আপনার সন্তানের কি দ্রুত বয়স বেড়ে যাচ্ছে? আসুন প্রোজেরিয়া সম্পর্কে জেনে নিই।

মা-বাবা হিসেবে আমরা সবাই অধীর আগ্রহে আমাদের সন্তানকে দিনের পর দিন বড় হতে দেখি। কিন্তু, একবার ভাবুন তো... যদি কোনো শিশু অস্বাভাবিক দ্রুত গতিতে, স্বাভাবিক উপায়ে নয়, বড় হতে থাকে? এটা কল্পনা করা সত্যিই কঠিন। আজ আমরা এমনই এক অত্যন্ত বিরল, কিন্তু সচেতন থাকার মতো খুব গুরুত্বপূর্ণ একটি রোগ নিয়ে কথা বলব। এই রোগটির নাম প্রোজেরিয়া।

প্রোজেরিয়া আসলে কী?

সহজ কথায়, প্রোজেরিয়া একটি অত্যন্ত বিরল জিনগত রোগ, যার কারণে শিশুদের শরীর খুব দ্রুত বুড়িয়ে যায়। এই রোগে আক্রান্ত একটি শিশু জন্মের সময় দেখতে সুস্থ শিশুর মতোই হয়। তবে, জীবনের প্রথম এক বা দুই বছরের মধ্যেই তাদের মধ্যে এই দ্রুত বার্ধক্যের লক্ষণগুলো দেখা দিতে শুরু করে। তাদের বৃদ্ধির হার অনেক কমে যায় এবং তাদের ওজনও খুব ধীরে ধীরে বাড়ে।

কিন্তু সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো, এই শিশুদের বুদ্ধিমত্তার কোনো অভাব নেই । তারা খুবই বুদ্ধিমান। সমস্যাটা হলো শরীরে এই ত্বরান্বিত বার্ধক্য প্রক্রিয়ার কারণে যে শারীরিক পরিবর্তনগুলো ঘটে, তা নিয়ে।

"প্রোজেরিয়া" নামটি গ্রিক শব্দ "গেরাস" থেকে এসেছে, যার অর্থ "বৃদ্ধ হওয়া"। এই রোগের প্রধান ধরনটিকে হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিনড্রোম (HGPS) বলা হয়।

এটি একটি অত্যন্ত দুঃখজনক পরিস্থিতি, কারণ প্রোজেরিয়ার কোনো প্রতিকার নেই। এই শিশুদের গড় আয়ু প্রায় ১৪.৫ বছর। তবে, কিছু শিশু কুড়ির কোঠার শুরু পর্যন্ত বেঁচে থাকে। এই শিশুদের মৃত্যুর প্রধান কারণ হলো হার্ট অ্যাটাক বা স্ট্রোক । এর কারণ হলো, অ্যাথেরোস্ক্লেরোসিস নামক একটি রোগ, যা ধমনীর প্রাচীরকে পুরু করে তোলে, সাধারণত বয়স্কদের মধ্যে দেখা দেয়, কিন্তু এই শিশুদের ক্ষেত্রে এটি খুব অল্প বয়সেই প্রকাশ পায়।

কারা এই রোগে আক্রান্ত হন? এটি কতটা সাধারণ?

প্রোজেরিয়া একটি জিনগত অবস্থা যা যে কাউকে প্রভাবিত করতে পারে। কিন্তু এটি বংশগত নয় । অর্থাৎ, এটি পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় না। এটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একটি ডি নভো জিনগত পরিবর্তনের কারণে ঘটে। অর্থাৎ, এটি এমন একটি আকস্মিক পরিবর্তন যা নিষিক্তকরণের আগে শুক্রাণুতে ঘটে।

প্রোজেরিয়ার লক্ষণগুলো কী কী?

প্রোজেরিয়ার লক্ষণগুলো স্বাভাবিক বার্ধক্যের লক্ষণের মতোই, কিন্তু এগুলো খুব অল্প বয়সেই দেখা দেয়। এই লক্ষণগুলো জীবনের প্রথম দুই বছরের মধ্যেই দেখা যেতে পারে। চলুন এই লক্ষণগুলো বিস্তারিতভাবে আলোচনা করা যাক।

এর কারণ কী? এমনটা কেন ঘটছে?

আমাদের শরীরের একটিমাত্র জিনের অতি সামান্য পরিবর্তনের কারণে এটি ঘটে। এই জিনটিকে LMNA জিন বলা হয়। এই জিনের কাজ হলো ল্যামিন এ নামক একটি প্রোটিন তৈরি করা, যা আমাদের শরীরের প্রতিটি কোষের নিউক্লিয়াসে অবস্থিত এবং কোষের আকৃতি বজায় রাখতে সাহায্য করে।

আমাদের কোষগুলোকে ইটের মতো ভাবুন, যার ভেতরে রয়েছে নিউক্লিয়াস, যা হলো নিয়ন্ত্রণ কেন্দ্র। ল্যামিন এ প্রোটিনটি সেই নিউক্লিয়াসকে ঘিরে থাকা একটি শক্তিশালী কাঠামোর মতো।

প্রোজেরিয়া রোগে, LMNA জিনের একটি ক্ষুদ্র ত্রুটির কারণে ল্যামিন এ প্রোটিনের একটি ত্রুটিপূর্ণ ও অস্বাভাবিক অনুলিপি তৈরি হয়। একে বলা হয়প্রোজেরিন । এই ত্রুটিপূর্ণ প্রোজেরিন প্রোটিনের কারণে কোষের নিউক্লিয়াস তার শক্তি হারিয়ে অস্থিতিশীল হয়ে পড়ে। ধীরে ধীরে এই কোষগুলো ক্ষতিগ্রস্ত হয় এবং অকালে মারা যায়। যখন শরীরের প্রতিটি কোষে এমনটা ঘটে, তখন পুরো শরীর দ্রুত বুড়িয়ে যেতে শুরু করে।

এটা কি বংশগত রোগ?

না। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এটি বংশগত নয়। এটি একটি দৈব জিনগত পরিবর্তন। এটি একটি অটোজোমাল প্রভাবশালী অবস্থা। এর মানে হলো, ত্রুটিপূর্ণ জিনের একটি অনুলিপি থাকাই এই রোগটি ঘটানোর জন্য যথেষ্ট।

কিন্তু, একটি বিষয় আছে। যদি আপনার আগে থেকেই প্রোজেরিয়া আক্রান্ত কোনো সন্তান থাকে, তাহলে পরবর্তী সন্তানেরও এই রোগে আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকি ২% থেকে ৩% পর্যন্ত সামান্য বেশি থাকে। এর কারণ হলো মোজাইসিজম নামক একটি অবস্থা। এর মানে হলো, বাবা-মায়ের মধ্যে একজনের শরীরের কিছু কোষে (যেমন, শুক্রাণু বা ডিম্বাণু উৎপাদনকারী কোষে) এই জিনগত পরিবর্তনটি থাকে, কিন্তু তাদের মধ্যে কোনো লক্ষণ প্রকাশ পায় না। তাই, যদি আপনার সন্তানের প্রোজেরিয়া থাকে, তবে জিনগত পরীক্ষা করানো এবং এ বিষয়ে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলা অত্যন্ত জরুরি।

রোগটি কীভাবে নির্ণয় ও ব্যবস্থাপনা করা হয়?

আপনার সন্তানের শারীরিক গঠন ও উপসর্গের ওপর ভিত্তি করে ডাক্তার এই রোগটি সন্দেহ করতে পারেন। রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য শিশুটির রক্তের নমুনা নিয়ে জিনগত পরীক্ষা করা হবে।

চিকিৎসা পদ্ধতি

১. ঔষধ: এর জন্য লোনাফার্নিব নামক ঔষধটি ব্যবহৃত হয়। মূলত ক্যান্সারের জন্য তৈরি এই ঔষধটি প্রোজেরিয়ার অগ্রগতি ধীর করতে সাহায্য করে বলে দেখা গেছে। এই ঔষধটি শিশুদের গড় আয়ু প্রায় ২.৫ বছর বাড়িয়ে দেয় বলে প্রমাণিত হয়েছে।

• রক্তনালীর নমনীয়তা বৃদ্ধি করে।
• হাড়ের গঠনকে মজবুত করে।
• শরীরের ওজন বাড়াতে সাহায্য করে।
• শ্রবণ ক্ষমতা উন্নত করে।

২. শারীরিক থেরাপি এবং পেশাগত থেরাপি:

শারীরিক থেরাপি শিশুর অস্থিসন্ধির সচলতা, ভারসাম্য এবং অঙ্গবিন্যাস বজায় রাখতে সাহায্য করে। অকুপেশনাল থেরাপি শিশুকে স্বাধীনভাবে খেতে, ব্যক্তিগত পরিচ্ছন্নতা বজায় রাখতে এবং লেখার মতো দৈনন্দিন কাজগুলো সহজে করতে শেখায়।

৩. সার্বক্ষণিক চিকিৎসা তত্ত্বাবধান:

প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুর সার্বক্ষণিক চিকিৎসা তত্ত্বাবধান প্রয়োজন, যাতে সম্ভাব্য জটিলতাগুলো দ্রুত শনাক্ত ও নিয়ন্ত্রণ করা যায়।

অভিভাবক হিসেবে আপনি আপনার সন্তানের যত্ন কীভাবে নেন?

আপনার সন্তানের প্রোজেরিয়া হয়েছে, এটা জানা একটি কঠিন বিষয়। এটি অত্যন্ত কষ্টকর মনে হতে পারে। কিন্তু এই যাত্রায় আপনি একা নন। সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো, আপনার সন্তানের জন্য বাড়িতে যথাসম্ভব স্বাভাবিক ও আনন্দময় একটি পরিবেশ তৈরি করা।

• একটি স্বাভাবিক জীবন দিন:আপনার সন্তানকে তার সাধ্যমতো সব কার্যকলাপে অংশগ্রহণ করতে দিন এবং খেয়াল রাখবেন যেন সে পরিবারের অন্য শিশুদের থেকে নিজেকে বিচ্ছিন্ন বা একা মনে না করে।
• সত্যি কথা বলুন: আপনার সন্তানের সাথে তার পরিস্থিতি নিয়ে এমনভাবে কথা বলুন যা সে বুঝতে পারে এবং যা তার বয়সের জন্য উপযুক্ত। পরিবারের সকলের সাথে এই বিষয়ে খোলামেলা আলোচনা করা জরুরি। প্রয়োজনে পারিবারিক পরামর্শ নিন।
• অন্যদের প্রতিক্রিয়ার জন্য আপনার সন্তানকে প্রস্তুত করুন: কিছু লোক আপনার সন্তানের দিকে অবাক হয়ে তাকাতে পারে বা ফিসফিস করতে পারে। এই ধরনের পরিস্থিতি কীভাবে সামলাতে হয়, তা আপনার সন্তানকে শেখান।
• বিদ্যালয়ের সাথে যোগাযোগ রাখুন: প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত অনেক শিশুই বিদ্যালয়ে যায়। আপনার সন্তানের নিরাপত্তা ও আরাম নিশ্চিত করতে বিদ্যালয় কর্তৃপক্ষ, শিক্ষক এবং নার্সদের সাথে নিয়মিত যোগাযোগ রাখুন। কোনো জরুরি অবস্থায় (যেমন, বুকে ব্যথা, শ্বাসকষ্ট) কী করতে হবে তার একটি পরিকল্পনা তৈরি করুন এবং বিদ্যালয়কে অবগত রাখুন।