Da li proizvodite previše krvnih zrnaca u svom tijelu? Hajde da saznamo više o ovim mijeloproliferativnim neoplazmama (MPN)!

Jeste li se ikada zapitali šta bi se dogodilo ako bi vaša koštana srž proizvela previše krvnih zrnaca u vašem tijelu? Takve su mijeloproliferativne neoplazme, ili skraćeno MPN . Ovo je rijedak, ali životno opasan rak krvi koji može biti fatalan ako se ne liječi pravilno. Hajde da o tome razgovaramo na jednostavan način koji možete razumjeti.

Šta je ova mijeloproliferativna neoplazma (MPN)?

Jednostavno rečeno, mijeloproliferativne neoplazme (MPN) su stanja u kojima vaša koštana srž (meko tkivo koje se nalazi unutar vaših kostiju) proizvodi više crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca ili trombocita (ćelija koje pomažu u zgrušavanju krvi). Zamislite to kao fabriku koja proizvodi previše proizvoda. To se dešava kada nešto pođe po zlu u procesu proizvodnje krvnih zrnaca.

Ova MPN stanja se često razvijaju vrlo sporo . Stoga neki ljudi možda godinama nemaju nikakve simptome. Zato se nazivaju i "hroničnim" ili dugotrajnim mijeloproliferativnim neoplazmama. Međutim, u rijetkim slučajevima, ova MPN stanja mogu se razviti u nešto ozbiljnije.

Ali ne brinite, postoje dobri tretmani za kontrolu simptoma ovog stanja i sprječavanje da postane ozbiljnije.

Koje vrste MPN-ova postoje?

Postoji nekoliko vrsta MPN-a. Svaka vrsta utiče na vrstu krvnih zrnaca koje vaša koštana srž proizvodi u prekomjernoj količini. Ponekad se mogu proizvoditi samo crvena krvna zrnca, dok se drugi put mogu proizvoditi samo bijela krvna zrnca ili trombociti. Kod nekih vrsta MPN-a, kombinacija ovih tipova ćelija može se proizvoditi u prekomjernoj količini. Drugi razlog je taj što se ove višak ćelija mogu ponašati drugačije od zdravih krvnih zrnaca.

Ko je najviše pogođen ovom situacijom?

Dva glavna faktora koja utiču na pojavu MPN-a su vaše godine i spol .

• Dob: Iako se MPN može javiti kod ljudi svih dobnih skupina, najčešće se javlja kod osoba starosti 50, 60 ili više godina .
• Spol: Na primjer, policitemija vera, vrsta MPN-a, češća je kod muškaraca. Esencijalna trombocitemija je češća kod žena. Druge vrste MPN-a mogu podjednako pogoditi oba spola.

Kako MPN utiče na vaše tijelo?

Ove bolesti povezane s krvlju nastaju kada vaša koštana srž proizvodi više određene vrste krvnih zrnaca nego što je vašem tijelu potrebno. Dakle, učinak koji ovo ima na vaše tijelo ovisi o tome koja se vrsta krvnih zrnaca proizvodi u višku . Na primjer, jedna vrsta melanocitne nekrotične nuspojave (MPN) može povećati rizik od srčanog ili moždanog udara. Druga vrsta može uzrokovati anemiju.

Da biste bolje razumjeli ova rijetka stanja, korisno je imati malo razumijevanja o tome kako se stvaraju vaša koštana srž i krvne ćelije. Sve naše krvne ćelije počinju kao matične ćelije u vašoj koštanoj srži. Ova koštana srž je meko, spužvasto tkivo unutar vaših kostiju. Matične ćelije koje se iz nje razvijaju mogu postati mijeloidne matične ćelije ili limfoidne matične ćelije.

• Limfoidne matične ćelije su vrsta bijelih krvnih zrnaca koja se bore protiv infekcija.
• Mijeloidne matične ćelije mogu dati povod za nastanak crvenih krvnih zrnaca (koja prenose kisik po tijelu), drugih vrsta bijelih krvnih zrnaca i trombocita (koji pomažu u zaustavljanju krvarenja kada do njega dođe).

Kao i sve druge ćelije, ove matične ćelije funkcionišu prema uputama koje im daju geni. Normalno, ove matične ćelije se dijele i množe po potrebi u vašoj koštanoj srži kako bi stvorile nove ćelije. Međutim, ako postoji mutacija u ovim genima, odnosno ako se geni promijene, ti geni šalju pogrešne upute matičnim ćelijama da nastave s dijeljenjem i množenjem. Na kraju, ovi višak krvnih ćelija se nakuplja u koštanoj srži ili u krvnim sudovima, ometajući protok krvi. Kada je ovaj protok krvi blokiran, mogu se javiti ozbiljni zdravstveni problemi.

Koje su najčešće vrste MPN-ova?

Postoje tri najčešća tipa MPN-a: policitemija vera, esencijalna trombocitemija i primarna mijelofibroza.

Policitemija vera

Ovo je najčešći tip mitrocitemske nekrotične plućne leukemije (MPN) . Nastaje kada vaša koštana srž proizvodi previše crvenih krvnih zrnaca . To uzrokuje zgušnjavanje i usporavanje krvi. Osobe s policitemijom verom imaju povećan rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Ovi ugrušci mogu uzrokovati srčani i moždani udar. Vrlo rijetko, ovo stanje se može razviti u ozbiljan rak krvi koji se naziva akutna leukemija.

Mijelofibroza

Ovo se smatra najagresivnijim tipom mijelofibroze (MPN) . Kod mijelofibroze, vaša koštana srž proizvodi abnormalne matične ćelije. Ove ćelije se upale i formiraju ožiljno tkivo unutar koštane srži. Vremenom, koštana srž se puni ovim ožiljnim tkivom. Koštana srž tada više ne može proizvoditi dovoljno crvenih krvnih zrnaca za prenos kisika po tijelu. To može uzrokovati razvoj anemije. Također imate nisku proizvodnju trombocita. Neke osobe s mijelofibrozom mogu razviti i akutnu mijeloičnu leukemiju (AML).

Esencijalna trombocitemija

Esencijalna trombocitemija je stanje u kojem vaša koštana srž proizvodi previše trombocita.Stvaranje. Normalno, kada krvni sud pukne, trombociti se skupljaju i formiraju ugrušak te zaustavljaju krvarenje. Ali u ovom stanju, trombociti se stvaraju u koštanoj srži bez razloga. Ovi dodatni trombociti mogu uzrokovati krvne ugruške i povećati rizik od srčanog i moždanog udara. Kao i kod drugih melanocitnih nefropatija (MPN), simptomi se razvijaju sporo. Većini ljudi se dijagnosticira ovo stanje kada rutinski test krvi pokaže visok nivo trombocita. Kod nekih ljudi, stanje može napredovati do leukemije.

Postoje li druge vrste MPN-ova?

Da, postoji nekoliko drugih vrsta MPN-ova. Neki od njih su:

• Hronična eozinofilna leukemija (CEL): Ovo je stanje u kojem postoji prekomjerna proizvodnja vrste bijelih krvnih zrnaca koja se nazivaju eozinofil. Obično se razvija u slezeni. Rijetko može napredovati do akutne mijeloične leukemije (AML). Ovo se naziva i hipereozinofilni sindrom.
• Hronična mijeloična leukemija (CML): Ovo je vrsta bijelih krvnih zrnaca zvanih granulociti koja se prekomjerno proizvode. Ove ćelije se akumuliraju i otežavaju koštanoj srži da proizvodi druge potrebne krvne ćelije.
• Hronična neutrofilna leukemija (CNL): Kod ove bolesti, vrsta bijelih krvnih zrnaca koja se naziva neutrofili proizvodi se u višku.
• Mijeloproliferativna neoplazma, neklasifikabilna (MPN-U): Ovo je vrsta MPN-a koja ne spada ni u jednu drugu kategoriju. Može uzrokovati prekomjernu proizvodnju različitih vrsta krvnih zrnaca, kao što su bijela krvna zrnca, crvena krvna zrnca ili trombociti.

Koji su simptomi MPN-a?

U ranim fazama, možda nećete imati nikakve simptome . Kako stanje napreduje, možete primijetiti znakove otečene slezene (splenomegalije). Slezena se nalazi na vašoj lijevoj strani ispod rebara. Može se osjećati punoća, ukočenost i nelagoda. Iako je ovo oticanje slezene uobičajeno za mnoge vrste melanocelularnog nefropatija (MPN), nije toliko često kod esencijalne trombocitemije.

Ostali simptomi variraju ovisno o vrsti MPN-a .

Hronična eozinofilna leukemija (CEL)

• Najčešći simptom je osip na koži .
• Možete osjećati umor i groznicu.
• Drugi simptomi zavise od dijelova tijela koje su pogođene visokim nivoima eozinofila.

Hronična mijeloična leukemija (CML) i hronična neutrofilna leukemija (CNL)

• Bol u kostima
• Noćno znojenje
• Groznica i umor
• Lako stvaranje modrica
• Gubitak apetita i gubitak težine

Esencijalna trombocitemija

• Lako stvaranje modrica
• Krvarenje iz nosa, usta ili desni bez razloga
• Krvarenje iz želuca ili crijeva
• Krv u urinu

Policitemija vera

• Glavobolja
• Vrtoglavica
• Umor
• Zamagljen vid ili dvostruki vid

Primarna mijelofibroza

• Mogu se pojaviti simptomi anemije (umor, slabost, otežano disanje).
• Ostale karakteristike:
• Blijeda koža
• Noćno znojenje
• Vrućica
• Svrab kože
• Prejedanje ili osjećaj brze sitosti nakon jela (rana sitost)
• Gubitak težine
• Bol u kostima

Šta uzrokuje MPN?

Sva MPN stanja su stečeni genetski poremećaji . To znači da se ne nasljeđuju od roditelja. Nastaju kada dođe do mutacija ili promjena u genima koji kontroliraju rast ćelija, što uzrokuje nepravilan rast krvnih zrnaca.

Medicinski istraživači su otkrili sljedeće o genetskim mutacijama koje uzrokuju MPN:

• Mutacije Janus kinaze (JAK): Stanja poput policitemije vere, primarne mijelofibroze i esencijalne trombocitemije često su uzrokovana mutacijama u genu koji se zove Janus kinaza 2 (JAK2) . Ova mutacija može uzrokovati nekontroliranu diobu ćelija.
• Mutacije u MPL genu ili CALR genu: Osobe s esencijalnom trombocitemijom i primarnom mijelofibrozom često imaju mutacije u svom MPL genu ili CALR genu.
• Hromozomske greške: Osobe s kroničnom mijeloičnom leukemijom (CML) imaju specifičnu grešku u svojim hromozomima (struktura koja sadrži gene). Kod CML-a, dio jednog hromozoma se zamjenjuje s drugim hromozomom, formirajući "Filadelfijski hromozom".

Iako ovi nalazi ne objašnjavaju tačno šta uzrokuje genetske promjene, oni pomažu ljekarima da dijagnosticiraju bolesti i razviju tretmane koji ciljaju ove genetske mutacije.

Koji su faktori rizika za MPN?

Porodična anamneza bolesti (iako su ovo stečene bolesti, neke porodice mogu pokazivati ​​predispoziciju), dob i spol mogu povećati rizik od razvoja MPN-a.

Istraživači su također pronašli veze između mijeloične neplodnosti (MPN) i izloženosti određenim toksinima i zračenju . Neke studije pokazuju da su osobe izložene visokim nivoima zračenja i određenim toksinima, poput benzena, izložene povećanom riziku od razvoja MPN-ova, kao što su policitemija vera, primarna mijelofibroza i hronična mijeloična leukemija.

Kako se dijagnosticira MPN?

Vaš ljekar će vas pitati o vašim simptomima i zdravstvenoj historiji. Zatim će obaviti fizički pregled kako bi provjerio znakove micelarne nefropatije (MPN). Testirat će vašu krv i koštanu srž kako bi dijagnosticirali bolest.

• Kompletna krvna slika (KKS):Ovo mjeri nivoe svih vrsta krvnih zrnaca. Kod esencijalne trombocitemije provjeravaju se nivoi trombocita. Kod policitemije vere provjeravaju se nivoi hemoglobina (proteina koji se nalazi u crvenim krvnim zrncima), kao i nivoi bijelih krvnih zrnaca i trombocita.
• Razmaz periferne krvi (PBS): Ovaj test može tražiti abnormalne oblike krvnih zrnaca, što može pružiti tragove o zdravstvenom stanju.
• Biohemijski testovi krvi: Ovi testovi mogu mjeriti nivoe različitih hemikalija (kao što su proteini, enzimi i glukoza) u vašoj krvi. Ovi brojevi mogu dati naznake o tome kako vaši organi funkcionišu, što može pobuditi sumnju na mezenhimsku nefropatiju (MPN).
• Biopsija koštane srži: Vaš ljekar može uraditi aspiraciju koštane srži ili biopsiju koštane srži. To uključuje uzimanje uzorka vaše koštane srži i pregled na krvne ćelije. Medicinski patolozi zatim pregledavaju krvne ćelije i tkivo pod mikroskopom kako bi pronašli razlike između normalnih i abnormalnih ćelija. Također će tražiti sve abnormalne matične ćelije. Također će tražiti hromosomske promjene i druge genetske abnormalnosti koje mogu ukazivati ​​na vrstu melanocitne nefropatije (MPN).
• Genetsko testiranje: Doktori mogu analizirati vaše krvne ćelije kako bi utvrdili da li postoje promjene u genima koje utiču na proizvodnju krvnih zrnaca.

Može li se MPN potpuno izliječiti? Koji su tretmani?

Jedini kurativni tretman koji je trenutno dostupan za ove bolesti je alogena transplantacija matičnih ćelija . Nažalost, mnogi ljudi ne mogu se podvrgnuti ovoj transplantaciji matičnih ćelija jer je to težak i fizički zahtjevan postupak.

Vaš ljekar će vam propisati tretmane za upravljanje vašim stanjem, smanjenje broja krvnih zrnaca, ublažavanje simptoma i sprječavanje komplikacija. Neki tretmani mogu čak i dovesti bolest u remisiju. Tretmani za micelarni neuritis (MPN) variraju ovisno o vrsti:

• Hronična eozinofilna leukemija (CEL): Vaš ljekar može koristiti hemoterapiju, kortikosteroide ili imunoterapiju kako bi smanjio nivo eozinofila.
• Hronična mijeloična leukemija (CML): Najčešće korišteni tretman je ciljana terapija, koja zaustavlja nekontrolirano umnožavanje ćelija. Ostali tretmani uključuju hemoterapiju, imunoterapiju, radioterapiju i transplantaciju matičnih ćelija.
• Hronična neutrofilna leukemija (CNL): Liječenje može uključivati ​​hemoterapiju, imunoterapiju i transplantaciju matičnih ćelija.
• Esencijalna trombocitemija:Ako nemate simptome, vaš ljekar može odlučiti da pažljivo prati vaše stanje umjesto da propiše liječenje. Ako imate simptome, možda ćete morati uzimati terapiju koja sprječava nekontrolirano umnožavanje ćelija. Možda ćete također morati uzimati lijekove za smanjenje rizika od stvaranja krvnih ugrušaka ili za sprječavanje koštane srži da proizvodi previše trombocita.
• Policitemija vera: Flebotomija je najčešći tretman za policitemiju veru. U ovom postupku, vaš ljekar će redovno uzimati malu količinu krvi (poput transfuzije krvi) kako bi smanjio volumen krvi i uklonio višak crvenih krvnih zrnaca. Ako imate simptome, možete dobiti ciljanu terapiju kako biste spriječili nekontrolirano umnožavanje ćelija. Također vam se mogu dati lijekovi koji smanjuju rizik od stvaranja krvnih ugrušaka (kao što je aspirin) ili lijekovi koji smanjuju broj crvenih krvnih zrnaca.
• Primarna mijelofibroza: Ako nemate simptome, vaš ljekar može odlučiti da pažljivo prati vaše stanje. Postoje različite metode ili lijekovi koji se mogu koristiti za liječenje anemije. Na primjer, ako vaša koštana srž ne proizvodi dovoljno crvenih krvnih zrnaca, možda će vam biti potrebna transfuzija krvi. Možda ćete također morati uzimati lijekove koji stimulišu koštanu srž da proizvodi više krvnih zrnaca. Drugi tretmani uključuju ciljanu terapiju, hemoterapiju, imunoterapiju, radioterapiju i transplantaciju matičnih ćelija.

Koliko dugo može živjeti osoba s MPN-om?

Ovo se uveliko razlikuje od osobe do osobe . Mnogi faktori utiču na ovo, uključujući vrstu MPN-a, koliko rano se bolest dijagnosticira i koliko dobro reagujete na liječenje. Uz dobro praćenje i liječenje, mnogi ljudi žive mnogo godina . Ne postoji jedinstvena prognoza ili očekivani ishod za ova stanja. Općenito, većina ljudi kojima je dijagnosticirana MPN još uvijek je živa nakon pet godina.

Stope preživljavanja za specifične tipove MPN su sljedeće:

• Hronična mijeloična leukemija (CML): Stopa preživljavanja povezana s CML značajno se povećala zahvaljujući uspjehu novih ciljanih terapija. Petogodišnja stopa preživljavanja za CML iznosi 90%.
• Hronična neutrofilna leukemija (CNL) i policitemija vera: Uz dobro liječenje, većina ljudi živi u prosjeku oko 20 godina nakon dijagnoze.
• Esencijalna trombocitemija: Mnogi ljudi žive dugi niz godina kada uzimaju lijekove koji sprječavaju komplikacije opasne po život, poput krvnih ugrušaka.
• Primarna mijelofibroza: Većina ljudi s primarnom mijelofibrozom živi pet do deset godina nakon dijagnoze.

Ako imate ovo stanje, pitajte svog ljekara o vašoj prognozi. Oni su ti koji znaju sve faktore koji utiču na prognozu. I što je najvažnije, oni poznaju vas, vaše godine i vaše opšte zdravstveno stanje, kao i faktore rizika koji utiču na prognozu.

Jesu li ove bolesti smrtonosne?

Same po sebi, ovo nisu smrtonosne bolesti , ali neke vrste MPN-a mogu uzrokovati komplikacije opasne po život, poput srčanog i moždanog udara.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

MPN je složena bolest. Postoje mnoge mogućnosti liječenja, a ponekad i nuspojave. Također, postoje mnoge komplikacije koje se mogu pojaviti ovisno o vašem stanju. Važno je znati kojih simptoma trebate biti svjesni. Razgovarajte sa svojim ljekarom kako biste razumjeli svoju dijagnozu i donijeli odluke o liječenju.

Neka pitanja koja možete postaviti:

• Koji je cilj liječenja (ublažavanje bolesti, smanjenje simptoma, sprječavanje komplikacija itd.)?
• Koje su mi mogućnosti liječenja?
• Koji su mogući neželjeni efekti liječenja?
• Koliko dugo ću morati biti liječen/a zbog svog stanja?
• Koliko često ću morati raditi testove (slikovne pretrage ili krvne pretrage) kako bih pratio/la svoje stanje?
• Koji su znaci koji će mi pomoći da znam da li se moje stanje poboljšava ili pogoršava?
• Koji su simptomi koji me upozoravaju na komplikacije?
• Koje komplikacije zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć?
• Kakva je očekivana prognoza za moje stanje?
• Koje promjene načina života preporučujete kako bih upravljao/la svojim stanjem i ublažio/la nuspojave liječenja?

Kako da se brinem o sebi? (Neke važne stvari za vas)

Život sa MPN-om ponekad može biti pomalo zbunjujući. Možda se osjećate dobro i ne osjećate nikakve probleme, ali se možda pitate postoji li išta što mogu učiniti da spriječim simptome. Ako primate liječenje, možda će vam trebati pomoć u upravljanju nuspojavama liječenja i simptomima. Međutim, morat ćete živjeti s ovom bolešću dugi niz godina. Evo nekoliko prijedloga koji vam mogu pomoći:

• Razumite svoje zdravstveno stanje: Mnogi simptomi MPN-a slični su simptomima drugih, manje ozbiljnih stanja. Neki simptomi mogu biti i znaci ozbiljnih medicinskih komplikacija. Može biti teško uočiti razliku i možete osjećati da propuštate važne tragove. Zamolite svog ljekara da vam objasni kako bi ovo stanje moglo uticati na vas. Poznavanje onoga što možete očekivati ​​može vam pomoći da se osjećate sigurnije u vezi sa svojim stanjem.
• Upravljajte stresom: Život s dugotrajnom bolešću može biti stresan. Ako ste zabrinuti zbog svog stanja, razgovarajte o tome sa svojim ljekarom. On vam može objasniti šta može učiniti da vam pomogne sada i šta može učiniti da vam pomogne u budućnosti.
• Jedite uravnoteženu i zdravu prehranu:Zdrava ishrana vam može pomoći u upravljanju vašim stanjem. Razgovarajte s nutricionistom ako vam je potrebna pomoć u razvijanju zdravih prehrambenih navika.
• Vježbajte: Vježbanje je odličan način za upravljanje stresom.
• Pronađite podršku: MPN je rijetka bolest. Grupe za podršku mogu biti odličan način za povezivanje i razgovor s ljudima koji znaju kroz šta prolazite.

Zapamtite, čak i sa ovakvim stanjem, možete živjeti dobar život ako ste svjesni situacije i slijedite medicinske savjete.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako imate MPN, ali ste asimptomatski ili primijetite promjene u tijelu koje ukazuju na simptome, odmah se obratite svom ljekaru.

MPN je zapravo pomalo misterija. Istraživači znaju da je MPN povezan s abnormalnim rastom krvnih zrnaca. Također znaju da su to genetski poremećaji, ali tačan okidač za genetske mutacije koje uzrokuju MPN još uvijek nije poznat . Budući da su to rijetke bolesti, mnogi ljudi ne znaju kako je živjeti s MPN-om. Ali ljekari i istraživači uče više o MPN-u, posebno o efikasnijim načinima upravljanja simptomima i smanjenja rizika od ozbiljnih medicinskih komplikacija. Dakle, nikada ne odustajte od nade .

Mijeloproliferativna neoplazma, MPN, rak krvi, koštana srž, crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca, trombociti, simptomi, liječenje