Hajde da saznamo više o rijetkoj leukemiji koja se razvija u krvi? (Velika granularna limfocitna leukemija - LGL)

Jeste li ikada čuli za neobičnu, ali vrlo rijetku vrstu leukemije koja se razvija u krvi? Možda ste čuli za prijatelja koji je ima. Ili ste možda tek sada čuli za nju i pitali se o tome. Danas ćemo govoriti o jednoj takvoj rijetkoj, ali vrlo važnoj leukemiji. Zove se Velika granularna limfocitna leukemija (LGL). Naziv možda zvuči malo predugo, ali hajde da bude jednostavan.

Šta LGL zapravo znači?

Jednostavno rečeno, LGL je vrsta leukemije koja sporo raste u tijelu, hronična je (što znači da traje dugo). Utiče na posebnu vrstu bijelih krvnih zrnaca u našoj krvi. Ove ćelije nazivamo limfocitima . Da li ste znali da su limfociti veoma važni dijelovi našeg imunološkog sistema? Oni su poput vojnika u našoj vojsci. Oni su ti koji se bore protiv klica poput virusa koji ulaze u naše tijelo i oni su ti koji proizvode antitijela koja nas štite od bolesti.

Dakle, kod LGL-a se dešava da se ove takozvane limfocitne ćelije, posebno dvije vrste ćelija koje se nazivaju citotoksične T ćelije ili prirodne ćelije ubice (NK ćelije), iz nekog razloga abnormalno mijenjaju i počinju se nekontrolisano dijeliti i množiti. Ove abnormalne ćelije nazivaju se LGL ćelije.

Ovo stanje, nazvano LGL, obično raste vrlo sporo. Zato se naziva i hronična leukemija. Najčešće se javlja kod osoba starijih od 60 godina. Doktori mogu liječiti LGL. Ali ponekad se stanje može vratiti i može biti dugoročni zdravstveni problem.

Postoje dvije glavne vrste LGL-a:

Identificirana su dva glavna tipa ovog LGL stanja. To su:

1. T-ćelijska velika granularna limfocitna leukemija (T-LGL)

2. Hronični limfoproliferativni poremećaj NK ćelija (CLPD-NK)

U oba slučaja, kao što je ranije spomenuto, dešava se da T ćelije ili NK ćelije postanu abnormalne.

Kako ova situacija utiče na naša tijela?

Možda se pitate kakav uticaj ova bolest zvana LGL ima na naša tijela. Pa, budući da je ovo vrsta hronične limfocitne leukemije, te abnormalne LGL ćelije odlaze u koštanu srž i tamo ometaju proizvodnju normalnih krvnih zrnaca. To je kao da loša biljka uđe i preuzme dobru biljku.

Ovo može uzrokovati dva glavna problema:

• Neutropenija : Ovo je smanjenje broja granulocita u našem tijelu.Smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca (granulocita) (najčešća vrsta bijelih krvnih zrnaca). Kada se broj ovih ćelija smanji, sposobnost našeg tijela da se bori protiv bolesti, odnosno imunitet, se smanjuje. To povećava rizik od čestih infekcija.
• Anemija : Možda ste čuli za ovo. Anemija je kada tijelo gubi potrebnu količinu zdravih crvenih krvnih zrnaca. Ovo stanje se može javiti jer LGL ćelije također utiču na proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. Kada se razvije anemija, osjećate se umorno i izuzetno iscrpljeno.

Ko je najvjerovatnije obolio od ove bolesti?

LGL je zapravo vrlo rijetka bolest. Ako pogledate širom svijeta, ovo stanje se prijavljuje kod otprilike jedne od milion ljudi. To znači da u zemlji poput Šri Lanke ovih pacijenata može biti vrlo malo. Većinu vremena, kada se ova bolest dijagnosticira, pacijenti su u 60-im godinama.

Koji su simptomi? Kako da ovo shvatimo?

Evo šta je pomalo iznenađujuće. Neki ljudi sa LGL-om mogu godinama živjeti bez ikakvih simptoma . Jedna studija je otkrila da oko trećina ljudi sa LGL-om nije imala nikakve simptome kada im je postavljena dijagnoza. Saznali su da ga imaju tek kada je krvni test iz drugog razloga pokazao abnormalno nizak broj crvenih krvnih zrnaca ili nizak broj bijelih krvnih zrnaca koji se nazivaju neutrofili.

Međutim, postoje neki uobičajeni znakovi koje ljudi koji razviju simptome mogu primijetiti:

• Ekstremni umor i iscrpljenost : Ovo je najčešći simptom LGL-a. Najčešće je to zbog prethodno spomenute anemije.
• Česte groznice i ponavljajuće infekcije : Bakterijske infekcije mogu uzrokovati groznicu. To je zbog oslabljenog imunološkog sistema.
• Splenomegalija: Ovo je uvećanje slezene , organa u našem tijelu. Ovo može biti uzrokovano infekcijama i nekim vrstama anemije.

Zapamtite, samo prisustvo ovih simptoma ne znači da imate LGL. Oni također mogu biti simptomi mnogih drugih bolesti. Dakle, ako imate nešto slično, najbolje je da se obratite ljekaru za savjet.

Postoje li druga stanja povezana s LGL-om?

Da, kod mnogih ljudi s LGL-om utvrđeno je da imaju i druge autoimune bolesti . To su stanja u kojima imunološki sistem našeg tijela napada naše zdrave ćelije. Među njima je reumatoidni artritis najčešći.

Pored toga, nekoliko drugih stanja može biti povezano sa LGL-om:

• Anemija : O ovome smo već razgovarali. Neki ljudi postanu teško anemični i trebaju transfuzije krvi kako bi održali nivo crvenih krvnih zrnaca. Neki ljudi sa LGL-omMože se razviti i vrsta anemije koja se naziva hemolitička anemija. U ovom slučaju, umjesto smanjenja proizvodnje crvenih krvnih zrnaca, postojeća crvena krvna zrnca se uništavaju.
• Limfocitoza : Ovo je povećanje broja bijelih krvnih zrnaca zvanih limfociti u krvi. Ovo povećanje limfocita se obično vidi kod osoba sa limfocitnim leukemijama, limfomima ili virusnim infekcijama.

Šta je pravi uzrok LGL-a?

Ovo je nešto što doktori još uvijek ne razumiju u potpunosti. Tačan uzrok LGL-a još nije poznat. Međutim, oni vjeruju da postoji veza između ovog stanja leukemije i funkcionisanja našeg imunološkog sistema, autoimunih bolesti i drugih vrsta raka.

• Oko 30% ljudi sa LGL-om ima i druge autoimune bolesti, poput reumatoidnog artritisa.
• Dodatnih 25% do 30% može imati drugu vrstu limfoma ili drugu vrstu raka.
• Također, mnogi ljudi s LGL-om imaju promjene u svojim genima. Konkretno, postoje mutacije u dva gena zvana STAT3 i STAT5B . Ova dva gena igraju važnu ulogu u ćelijskom imunitetu i načinu na koji se ćelije dijele i množe.

Kako ljekari dijagnosticiraju ovu bolest?

Doktori uglavnom koriste krvne pretrage i genetske analize za dijagnosticiranje LGL-a. Evo nekih testova koji se obično izvode:

• Kompletna krvna slika (KKS) sa diferencijalnim adenokarcinom : Ovom analizom se utvrđuju sve vrste ćelija u vašoj krvi, posebno koliko svake vrste bijelih krvnih zrnaca imate.
• Razmaz periferne krvi : Ovo uključuje pregled uzorka krvi pod mikroskopom i brojanje broja LGL ćelija u krvi.
• Protočna citometrija : Ovo je laboratorijski test koji se koristi za analizu karakteristika ćelija. Ovaj test se često koristi za identifikaciju i klasifikaciju vrsta leukemije.
• Imunofenotipizacija : Ovo uključuje uzimanje uzoraka krvi ili tkiva i njihovo ispitivanje na specifične markere na površini ćelija. Ovi markeri se mogu koristiti za identifikaciju određenih vrsta bolesti.
• Analiza preuređenja gena T-ćelijskog receptora (TCR) : Ovom metodom se uzima uzorak krvi ili koštane srži i traže se bilo kakvi problemi s genima koji kontroliraju rad T-ćelija.
• Genetsko testiranje : Također možete testirati mutacije u prethodno spomenutim genima STAT3 i STAT5B.

Pored ovih testova, imunodeficijencijaDrugi testovi, poput pregleda koštane srži, mogu se uraditi kako bi se isključila druga stanja poput imunodeficijencije, reumatoidnog artritisa, mijelodisplazije i mijeloidnih mutacija . Mogu se provjeriti i nivoi imunoglobulina i monoklonskih proteina .

Kako se liječi LGL?

Recimo da imate T-LGL ili CLPD-NK leukemiju, ali nemate nikakve simptome . U tom slučaju, vaš ljekar može preporučiti strategiju koja se naziva "budno čekanje". To uključuje kontinuirano praćenje vašeg zdravlja. Obično ćete raditi krvne pretrage svakih nekoliko mjeseci kako biste vidjeli da li se razvijaju simptomi.

Za one sa simptomima, može se dati imunosupresivna terapija i steroidi . Doktori mogu započeti jedan tretman za drugim ili mogu započeti tretman niskog intenziteta. Budući da je LGL rijetka bolest, većina ljudi traži ljekara koji je specijaliziran za ovu bolest.

Ne možemo li smanjiti učestalost ove bolesti?

Nažalost, ne, ne možemo. Doktori još uvijek ne znaju tačno šta ga uzrokuje. Dakle, teško je reći kako ga spriječiti. Međutim, utvrđeno je da su osobe s autoimunim bolestima izložene većem riziku od razvoja ovog stanja. Dakle, ako imate jednu od ovih autoimunih bolesti, dobra je ideja pitati svog ljekara da li biste trebali biti zabrinuti zbog LGL-a.

Da li je LGL smrtonosna bolest?

U većini slučajeva, LGL je hronična bolest, a ne iznenadna smrt . Oko 75% ljudi sa T-LGL leukemijom i CLPD-LGL leukemijom preživi pet godina nakon dijagnoze. Međutim, oko 10% ljudi sa ovim vrstama leukemije umire od ozbiljnih infekcija koje se mogu javiti kao komplikacija leukemije. Stoga je veoma važno zaštititi se od infekcija.

Kako da se brinem o sebi? Kako da živim s ovim stanjem?

Ako imate LGL, možda nećete imati nikakve simptome. Međutim, važno je voditi računa o svom cjelokupnom zdravlju, uključujući redovne preglede. Bez obzira imate li simptome ili ne, ovi prijedlozi mogu pomoći:

• Jedite zdravu hranu : Jedite više nemasnog mesa, ribe, voća, povrća i cjelovitih žitarica.
• Redovno vježbajte : Odaberite vježbu koja vam prija i odgovara.
• Dobro spavajte : Adekvatan odmor je veoma važan.
• Upravljajte stresom.Radite stvari koje vas čine sretnima, meditirajte, bavite se jogom.
• Zaštitite svoj imunološki sistem : Pitajte svog ljekara o vakcinama i drugim stvarima koje možete učiniti kako biste spriječili infekcije. Čak i jednostavne stvari poput pranja ruku sapunom i izbjegavanja gužve mogu pomoći.

Da li je moguće živjeti normalnim životom s ovim stanjem?

Općenito, ljudi koji se liječe od LGL-a često žive normalnim životom . Mogu živjeti koliko i neko bez ovog stanja. Međutim, važno je zapamtiti da neki ljudi s LGL-om već mogu imati ozbiljne bolesti krvi koje utječu na kvalitetu njihovog života.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako razvijete simptome koji ukazuju na to da se vaše stanje možda pogoršava, svakako biste trebali posjetiti svog ljekara. Ako se već liječite zbog simptoma, trebali biste obavijestiti svog ljekara i o svim promjenama koje primijetite u svom tijelu (na primjer, simptomi se pogoršavaju).

Koja su važna pitanja koja treba postaviti doktoru?

Budući da je LGL tako rijetka bolest, normalno je da imate mnogo pitanja o njoj. Evo nekoliko pitanja za koja se nadamo da će vam pomoći da saznate više o LGL-u:

• Koju vrstu LGL-a imam?
• Koji su tretmani za ovo?
• Hoće li mi trebati više od jednog tretmana?
• Sada se osjećam veoma dobro. Hoću li razviti simptome?
• Imam i druge bolesti. Hoće li ih LGL pogoršati?

Nikada se ne bojte postavljati ovakva pitanja. Vaš ljekar je tu da vam pomogne. Posvećen je tome da vam sve objasni na način koji možete razumjeti.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Velika granularna limfocitna leukemija (LGL) je rijedak rak krvi koji utiče na bijela krvna zrnca. Čak i ako imate ovo stanje, možda nećete primijetiti nikakve promjene u tijelu koje bi mogle biti simptomi LGL-a. Ponekad se simptomi ne pojavljuju godinama.

Doktori ne mogu u potpunosti izliječiti ovo stanje. Međutim, postoje tretmani koji mogu pomoći u kontroli simptoma. Normalno je da se osjećate šokirano i uplašeno kada čujete da imate neizlječivu bolest . Vaši doktori će razumjeti zašto se tako osjećate.

Rado će vam objasniti šta možete učiniti da biste se brinuli o svom zdravlju sada i šta možete očekivati ​​ako se pojave simptomi. Znanje o tome šta možete očekivati ​​u budućnosti dat će vam mnogo samopouzdanja i snage za život sa LGL-om. Stoga, razgovarajte sa svojim ljekarom o svim pitanjima koja imate. Informišite se. To je najbolja stvar koju možete učiniti u ovakvom trenutku.

`LGL leukemija, rak krvi, bijela krvna zrnca, limfociti, neutropenija, anemija, imunološki sistem