Ponekad stvari u našem tijelu ne funkcionišu kako se očekuje, zar ne? Hormoni su grupa veoma važnih glasnika koji su uključeni u gotovo svaki proces u našem tijelu. Ako postoji problem sa ovim hormonskim sistemom, to može uticati na cijeli naš život. Danas ćemo govoriti o rijetkom stanju o kojem bi svi trebali biti svjesni. To je panhipopituitarizam.

Šta je panhipopituitarizam?

Jednostavno rečeno, panhipopituitarizam je rijetko stanje u kojem hipofiza, mala žlijezda u našem mozgu, ne proizvodi dovoljno ili ima manjak svih hormona koje proizvodi. Dio "pan" znači "svi". Ovo stanje može uticati na bebe, djecu i odrasle.

Sada se vjerovatno pitate: "Šta su ovo hormoni? Zašto su toliko važni?" U redu, hajde da to pogledamo.

Hormoni su poput glasnika u našim tijelima. To su posebne hemikalije. Putuju kroz našu krv i prenose poruke raznim organima, mišićima i drugim tkivima. Oni koordiniraju, odnosno kontrolišu i usklađuju različite radnje našeg tijela, govoreći im "uradite ovo, uradite to u ovo vrijeme, uradite to na ovaj način".

Naša hipofiza je otprilike veličine zrna graška. Nalazi se u podnožju našeg mozga, odmah ispod hipotalamusa. (Hipotalamus je glavni centar u mozgu koji kontroliše mnoge važne stvari, uključujući naš autonomni nervni sistem.) Uprkos svojoj maloj veličini, hipofiza igra veoma važnu ulogu u našem endokrinom sistemu. To jest, upravo ovi hormoni hipofize kontrolišu mnoge stvari u našem tijelu, kao što su metabolizam, rast i reprodukcija.

Normalno, naša tijela pažljivo regulišu nivoe ovih hormona. Međutim, ako bilo koji od ovih hormona postane prenizak, to može uzrokovati niz simptoma i zdravstvenih problema. Panhipopituitarizam je stanje kada su svi hormoni koje proizvodi hipofiza preniski, što uzrokuje niz simptoma.

Koja je razlika između panhipopituitarizma i hipopituitarizma?

Ova dva naziva su pomalo slična, pa mogu biti zbunjujuća. Razmislite o tome, hipopituitarizam je stanje u kojem hipofiza proizvodi jedan ili više hormona. Panhipopituitarizam je poseban, sveobuhvatniji slučaj istog. To jest, panhipopituitarizam je nedostatak svih hormona koje proizvodi hipofiza. Riječ "pan" znači "svi", pa objašnjava ovo stanje.

Koje hormone proizvodi hipofiza?

Postoji nekoliko vrsta hormona koje proizvodi i luči (oslobađa) naša hipofiza. Svaki od njih ima specifičnu funkciju. Pogledajmo šta su to:

• Adrenokortikotropni hormon (ACTH ili kortikotropin): Ovo stimuliše naše nadbubrežne žlezde da proizvode hormon koji se zove kortizol. Ovaj kortizol se naziva i "hormon stresa". Veoma je važan za kontrolu krvnog pritiska i nivoa glukoze u krvi.
• Folikulostimulirajući hormon (FSH): Ovaj hormon pomaže u stimulaciji proizvodnje sperme kod muškaraca i stimuliše jajnike kod žena da proizvode hormon estrogen i sazrijevaju jajne ćelije.
• Hormon rasta (GH): Kao što i samo ime govori, neophodan je za rast djece. Također pomaže u održavanju zdravlja mišića i kostiju kod odraslih i utiče na raspodjelu tjelesne masti. GH je također uključen u naš metabolizam.
• Luteinizirajući hormon (LH): LH je potreban za stimulaciju ovulacije kod žena i za stimulaciju proizvodnje testosterona kod muškaraca.
• Prolaktin: Ovaj hormon stimuliše proizvodnju majčinog mlijeka nakon rođenja bebe. Takođe može uticati na menstrualni ciklus kod žena i plodnost i seksualnu funkciju kod odraslih.
• Hormon koji stimulira štitnjaču (TSH): Ovo stimulira našu štitnjaču da proizvodi hormone štitnjače, koji upravljaju metabolizmom, energijom i nervnim sistemom.

Pored ovih, hipofiza skladišti i oslobađa još dva hormona kada je potrebno. Međutim, njih proizvodi hipotalamus:

• Antidiuretski hormon (ADH ili vazopresin): Ovaj hormon reguliše količinu vode i natrijuma (soli) u našem tijelu.
• Oksitocin: Pomaže ženama da stegnu maternicu tokom porođaja, a također pomaže i protoku majčinog mlijeka. Kaže se da ovaj hormon također utiče na vezu između roditelja i beba.

Vidite, kakav važan posao obavlja ova mala hipofiza! Dakle, smanjenje svih ovih hormona može imati veliki utjecaj.

Ko je najviše pogođen ovim stanjem panhipopituitarizma?

U stvari, ovo stanje koje se naziva panhipopituitarizam može se javiti kod bilo koga, u bilo kojoj dobi. Ne postoji specifična dobna granica ili segment.

Koliko je ova situacija česta?

Ovo je veoma rijetko stanje. Širom svijeta, ova bolest se prijavljuje samo kod četiri od sto hiljada ljudi godišnje. Stoga je uobičajeno da se o njoj ne čuje mnogo.

Može li panhipopituitarizam biti opasan po život?

Da, u nekim slučajevima ovo stanje može biti opasno po život. Pogotovo ako je hormon adrenokortikotropni hormon (ACTH) vrlo nizak, to može biti opasno.

Razlog za to je što nedostatak ACTH-a može uzrokovati hitno stanje koje se naziva adrenalna kriza . Ovo se također naziva "akutna insuficijencija kortizola". ACTH kontrolira naš nivo kortizola. Dakle, kada ACTH nestane, kortizol se ne proizvodi. Ova adrenalna kriza je stanje koje zahtijeva hitnu medicinsku pomoć, a može čak biti i opasno po život.

Simptomi adrenalne krize mogu uključivati:

• Vrućica
• Teška slabost
• Zbunjenost (nerazumljivost)
• Nizak krvni pritisak (hipotenzija)
• Ubrzan rad srca (tahikardija)
• Povraćanje
• Dijareja
• Nizak šećer u krvi (hipoglikemija)

Ako vi ili vaše dijete imate bilo koji od ovih simptoma, odmah idite u najbližu bolnicu ili pozovite 1990. Ovo je hitan slučaj!

Koji su simptomi panhipopituitarizma?

Simptomi ove bolesti mogu se uveliko razlikovati od osobe do osobe, ovisno o tome koliko svakog hormona hipofize nedostaje i koliko brzo ili sporo stanje napreduje.

Evo nekih uobičajenih simptoma koji se mogu vidjeti kod djece i odraslih:

• Mučnina ili vrtoglavica
• Ekstremni umor
• Depresija i/ili anksioznost
• Česte infekcije
• Nizak šećer u krvi (hipoglikemija)
• Nemogućnost podnošenja hladnoće
• Neobično suha koža
• Gubitak ili dobijanje na težini bez ikakvog razloga
• Nepravilan nivo lipida i holesterola u krvi (dislipidemija)
• Ubrzan rad srca (tahikardija)
• Prekomjerna žeđ i često mokrenje
• Neredovni menstrualni ciklusi kod žena
• Ženska neplodnost
• Muška neplodnost

Postoje i dodatni simptomi koji se posebno javljaju kod novorođenčadi, dojenčadi i/ili male djece:

• Produžena žutica kod novorođenčadi
• Mali penis kod muških beba (mikropenis)
• Usporen rast (ne raste viši)
• Odloženi pubertet

Budući da ovi simptomi mogu biti slični drugim medicinskim stanjima, važno je postaviti pravilnu dijagnozu ako imate nove ili uporne simptome poput ovih. Stoga se obratite ljekaru za savjet.

Koji su uzroci panhipopituitarizma?

Postoji niz mogućih uzroka ovog stanja. Ponekad ljekari ne mogu pronaći specifičan uzrok. Ovo se naziva idiopatski panhipopituitarizam.

Generalno govoreći, glavni razlog za to je da su naš hipotalamus i/ili hipofiza na neki način oštećeni, što uzrokuje da jedan ili oba ne funkcionišu ispravno.

Da biste razumjeli ove razloge, potrebno je da imate malo razumijevanja o tome kako naš hipotalamus i hipofiza funkcionišu zajedno.

Odnos hipotalamusa i hipofize

Zamislite naš hipotalamus, hipofizu i hipofizu kao generalnog direktora i menadžera velike kompanije. Zajedno, ovo dvoje rade kao glavni kontrolni centar našeg mozga (hipotalamus-hipofizni kompleks), kontrolirajući vrlo važne procese u tijelu.

Hipotalamus je dio našeg mozga koji je odgovoran za nekoliko osnovnih funkcija tijela. On šalje poruke našem autonomnom nervnom sistemu. Također, govori hipofizi da "proizvodi ove hormone, oslobađa ove". Ovi hormoni hipofize utiču na druge dijelove tijela.

Hipofiza je povezana s hipotalamusom putem stabljike koja sadrži krvne žile i nervna vlakna, a naziva se "hipofizna stabljika". Kroz ovu stabljiku hipotalamus komunicira s hipofizom.

Hipotalamus proizvodi nekoliko hormona koji stimulišu hipofizu:

• Kortikotropin-oslobađajući hormon
• Dopamin
• Gonadotropin-oslobađajući hormon
• Hormon koji oslobađa hormon rasta
• Somatostatin
• Tireotropin-oslobađajući hormon

Budući da hipofiza i hipotalamus blisko sarađuju, oštećenje jedne može uticati na hormonsku funkciju druge. Ovo je osnovna pozadina za razvoj panhipopituitarizma.

Uzroci povezani s hipofizom

Stanja koja mogu oštetiti hipofizu i uzrokovati panhipopituitarizam uključuju:

• Adenomi hipofize (to su nekancerogeni tumori)
• Operacija hipofize (često za uklanjanje ovih adenoma)
• Radioterapija za adenom hipofize
• Apopleksija hipofize (iznenadno uništenje tkiva hipofize zbog smanjenog dotoka krvi u hipofizu ili krvarenja)
• Hipofiza nije pravilno razvijena ili se nepravilno formira pri rođenju.

Uzroci povezani s hipotalamusom

Stanja koja mogu oštetiti hipotalamus i uzrokovati panhipopituitarizam uključuju:

• Traumatska povreda mozga (TBI)
• Operacija mozga izvedena na ili blizu hipotalamusa
• Nekancerogeni tumori koji se razvijaju u hipotalamusu (npr. kraniofaringiomi)
• Rak koji se proširio (metastazirao) u hipotalamus iz drugih dijelova tijela (npr. rak pluća, dojke)
• Hidrocefalus (pritisak uzrokovan nakupljanjem tečnosti u mozgu)
• Moždani udar
• Tuberkulozni meningitis

Kako se dijagnosticira panhipopituitarizam?

Ako imate simptome ove bolesti, vaš ljekar će vas prvo pitati o vašim simptomima i medicinskoj historiji, a zatim će obaviti fizički pregled.

Zatim se naručuju potrebni testovi kako bi se potvrdilo stanje panhipopituitarizma i isključila druga stanja koja bi mogla uzrokovati ove simptome.

Koji su dijagnostički testovi?

Doktori obično provode nekoliko testova za dijagnosticiranje ove bolesti, uključujući slikovne testove i testove nivoa hormona.

Slikovni testovi

Panhipopituitarizam je uzrokovan oštećenjem hipotalamusa ili hipofize, a slikovni testovi poput ovih mogu se uraditi kako bi se otkrio uzrok:

• MRI (magnetna rezonanca) mozga: MRI skeniranje koristi radio talase i jako magnetno polje za dobijanje detaljnih slika unutrašnjosti tijela. MRI skeniranje se smatra najboljim načinom za pronalaženje tumora hipofize. Također može pomoći u dijagnosticiranju drugih problema s hipotalamusom ili hipofizom.
• CT (kompjuterizirana tomografija) skeniranje mozga: CT skeniranje koristi rendgenske zrake i računar za stvaranje detaljnih slika mozga. Ovaj test se može koristiti za provjeru tumora mozga ili adenoma hipofize. Također može pomoći u dijagnosticiranju drugih problema s hipotalamusom ili hipofizom.

Hormonski testovi

Ako imate simptome panhipopituitarizma, vaš ljekar će morati izmjeriti nivoe svakog hormona koji luči hipofiza. Ovo će pomoći u određivanju niskog nivoa svakog hormona i isključivanju drugih stanja.

Dok su neki hormoni hipofize normalno prisutni u našoj krvi na konstantnom nivou, nivoi drugih hormona uveliko fluktuiraju tokom dana. Stoga se neki hormonski testovi mogu uraditi kao jednostavni testovi krvi, dok drugi zahtijevaju posebne stimulacijske testove.

Testovi za nivo hormona uključuju:

• Analize krvi: Jednostavne analize krvi mogu mjeriti hormone hipofize kao što su hormon koji stimulira štitnjaču (TSH), prolaktin, folikulostimulirajući hormon (FSH) i luteinizirajući hormon (LH). Također mogu mjeriti i druge hormone na koje utiču hormoni hipofize, kao što su tiroksin, estrogen i testosteron.
• ACTH stimulacijski test:Ovim se testira kako vaše nadbubrežne žlijezde reaguju na adrenokortikotropni hormon (ACTH). To uključuje davanje injekcije sintetičkog ACTH-a i uzimanje uzoraka krvi u redovnim intervalima.
• Test stimulacije hormona rasta (GH): Za ovaj test, vaš ljekar će vam dati injekciju lijeka. Ovaj lijek obično stimuliše hipofizu da oslobađa hormon rasta. Zatim će vam se uzeti uzorak krvi i izmjeriti nivoi GH.
• Test tolerancije na inzulin: Ovaj test pomaže u identifikaciji nedostatka hormona rasta (GH) i ACTH.

Kako se liječi panhipopituitarizam?

Liječenje ovog stanja varira od osobe do osobe. Zavisi od toga koliko su niske razine hormona hipofize i koji je osnovni uzrok. Stoga je plan liječenja vrlo individualan. Vaš medicinski tim će odrediti najbolji plan liječenja za vas.

Neke uobičajene opcije liječenja su:

• Hormonska nadomjesna terapija: Cilj je vratiti hormone hipofize koji su smanjeni na zdrav nivo. Osobama s panhipopituitarizmom bit će potrebna doživotna hormonska nadomjesna terapija, osim ako se osnovni uzrok ne može liječiti. Neki lijekovi za nadomjesnu hormonsku terapiju uzimaju se u obliku tableta, dok se drugi daju u obliku injekcija.
• Operacija: Ako je stanje uzrokovano tumorom mozga ili adenomom hipofize, vaš ljekar može preporučiti operaciju uklanjanja tumora.
• Radioterapija: Ako je stanje uzrokovano tumorom mozga ili adenomom hipofize, može se preporučiti radioterapija za liječenje ili smanjenje tumora.
• Kortikosteroidi: Možda ćete morati uzimati visoke doze kortikosteroida prije i/ili tokom bilo kojeg događaja koji uzrokuje fizički ili mentalni stres. Fizički stresori uključuju bolest, infekciju i operaciju. Ovi kortikosteroidi se daju kako bi se zamijenili hormoni nadbubrežne žlijezde koji se ne proizvode zbog nedostatka ACTH-a. Ovi hormoni su neophodni kada je tijelo pod stresom.

Može li se panhipopituitarizam potpuno izliječiti?

U nekim slučajevima, panhipopituitarizam se može preokrenuti liječenjem osnovnog uzroka (na primjer, hirurškim uklanjanjem adenoma hipofize koji je pritiskao hipofizu, ako žlijezda nije oštećena). Međutim, u većini slučajeva , hormonski nedostaci uzrokovani panhipopituitarizmom zahtijevaju doživotno liječenje.

Može li se ova situacija spriječiti?

U većini slučajeva, ne postoji način da se spriječi panhipopituitarizam. Međutim, ako ste u riziku od ovog stanja, postoje načini da ga rano otkrijete.

Ako ste iskusili bilo koji od sljedećih problema, imate povećan rizik od razvoja panhipopituitarizma:

• Ako ste imali operaciju mozga ili hipofize.
• Ako ste bili podvrgnuti zračenju mozga i/ili hipofize.
• Ako je mozak pretrpio šok usljed nesreće (traumatska povreda mozga).
• Ako patite od hidrocefalusa (nakupljanje tečnosti u mozgu).

Ako ste u riziku, vaš ljekar će često preporučiti provjeru funkcije i zdravlja vaše hipofize i/ili hipotalamusa.

Kakva je prognoza panhipopituitarizma?

Izgledi za ovu bolest, odnosno kako će se pacijent nositi s bolešću u budućnosti, zavise od nekoliko faktora:

• Koliko je nizak svaki hormon hipofize.
• Vaše godine kada je bolest počela.
• Hoće li se ova situacija razvijati sporo ili brzo?
• Koliko brzo se bolest može dijagnosticirati i započeti liječenje?

Utvrđeno je da je panhipopituitarizam povezan sa značajno smanjenom kvalitetom života i očekivanim životnim vijekom.

Osobe s ovim stanjem često imaju povećan rizik od gojaznosti, smanjene tjelesne mase i kardiovaskularnih bolesti. Također mogu imati povećan rizik od osteoporoze (prorjeđivanja kostiju) i prijeloma kostiju.

Međutim, pažljiva, potpuna hormonska nadomjesna terapija i pažljivo praćenje faktora kardiovaskularnog rizika mogu poboljšati ishode. Stoga je vrlo važno slijediti medicinske savjete.

Kada trebate posjetiti ljekara ako imate panhipopituitarizam?

Ako imate simptome panhipopituitarizma ili vam je dijagnosticirano ovo stanje, vjerovatno ćete morati posjetiti endokrinologa, ljekara koji je specijaliziran za liječenje hormonskih poremećaja.

Morat ćete redovno posjećivati ​​svog endokrinologa tokom cijelog života kako biste bili sigurni da vaša hormonska nadomjesna terapija pravilno djeluje i kako biste izbjegli prekomjernu supstituciju hormona.

Normalno je da se osjećate uplašeno kada dobijete novu dijagnozu. Ali nemojte se bojati postavljati pitanja svom ljekaru o panhipopituitarizmu. Budući da često zahtijeva doživotno liječenje i praćenje hormona, važno je redovno posjećivati ​​svog ljekara. Ako razvijete nove ili zabrinjavajuće simptome, odmah obavijestite svog ljekara. Oni su tu da vam pomognu.

Važne stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

U redu, hajde da sumiramo neke od stvari koje trebate zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali:

• Panhipopituitarizam je rijetko, ali ozbiljno stanje u kojem su svi hormoni koje proizvodi hipofiza smanjeni.
• Za to može postojati mnogo razloga, uglavnom oštećenje hipofize ili hipotalamusa.
• Simptomi variraju, a ponekad se mogu javiti čak i stanja opasna po život, poput adrenalne krize . Stoga, odmah potražite medicinsku pomoć ako imate simptome.
• Za tačnu dijagnozu potrebne su analize krvi i MRI/CT skeniranje.
• Liječenje često uključuje doživotnu hormonsku nadomjesnu terapiju.
• Uskom saradnjom sa svojim ljekarom i podvrgavanjem odgovarajućim testovima i tretmanima, možete uspješno živjeti s ovim stanjem.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne. Zapamtite, niste sami i da su ljekari i zdravstveni radnici tu da vam pomognu.

Panhipopituitarizam , hipofiza, hormonski deficit, hipotalamus, hormonska terapija, tumori mozga, ACTH