Hajde da saznamo više o ezofagusnoj atreziji, rijetkom stanju u kojem jednjak novorođenčeta nije povezan sa želucem.

Da li vaša novorođenčad počinje kašljati i gušiti se čim popije malo mlijeka? Da li mu se pjeni na usta? Ili mu koža izgleda plavo? Kao roditelj, normalno je da se osjećate uplašeno i zabrinuto kada vidite ove stvari. Simptomi poput ovih ponekad mogu biti znak vrlo rijetke, ali ozbiljne urođene mane koja se naziva atrezija jednjaka (EA) . Nemojte se uplašiti kada čujete ovo ime. Danas ćemo o svemu tome razgovarati na vrlo jednostavan način koji možete razumjeti.

Šta je ezofagealna atrezija (EA)?

Jednostavno rečeno, atrezija jednjaka je urođena mana. Nastaje kada jednjak vaše bebe, cijev koja prenosi hranu iz usta u želudac, nije u potpunosti formiran. Riječ "atrezija" znači da je prolaz u tijelu blokiran ili začepljen. U ovom stanju, jednjak je blokiran tamo gdje bi trebao biti spojen sa želucem. Kao rezultat toga, beba nema načina da normalno jede ili pije.

Zamislite ovo, to je kao da vodovodna cijev pukne po sredini i podijeli se na dva dijela.

Ova situacija može biti malo komplikovanija. Oko 90% beba sa eozinofilnom atrofijom (EA) ima i drugi problem. To se naziva traheoezofagealna fistula (TEF) . To se dešava kada se loše formiran jednjak spoji sa dušnikom. Ovo je veoma opasno jer stvari koje beba proguta, čak i pljuvačka, mogu dospjeti u pluća umjesto u želudac. Ako se to dogodi, beba će imati poteškoća s disanjem, gušiti se, pa čak i razviti infekcije pluća.

Koje su glavne vrste ovog stanja?

Atrezija jednjaka se dijeli na nekoliko glavnih tipova. Oni se klasificiraju na osnovu toga gdje je jednjak blokiran i da li je i kako povezan sa dušnikom. Ovo može biti malo komplikovano, ali da biste lakše razumjeli, pogledajte tabelu ispod.

Doktori će provesti različite testove kako bi utvrdili koji od ovih tipova vaša beba ima. Liječenje se planira u skladu s tim.

Koji su simptomi koji ukazuju na to da beba ima ovo stanje?

Postoje tri glavna znaka koja ljekari i medicinske sestre koriste za brzo dijagnosticiranje ovog stanja. Nazivaju se i "Tri C-a".

• Kašalj
• Gušenje (zaglavljivanje)
• Cijanoza (plavasta obojenost kože)

Cijanoza je stanje kada koža, posebno usne i vrhovi prstiju, poplavi kada tijelo ne prima dovoljno kisika.

Pored ovih glavnih karakteristika, možete vidjeti i druge stvari:

• Bebina usta su prekrivena s puno pjenaste sluzi.
• Slinjenje više nego inače ili povraćanje mlijeka.
• Kad pokušam da mu dam malo mlijeka, muči ga i guši se.
• Postaje teško disati i čuje se čudan zvuk kada dišete.

Zašto se ovo dešava bebama? Koji je glavni razlog?

Ovo nazivamo urođenom manom. Uzrokovana je promjenom koja se dešava dok beba raste u maternici. Normalno, u ranim fazama fetusa, jednjak i traheja su jedna cijev. Kasnije se dijeli na dva dijela i razvija u dvije odvojene cijevi. Glavni razlog za razvoj atrezije jednjaka je taj što se struktura koja je jedna cijev odvaja i potpuno prestaje razvijati.

Međutim, naučnici još uvijek nisu uspjeli pronaći definitivan odgovor na pitanje: "Zašto se taj rast zaustavlja na pola puta?" Oni vjeruju da i genetski faktori i faktori okoline mogu imati utjecaj na to. To jest, određene promjene koje se događaju u DNK bebe i određeni utjecaji okoline s kojima se majka suočava tokom trudnoće mogu biti uzrok.

Postoje li faktori rizika?

Iako ne postoji dokazan direktan uzrok ovog stanja, istraživači su identifikovali nekoliko uobičajenih karakteristika beba rođenih sa eozinofilnom eustahijom (EA). One mogu neznatno povećati rizik:

• Majka ima preko 35 godina i/ili otac ima preko 40 godina.
• Rađanje djece metodama umjetne oplodnje (kao što su IVF, IUI).
• Rađanje blizanaca ili trojki.

Osim toga, EA se često javlja u kombinaciji s drugim urođenim manama i genetskim sindromima. Na primjer:

• Trisomija (13, 18 ili 21)
• Udruženje VACTERL
• CHARGE sindrom
• Kongenitalna srčana bolest
• Druge opstrukcije probavnog sistema (GI atrezije)
• Defekti bubrega i genitourinarnog sistema

Kako ljekari dijagnosticiraju ovo stanje? (Dijagnoza)

U većini slučajeva, ovo stanje se dijagnosticira nakon rođenja bebe. Međutim, ponekad prenatalni pregledi mogu pružiti naznake.

• Prije rođenja bebe: Ako je tokom anatomskog pregleda oko 20. sedmice količina amnionske tečnosti oko bebe mnogo veća od normalne (ovo se naziva polihidramnion ), doktor može posumnjati. To je zato što beba normalno guta tu količinu tečnosti. Ako beba ne može gutati, tečnost se nakuplja. Također, ako bebin želudac izgleda prazno (sa malo ili bez želučanog mjehurića) tokom pregleda, to je još jedan znak.
• Nakon rođenja bebe: Ako beba odmah nakon rođenja pokaže simptome o kojima smo ranije govorili (kašalj, gušenje, plavetnilo), ljekari odmah posumnjaju na to. Najjednostavniji test za potvrdu ovoga je umetanje tanke cijevi (nazogastrične sonde) kroz nos ili usta bebe i pokušaj da se ona provuče u želudac. Ako je jednjak blokiran, sonda ne može ući u želudac. Zaustavlja se na pola puta.

Zatim se radi rendgenski snimak kako bi se to potvrdilo i kako bi se tačno vidjelo koju vrstu defekta jednjak ima. Rendgenski snimak također može vidjeti da li je tekućina ušla u pluća ili zrak u želudac. Nakon ove dijagnoze, ljekar će također pregledati bebu na druge povezane urođene mane.

Kako se liječi? Može li se ovo izliječiti?

Da! Ovo je definitivno izlječivo stanje. Jedini tretman za ovo je operacija.U većini slučajeva, ova operacija se izvodi ubrzo nakon rođenja bebe.

Preoperativno upravljanje

Prije izvođenja operacije, ljekari poduzimaju nekoliko koraka kako bi stabilizirali stanje bebe.

• Stabilizacija disanja: Kako bi se spriječilo nakupljanje sluzi i ispljuvka u grlu i njihovo dosezanje do pluća, često se uklanjaju cijevi (asistiranjem). Ako beba ima poteškoća s disanjem, priključuje se na ventilator.
• Obezbjeđivanje sigurne prehrane: Budući da se beba ne može hraniti na usta, potrebna prehrana se osigurava putem vene ( parenteralna prehrana ) ili putem sonde koja se postavlja direktno u želudac ( enteralna prehrana ).
• Sprečavanje infekcija: Intravenski antibiotici se daju kako bi se spriječile infekcije pluća (upala pluća).

Ako je beba prijevremeno rođena, pothranjena ili ima druge ozbiljne mane, poput srčane mane, beba će morati ostati na odjelu intenzivne njege za novorođenčad (NICU) dok se to stanje ne stabilizira prije operacije.

Hirurgija (hirurška popravka)

Kada se utvrdi da je beba spremna za operaciju, hirurg je izvodi. Operacija ima dva glavna cilja:

1. Spajanje dva odvojena dijela jednjaka (ovo se naziva anastomoza ).

2. Zatvaranje nepotrebne veze (fistule) između ždrijela i traheje.

S današnjom naprednom tehnologijom, ova operacija se često izvodi bez otvaranja grudnog koša, već umetanjem kamere i instrumenata kroz nekoliko vrlo malih rezova (torakoskopska operacija). To uzrokuje manje boli za bebu i rezultira bržim oporavkom.

Šta se dešava nakon operacije?

Nakon operacije, beba se vraća na odjeljenje intenzivne njege novorođenčadi radi pažljivog praćenja. Nekoliko dana kasnije, radi se poseban rendgenski snimak, ezofagografija, kako bi se provjerilo je li rez pravilno zacijelio i ima li curenja. Nakon što se sve potvrdi, beba se postepeno uvodi u sistem oralnog hranjenja. Potrebno je neko vrijeme da se beba navikne na proces gutanja.

Koji su dugoročni problemi koji se mogu javiti nakon operacije?

Većina beba se potpuno oporavi i živi normalnim životom. Međutim, neka djeca mogu imati neke probleme neko vrijeme nakon operacije. Važno je biti svjestan ovih problema.

• Teškoće s gutanjem: Kod neke djece mišići u grlu možda ne rade pravilno. To može uzrokovati gušenje kada počnu jesti čvrstu hranu. Hranu treba dobro zdrobiti i davati s tekućinom.
• Gastroezofagealna refluksna bolest (GERB): Ovo stanje se javlja kada se želučana kiselina vraća u jednjak. To može uzrokovati žgaravicu i probavne smetnje. Ako se ne liječi, može oštetiti jednjak. Ovo stanje se javlja kod otprilike polovine djece koja su imala operaciju gastroezofagealne refluksne bolesti.
• Traheomalacija:Ovo je slabljenje hrskavice u disajnim putevima. To može dovesti do zviždanja, čestog kašljanja i čestih infekcija pluća (bronhitis, upala pluća).

Ako imate bilo koji od ovih problema, ne paničite. Postoje tretmani za sve njih. Najvažnije je da redovno razgovarate sa svojim ljekarom o tome i slijedite njegova ili njena uputstva. Možda ćete morati potražiti pomoć i od logopeda.