Fibrosarcoma: aprenguem més sobre aquest càncer rar

Què penses quan veus un bony o tumor nou al teu cos, especialment a la cama o al braç? La majoria de les vegades, pensem que és normal i ho ignorem. Però de vegades, fins i tot una cosa tan petita com això pot ser quelcom a què hem de parar atenció. Avui parlarem d'un càncer molt rar que pot aparèixer com un bony. Això s'anomena fibrosarcoma.

En poques paraules, què és el fibrosarcoma?

El fibrosarcoma és un tipus rar de càncer que es produeix en els teixits tous. En medicina, l'anomenem sarcoma. Ara us preguntareu què és el teixit tou. És molt simple. És el teixit que connecta i manté unides les diferents parts del nostre cos. Per ser precisos, coses com els tendons i els lligaments que connecten coses com els ossos i els músculs del nostre cos pertanyen a aquests teixits connectius.

El càncer de fibrosarcoma sovint es desenvolupa als teixits tous de les parts profundes del cos. És més comú a les cames (al voltant del maluc o la cuixa), la part superior dels braços, els genolls o el tronc. També es pot desenvolupar rarament al cap o al coll. De vegades, aquest càncer també es pot desenvolupar dins dels ossos o al teixit connectiu fibrós que els recobreix.

Si vostè o el seu fill reben aquest diagnòstic, el que passi després depèn de molts factors. La seva edat, la mida del càncer i la seva ubicació hi influiran. El seu metge li ho explicarà tot en funció del seu diagnòstic.

Hi ha dos tipus principals d'això.

El fibrosarcoma es pot dividir en dos tipus principals. Aquests dos tipus són molt diferents entre si.

Quins són els símptomes d'aquesta malaltia?

Normalment, els símptomes del fibrosarcoma triguen una estona a aparèixer. Com que aquests tumors es desenvolupen en teixits tous a les profunditats del cos, és possible que no es noti res fins que el tumor hagi crescut prou com per pressionar un nervi o vas sanguini proper.

Aquests són els símptomes que es veuen habitualment:

• Un bony tou que no és dolorós o és lleugerament dolorós: Pot aparèixer a les cames, els braços o el tronc.
• Sensació de formigueig o dolor agut i punxant: De vegades diem "formigueig". Això pot ser degut a la pressió sobre un nervi proper al tumor.
• Inflor anormal: Aquest tipus d'inflor es pot produir quan el tumor comprimeix els vasos sanguinis.

Aquests símptomes poden ser similars als d'altres afeccions menys greus, de manera que només un metge pot saber amb certesa si aquests canvis són deguts a un fibrosarcoma o a una altra afecció comuna no cancerosa (benigna).

Quines són les causes i els factors de risc del fibrosarcoma?

Els investigadors encara no estan segurs de què causa exactament el fibrosarcoma. Tanmateix, es creu que les mutacions genètiques a les cèl·lules hi juguen un paper. En poques paraules, es produeixen canvis a l'ADN de les nostres cèl·lules. Aquests canvis fan que les cèl·lules es divideixin ràpidament i de manera incontrolable, formant tumors cancerosos.

S'ha identificat una mutació genètica comuna en el fibrosarcoma infantil, en particular. Al voltant del 90% d'aquestes estan relacionades amb problemes de la família de gens NTRK. Quan aquests gens no funcionen correctament, es poden desenvolupar tumors cancerosos.

Factors que augmenten el risc

Els investigadors han descobert que certes afeccions hereditàries poden augmentar el risc de desenvolupar fibrosarcoma.

• Poliposi adenomatosa familiar
• Síndrome de Li-Fraumeni
• Neurofibromatosi tipus 1 `(Neurofibromatosi tipus 1)`
• Síndrome del carcinoma basocel·lular nevoide
• Retinoblastoma
• Esclerosi tuberosa
• Síndrome de Werner `(Síndrome de Werner)`

A més, algunes altres afeccions mèdiques poden estar associades amb això:

• Infart ossi (mort de cèl·lules òssies a causa d'una disminució del flux sanguini als ossos)
• Infecció òssia crònica (osteomielitis crònica)
• Displàsia fibrosa
• malaltia òssia de Paget

També hi ha factors de risc relacionats amb el medi ambient i els antecedents mèdics:

• Haver rebut prèviament radioteràpia a la zona on es troba el càncer.
• Cremades greus on es troba el càncer.
• Exposició a certs productes químics, com ara el diòxid de tori, el clorur de vinil o l'arsènic.
• Exposició a parts metàl·liques (per exemple, crom, cobalt, níquel) inserides al cos mitjançant cirurgia.

Com diagnostica això un metge? (Diagnòstic)

Els metges realitzen diverses proves per diagnosticar el fibrosarcoma. La informació d'aquestes proves determina l'estadi i el grau del càncer.

• Ressonància magnètica (RM): aquesta és la prova d'imatge més comuna que s'utilitza per diagnosticar el fibrosarcoma. Pot mostrar clarament la mida i la ubicació del tumor i si afecta els vasos sanguinis o els nervis.
• Tomografia computada (TC): utilitza una sèrie de radiografies i un ordinador per crear imatges tridimensionals (3D) dels teixits tous i els ossos.
• Biòpsia: Això implica extreure un petit tros de teixit del tumor (biòpsia amb agulla gruixuda) o de tot el tumor (biòpsia excisional) per examinar-lo. Un patòleg examina el teixit en un laboratori per veure si conté cèl·lules canceroses.
• Immunohistoquímica (IHQ): Aquesta és una prova de laboratori especial que utilitza proteïnes anomenades anticossos per confirmar si el tumor és un fibrosarcoma o un altre tipus de càncer de teixits tous.

Com es determinen les etapes del càncer?

Els metges classifiquen el càncer en etapes per determinar fins a quin punt s'ha propagat i la seva gravetat. Això té en compte la mida del tumor, la seva ubicació i si s'ha propagat. També examinen el "grau" del càncer. Això és com d'anòmales semblen les cèl·lules canceroses quan es veuen al microscopi. Les cèl·lules que semblen anormals es consideren càncers d'"alt grau", que poden ser més agressives.

El metge us explicarà quin serà el resultat després del tractament, depenent de l'estadi del càncer.

Quins són els tractaments per a això?

El tractament del fibrosarcoma depèn de molts factors, com ara el vostre estat de salut general, les vostres preferències i el tipus de càncer.

Tractament del fibrosarcoma de tipus adult

• Cirurgia: En aquest procediment, els metges extirpen el tumor cancerós i una petita quantitat de teixit sa que l'envolta per assegurar-se que no quedin cèl·lules canceroses.
• Radioteràpia: Es pot administrar radioteràpia abans de la cirurgia per reduir la mida del tumor o destruir les cèl·lules canceroses restants després de la cirurgia.
• Quimioteràpia:Tot i que alguns metges prescriuen aquest tractament, no ha tingut gaire èxit per al fibrosarcoma d'aparició en adults. Aquest tipus de càncer sovint no respon bé a la quimioteràpia.

Tractament del fibrosarcoma infantil

• Cirurgia: En els nens, l'extirpació quirúrgica del tumor sovint pot curar completament la malaltia.
• Radioteràpia i/o quimioteràpia: aquests tractaments s'utilitzen per reduir la mida dels tumors abans de la cirurgia o per destruir les cèl·lules restants després. A diferència de la forma adulta, la majoria dels fibrosarcomes infantils responen molt bé a la quimioteràpia.
• Teràpia dirigida: Aquest tractament pot aturar la ràpida divisió de les cèl·lules a causa de problemes amb el gen "NTRK". Això pot reduir la mida dels tumors i facilitar la cirurgia.

Com és l'estat després del tractament? (Pronòstic)

Els resultats del fibrosarcoma infantil són molt bons. La majoria es poden curar completament amb una combinació de cirurgia, radioteràpia, quimioteràpia o teràpia dirigida. La taxa de supervivència a 10 anys és d'aproximadament el 90%. Si la cirurgia pot eliminar amb èxit tots els rastres del càncer, aquesta xifra s'acosta al 100%.

La malaltia del fibrosarcoma d'aparició en adults és més complicada. Sovint, aquests tumors es diagnostiquen després que hagin crescut prou com per afectar els nervis o el flux sanguini. Com passa amb qualsevol càncer, la detecció precoç condueix a millors resultats. Un cop el càncer ha avançat, es torna més difícil de tractar. Aproximadament la meitat dels pacients poden tornar a desenvolupar la malaltia després del tractament.

Si tens aquesta condició, com et cuides?

Moltes persones se senten impotents quan se'ls diagnostica càncer. Una de les millors maneres de gestionar aquests sentiments és cuidar-se durant i després del tractament. Aquí teniu algunes coses que podeu fer:

• Entén el teu pla de seguiment: pregunta al teu metge què pots esperar durant la recuperació i a les cites de seguiment.
• Gestionar l'ansietat: Les revisions periòdiques després del tractament són importants per a la detecció precoç de la recurrència del càncer. Però també pot causar ansietat. Parla amb un assessor sobre això.
• Demana ajuda: Segur que necessitaràs ajuda durant el tractament. Potser els teus éssers estimats t'estan esperant. Digues-los com pots ajudar-los.
• Centra't en bons hàbits de salut: Menjar aliments nutritius, fer prou exercici i dormir bé és molt important.
• Relaxa't:El càncer i els tractaments contra el càncer poden fer que et sentis molt cansat. Planifica descansar tant com sigui possible durant el tractament.
• Combatre l'estrès: Coses com la meditació, els exercicis de relaxació i els exercicis de respiració profunda poden ajudar a reduir l'estrès.

Quan necessites anar al metge?

Després del tractament, normalment visitareu el vostre metge cada tres mesos durant els dos primers anys i després a intervals una mica més llargs durant quatre o cinc anys. Si el fibrosarcoma torna a aparèixer, cosa que sol passar durant els primers cinc anys, aquest calendari ajudarà a detectar qualsevol recurrència precoçment.

Hauries de contactar amb el teu metge cada vegada que desenvolupis nous bonys o dolor nou.

Quan cal anar a la Unitat d'Urgències (UTU)?

Molts tractaments contra el càncer afecten el sistema immunitari, cosa que augmenta el risc d'infecció. Aquests són alguns símptomes que poden requerir que vagis al Servei d'Urgències (UTE) durant el tractament:

• Una febre de 38,3 graus Celsius (100,4 graus Fahrenheit) o ​​superior.
• Sensació de fred i tremolors.
• Tos amb moc.
• Mal de panxa.
• Diarrea persistent.
• Nàusees i vòmits persistents.