T'estan sortint nafres doloroses a la pell? Podria ser calcifilaxi!

Has sentit a parlar mai d'una malaltia anomenada calcifilaxi? El nom pot semblar una mica estrany. Però és una afecció molt rara, molt dolorosa i, de vegades, potencialment mortal. El que passa és que els dipòsits de calci s'acumulen dins dels petits vasos sanguinis del cos, bloquejant-los. Quan això passa, s'atura el flux sanguini i la pell i el teixit que hi ha a sota comencen a morir. És com una planta que es marceix quan no rep prou aigua.

Què és la calcifilaxi? Entenem-ho de manera senzilla!

En poques paraules, la calcifilaxi és una afecció en què els dipòsits de calci s'acumulen als vasos sanguinis, bloquejant el flux sanguini i provocant la mort de la pell i del teixit subjacent. De la mateixa manera que una canonada d'aigua s'obstrueix amb brutícia i l'aigua deixa de fluir, els dipòsits de calci s'acumulen als petits vasos sanguinis del nostre cos.

Molt sovint, aquests dipòsits de calci es produeixen als vasos sanguinis que subministren sang a la pell i als teixits que es troben sota la pell. Tanmateix, molt rarament, aquests dipòsits de calci també es poden produir en òrgans de l'interior del cos, com ara els ulls, els pulmons, el cervell, els músculs i els intestins.

Quan aquesta afecció afecta la pell, pot ser increïblement dolorosa . La zona afectada també es pot obrir i formar una nafra, similar a una úlcera per decúbit. A mesura que la pell i el teixit que envolta la nafra moren, el dany es pot estendre. Les nafres per calcifilaxi triguen molt a curar-se i poden provocar complicacions greus.

Si aquesta ferida s'infecta, la infecció s'estén per tot el cos i el nostre sistema immunitari comença a reaccionar de manera exagerada. Anomenem sèpsia . Aquesta és la complicació més perillosa i mortal de la calcifilaxi.

Hi ha tipus de calcifilaxi?

Sí, hi ha dos tipus principals de calcifilaxi, segons com es desenvolupi.

1. Calcifilaxi urèmica

Aquest és el tipus més comú . Sovint es produeix en persones que estan en diàlisi a causa d'una malaltia renal terminal (ESKD). Això significa que els seus ronyons no funcionen correctament i que cal connectar-los a una màquina de diàlisi per eliminar els productes de rebuig de la sang.

2. Calcifilaxi no urèmica

Aquest tipus és molt rar . Pot aparèixer en persones que es troben en les primeres etapes de la malaltia renal, en persones que han patit recentment danys a un o ambdós ronyons o (molt rarament) en persones que no tenen cap problema renal.

Què tan freqüent és aquesta afecció?

La calcifilaxi és una afecció molt rara.Entre les persones en diàlisi, això passa en aproximadament 35 de cada 10.000 persones (aproximadament un terç de l'1%). Per exemple, als Estats Units, hi ha més d'1,5 milions de persones en diàlisi, per la qual cosa es registren uns 2.000 casos de calcifilaxi cada any. La malaltia és encara més rara en països amb una baixa incidència de malaltia renal.

Però, sorprenentment, les dones tenen un risc més alt de desenvolupar aquesta malaltia . Les dones tenen el doble de probabilitats de desenvolupar-la que els homes.

Quins són els símptomes d'això?

Els símptomes de la calcifilaxi inclouen:

• Dolor intens: Sovint és una afecció molt dolorosa. El dolor pot començar abans que hi hagi cap signe visible de lesió o altres danys. La zona afectada pot tornar-se sensible a la pressió o al tacte, cosa que empitjora el dolor.
• Canvis a la pell (etapes inicials): Són zones de la pell que es tornen vermelles, morades, marrons o negres. Aquests canvis solen semblar una malla. Pot haver-hi butllofes i la pell afectada es pot engruixir i tornar-se coriàcia.
• Nafres i úlceres (etapa avançada): els canvis a la pell solen convertir-se en nafres, que s'estenen en forma d'estrella. Aquestes nafres sovint tenen una olor desagradable. La pell i la carn mortes poden tornar-se negres, formar crostes i desprendre's.
• Problemes de visió, hemorràgies internes i danys musculars: Molt rarament, els dipòsits de calci poden aparèixer no només sota la pell, sinó també dins del cos, causant altres problemes. Si els dipòsits de calci són als ulls, la visió pot estar afectada. Si són als òrgans interns, poden sagnar i danyar els músculs.
• Dipòsits de calci als principals vasos sanguinis i al cor: Una complicació freqüent de la malaltia renal terminal són els dipòsits de calci als principals vasos sanguinis i a les vàlvules cardíaques. El risc que això passi augmenta quan es desenvolupa la calcifilaxi.

Es produeixen dos tipus principals de lesions de calcifilaxi:

Quan es produeixen lesions, sovint es produeixen d'una de dues maneres:

• Distribució central: Aquestes lesions es troben més sovint a l'abdomen i a les cuixes. Són més freqüents en persones amb un índex de massa corporal (IMC) més alt i en dones. Al voltant del 70% dels pacients amb calcifilaxi urèmica presenten aquestes lesions de distribució central. En casos no urèmics, la incidència és d'aproximadament el 50%. En els casos on hi ha més d'aquestes lesions centrals, el risc de mort és més alt.
• Distribució perifèrica: Es tracta de lesions que es produeixen a les extremitats de les mans i els peus, especialment a la punta dels dits. Quan les lesions perifèriques són greus, un metge pot haver d'amputar un dit de la mà, del peu o part de l'extremitat per evitar que el dany s'estengui i causi complicacions potencialment mortals.

Per què es produeix la calcifilaxi? Quines són les causes?

La causa exacta de la calcifilaxi encara no es coneix , però la recerca suggereix que està causada per més d'un factor. Aquests factors es combinen per causar la calcifilaxi.

Aquests factors poden incloure:

• Massa hormona paratiroïdal: Quan tens problemes renals, les glàndules paratiroides intenten mantenir estables els nivells de calci a la sang. Quan ho fan, produeixen més hormona que el cos necessita. Això s'anomena hiperparatiroïdisme . Això també pot passar quan el cos no rep prou vitamina D o calci.
• Insuficiència renal: Els ronyons que no funcionen correctament alteren l'equilibri químic que controla el calci i el fòsfor al cos.
• Massa fòsfor: El nostre cos utilitza el fòsfor per a diversos processos químics i els ronyons ajuden a controlar els nivells de fòsfor.
• Certs tipus de càncer: Això es veu més freqüentment en casos de calcifilaxi, que no està relacionada amb la malaltia renal.
• Trauma: Això pot ser causat per una lesió, un procediment mèdic com ara una cirurgia o una via intravenosa (IV).

Qui té més risc de patir això? (Factors de risc)

Hi ha diversos factors de risc i afeccions mèdiques que poden estar associats amb la calcifilaxi. Són:

• Problemes renals: La gran majoria de les persones que desenvolupen calcifilaxi es troben en les etapes finals de la insuficiència renal, així com les que estan en diàlisi.
• Obesitat: Aquesta afecció augmenta el risc de desenvolupar calcifilaxi.
• Diabetis: Quan s'injecta insulina cada dia, la pell del lloc d'injecció es pot danyar.
• Malalties autoimmunitàries: per exemple, malalties com el lupus, la colitis ulcerosa i l'artritis reumatoide.
• Malaltia hepàtica: L'hepatitis induïda per l'alcohol, una afecció causada per l'abús d'alcohol, també pot ser un factor de risc.
• Warfarina: Aquest medicament anticoagulant impedeix que el cos utilitzi la vitamina K. La vitamina K és essencial per a la coagulació de la sang. La vitamina K també activa una proteïna que controla els dipòsits de calci. Moltes persones amb malaltia renal terminal no tenen prou vitamina K. Això facilita la formació de dipòsits de calci.
• Corticosteroides: Aquests medicaments s'administren per reduir la inflamació. Les persones que desenvolupen calcifilaxi sovint han pres corticosteroides recentment.

Quines són les complicacions de la calcifilaxi?

La calcifilaxi pot causar complicacions com ara:

• Insomni
• Pèrdua de gana
• Depressió
• Úlceres greus
• Infeccions
• Amputació
• sèpsia

Com ho diagnostiquen els metges?

Un metge pot sospitar de calcifilaxi després de revisar el vostre estat, els símptomes i un examen físic. Aquest examen físic pot incloure examinar la vostra pell o les zones sota la pell i palpar qualsevol canvi. També us preguntaran sobre el vostre historial mèdic i intentaran diagnosticar la calcifilaxi. Un cop un metge ho sospiti, demanarà proves mèdiques per obtenir més informació.

Quines proves s'estan fent?

Un metge pot demanar aquestes proves:

• Biòpsia de pell:

La manera més fiable de diagnosticar la calcifilaxi és prendre una petita mostra (normalment d'uns 4 a 5 mil·límetres de profunditat) de la pell i del teixit que hi ha a sota. Un metge normalment prendrà una mostra de la vora d'una ferida o lesió cutània. Aquesta mostra s'examina al microscopi i s'utilitzen certes substàncies per provocar canvis de color o canvis químics per ajudar a confirmar el diagnòstic.

Si ja teniu una malaltia renal en fase terminal i lesions greus amb una crosta negra, potser no cal una biòpsia.

• Proves de laboratori:

Les anàlisis de sang i orina ajuden a diagnosticar malalties, avaluar la gravetat de la malaltia i determinar el millor tractament. Les proves que els metges utilitzen més sovint són:

• Proves de funció renal: aquestes proves analitzen l'orina per veure com funcionen els ronyons.
• Paràmetres minerals i ossis: l'anàlisi del calci, fòsfor, hormona paratiroïdal i vitamina D pot determinar la gravetat de la malaltia.
• Proves de funció hepàtica: Quan no podeu prendre medicaments que filtren els ronyons, la següent opció és prendre medicaments que filtren el fetge. Les proves de funció hepàtica ajuden els metges a determinar si és segur administrar-vos medicaments que depenen del fetge.
• Marcadors del sistema immunitari:Aquesta prova busca signes que el teu cos està lluitant contra una infecció. També pot ajudar a detectar malalties autoimmunitàries.
• Marcadors de coagulació sanguínia: Analitzar com de bé coagula (o no coagula) la sang és útil, ja que pot revelar la possibilitat d'hemorràgia interna o altres problemes.

• Proves d'imatge:

Un metge pot demanar proves d'imatge, com ara radiografies o gammagrafies de densitat òssia, però no són habituals. És més probable que les proves d'imatge es facin quan altres proves no proporcionen respostes que puguin ajudar amb el diagnòstic.

Com es tracta això? (Tractament)

Com que els investigadors encara no comprenen completament la calcifilaxi, hi ha poca informació sobre el millor tractament. Actualment, no hi ha cura per a aquesta afecció, però si el tractament té èxit, els símptomes poden desaparèixer.

Normalment, els metges se centren en aquestes coses:

Cura de ferides

Les principals coses són prevenir la infecció i ajudar a la curació de la ferida. Això pot incloure diversos tractaments avançats, per exemple:

• Oxigenoteràpia hiperbàrica: consisteix a col·locar-vos en una cambra hermètica que conté un 100% d'oxigen (en lloc de la concentració normal d'oxigen d'aproximadament el 20%). La pressió a la cambra també és lleugerament superior al normal. Aquesta és una manera molt eficaç de promoure la cicatrització de les ferides.
• Desbridament: És l'extracció de teixit mort o moribund d'una ferida. Això ajuda a prevenir la infecció i afavoreix la curació de la ferida. En casos greus, pot requerir cirurgia.
• Empelts de pell i teixit: En els casos en què s'ha perdut molt teixit, els empelts extrets d'altres parts del cos poden ajudar a reparar i curar la ferida.
• Antibiòtics: Aquests medicaments ajuden a aturar les infeccions bacterianes.

Control del dolor

La calcifilaxi és una afecció extremadament dolorosa . Pot dificultar el descans i permetre que el cos es curi. Els metges solen receptar analgèsics opioides per a la calcifilaxi.

Tiosulfat de sodi

Aquest medicament s'administra per via intravenosa (IV). Pot ajudar a eliminar els dipòsits de calci dels vasos sanguinis o altres teixits.

Tractament de problemes ossis i minerals

Mantenir els nivells i l'equilibri adequats de minerals a la sang és molt important per prevenir complicacions i problemes. Això inclou evitar que els nivells d'hormona paratiroide baixin o pugin massa. En alguns casos, pot ser necessària una cirurgia per extirpar una o més de les glàndules paratiroides.

Diàlisi

Aquest és un tractament que elimina els productes de rebuig de la sang quan els ronyons no funcionen correctament.

Gestió nutricional

És molt important prevenir la malnutrició o les deficiències nutricionals que poden aparèixer amb problemes renals i afeccions relacionades.

Gestió de medicaments

És important revisar tots els medicaments que prens per evitar possibles efectes secundaris i problemes. Això és especialment important si estàs prenent warfarina o altres medicaments que augmenten el risc de calcifilaxi.

Hi ha efectes secundaris del tractament?

El vostre metge us pot explicar millor les possibles complicacions i els efectes secundaris. Com que la calcifilaxi és una afecció poc coneguda, les complicacions i els efectes secundaris poden ser imprevisibles i variar molt de persona a persona.

Alguns dels efectes secundaris i complicacions que poden aparèixer són:

• Infeccions: Això fa referència a infeccions que poden produir-se associades amb procediments mèdics, diàlisi o cirurgia, no a infeccions per ferides causades per calcifilaxi.
• Efectes secundaris del tiosulfat de sodi: Aquests inclouen nàusees, vòmits, problemes d'equilibri de líquids, pressió arterial baixa i problemes d'acidesa de la sang. Els metges han de ser conscients d'aquests problemes, especialment en persones amb malalties del cor. En molts casos, es poden controlar canviant la dosi d'aquest medicament o tractant els efectes secundaris.

No es pot evitar això?

Com que els investigadors no comprenen completament les causes de la calcifilaxi, és difícil prevenir la malaltia. No obstant això, els metges sovint recomanen minimitzar els factors de risc, com ara mantenir els nivells de calci i fosfat normals.

Què passa si tinc calcifilaxi? Quin és el futur?

Malauradament, a causa d'una manca de comprensió de la malaltia, el pronòstic de la calcifilaxi és generalment negatiu. Moltes persones amb calcifilaxi perden la capacitat de caminar i passen la major part del temps en una cadira de rodes o al llit.

Aproximadament la meitat de les persones amb calcifilaxi no sobreviuen més d'un any. La sèpsia és la principal causa de mort.

Tanmateix, depenent de la naturalesa de la malaltia, la probabilitat de sobreviure un any pot augmentar o disminuir. Aquestes són les condicions i les probabilitats:

• Calcifilaxi no urèmica (no associada amb malaltia renal terminal):Les persones que desenvolupen calcifilaxi sense malaltia renal terminal tenen menys probabilitats de morir en el termini d'un any. En els casos de calcifilaxi no urèmica, el risc de mort en el termini d'un any es troba entre el 25% i el 45%. En els casos de calcifilaxi urèmica, el risc de mort es troba entre el 45% i el 80%.
• Úlceres i nafres: En les etapes finals de la calcifilaxi, els canvis a la pell es converteixen en úlceres i nafres. Com més tard sigui el diagnòstic, pitjor serà el pronòstic. Només al voltant del 20% de les persones amb úlceres o nafres sobreviuen més de sis mesos.
• Desbridament de ferides (eliminació de teixit mort): Hi ha proves que aquest tipus de cura de ferides augmenta la supervivència. La taxa de supervivència a un any per a aquells que es van sotmetre a desbridament va ser lleugerament superior al 61%, en comparació amb aproximadament el 27% per a aquells que no ho van fer.

Quant de temps fa que dura aquesta situació?

La calcifilaxi és una afecció crònica de per vida que actualment no té cura . Tanmateix, en alguns casos, la malaltia pot entrar en remissió després del tractament. Els investigadors no saben quant de temps es pot mantenir en remissió.

Com em cuido?

És molt important seguir les instruccions del metge el més acuradament possible amb la calcifilaxi. Heu de tenir especial cura amb la cura de les ferides, mantenint les ferides o nafres netes i protegides de la infecció. També heu de parlar amb el vostre metge sobre els aliments que mengeu, els medicaments que preneu i qualsevol suplement o remei casolà nou que esteu considerant.

Quan hauria de veure un metge?

Parli amb el seu metge en aquests casos:

• Si penses o saps que tens risc de desenvolupar calcifilaxi, està bé.
• Si ja saps que tens aquesta malaltia.
• Si observes nous punts o zones doloroses.
• Si notes un canvi en el color de la teva pell.
• Si observeu algun canvi a la pell o sota la pell.

El metge és la millor font d'informació sobre els factors de risc, els símptomes als quals heu de prestar atenció i quan heu de consultar un metge. Pot identificar la calcifilaxi precoçment, cosa que us pot ajudar amb el tractament.

Quan he d'anar a urgències?

Si teniu calcifilaxi, el vostre metge us orientarà sobre quan heu de trucar a la seva consulta per a la cura de ferides o quan heu de buscar atenció mèdica urgent. El més important a tenir en compte són els signes d'infecció o problemes al voltant d'una ferida. Aquests inclouen:

• La inflamació o l'envermelliment al voltant de la ferida està bé.
• Si sents calor en tocar la zona que envolta la ferida.
• Si surt líquid d'una ferida i/o fa mala olor.
• Si es forma una crosta negra a la ferida.

Quines preguntes li he de fer al metge?

Algunes preguntes que podries plantejar-li al teu metge són:

• Quin tipus de calcifilaxi tinc?
• Quin és el millor tractament per a mi?
• Em podeu posar en contacte amb recursos que em puguin ajudar durant la meva malaltia?
• Quines són les perspectives per a algú en la meva situació?

Missatge per emportar

La calcifilaxi pot ser difícil d'entendre, ja que hi ha poca recerca i informació al respecte. Parlar amb el vostre metge us pot ajudar a entendre-la millor i a saber què esperar. La calcifilaxi pot ser una afecció complexa i difícil de tractar, però hi ha opcions de tractament que us poden ajudar. Si us sentiu estressats per això, parlar amb un assessor us pot ajudar a gestionar els vostres sentiments. Recordeu que no esteu sols i és important obtenir el consell i el suport mèdic adequats.

` Calcifilaxi, malaltia renal, malaltia de la pell, vasos sanguinis, calci, diàlisi, ferides