Da li se desna strana srca vašeg mališana ne razvija pravilno? (Sindrom hipoplastičnog desnog srca)

Šta ako se vaša beba rodi sa srčanim problemom? Zamislite koliko bi to bilo srceparajuće. Neke bebe se rađaju sa desnom stranom srca koja se ne razvija pravilno. Doktori to nazivaju sindromom hipoplastičnog desnog srca. Ovo smanjuje količinu kiseonika koju beba dobija. Hajde da o ovome razgovaramo detaljnije, hoćemo li?

Šta je sindrom hipoplastičnog desnog srca?

Jednostavno rečeno, sindrom hipoplastičnog desnog srca je rijetko srčano stanje s kojim se neke bebe rađaju . Ono što se kod njega dešava jeste da se neki dijelovi desne strane bebinog srca ne razviju u potpunosti. Zamislite to kao malu pumpu. Desna strana srca je ono što uzima krv siromašnu kisikom iz tijela i šalje je u pluća radi dobijanja kisika. Dakle, ako se ova desna strana ne razvije pravilno, neće pravilno obavljati svoju funkciju.

U ovom stanju mogu biti pogođeni sljedeći dijelovi srca:

• Trikuspidalni zalistak: Ovo je poput kapije između desne pretkomore i desne komore srca. Kada ne funkcioniše ispravno, ometa protok krvi.
• Plućni zalistak: Ovo je zalistak gdje počinje plućna arterija, koja prenosi krv iz desne komore u pluća.
• Desna komora: Ovo je glavna komora na desnoj strani srca koja pumpa krv. Ako se smanji, pumpat će manje krvi.
• Plućna arterija: Ovo je velika arterija koja prenosi krv iz desne komore u pluća.

U zavisnosti od toga koliko je stanje teško ili blago, funkcija ovih dijelova srca može biti smanjena ili povećana.

Ponekad, bebe sa HRHS-om mogu imati i druge srčane probleme. Na primjer:

• Defekt atrijalnog septuma (ASD): Otvor u zidu između dvije gornje komore (atrija) srca.
• Defekt ventrikularne septalne šupljine (VSD): Otvor u zidu između dvije donje komore (komore) srca.
• Defekt atrioventrikularnog kanala: Velika rupa u sredini srca, uz nekoliko drugih problema.

Koliko je ozbiljna ova situacija?

Sindrom hipoplastičnog desnog srca (HRHS) može biti ozbiljniji za neke ljude nego za druge . Osobe s teškim stanjima, poput vrlo niskog nivoa kisika , trebaju hitno liječenje . Međutim, kod nekih ljudi bolest možda neće biti toliko teška, sa samo manjim problemima. Takvim osobama dijagnoza se možda neće postaviti sve dok ne budu starije.

Koliko je ovo stanje često?

Ovo je zaista vrlo rijetka situacija .Istraživači procjenjuju da manje od 50.000 ljudi u Sjedinjenim Državama ima HRHS. Ovaj sindrom je rjeđi od sindroma hipoplastičnog lijevog srca, stanja u kojem se lijeva strana srca ne razvija pravilno.

Koji su simptomi sindroma hipoplastičnog desnog srca (HRHS)?

Sljedeći su simptomi ovog stanja:

• Plavkasta promjena boje kože na rukama i stopalima. To se naziva cijanoza . To znači da tijelo ne dobiva dovoljno kisika.
• Otežano disanje. To se naziva dispneja .
• Ubrzano disanje. Ovo se naziva tahipneja .
• Beba ne pije mlijeko kako treba.
• Brzo se umarate, osjećate stalnu pospanost.

Ako vaša beba ima jedan ili više ovih simptoma, najbolje je da odmah posjetite ljekara.

Šta uzrokuje ovo?

U stvari, tačan uzrok sindroma hipoplastičnog desnog srca (HRHS) još nije otkriven .

Međutim, istraživači vjeruju da genetika može biti uključena , budući da je zabilježeno da nekoliko članova iste porodice ima HRHS pri rođenju. Stoga su potrebna daljnja istraživanja.

Koje druge komplikacije ovo može uzrokovati?

Hipoplastični sindrom desnog srca (HRHS) može uzrokovati komplikacije kao što su:

• Nizak nivo kiseonika u tijelu. To se naziva hipoksemija .
• Zatajenje desnog srca.
• Nepravilan rad srca. To se naziva aritmija .

U mladoj dobi, čak i kod onih koje nisu tako teško pogođene HRHS-om, mogu se dogoditi pobačaji zbog niskog nivoa kisika u tijelu.

Kako se dijagnosticira ova bolest?

Ponekad, zdravstveni radnik može otkriti HRHS dok je beba još u maternici (fetalni razvoj) . Koriste ultrazvuk kako bi vidjeli bebino srce. Ako želite detaljnije pregledati, možete uraditi i fetalni ehokardiogram . Oba ova testa su neinvazivna.

Koji se testovi rade nakon rođenja bebe?

Nakon što se beba rodi, mogu se uraditi ovi neinvazivni testovi kako bi se utvrdilo da li beba ima HRHS:

• Pulsni oksimetar (pulsni ox): Ovo je mali uređaj nalik kopči koji mjeri nivo kiseonika pričvršćivanjem na prst ili uho.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Test koji mjeri električnu aktivnost srca.
• Ehokardiogram (Ehokardiogram - eho): Ovo je test koji koristi zvučne valove, slične ultrazvuku, za snimanje slika srca. Može prikazati strukturu srca, kako rade zalisci i kako krv teče.
• Magnetna rezonanca srca (MR srca): Koristi magnetna polja i radio talase za dobijanje detaljnih slika srca.

Koji su tretmani za ovo?

Liječenje sindroma hipoplastičnog desnog srca (HRHS) može uključivati ​​lijekove, minimalno invazivne procedure ili operaciju . Glavni cilj svih ovih tretmana je pomoći bebi da pluća dobiju dovoljno krvi i kisika .

Lijek

• Prostaglandin se koristi kako bi pomogao u održavanju otvorenosti bebinog ductus arteriosusa. Ovaj ductus arteriosus je cijev koju beba koristi za primanje oksigenirane krvi od majke dok je u maternici. Kako beba počinje disati kroz pluća nakon rođenja, ova cijev se obično zatvara u roku od nekoliko dana. Međutim, kod bebe sa HRHS-om, budući da desna strana srca ne radi ispravno, održavanje ove cijevi otvorenom pomaže protoku krvi u pluća.

Minimalno invazivni postupci

• Doktor može koristiti tanku cijev koja se naziva kateter kako bi umetnuo stent (malu metalnu cijev nalik mrežici) u bebin ductus arteriosus. Ovo održava kanal otvorenim i omogućava krvi da dobro teče do pluća.
• Druga je perforacija plućnog zaliska . Kod ovog slučaja, kateter se provlači kroz krvni sud u plućni zalistak koji se ne otvara pravilno, stvarajući rupu u zalisku. To omogućava protok krvi u plućnu arteriju. Neki ljekari za ovo koriste i postupak koji se naziva ablacija .

Hirurgija

Teški slučajevi HRHS-a zahtijevaju hirurško liječenje. Obično se izvode u nekoliko faza.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) šant: Koristi se za obnavljanje protoka krvi u plućima bebe s HRHS-om. Koristi sintetičku tkaninu za stvaranje veze između subklavijske arterije (arterije u ključnoj kosti) i plućne arterije.
• Nakon nekoliko mjeseci ili godina, hirurg može izvesti Glennovu proceduru i/ili Fontanovu proceduru . Svaka od ovih procedura stvara novi put za protok krvi oko disfunkcionalne desne komore. Normalno, desna komora pumpa krv u plućnu arteriju.

Glenn-Fontan procedure omogućavaju da krv teče direktno iz glavne vene u plućnu arteriju, odakle putuje u pluća kako bi se obogatila kisikom.

Da li postoje neke komplikacije u liječenju?

Kao i kod svih operacija, postoje neke potencijalne komplikacije s ovim tretmanima. Komplikacije se mogu razlikovati ovisno o tretmanu. Na primjer:

• Stent se može pomaknuti iz svog prvobitnog položaja.
• Operacija BTT šanta može uzrokovati sužavanje krvnih sudova ili oštećenje živca.
• Perforacija plućnog zaliska može uzrokovati nepravilan rad srca (aritmiju) ili oštetiti krvni sud.
• Veće operacije mogu uzrokovati visok krvni pritisak, pleuralne izljeve, srčani zastoj, bolesti bubrega ili jetre ili nepravilan rad srca.

Ali ne brinite. Doktori će vas o svemu ovome obavijestiti i poduzeti potrebne korake.

Koliko dugo traje ozdravljenje?

Vrijeme oporavka varira ovisno o tretmanu. Veće operacije traju najduže. Vaše dijete može ostati u bolnici nekoliko dana, moguće i više od sedmice. Nakon povratka kući morat će se pažljivo pratiti.

Šta mogu očekivati ​​ako je moja beba u ovakvom stanju?

Zbog niskog nivoa kiseonika u ranoj fazi života, osobe sa sindromom hipoplastičnog desnog srca (HRHS) mogu se suočiti sa izazovima kao što su:

• Jezička pitanja.
• Problemi s pamćenjem.
• Povećan rizik od bolesti srca, jetre ili bubrega u starijoj dobi.
• Poremećaji raspoloženja ili anksiozni poremećaji.
• Teškoće u planiranju nečega ili rješavanju problema.

Ali, postoje stručnjaci koji mogu pomoći u svemu ovome. Zato ne brinite.

Kakva je prognoza ovog stanja?

Vrlo je rijetko da osobe s teškim sindromom hipoplastičnog desnog srca (HRHS) prežive do odrasle dobi bez operacije . Međutim, osobe s manje teškim HRHS-om možda neće ni znati da imaju ovo stanje dok ne odrastu.

Kako se brinuti o djetetu sa HRHS-om?

Njega koja je potrebna vašoj bebi zavisiće od toga koliko je njeno stanje ozbiljno . Ako je imala operaciju odmah nakon rođenja, morat će se pažljivo pratiti nakon što se vrati kući. Vaš ljekar ili babica će vam dati dobar savjet o tome kako da se brinete o svojoj bebi.

Kada trebate posjetiti ljekara?

Beba koja je operisana morat će posjetiti ljekara radi kontrolnih pregleda . On će vam reći na šta trebate paziti i šta odmah reći ljekaru ako primijetite bilo šta. Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica u vezi sa stanjem vaše bebe, odmah pozovite ljekara.

Ako vaše dijete ima problema s učenjem ili regulisanjem emocija, možete pronaći i druge stručnjake koji vam mogu pomoći u tim oblastima. Vaš ljekar će vam pružiti potrebne smjernice.

Koja pitanja trebam postaviti doktoru?

Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti ljekaru vašeg djeteta:

• Da li je mom djetetu potrebna operacija?
• Koliko brzo trebate imati operaciju?
• Koliko će operacija biti potrebno i kada će se izvršiti?
• Kakvi su izgledi za moje dijete s ovim konkretnim stanjem?

Razumijem koliko je teško saznati da vaše dijete ima srčanu manu. Međutim, djeca rođena danas imaju tretmane koji nisu bili dostupni prethodnim generacijama. Vi ste najjača osoba koju možete biti za svoje dijete u ovom trenutku. Saznajte više o HRHS-u. Pitajte svog ljekara o svemu što nije jasno. Razgovarajte sa svojim ljekarom kako biste odlučili šta je najbolje za vaše dijete.

Na kraju, zapamtite ovo (Poruka za ponijeti kući)

Sindrom hipoplastičnog desnog srca (HRHS) je rijetko stanje s kojim se bebe rađaju, a gdje se desna strana srca ne razvija pravilno. To smanjuje količinu kisika koju tijelo prima. Rana dijagnoza i odgovarajući tretman (lijekovi, manja operacija ili veća operacija) mogu poboljšati život djeteta . U takvoj situaciji, vrlo je važno da vi kao roditelj budete informirani i da sarađujete sa svojim ljekarima. Zapamtite, niste sami. Možete dobiti pomoć koja vam je potrebna.

Sindrom hipoplastičnog desnog srca, HRHS, infantilna srčana bolest, kongenitalne srčane mane, cijanoza, otežano disanje, operacija srca