত হতে পারে । আমি যে পোরফাইরিন পূর্বসূরীগুলোর কথা উল্লেখ করেছি, সেগুলো যখন আপনার শরীরে জমা হয় এবং প্রস্রাবের সাথে নির্গত হয়, তখন আপনার প্রস্রাবের রঙ লালচে-বেগুনি হয়ে যেতে পারে। 'পোরফাইরিয়া' শব্দটি গ্রিক শব্দ 'পোরফুরা' থেকে এসেছে, যার অর্থ 'বেগুনি'। আমাদের লোহিত রক্তকণিকায় থাকা পোরফাইরিনই রক্তকে লাল রঙ দেয়।

AHP আক্রমণ বলতে কী বোঝায়?

AHP-এর উপসর্গযুক্ত অনেক মানুষের ক্ষেত্রে, এগুলো মাঝে মাঝে 'আক্রমণ' হিসেবে দেখা দেয়। কেউ কেউ এটি বেশি ঘন ঘন অনুভব করেন, আবার কেউ কম। কেউ কেউ এটি আরও তীব্রভাবে অনুভব করেন, আবার অন্যরা করেন না। সাধারণত, এই আক্রমণগুলো কয়েক দিন স্থায়ী হয় এবং তারপর ধীরে ধীরে বাড়ে ও কমে। আপনার যদি গুরুতর, ভীতিকর উপসর্গ থাকে, তবে আপনার হাসপাতালে যাওয়া উচিত। যেমনটা আমি বলেছি, শ্বাসপ্রশ্বাসের পক্ষাঘাতের মতো বিষয়, যা শ্বাস নিতে কষ্ট সৃষ্টি করে, এমন অবস্থা যার জন্য জরুরি চিকিৎসার প্রয়োজন।

এএইচপি আক্রমণের সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ হলো কোনো কারণ ছাড়াই তীব্র পেট ব্যথা।এএইচপি-তে আক্রান্ত ৯০%-এরও বেশি মানুষ এই পেটে ব্যথার কারণে ডাক্তারের কাছে যান। তবে, যেহেতু পেটে ব্যথার অনেক কারণ রয়েছে এবং এক্স-রে বা সিটি স্ক্যান কোনোটিই এই ব্যথার কারণ খুঁজে বের করতে পারে না (কারণ এটি স্নায়ুর ব্যথা), তাই এটি নির্ণয় করা খুব কঠিন। যেহেতু এই পেটে ব্যথার সাথে বমি বমি ভাব, বমি এবং কোষ্ঠকাঠিন্যের মতো উপসর্গ থাকে, তাই ডাক্তাররা এটিকে হজমের রোগ বলে মনে করতে পারেন। যদি আপনার মানসিক এবং সংবেদনশীল সমস্যাও থাকে, তবে তারা এটিকে স্নায়বিক রোগ বলেও মনে করতে পারেন। যখন এই আপাতদৃষ্টিতে সম্পর্কহীন লক্ষণগুলো একসাথে দেখা দেয়, তখন এটি পোরফাইরিয়া হতে পারে কিনা তা শনাক্ত করার জন্য এ বিষয়ে অভিজ্ঞ একজন ডাক্তারের কাছে যাওয়া প্রয়োজন।

এএইচপি কী কী দীর্ঘস্থায়ী উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে?

যাদের রোগের তীব্রতা কম (এনজাইমের ঘাটতি কম), তাদের মধ্যে দীর্ঘস্থায়ী উপসর্গ খুব কমই দেখা যায়। তাদের সারাজীবনে মাত্র এক বা দুটি আক্রমণ হতে পারে। যদি তারা এর কারণগুলো শনাক্ত করতে পারেন, তবে তারা সেগুলো এড়াতে পারেন। তবে, কিছু লোকের ঘন ঘন আক্রমণ হয় এবং কিছু উপসর্গ এতটাই ঘন ঘন দেখা দেয় যে সেগুলোকে দীর্ঘস্থায়ী বলে গণ্য করা যেতে পারে। এই ধরনের উপসর্গগুলোর মধ্যে রয়েছে:

• ব্যথা
• ক্লান্তি
• বমি বমি ভাব
• নিউরোপ্যাথি ( অঙ্গ-প্রত্যঙ্গে অসাড়তা, ব্যথা বা দুর্বলতা)

AHP-এর জটিলতাগুলো কী কী?

কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র সম্পর্কিত উপসর্গগুলো (যেমন উদ্বেগ, হ্যালুসিনেশন এবং খিঁচুনি) সাধারণত শুধুমাত্র আক্রমণের সময়ই দেখা দেয়। তবে, প্রান্তীয় স্নায়ুতন্ত্র সম্পর্কিত উপসর্গগুলো (যেমন পেশী দুর্বলতা এবং পক্ষাঘাত) ঘন ঘন দেখা দিতে পারে এবং একটি গুরুতর আক্রমণের পরে স্থায়ী ক্ষতি হতে পারে। এই পোরফাইরিন পূর্বসূরীগুলোর জমা হওয়ার ফলে কিছু অঙ্গের দীর্ঘমেয়াদী ক্ষতিও হতে পারে। এগুলোর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• দীর্ঘস্থায়ী উচ্চ রক্তচাপ
• দীর্ঘস্থায়ী যকৃতের রোগ
• দীর্ঘস্থায়ী কিডনি রোগ
• প্রাথমিক লিভার ক্যান্সার
• বিষণ্ণতা এবং উদ্বেগ

AHP কী কারণে হয়?

এএইচপি-র প্রধান কারণ হলো জিনগত পরিবর্তন । কিন্তু আমি আগেই যেমন বলেছি, জিনগত পরিবর্তন ঘটলেই সঙ্গে সঙ্গে উপসর্গ দেখা দেয় না। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বয়ঃসন্ধিকালে হরমোনের পরিবর্তনের সাথে সাথে উপসর্গগুলো প্রথম দেখা দেয়। এছাড়াও, কিছু নির্দিষ্ট ওষুধ, মাদকদ্রব্য, অতিরিক্ত মদ্যপান, অতিরিক্ত ক্যালোরি গ্রহণে সীমাবদ্ধতা এবং শরীরের উপর প্রচণ্ড চাপ সৃষ্টিকারী অসুস্থতাও এর কারণ হতে পারে।

এই সমস্ত উদ্দীপকের মধ্যে একটি সাধারণ বিষয় হলো, এগুলো লিভারের হিম উৎপাদন প্রক্রিয়াকে উদ্দীপিত করে। তবে, এএইচপি আক্রান্ত ব্যক্তির লিভারে হিম উৎপাদনের উপজাতগুলো (যেমন পরফাইরিন প্রিকার্সর) সঠিকভাবে বিপাক হয় না, অর্থাৎ ব্যবহৃত হয় না। ফলে, এই অবশিষ্ট পরফাইরিন প্রিকার্সরগুলো লিভারে জমা হতে থাকে। কেবল যখন এগুলো একটি নির্দিষ্ট মাত্রায় জমা হয়, তখনই তা স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করতে এবং উপসর্গ সৃষ্টি করতে শুরু করে।

এএইচপি কীভাবে নির্ণয় করা হয়? (রোগ নির্ণয়)

যাদের AHP আছে তাদের জন্যসঠিক রোগ নির্ণয় করা কঠিন হতে পারে, কারণ এর লক্ষণগুলো শুধু এই রোগের ক্ষেত্রেই দেখা যায় না এবং আপাতদৃষ্টিতে সম্পর্কহীন মনে হতে পারে। তবে, এএইচপি সম্পর্কে অভিজ্ঞ কোনো ডাক্তার আপনার পেটে ব্যথার সাথে কেন্দ্রীয় এবং প্রান্তীয় স্নায়ুতন্ত্রের উপসর্গ থাকলে এএইচপি সন্দেহ করতে পারেন। এই তিনটি উপসর্গের সমন্বয়কে এএইচপি-র 'ক্লাসিক ট্রায়াড' বা 'ধ্রুপদী ত্রয়ী' বলা হয়।

যদি কোনো ডাক্তার এএইচপি সন্দেহ করেন, তবে তা নিশ্চিত করার জন্য তিনি বেশ কিছু পরীক্ষা করতে পারেন।

• মূত্র পরীক্ষা: আক্রমণের সময় এটি দ্রুত করা যেতে পারে। আক্রমণ না হলে মূত্র স্বাভাবিক থাকতে পারে, কিন্তু আক্রমণের সময় মূত্রে পোরফাইরিন পূর্বসূরীর (পিবিজি এবং এএলএ) মাত্রা বেড়ে যায়। এই পরীক্ষাটি শুধুমাত্র এএইচপি-র জন্যই করা হয় না, তবে এটি একটি সাধারণ পরীক্ষা যা ডাক্তারদের সঠিক পথ খুঁজে পেতে সাহায্য করতে পারে।
• জিনগত পরীক্ষা: এটি এএইচপি নির্ণয়ের সর্বোত্তম এবং সবচেয়ে নিশ্চিত উপায় (‘গোল্ড স্ট্যান্ডার্ড’) । আপনার উপসর্গ থাকুক বা না থাকুক, এটি নিশ্চিত করতে পারে যে আপনার এএইচপি-র সাথে সম্পর্কিত কোনো জিনগত মিউটেশন আছে কি না। এটি আরও বলতে পারে যে আপনার কোন ধরনের এএইচপি হয়েছে এবং এনজাইমের ঘাটতি কতটা গুরুতর। এর জন্য রক্ত ​​বা লালার নমুনা নেওয়া হয়। আপনার স্থানীয় হাসপাতালকেও নমুনাটি একটি বিশেষায়িত ল্যাবে পাঠাতে হতে পারে।

AHP-এর চিকিৎসা কীভাবে করা হয়?

এএইচপি-র চিকিৎসার মূল লক্ষ্য হলো এর আক্রমণ প্রতিরোধ ও নিয়ন্ত্রণ করা । আক্রমণের সময় আপনাকে হাসপাতালে ভর্তি করার প্রয়োজন হতে পারে। আপনার উপসর্গগুলো কমানোর জন্য বিভিন্ন ধরনের ওষুধের প্রয়োজন হতে পারে। যখন আপনার আক্রমণ হয় না, তখন সেইসব উদ্দীপক নিয়ন্ত্রণ করার জন্য আপনার অন্য ওষুধের প্রয়োজন হতে পারে, যেগুলো আপনার উপসর্গকে আরও বাড়িয়ে তোলে। যদি আপনি এবং আপনার ডাক্তার একসাথে কাজ করে আপনাকে সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত করে এমন উদ্দীপকগুলো শনাক্ত করতে পারেন, তবে আপনার চিকিৎসা আরও কার্যকর হবে।

তীব্র আক্রমণের চিকিৎসা:

• হেমিন ইনজেকশন: তীব্র আক্রমণের ক্ষেত্রে, ডাক্তার আপনার শিরায় হেমিনের একটি ইনজেকশন দিতে পারেন। এটি আপনার রক্তে পোরফাইরিনের পরিমাণ কমাতে সাহায্য করে। হেমিন হলো এমন একটি পদার্থ যা লোহিত রক্তকণিকা থেকে নেওয়া হয় এবং এটি আপনার শরীরে পোরফাইরিনের পরিমাণ কমিয়ে দেয়।
• ব্যথা উপশম: তীব্র আক্রমণের ক্ষেত্রে ওপিঅয়েডের মতো শক্তিশালী ব্যথানাশকের প্রয়োজন হতে পারে।
• ফেনোথিয়াজিন: এগুলো তীব্র বমি বমি ভাব এবং বমি নিয়ন্ত্রণে ব্যবহৃত হয়।
• শিরাপথে তরল ও পুষ্টি: পেটে ব্যথা, বমি বমি ভাব, বমি, ডায়রিয়া এবং কোষ্ঠকাঠিন্যের মতো উপসর্গের কারণে আক্রমণের সময় শরীর থেকে ক্যালোরি এবং পানি বেরিয়ে যেতে পারে। এএইচপি-র কারণে সোডিয়াম এবং ম্যাগনেসিয়ামের মতো উপাদানও শরীর থেকে বেরিয়ে যেতে পারে। তাই, কার্বোহাইড্রেট এবং ইলেক্ট্রোলাইটযুক্ত তরল শিরাপথে দেওয়া যেতে পারে।
• খিঁচুনির ওষুধ:প্রায় ২০ শতাংশ রোগীর আক্রমণের সময় মৃগীরোগের চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে।

দীর্ঘমেয়াদী চিকিৎসার বিকল্পসমূহ:

• প্রতিরোধমূলক হেমিন: যাদের ঘন ঘন আক্রমণ হয়, তাদের সপ্তাহে একবার অল্প মাত্রায় হেমিন দিলে পোরফাইরিনের জমা হওয়া প্রতিরোধ করা যায়।
• গিভোসিরান (গিভলারি®): এটি এক প্রকার জিন থেরাপি । এটি পোরফাইরিন পূর্বসূরীর উৎপাদন কমিয়ে দেয়। ঘন ঘন এএইচপি (AHP) অ্যাটাকে আক্রান্ত ব্যক্তিদের উপসর্গ প্রতিরোধের জন্য এটি এখন মাসিক ইনজেকশন হিসেবে অনুমোদিত।
• হরমোন থেরাপি: যদি আপনার এএইচপি (AHP) অ্যাটাক মাসিক চক্রের কারণে হয়, তবে আপনার ডাক্তার জিএনআরএইচ (GnRH - গোনাডোট্রপিন-রিলিজিং হরমোন) অ্যানালগের মতো ওষুধ লিখে দিতে পারেন। এগুলো শরীরে ইস্ট্রোজেন এবং প্রোজেস্টেরন হরমোনের উৎপাদন কমিয়ে দেয়।
• উচ্চ রক্তচাপের ঔষধ: যদি দীর্ঘস্থায়ী উচ্চ রক্তচাপ দেখা দেয়, তবে নির্দিষ্ট ঔষধের মাধ্যমে তা নিয়ন্ত্রণ করতে হবে।
• যকৃত প্রতিস্থাপন: যাঁরা ঘন ঘন ও প্রাণঘাতী আক্রমণের শিকার হন এবং অন্যান্য চিকিৎসায় সাড়া দেননি, তাঁরা যকৃত প্রতিস্থাপনের কথা বিবেচনা করতে পারেন। এর মাধ্যমে রোগটি সম্পূর্ণভাবে নিরাময়ও করা সম্ভব।

এএইচপি কি প্রতিরোধ করা যায়?

রোগটি হওয়া প্রতিরোধ করা সম্ভব নয়। তবে, উদ্দীপকগুলো এড়িয়ে চলার মাধ্যমে আপনি এর উপসর্গগুলো প্রতিরোধে সাহায্য করতে পারেন । যদি আপনার কখনও এই রোগের আক্রমণ না হয়ে থাকে, তবে সম্ভাব্য সমস্ত উদ্দীপক এড়িয়ে চলাই সবচেয়ে ভালো। যদি আপনার একবার এই রোগের আক্রমণ হয়ে থাকে এবং আপনি এর কারণগুলো শনাক্ত করতে পারেন, তবে শুধু সেই নির্দিষ্ট উদ্দীপকগুলো এড়িয়ে চললেই যথেষ্ট হতে পারে।

এখানে সবচেয়ে সাধারণভাবে দেখা যায় এমন কিছু কারণ উল্লেখ করা হলো:

ওষুধের প্রকারভেদ:

• অ্যান্টিহিস্টামিন (সর্দি ও অ্যালার্জির কিছু ওষুধ)
• ঘুমের ওষুধ
• মৌখিক গর্ভনিরোধক
• হরমোন প্রতিস্থাপন থেরাপি

উপকরণ ব্যবহার:

• তামাক (`Tobacco`)
• মারিজুয়ানা
• অ্যালকোহল
• বিনোদনমূলক মাদক

চাপ:

• সংক্রমণ
• অস্ত্রোপচার
• কম ক্যালোরি গ্রহণ (বিশেষ করে কম কার্বোহাইড্রেট গ্রহণ) (‘ক্যালোরি বঞ্চনা’)
• মানসিক চাপ

AHP আক্রান্ত ব্যক্তিদের ভবিষ্যৎ কী? (রোগের পূর্বাভাস)

এটি ব্যক্তিভেদে ব্যাপকভাবে ভিন্ন হয়। অনেকের ক্ষেত্রে কখনোই কোনো উপসর্গ দেখা দেয় না । যাদের উপসর্গ দেখা দেয়, তাদের বেশিরভাগেরই সারাজীবনে মাত্র এক বা কয়েকটি আক্রমণ হয়। যদিও এই আক্রমণগুলো প্রাণঘাতী হতে পারে, দ্রুত চিকিৎসার মাধ্যমে বেশিরভাগ মানুষই সম্পূর্ণ সুস্থ হয়ে ওঠেন । এএইচপি আক্রান্ত প্রায় ৫% মানুষের ঘন ঘন বা দীর্ঘস্থায়ী উপসর্গ দেখা দেয়। এই ব্যক্তিদের জন্য প্রতিরোধমূলক ওষুধ প্রায়শই সহায়ক হয় এবং শেষ উপায় হিসেবে লিভার প্রতিস্থাপনের কথা বিবেচনা করা যেতে পারে।

এএইচপি নিয়ে জীবনযাপন করার সময় আমি কীভাবে নিজের যত্ন নেব?

• সাধারণ উত্তেজকগুলো এড়িয়ে চলুন। যে জিনিসগুলো পরিহার করতে হবে, তার তালিকার শীর্ষে থাকা উচিত অ্যালকোহল, ধূমপান এবং মাদকদ্রব্য। আপনি যে ওষুধগুলো সেবন করেন, সেগুলোর বিকল্প নিয়েও আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলতে পারেন।
• স্বাস্থ্যকর ও সুষম খাবার খান। অতিরিক্ত ডায়েটিং এবং কম কার্বোহাইড্রেটযুক্ত খাবার পরিহার করুন। কোনো ডাক্তারি পরীক্ষা বা অস্ত্রোপচারের আগে উপবাস করলে, এ বিষয়ে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।
• নিয়মিত স্বাস্থ্য পরীক্ষা করান। আপনার কোনো উপসর্গ না থাকলেও ডাক্তার নিয়মিত আপনার লিভার, কিডনি ও রক্তচাপ পরীক্ষা করবেন।

অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া একটি বিরল রোগ, তাই সাধারণ মানুষের মধ্যে এটি সম্পর্কে সচেতনতা কম। যখন গুরুতর উপসর্গ নিয়ে হঠাৎ করে এর আক্রমণ শুরু হয়, তখন তা খুবই বিভ্রান্তিকর এবং ভীতিকর হয়ে ওঠে। কিছু মানুষ তাদের কী হয়েছে এবং তারা কী করতে পারে, তা বোঝার চেষ্টা করতে করতে বছরের পর বছর কাটিয়ে দেন। আপনার যদি এএইচপি (AHP) আছে বলে সন্দেহ হয়, তবে একটি জেনেটিক পরীক্ষা তা নিশ্চিত করতে পারে। একবার জানতে পারলে, এটি আপনাকে আক্রমণ প্রতিরোধ করতে এবং তা নিয়ন্ত্রণে রাখতে দারুণভাবে সাহায্য করবে।

সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয়গুলো যা আপনার জানা প্রয়োজন (মূল বার্তা)

আচ্ছা, তাহলে আমরা এ পর্যন্ত যা আলোচনা করেছি, তা থেকে আপনার মনে রাখার মতো কিছু বিষয় আমি সংক্ষেপে বলছি:

• এএইচপি একটি বিরল বংশগত রোগ যা যকৃতে শুরু হয় এবং স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে ।
• হিম তৈরির প্রক্রিয়ায় প্রয়োজনীয় এনজাইমের ঘাটতির কারণে শরীরে পোরফাইরিন প্রিকার্সর নামক বিষাক্ত পদার্থ জমা হতে থাকে।
• এর লক্ষণগুলো বিভিন্ন ধরনের হতে পারে, যেমন—অযৌক্তিক তীব্র পেটে ব্যথা, স্নায়ু ব্যথা, মানসিক সমস্যা, ত্বকের সমস্যা, এমনকি প্রস্রাবের রঙের পরিবর্তনও।
• জিনগত পরিবর্তন উপস্থিত থাকলেও, কিছু উদ্দীপক ( যেমন হরমোন, নির্দিষ্ট কিছু ঔষধ, অ্যালকোহল এবং মানসিক চাপ) ছাড়া উপসর্গ খুব কমই দেখা যায়।
• রোগ নির্ণয়ের জন্য মূত্র পরীক্ষা ও জিনগত পরীক্ষা গুরুত্বপূর্ণ।
• চিকিৎসার মাধ্যমে আক্রমণ নিয়ন্ত্রণ ও প্রতিরোধ করাই মূল বিষয়। ‘হেমিন’ টিকা, ব্যথানাশক এবং কিছু বিশেষ ঔষধ ব্যবহার করা হয়। সবচেয়ে গুরুতর ক্ষেত্রে লিভার প্রতিস্থাপনও একটি সমাধান।
• রোগের উত্তেজক কারণগুলো এড়িয়ে, স্বাস্থ্যকর জীবনযাপন করে এবং নিয়মিত স্বাস্থ্য পরীক্ষা করিয়ে আপনি এই রোগ নিয়েও ভালোভাবে জীবনযাপন করতে পারেন।

আশা করি এই তথ্যটি আপনার জন্য সহায়ক হবে। মনে রাখবেন, আপনার যদি এই উপসর্গগুলোর কোনোটি থাকে, তবে ডাক্তারের কাছে যেতে এবং এ বিষয়ে কথা বলতে ভয় পাবেন না।

তীব্র হেপাটিক পোরফাইরিয়া, এএইচপি, যকৃত, স্নায়ুতন্ত্র, বংশগত রোগ, পোরফাইরিন, লক্ষণসমূহ, চিকিৎসা