Šta trebate znati o hepatopulmonalnom sindromu!

Ako vi ili neko koga poznajete ima bolest jetre, ili ako i sami imate ovo stanje, važno je biti svjestan ovog stanja koje ponekad može uzrokovati otežano disanje. Nazivamo ga hepatopulmonalni sindrom. Naziv možda zvuči malo komplicirano, ali hajde da ga pojednostavimo, hoćemo li? Jer to je problem koji se širi iz jetre u pluća.

Šta je tačno hepatopulmonalni sindrom?

Jednostavno rečeno, hepatopulmonalni sindrom je rijetka, ali ozbiljna komplikacija bolesti jetre koja može uticati na pluća. Riječ "hepato" znači "odnosi se na jetru". "Plućni" znači "odnosi se na pluća". Da li ste znali da su naša jetra i pluća povezani krvnim sudovima?

Zamislite sada, kada neko ima bolest jetre, posebno stanje poput ciroze, gdje jetra postaje ukočena i skupljena, neki od krvnih sudova povezanih s plućima se nepotrebno šire. Poput balona koji se naduvava. U medicini to nazivamo "vazodilatacija" . Kada se krvni sudovi na ovaj način prošire, normalan obrazac protoka krvi u plućima se mijenja. Ponekad se krv ne miješa pravilno s kisikom u plućima, već prolazi direktno kroz njih. Takvi nepravilni protoci krvi nazivaju se "šantovi" . Proširenje krvnih sudova u plućima je posljedica "vazodilatacije", a nivo kisika u krvi se smanjuje zbog tih "šantova". To nazivamo "hipoksemija" . Razumijete li?

Kako ovo stanje utiče na vas? Imate li poteškoća s disanjem?

Sada možda mislite: "U redu, kako ovo utiče na mene?" Glavna stvar koja utiče na ovo je otežano disanje (dispneja) . Ovo se ne javlja iznenada, već se postepeno pojačava. Neki ljudi to možda neće mnogo primijetiti u početku. Ali vremenom, ovo stanje može postati toliko ozbiljno da postaje teško disati čak i kada stojite mirno.

Neki ljudi teško dišu kada sjede ili stoje, ali se osjećaju bolje kada legnu. Kod drugih je obrnuto; imaju problema s disanjem kada legnu, a osjećaju se bolje kada sjede. Međutim, budući da se ova kratkoća daha s vremenom pogoršava, nazivamo je hroničnom respiratornom insuficijencijom. To znači da se sve ne zaustavlja naglo, već postepeno organi i tkiva vašeg tijela ne dobijaju dovoljno kisika. To nazivamo hipoksijom .

Ovo je veoma opasno stanje. Znate li šta? Kiseonik je neophodan za naše tijelo. Kada se potpuno izgubi, može uzrokovati trajno oštećenje vitalnih organa poput mozga i srca. Ako se ne liječi pravilno, ovo stanje može biti opasno po život.

Ko ima veću vjerovatnoću da razvije hepatopulmonalni sindrom?

Istraživanja su pokazala da oko četvrtine, ili 25%, ljudi s kroničnom bolešću jetre razvija hepatopulmonalni sindrom. Može se javiti i u slučajevima iznenadnog, teškog zatajenja jetre, koje se naziva akutno zatajenje jetre, ali je rjeđe.

Najčešće se dešava sljedeće: Ciroza jetre uzrokuje povećan pritisak u krvnim sudovima povezanim s jetrom. U medicini to nazivamo „portalna hipertenzija“ . To stanje „portalne hipertenzije“ uzrokuje širenje krvnih sudova u plućima kod nekih ljudi, što uzrokuje hepatopulmonalni sindrom. Međutim, vrlo rijetko se „portalna hipertenzija“ može javiti zbog drugih uzroka, poput krvnih ugrušaka, a ovaj sindrom se također može javiti i zbog toga.

Šta je pravi razlog za ovo?

U stvari, naučnici još uvijek ne znaju tačno zašto ovo stanje, nazvano portalna hipertenzija, uzrokuje širenje krvnih sudova u plućima (vazodilataciju) kod nekih ljudi. Postoje mnoge teorije i mišljenja o tome. Također nije sasvim jasno zašto se ne događa svima, već samo nekim ljudima. Čini se da nije direktno povezano s težinom bolesti jetre.

Ali jedno je jasno. Vazodilatacija u plućima uzrokuje smanjenje nivoa kisika u krvi (hipoksemija). Jednostavno rečeno, postoji neravnoteža između količine zraka koji ulazi u pluća i količine krvi koja prolazi kroz pluća. Zbog toga tijelo ne dobija količinu kisika koja mu je potrebna.

Koji su simptomi? Kako to prepoznajemo?

Ako stanje hepatopulmonalnog sindroma nije jako teško, možda nećete primijetiti nikakve simptome. Prvi simptom koji mnogi ljudi osjete je, kao što je ranije spomenuto, otežano disanje (dispneja) . Međutim, postoji mnogo razloga zašto disanje može biti otežano. Osoba s bolešću jetre može imati otežano disanje na različite načine. Stoga, ponekad pacijenti i ljekari ne prepoznaju ovo odmah kao simptom hepatopulmonalnog sindroma.

Kako se stanje pogoršava, možete osjetiti i druge simptome kao što su:

• Platipneja: Ovo je stanje kada imate poteškoća s disanjem dok sjedite ili stojite, ali osjećate određeno olakšanje kada legnete.
• Ortopneja: Ovo je obrnuto. Teško je disati kada ležite, ali je bolje kada sjedite.
• Cijanoza: Plavkasta promjena boje usana, noktiju, a ponekad i kože zbog nedostatka kisika u tijelu. Ovo je vidljiv simptom.
• Paličasti prsti:Vrhovi prstiju na rukama ili nogama izgledaju otečeni i ispupčeni, poput vrhova bubnja. Ovo je još jedan znak hipoksemije.

Pored ovih simptoma, možete imati i simptome uobičajene za bolesti jetre i/ili portalnu hipertenziju. Na primjer:

• Paukoliki angiomi: Mali, crveni, paukoliki krvni sudovi koji se pojavljuju ispod kože.
• Proširene vene: Proširene krvne žile su vidljive u želucu ili jednjaku.
• Anamneza prethodnog gastrointestinalnog krvarenja .
• Ascites (oticanje abdomena)

Kako doktori ovo dijagnosticiraju?

Doktori prepoznaju ovaj hepatopulmonalni sindrom kada se istovremeno pojave tri glavna simptoma:

1. Portalna hipertenzija: Ovo se često javlja kod bolesti jetre.

2. Intrapulmonalne vaskularne dilatacije: To znači da su krvni sudovi unutar pluća prošireni.

3. Smanjena razina kisika u krvi (hipoksijemija) .

U većini slučajeva, kada razvijete ovaj „(hepatopulmonalni sindrom)“, vaši ljekari su već utvrdili da imate bolest jetre „(bolest jetre)“ ili „(portalnu hipertenziju)“. U suprotnom, vaš medicinski tim će prvo uraditi razne snimke i krvne pretrage kako bi utvrdili da li postoji oštećenje jetre. Zatim će pregledati vene u vašim plućima i izmjeriti koliko kisika ima u vašoj krvi. Ovi testovi mogu jasno pokazati da se krvni sudovi u vašim plućima šire „(vazodilatacija)“, što uzrokuje nizak nivo kisika u vašoj krvi „(hipoksemija)“.

Koji se posebni testovi rade za ovo?

Doktori provode nekoliko testova kako bi potvrdili ovo stanje. Neki od njih su:

• Pulsna oksimetrija: Vjerovatno ste ovo već radili. To je vrlo jednostavan i bezbolan test. Mali uređaj nalik kopči pričvršćuje se na vrh vašeg prsta. On propušta svjetlo kroz vaš prst i mjeri količinu svjetlosti koja izlazi na drugoj strani, što se koristi za mjerenje količine kisika u vašoj krvi (zasićenost kisikom). Ovo je osnovni test.
• Arterijski plinovi u krvi (ABG): Ako pulsna oksimetrija pokaže da je nivo kisika u krvi nizak, sljedeći test koji ćete uraditi je ABG. Ovo je malo detaljnije. Mali uzorak krvi se uzima iz arterije u vašem ručnom zglobu . Uzorak krvi se testira kako bi se odredila količina kisika rastvorenog u vašoj krvi (PaO2). Ovo je mjera koliko dobro vaša pluća apsorbiraju kisik u vašu krv.
• Kontrastna ehokardiografija:Ovo je najbolja radiološka metoda za pronalaženje proširenih plućnih vena. Ehokardiogram je ultrazvuk. Koristi visokofrekventne zvučne talase za snimanje slika vašeg srca i vena u plućima. Kod ultrazvuka s kontrastom, kontrastno sredstvo, posebna tečnost, ubrizgava se u venu kako bi vene bile vidljivije. Kada imate kontrastni ehokardiogram, tehničar ubrizgava pomiješani rastvor soli u vašu venu. Ovo je rastvor napravljen dodavanjem malih mjehurića zraka u slanu vodu. Zatim se posmatra da li se ovi mali mjehurići s vremenom pomjeraju s desne na lijevu stranu srca (srčani šant s desna na lijevo). Ovo im može reći da li imate "(hepatopulmonalni sindrom)" ili ne.

Kako se ovo liječi?

Trenutni tretman za hepatopulmonalni sindrom je dopunski kisik . Terapija kisikom uključuje udisanje 100% kisika kako bi se pomoglo vašem tijelu. Možda ćete morati dobivati ​​kisik iz komore pod pritiskom u bolnici, što se naziva hiperbarična terapija kisikom. Ili vam se može dati uređaj koji možete ponijeti kući, poput maske za kisik. Kisik može pomoći u smanjenju simptoma, posebno kratkoće daha, i održavati pravilno funkcioniranje tkiva vašeg tijela osiguravajući im kisik koji im je potreban.

Da li se hepatopulmonalni sindrom ponavlja? Može li se potpuno izliječiti?

Jedini kurativni tretman za ovaj hepatopulmonalni sindrom je transplantacija jetre . Da, dobro ste čuli. Nakon uspješne transplantacije jetre, širenje krvnih sudova u plućima (vazodilatacija) i nedostatak kiseonika u krvi (hipoksemija) se postepeno poništavaju. To znači da se stanje poboljšava. Potrebno je oko šest do dvanaest mjeseci da se funkcija pluća vrati u normalu.

Međutim, ne ispunjavaju svi uslove za transplantaciju jetre. Za to postoje različiti razlozi. Čak i ako ispunjavaju uslove, postoje trenuci kada moraju dugo čekati da prime jetru. Dakle, ovaj oporavak je poput utrke s vremenom.

Je li ovo fatalno? Šta je s vremenom preživljavanja?

Ako imate hepatopulmonalni sindrom, vjerovatno već imate hroničnu bolest jetre. Završna faza bolesti jetre je stanje koje može biti fatalno bez transplantacije jetre. Hepatopulmonalni sindrom je samo jedna od nuspojava i komplikacija koje dolaze s njim. Mnogi ljudi ne umiru od hepatopulmonalnog sindroma, koji predstavlja nedostatak kisika (hipoksemija), ali on također doprinosi njihovom cjelokupnom zdravlju i skraćuje im životni vijek.

Koliko dugo možete živjeti sa hepatopulmonalnim sindromom zavisi od mnogo faktora. To uključuje težinu vaše bolesti jetre, vaše opće zdravstveno stanje i da li imate drugih zdravstvenih problema. U prosjeku, osoba sa cirozom jetre, ali bez hepatopulmonalnog sindroma, može živjeti oko sedam godina bez transplantacije jetre. Međutim, za nekoga sa cirozom i hepatopulmonalnim sindromom, prosječni životni vijek bez transplantacije jetre može se smanjiti na oko dvije godine.

Neki ljudi mogu imati blagi hepatopulmonalni sindrom, koji nije tako ozbiljan kao bolest jetre. Moguće je da će moći živjeti duže uz potpornu terapiju. Također, neki ljudi možda neće preživjeti transplantaciju jetre ako je njihova bolest teška. Prosječna petogodišnja stopa preživljavanja za osobe s hepatopulmonalnim sindromom koje imaju uspješnu transplantaciju jetre iznosi oko 70%. To je nešto niže od ukupne stope preživljavanja nakon transplantacije jetre (75%).

Bolest jetre pogađa svakoga drugačije. Hepatopulmonalni sindrom je rijetko i potencijalno fatalno stanje koje se može javiti. Možda niste čuli za njega dok se ne dogodi vama ili nekome vama bliskom.

Mnogi ljudi imaju malo ili nimalo simptoma. Ali za neke, posebno one koji su već lošeg zdravlja, ovo se može osjećati kao "posljednja kap". Poput bolesti jetre, hepatopulmonalni sindrom (HPS) se s vremenom pogoršava. Ako ste već na listi čekanja za transplantaciju jetre, bit ćete premješteni na listi kada vam se dijagnosticira HPS. To je zato što ljekari znaju da ovo stanje može skratiti vaš životni vijek i smanjiti kvalitet života - i znaju da ga transplantacija jetre može izliječiti. U međuvremenu, kontinuirana terapija kisikom može vam pomoći da osjetite određeno olakšanje i da živite duže.

Konačno, nekoliko važnih stvari koje trebate zapamtiti

Dakle, nadam se da ste dobili neku jasniju sliku iz onoga što smo razgovarali o hepatopulmonalnom sindromu. Imajte na umu sljedeće:

• Ovo je rijetka, ali potencijalno ozbiljna komplikacija bolesti jetre .
• Glavni simptom je otežano disanje (dispneja) , posebno kod osoba s bolestima jetre.
• Ako neko sa oboljenjem jetre ima otežano disanje, treba posumnjati i na ovo stanje (hepatopulmonalni sindrom) i o tome obavijestiti ljekara.
• Transplantacija jetre je trenutno jedini dostupni kurativni tretman.
• Dok taj tretman ne bude dostupan, terapija kisikom može pomoći u kontroli simptoma i održavanju života.
• Ako vi ili neko koga poznajete imate ove simptome, veoma je važno da odmah posjetite ljekara za savjet. Jer, ako se rano prepoznaju, lakše je upravljati i planirati daljnje liječenje. Nemojte paničariti, ali najbolje je biti svjestan.

Hepatopulmonalni sindrom, bolest jetre, bolest pluća, otežano disanje , nedostatak kisika, ciroza, transplantacija jetre