Šta je POEMS sindrom? Da li i vi želite da znate nešto o ovome?

Jeste li ikada čuli za POEMS sindrom? Ovo je rijetko stanje o kojem se rijetko čuje. Međutim, važno je znati nešto o njemu jer može istovremeno utjecati na mnoge sisteme u našem tijelu. Jednostavno rečeno, to je složeno stanje povezano s našom krvlju. Danas ćemo govoriti o tome šta je POEMS sindrom, koji su njegovi simptomi, kako se dijagnosticira i postoji li liječenje.

Šta je tačno POEMS sindrom?

U redu, da vidimo šta je POEMS sindrom. Ovo je zaista rijetka bolest krvi. U našem tijelu imamo vrstu krvnih ćelija koje se nazivaju plazma ćelije. Kada se pojavi POEMS sindrom, ove plazma ćelije se abnormalno i nekontrolisano dijele i množe. Ove abnormalne plazma ćelije oslobađaju poseban protein u našu krv. Zove se monoklonski protein, ili skraćeno M-protein . Sada možete zamisliti, zar ne? Kada se ove abnormalne plazma ćelije, M-protein, previše povećaju u krvi, to može oštetiti naše nerve i unutrašnje organe.

Naziv POEMS potiče od prvih slova pet glavnih simptoma ove bolesti:

• P - Polineuropatija: Ovo se odnosi na oštećenje živaca u cijelom tijelu. Kod POEMS-a, ovo oštećenje može uzrokovati bol ili druge neugodne senzacije (kao što su trnci, peckanje itd.) u nogama, rukama, tabanima i šakama.
• O - Organomegalija: To znači da unutrašnji organi postaju abnormalno veliki. Osoba sa POEMS-om može imati uvećane organe poput jetre, slezene i limfnih čvorova.
• E - Endokrinopatija: Jednostavno rečeno, ovo je hormonalni problem. Kod POEMS-a, količina hormona koje oslobađaju naše endokrine žlijezde može biti abnormalna. Neki hormoni mogu se lučiti u prekomjernoj količini ili u malim količinama.
• M - Monoklonski protein (M-protein): Ovo je poseban protein koji se akumulira u krvi u POEMS ćelijama. Kada jedna plazma ćelija napravi mnogo kopija (klonova) sebe, svaka od tih ćelija dodaje ovaj M-protein u krv. Na kraju, količina M-proteina u krvi se znatno povećava.
• S - Promjene na koži: Osobe s POEMS-om mogu iskusiti različite promjene na koži, poput tamnjenja kože i zadebljanja kože.

POEMS sindrom je također poznat kao osteosklerotični mijelom , Crow-Fukaseov sindrom , PEP sindrom i Takatsukijev sindrom .

Ko je najskloniji razvoju POEMS sindroma?

POEMS sindrom je vrlo rijetko stanje. Pogađa samo mali broj ljudi širom svijeta. Najčešće se javlja kod osoba između 50 i 60 godina. Može pogoditi oba spola, ali čini se da je češći kod muškaraca.

Koji su simptomi POEMS sindroma?

Kao što smo ranije spomenuli, slova u nazivu POEMS označavaju neke od glavnih simptoma. To su polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, povišen M-protein i promjene na koži. Gotovo svi koji pate od POEMS-a imaju polineuropatiju i povišen M-protein. Ostali simptomi mogu varirati od osobe do osobe.

Simptomi uzrokovani polineuropatijom

Simptomi uzrokovani ovim oštećenjem živaca najčešći su kod POEMS-a. Najčešće se bol najviše osjeća u nogama i stopalima. Ali ponekad može zahvatiti ruke i šake. Evo kako se možete osjećati kada imate ovo stanje:

• Slabost
• Trnci
• Utrnulost
• Osjećaj trnaca / trnjenja
• Osjećaj peckanja

Organomegalija - uvećanje unutrašnjih organa

Slikovne procedure koje provode ljekari mogu otkriti da li su ovi organi uvećani:

• Jetra (Jetra - `(Hepatomegalija)`)
• Slezina (Splenomegalija)
• Limfni čvorovi (Limfni čvorovi - `(Limfadenopatija)`)

Endokrinopatija - hormonski problemi

Glavni hormonalni problem koji dolazi s POEMS-om je smanjenje nivoa spolnih hormona. Ovi spolni hormoni se nazivaju "testosteron" kod muškaraca i "estrogen" kod žena. Osim toga, možete primijetiti simptome kao što su:

• Problemi s kontrolom nivoa šećera u krvi (npr. dijabetes)
• Problemi sa štitnom žlijezdom (npr. hipotireoza)
• Addisonova bolest (Adrenalna insuficijencija - `(Addisonova bolest)`)

Muškarci mogu iskusiti smanjenu plodnost i povećanje grudi (ginekomastija).

Kod žena , menstruacija može prestati (amenoreja), a grudi se mogu povećati. Tokom trudnoće, hormon prolaktin, koji pomaže u proizvodnji mlijeka, može se proizvoditi u prekomjernoj količini. Stoga je moguće da mlijeko curi iz bradavica čak i ako niste trudni.

Povećani M-protein

Ključna karakteristika POEMS-a je povišen nivo M-proteina u krvi. Ovaj višak M-proteina može dovesti do stvaranja tumora u krvi. Također, zbog visokog nivoa M-proteina, vašKosti mogu postati debele i krute (osteoskleroza) .

Promjene na koži

Mogu se javiti različite promjene na koži, kao što su:

• Tamnija koža
• Deblja koža
• Bijeli nokti
• Povećan rast dlaka na licu i nogama
• Rast krvnih sudova koji izgledaju kao male trešnje na koži grudnog koša

Ostali simptomi

Pored ovoga, mogu se pojaviti i drugi simptomi:

• Oticanje ruku i stopala
• Gubitak težine bez razloga
• Bol u kostima i zglobovima
• Oštećenja vida
• Otežano disanje
• Umor
• Vrućica

Neke osobe sa POEMS sindromom mogu imati i stanje koje se naziva Castlemanova bolest (CD), koja utiče na limfne čvorove. Ako imate simptome Castlemanove bolesti, vaš ljekar može posumnjati i na POEMS.

Šta uzrokuje POEMS sindrom?

Kada imate POEMS, doživljavate razne simptome i efekte zbog monoklonskog poremećaja plazma ćelija . Jednostavno rečeno, abnormalna plazma ćelija pravi previše kopija sebe. Što je više ovih ćelija, to više štete mogu prouzrokovati tkivima. Ove ćelije dodaju M-protein u krv, što uzrokuje porast količine M-proteina u krvi. Upravo te višak ćelija i M-proteina oštećuju različite sisteme u tijelu.

Međutim, naučnici još uvijek ne znaju tačno zašto ove plazma ćelije uopšte počinju abnormalno rasti.

Istraživači su otkrili da bi protein nazvan Vaskularni endotelni faktor rasta (VEGF) mogao biti uključen. Većina ljudi sa POEMS sindromom ima visoke nivoe VEGF-a u krvi. Istraživanje veze između VEGF-a i POEMS sindroma je još uvijek u toku.

Kako se dijagnosticira POEMS sindrom? (Dijagnoza)

Vaš ljekar će vas prvo pitati o vašoj medicinskoj historiji i trenutnim simptomima. Zatim će obaviti fizički pregled kako bi provjerio znakove POEMS sindroma.

Osim toga, ljekar može provesti i nekoliko testova, kao što su:

• Analize krvi i urina: Ovi testovi mogu pomoći u provjeri povišenih nivoa M-proteina ili VEGF-a u krvi ili urinu. Također mogu provjeriti abnormalne brojeve krvnih zrnaca ili krvne ćelije abnormalnog izgleda. To mogu biti znaci POEMS-a.
• Slikovni testovi: Testovi poput rendgenskih snimaka i CT skeniranja mogu pokazati da li su vam kosti zadebljane ili krute. Ove promjene se mogu javiti kada su nivoi M-proteina povišeni.
• Biopsija koštane srži: Ovom analizom se može utvrditi da li imate abnormalne plazma ćelije u koštanoj srži ili je broj plazma ćelija prevelik.
• Elektromiogram (EMG): EMG je test koji mjeri nervnu aktivnost. Može pomoći vašem ljekaru u dijagnosticiranju polineuropatije.

U zavisnosti od vaših simptoma, vaš ljekar može izvršiti i dodatne testove, kao što su testovi disanja, ehokardiogrami ili endokrini testovi.

Ako vam je dijagnosticirano stanje koje se naziva Hronična inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP) , vaš ljekar vas može testirati i kako bi utvrdio da li imate POEMS sindrom.

Kako se POEMS sindrom liječi ili kontrolira?

Ne postoji lijek za POEMS sindrom. Međutim, tretmani mogu pomoći u kontroli i upravljanju simptomima. Mogućnosti liječenja uključuju:

• Radioterapija: Ovo uključuje usmjeravanje visokih nivoa zračenja na abnormalne plazma ćelije kako bi se uništile.
• Hemoterapija: Lijekovi protiv raka, poznati i kao „hemoterapija“, koriste se za ubijanje ili usporavanje rasta abnormalnih plazma ćelija. Hemoterapija za POEMS je slična liječenju multiplog mijeloma. Ovi tretmani su vrlo efikasni i često ne uzrokuju ozbiljne nuspojave.
• Autologna transplantacija matičnih ćelija: Ovaj postupak zamjenjuje vaše abnormalne plazma ćelije zdravim matičnim ćelijama. Matične ćelije su ćelije koje se razvijaju u zrele ćelije poput plazma ćelija. U ovoj transplantaciji, vaš ljekar prvo uklanja neke zdrave matične ćelije iz vašeg tijela. Zatim koristi hemoterapiju ili radioterapiju kako bi uništio abnormalne plazma ćelije. Nakon tretmana, uklonjene matične ćelije se vraćaju u vaše tijelo. One zatim rastu u zdrave plazma ćelije.
• Fizikalna terapija: Ako imate poteškoća s hodanjem zbog polineuropatije, ovaj tretman vam može pomoći.

Osim toga, ljekar može propisati lijekove poput steroida za ublažavanje simptoma i diuretike (tablete za izbacivanje vode) za smanjenje otoka.

Koje su komplikacije povezane sa POEMS sindromom?

Kod POEMS sindroma, oštećenje živaca i slabost mogu se s vremenom povećati. Također može otežati kretanje. Ako se previše tekućine nakupi u blizini pluća ili unutar grudne šupljine, to može uzrokovati bol u prsima i otežano disanje.

Ali zapamtite,Uspješno liječenje može zaustaviti ili usporiti oštećenje živaca. Također može pomoći u ublažavanju drugih simptoma. Čak i oštećenje živaca može polako zacijeliti tokom vremena.

Postoje li faktori rizika za POEMS sindrom?

Trenutno ne postoje identifikovani faktori rizika za razvoj POEMS sindroma.

Može li se POEMS sindrom spriječiti?

Nažalost, POEMS sindrom se ne može spriječiti.

Kakva je prognoza za osobe sa POEMS sindromom?

Vaše zdravlje zavisi od mnogih faktora, uključujući koji su dijelovi vašeg tijela pogođeni, koliko brzo se bolest dijagnosticira i započne liječenje, te kako reagujete na liječenje.

Neophodno je liječiti POEMS sindrom. POEMS sindrom može biti opasan po život ako se ne liječi. S druge strane, uspješni tretmani koji uništavaju abnormalne plazma ćelije mogu vam pomoći da živite duže. Osim toga, tretmani mogu ublažiti simptome i poboljšati kvalitet vašeg života.

Srednja stopa preživljavanja za većinu ljudi s POEMS-om je oko 14 godina. To znači da otprilike polovina ljudi živi manje od 14 godina, dok druga polovina živi duže. Vaš životni vijek zavisi od vašeg specifičnog iskustva bolesti i liječenja.

Pitajte svog ljekara o vašoj budućnosti kao osobe koja živi sa POEMS sindromom.

Kada biste trebali posjetiti ljekara zbog POEMS sindroma?

Ako osjetite bilo kakve simptome povezane sa POEMS sindromom, posebno slabost u rukama i nogama , odmah se obratite ljekaru.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru o POEMS sindromu?

Možete postavljati pitanja poput ovih:

• Koliko je ozbiljno moje stanje?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Šta trebam učiniti da bih smanjio/la ili ublažio/la neželjene efekte?
• Koje usluge podrške su mi dostupne?
• Da li trebam posjetiti ljekara koji je specijalizovan za poremećaje plazma ćelija da bi mi odredio liječenje?

Kada se mogu vratiti svojim normalnim aktivnostima ako imam POEMS sindrom?

POEMS sindrom može uticati na vašu sposobnost obavljanja svakodnevnih aktivnosti. Vaš ljekar će vam objasniti kako će ovo stanje uticati na vaš svakodnevni život.

Da li je POEMS sindrom autoimuna bolest?

POEMS je paraneoplastični sindrom.To nije autoimuna bolest. Paraneoplastični sindrom je skup simptoma uzrokovanih osnovnim zdravstvenim stanjem. Kod POEMS-a, osnovni problem je taj što abnormalne plazma ćelije proizvode previše M-proteina u krvi (monoklonski poremećaj plazma ćelija). Simptomi POEMS-a su uzrokovani abnormalnim plazma ćelijama i M-proteinom koji oštećuju tkiva tijela.

Da li je POEMS sindrom isto što i multipli mijelom?

Multipli mijelom je rak koji utiče na plazma ćelije. POEMS sindrom je skup simptoma uzrokovanih abnormalnim plazma ćelijama i povećanjem M-proteina. Stopa preživljavanja kod POEMS sindroma je bolja od očekivanog životnog vijeka kod multiplog mijeloma.

Međutim, hemoterapijski tretmani za POEMS i multipli mijelom su često slični. Neki od simptoma također mogu biti slični.

POEMS sindrom je složena dijagnoza. Vašem ljekaru može trebati neko vrijeme da utvrdi da su vaši simptomi uzrokovani POEMS sindromom, a ne nekim drugim stanjem. Nakon što vam se postavi dijagnoza, blisko sarađujte sa svojim medicinskim timom kako biste utvrdili koji će tretmani pružiti najveće olakšanje od vaših simptoma. Pitajte svog ljekara o organizacijama ili grupama za podršku koje pomažu pojedincima i porodicama koje se suočavaju s dijagnozama poput POEMS sindroma.

Poruka za ponijeti kući

U redu, danas smo mnogo pričali o POEMS sindromu. Važno je shvatiti da je ovo rijetko, ali ozbiljno stanje . Može uticati na mnoge sisteme u našem tijelu.

• Naziv POEMS (PJESME) potiče od prvih slova engleskih naziva pet glavnih simptoma (nervni poremećaji, uvećanje unutrašnjih organa, hormonski problemi, povećan M-protein i promjene na koži).
• Glavni uzrok ovoga su abnormalne plazma ćelije i M-protein koji one proizvode.
• Iako ne postoji potpuni lijek, postoje efikasni tretmani za kontrolu simptoma i poboljšanje kvalitete života.
• Veoma je važno rano dijagnosticirati bolest i započeti liječenje .

Ako imate bilo koji od ovih simptoma, potražite savjet ljekara. Ne paničite, uz prave informacije i medicinsku podršku, možete se nositi sa ovom situacijom.

POEMS sindrom, bolesti krvi, oštećenje živaca, hormonski problemi, M-protein, promjene na koži, plazma ćelije