Jeste li ikada primijetili da su donja vilica i brada vaše novorođene bebe premale? Da li vam se čini da teško diše, posebno kada leži na leđima? Da li vam se čini da se malo guši od mlijeka? Normalno je da se majka uplaši kada vidi ovakve stvari. Danas ćemo govoriti o rijetkom, ali važnom stanju koje može uzrokovati ove simptome. Nazivamo ga Pierre Robin sindrom (PRS).
Šta je Pierre Robinov sindrom (PRS)?
Jednostavno rečeno, Pierre Robin sindrom (PRS) je rijetka urođena mana koja se javlja dok se beba razvija u maternici. Doktori ga ponekad nazivaju Pierre Robin sekvencom. Ovo stanje uglavnom pogađa bebino lice, posebno usta i vilicu. Ovi problemi mogu otežati bebi disanje, sisanje ili pijenje iz flašice.
Razmislite o tome, dijelovi našeg lica trebaju se razvijati po redu. Nakon što se donja vilica pravilno formira, jezik dolazi na svoje mjesto. Zatim se formira gornje nepce. Ali kod PRS-a, ovaj redoslijed je poremećen. Zato se ponekad naziva "Sekvenca".
Ovo stanje nije baš uobičajeno. U prosjeku, samo jedno od 8.500 djece ima šansu da razvije ovo stanje. Stoga se nemojte uznemiriti kada čujete za ovo. Ali vrlo je važno biti svjestan ovoga.
Kako da znam da li moja beba ima PRS? Koji su glavni simptomi?
Često, ljekari mogu vidjeti ove znakove čim se beba rodi. Postoje neke fizičke promjene i simptomi koji se uglavnom vide kod PRS-a. Pogledajmo ih odvojeno.
| Priroda karakteristike | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Glavne fizičke razlike | |
| Mala donja vilica i brada (mikrognatija) | Donja vilica i brada bebe su vrlo male veličine. To je jasno vidljivo ako pogledate profil lica. |
| Rascjep nepca | Gornji dio usta, odnosno nepce, nije potpuno zatvoren. U sredini postoji razmak. To omogućava mlijeku da izlazi kroz nos kada pijete. |
| Jezik se pomiče prema grlu (glosoptoza) | Budući da je donja vilica mala, nema dovoljno mjesta za jezik da pravilno stane u usta, pa jezik pada unazad, odnosno prema grlu. To je glavni uzrok otežanog disanja. |
| Visoko zaobljeno nepce | Kod neke djece bez rascjepa nepca, nepce može biti mnogo više od normalnog, poput luka. |
| Imati zube pri rođenju (natalni zubi) | Vrlo rijetko, neka djeca mogu imati jedan ili više zuba pri rođenju. |
| Rezultirajući simptomi | |
| Zviždanje (Stridor ili Stertor) | Kako jezik pada u grlo, disajni putevi se blokiraju, što uzrokuje hrkanje ili zviždanje. Ovaj zvuk je posebno izražen kada se beba stavi na leđa da spava. |
| Teškoće s pijenjem mlijeka | Zbog rascjepa nepca i položaja jezika, beba možda neće moći pravilno uhvatiti bradavicu i sisati mlijeko. Mlijeko se također može zaglaviti u grlu. |
| Problemi s povećanjem tjelesne težine | Zbog teškoća dojenja, beba možda neće dobiti potrebne hranjive tvari i neće dobro dobivati na težini. |
Zašto se ovo dešava? Koji je razlog za ovo?
U stvari, doktori još uvijek nisu pronašli tačan uzrok ovoga, ali znamo da to može biti uzrokovano nekoliko genetskih mutacija koje se javljaju tokom razvoja bebe u maternici.
Redoslijed ovoga je sljedeći:
1. Prvo, donja vilica bebe se ne razvija pravilno. Raste vrlo mala.
2. Budući da je donja vilica mala, jezik nema mjesta za pravilan odmor, te je potisnut prema gore i nazad (prema grlu).
3. Jezik se ovako izvlači i blokira gornje disajne puteve.
4. U ovom trenutku, dva dijela gornjeg nepca bebe trebala bi se zatvarati. Ali, budući da se jezik koji je izašao ukršta, dva dijela nepca se ne mogu spojiti, ostavljajući prazninu u sredini.
Ovaj niz događaja je povezan jedan s drugim, poput reda domina koje padaju jedna za drugom. Zato se naziva i Pierre Robin sekvenca.
Ponekad može biti nasljedno. Na primjer, PRS se može javiti kao karakteristika drugih genetskih stanja, kao što je Sticklerov sindrom.
Je li ovo stanje opasno? Može li doći do komplikacija?
Normalno je da se osjećate uplašeno kada ovo čujete. PRS može varirati od blagog do teškog oblika . U blagom obliku, ne predstavlja veliki problem.
Međutim, ako imate teški PRS, mogu se javiti komplikacije opasne po život zbog kontinuirane opstrukcije disajnih puteva.
- Respiratorni distres: Potpuna blokada disajnih puteva.
- Nizak nivo kiseonika u krvi (hipoksija): Nedovoljna količina kiseonika u tijelu.
- Plućna hipertenzija: Povećani pritisak u krvnim sudovima koji prenose krv iz srca u pluća.
- Kongestivno zatajenje srca: Stanje u kojem je funkcija srca oslabljena zbog opterećenja koje mora podnijeti.
Ali nemojte se bojati ovih stvari. Ako vaša beba ima težak PRS, ljekari i bolničko osoblje će je vrlo pažljivo pratiti. Ako se pojave bilo kakve komplikacije, bit će spremni da što prije započnu potrebno liječenje.
Kako tačno doktor to otkriva?
U većini slučajeva, pedijatar može prepoznati ove simptome tokom rutinskog pregleda u bolnici nakon rođenja bebe.
Ako beba ima vrlo blago stanje, ono možda neće biti primjetno pri rođenju. Međutim, ako beba ne dobija na težini ili ne ispušta čudne zvukove dok diše, doktor može biti sumnjičav.
U slučaju bilo kakve sumnje, ljekar može izvršiti sljedeće testove:
- Kompletan fizički pregled: Ovdje pažljivo ispitujemo tri glavna simptoma o kojima smo govorili (mala brada, jezik zabačen unazad, rascjep nepca).
- CT skeniranje (kompjuterizovana tomografija): Ovo pomaže da se jasno vidi struktura i položaj kostiju lica bebe.
- Studija spavanja: Ovaj test se radi kako bi se utvrdilo da li beba ima opstruktivnu apneju u snu (OSA), stanje u kojem disanje prestaje tokom spavanja zbog pada jezika unazad.
Koji su tretmani za ovo?
Liječenje zavisi od težine simptoma kod vaše bebe.
Blagi PRS
Stanje neke djece nije toliko ozbiljno. Kako rastu, raste im i donja vilica. Kada donja vilica raste, jezik ima mjesto za odmor, pa jednostavno prestaje padati u grlo. Tada nestaju i poteškoće s disanjem. Takvoj djeci možda neće biti potrebna nikakva operacija.
Doktor vam savjetuje:
- Položaj za spavanje bebe: Okrenite bebinu glavu na stranu i stavite je na stomak da spava. To omogućava gravitaciji da pomakne jezik naprijed, otvarajući disajne puteve za disanje. Nikada ne stavljajte bebu da spava u ovom položaju bez savjeta ljekara.
- Posebne metode dojenja: Preporučuje se korištenje posebnih čašica i flašica i hranjenje bebe u uspravnom položaju.
Teški PRS
Ako beba ima mnogo poteškoća s disanjem i ne može sisati, operacija može biti potrebna.
- Mandibularna distrakcijska osteogeneza: Ovo je najčešća operacija. U ovom postupku, hirurg lomi donju vilicu bebe na dva dijela i ubacuje mali uređaj između njih. Zatim, tokom nekoliko dana, uređaj se rotira kako bi se dva dijela kosti razdvojila. Praznina između njih se zatim popunjava novom kosti. Na ovaj način, donja vilica se može postepeno produžiti. Kako se vilica izdužuje, jezik se pomiče naprijed, otvarajući disajne puteve.
- Traheostomija: Ako su poteškoće s disanjem ozbiljne, pravi se mali otvor na prednjem dijelu vrata i cijev se ubacuje direktno u dušnik kako bi se bebi pomoglo da diše. To se radi kako bi se spasio život bebe u hitnim slučajevima.
- Prianjanje jezika i usne: Ovo je rjeđi postupak. U ovom postupku, vrh jezika se privremeno prišiva za donju usnu. Ovo sprječava da jezik upadne u grlo. Kasnije, kada bebina vilica naraste, šavovi se presijecaju i uklanjaju.
Šta trebam učiniti kao roditelj?
Kada saznate da vaša beba ima ovo stanje, možete se osjećati preplavljeno mnogim stvarima o kojima morate razmišljati. To je normalno. Zapamtite, vi i vaša beba niste sami. Doktori i bolničko osoblje su uvijek tu da vam pomognu.
Objasnit će vam ove stvari:
- Kako upravljati simptomima vaše bebe: Bit će vam detaljno objašnjene operacije i drugi tretmani, njihove prednosti i nedostaci, kako biste mogli donijeti najbolju odluku za svoju bebu.
- Kako se brinuti o bebi kod kuće: Kako uspavati bebu, kako dojiti, šta učiniti u slučaju nužde itd. Ne bojte se postavljati pitanja iznova i iznova ako nešto ne razumijete.
- Grupe i usluge podrške: Možete pronaći informacije o grupama podrške kojima se mogu pridružiti i drugi roditelji djece sa sličnim problemima. Razgovor s nekim ko je prošao kroz isto što i vi može biti veliko olakšanje.
Trebali biste postaviti ova pitanja ljekaru vaše bebe:
- Koliko je ozbiljno stanje moje bebe?
- Da li ima još nekih zdravstvenih problema osim PRS-a?
- Biste li preporučili operaciju? Zašto?
Zapamtite, ne postoji potpuni lijek za ovo, jer je to nešto što se nasljeđuje. Ali uz pravilno liječenje, simptomi se mogu potpuno kontrolirati i vaša beba može živjeti zdravim, normalnim životom kao i druga djeca.
Poruka za ponijeti kući
- Pierre Robinov sindrom (PRS) je urođena mana koja uzrokuje nerazvijenost donje vilice kod bebe. To može uzrokovati da jezik upadne u grlo, što otežava disanje i sisanje.
- Ovo je rijetko stanje i često se dijagnosticira ubrzo nakon rođenja bebe.
- Liječenje zavisi od težine simptoma. Neka djeca se oporavljaju kako odrastaju, ali u težim slučajevima može biti potrebna operacija.
- Normalno je da se osjećate uplašeno kada čujete za ovo stanje. Ali uz odgovarajući medicinski tretman i vašu njegu, većina djece živi normalnim, zdravim životom.
- Ako imate bilo kakvih nedoumica ili nedoumica, nemojte se ustručavati postavljati pitanja. Vaš ljekar i medicinski tim su uvijek spremni da vam pomognu.
💬 Comments (0)
Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar