Has sentit mai a parlar del nom "cordoma"? Probablement no. Perquè és una afecció molt rara, és a dir, maligna que rarament es veu. Aquest tumor cancerós es desenvolupa en dos llocs molt importants del nostre cos. Un és la columna vertebral i l'altre és la base del crani. És raonable sentir una mica de por quan es menciona la paraula càncer en un lloc així. Però no et preocupis. Parlarem de tot d'una manera senzilla, clara i comprensible per a tu.
En poques paraules, què és el cordoma?
El cordoma és un càncer que es desenvolupa als nostres ossos. Per ser precisos, pertany a un grup de càncers anomenats sarcomes. És un càncer de creixement molt lent. Això vol dir que pot romandre asimptomàtic durant molt de temps.
Aquest càncer es pot desenvolupar a qualsevol lloc de la columna vertebral, però hi ha tres ubicacions més comunes:
- El punt més baix de la columna vertebral (sacre): aproximadament el 35% de tots els cordomes es desenvolupen en aquesta zona.
- Base del crani: Un altre 35% dels casos es desenvolupen aquí. L'os en aquest punt s'anomena "clivus". Aquest tipus també s'anomena "cordomes clivals".
- Altres vèrtebres de la columna vertebral: El 30% restant es troba en altres parts de la columna vertebral. Són més freqüents a la segona vèrtebra cervical, seguida de les vèrtebres lumbars i toràciques.
El repte més gran d'aquest càncer és que, tot i que creix lentament, envaeix parts importants del sistema nerviós circumdant. Això significa que pot danyar zones molt sensibles com el cervell i la medul·la espinal.
Una altra cosa és que té una alta tendència a repetir-se, fins i tot després del tractament. Normalment torna al mateix lloc on era abans. A més, en aproximadament un 30% - 40% dels casos, aquest càncer es pot estendre (fer metàstasi) a altres parts del cos. Si ho fa, el més habitual és que es propagui a:
- Als pulmons
- Als ganglis limfàtics circumdants
- A altres ossos
- Al fetge
- A la pell
Hi ha tipus de cordoma?
Sí, l'Organització Mundial de la Salut (OMS) ha identificat tres tipus principals d'aquest càncer. Aquestes classificacions es basen en l'aspecte de les cèl·lules canceroses al microscopi (histologia). Vegem quins són.
| Tipus de cordoma | Una explicació senzilla |
|---|---|
| Cordoma clàssic/convencional | Aquest és el tipus més comú. Afecta entre el 80% i el 90% dels pacients. Les seves cèl·lules semblen "bombolles" al microscopi. El cordoma condroide, que es forma a la base del crani, és un subtipus d'aquest tipus. |
| Cordoma desdiferenciat | Això és molt rar (menys del 5%). Es caracteritza per una acumulació anormal de cèl·lules. Creix més ràpid que el tipus normal, és més agressiu i té un risc més elevat de propagació (metàstatització) a altres parts del cos. |
| Cordoma mal diferenciat | Això és encara més rar. S'han reportat menys de 60 casos en històries clíniques. Aquest tipus es caracteritza per la pèrdua d'un gen anomenat SMARCB1 o INI1 a les cèl·lules. Aquest tipus és més comú en nens i adults joves . |
Qui té més probabilitats de desenvolupar aquesta malaltia? Amb quina freqüència és?
Tot i que el condroma es pot desenvolupar a qualsevol edat, és més comú en adults d'entre 50 i 80 anys. Un petit percentatge, al voltant del 5%, el desenvolupa en nens. A més, els homes tenen aproximadament 1,5 vegades més probabilitats de desenvolupar aquesta malaltia que les dones.
Això és tan rar que només una de cada milió (100.000) de persones de la població desenvolupa aquesta malaltia cada any . Això significa que fins i tot en un país com el nostre, es registren molt pocs casos nous cada any.
El més important és que el cordoma sempre és una afecció maligna. No hi ha cap tipus no cancerós.
Quins són els símptomes d'això?
A mesura que el cordoma creix, exerceix pressió sobre el cervell o la medul·la espinal que l'envolten. Aquesta pressió causa símptomes. A més, els símptomes poden variar segons la ubicació del tumor.
Vegem a la taula següent com varien els símptomes segons la ubicació del bony.
| Ubicació del tumor | Possibles símptomes |
|---|---|
| Símptomes comuns que poden aparèixer | Dolor, debilitat i/o entumiment a l'esquena, els braços o les cames. |
| Noms de la base del crani | - Visió doble (diplopia) - Visió borrosa - Mal de cap - Entumiment o dolor facial |
| Al punt més baix de la columna vertebral (còccix/sacre) | - Un bony que es pot palpar a través de la pell - Dificultat per orinar o defecar (pèrdua de control) - Dolor a l'engonal o a la part baixa de l'esquena |
Per què es desenvolupa aquest tipus de càncer? Quina n'és la causa?
Els investigadors encara no poden determinar la causa exacta, però creuen que hi ha mutacions en un gen anomenat TBXT implicades.
Pensa-hi, quan un nadó es desenvolupa per primera vegada al ventre de la mare, abans que es desenvolupi la columna vertebral, es forma un petit esquelet anomenat notocorda . Això és el que més tard es convertirà en la medul·la espinal. Normalment, aquesta notocorda desapareix completament quan el nadó té unes 8 setmanes.
Però molt rarament, algunes d'aquestes cèl·lules poden romandre a la base del crani o als ossos de la columna vertebral. Es creu que més tard, si hi ha un canvi en el gen TBXT del qual hem parlat, aquestes cèl·lules restants poden començar a créixer incontrolablement i convertir-se en un càncer de condroma.
A més, les persones amb la condició genètica esclerosi tuberosa tenen un risc lleugerament més alt de desenvolupar cordoma.
Com diagnosticar la malaltia? (Diagnòstic)
Si teniu els símptomes esmentats anteriorment, primer heu de consultar el vostre metge. El metge us preguntarà sobre els vostres símptomes i el vostre historial mèdic. A continuació, us farà un examen físic i un examen neurològic.
Si se sospita un tumor cancerós, el metge us derivarà a proves d'imatge.
- radiografia
- Tomografia computeritzada (TC)
- ressonància magnètica (RM)
Després d'aquestes proves, probablement us derivaran a un metge especialitzat en càncer d'os. És possible que calguin més proves per confirmar la malaltia i veure si s'ha estès a altres parts del cos.
L'única manera d'estar 100% segur de la malaltia és fer-se una biòpsia , que consisteix a prendre una mostra molt petita de teixit del tumor amb una agulla petita i examinar-la al microscopi.
Com es tracta?
El tractament principal i millor per al cordoma és la cirurgia. Els millors resultats per al pacient s'aconsegueixen eliminant la major part possible del tumor cancerós (resecció en bloc).
Tanmateix, això no és tan fàcil com sembla perquè, com hem comentat anteriorment, aquests tumors es formen a prop d'òrgans i nervis molt sensibles i importants.
- Tumors a la base del crani: Són molt difícils d'extirpar completament perquè es troben a prop del tronc encefàlic, nervis importants i vasos sanguinis.
- Tumors espinals: Poden envair la medul·la espinal, els nervis i els vasos sanguinis principals. Si aquests es lesionen durant la cirurgia, es pot produir una discapacitat permanent o fins i tot la mort.
Per tant, els neurocirurgians intenten extirpar el tumor tant com sigui possible sense perjudicar el pacient.
El càncer de cordoma no sol respondre bé a la radioteràpia i la quimioteràpia, per la qual cosa aquestes poques vegades s'utilitzen com a tractaments primaris. Tanmateix, la radioteràpia s'administra després de la cirurgia per destruir les cèl·lules canceroses restants i reduir el risc que el càncer torni.
Actualment, els investigadors estan investigant tractaments moderns com la teràpia dirigida i la immunoteràpia.
Quin és el pronòstic de la malaltia?
El "pronòstic" és una predicció de la probabilitat de recuperació i supervivència d'una malaltia. En el cas del condroma, això depèn de diversos factors:
- La ubicació del tumor i la quantitat que es va extirpar durant la cirurgia: si el tumor es va extirpar completament, els resultats són millors.
- Si el càncer s'ha estès (ha fet metàstasi):Si s'ha estès a òrgans distants del cos, la taxa de supervivència disminueix.
- Edat en el moment del diagnòstic: Els resultats poden ser lleugerament inferiors en persones majors de 60 anys.
- Tipus de càncer: Els tipus convencionals tenen millors resultats que els tipus més agressius com el "desdiferenciat" que hem comentat.
Segons un estudi, les taxes de supervivència dels pacients amb cordoma són les següents:
- Després de 3 anys: 80,5%
- Després de 5 anys: 68,4%
- Després de 10 anys: 39,2%
Però no us alarmeu per aquestes estadístiques. Aquestes són només mitjanes d'un grup nombrós de pacients. Els vostres resultats poden variar molt segons la vostra condició, el règim de tractament i com respon el vostre cos. Només el vostre equip mèdic us pot donar la millor informació sobre això. Així que no tingueu por de fer-los preguntes.
Es pot prevenir aquesta malaltia? Quan hauria de consultar un metge?
No hi ha res que puguem fer per prevenir el desenvolupament del condroma. La majoria dels casos es produeixen aleatòriament. Si algú de la teva família té condroma o esclerosi tuberosa, és important que et facis revisions mèdiques periòdiques.
El més important és el seguiment a llarg termini després del tractament. El condroma és un càncer que pot reaparèixer fins i tot anys després del tractament. Per tant, és essencial fer revisions periòdiques segons les indicacions del vostre equip mèdic.
Si desenvolupeu símptomes nous o si els vostres símptomes empitjoren, consulteu immediatament el vostre metge.
És normal sentir-se espantat i aclaparat quan t'assabentes d'un càncer tan rar. Però recorda que el teu equip mèdic treballarà amb tu per desenvolupar el millor pla de tractament per a tu i farà tot el possible per millorar la teva qualitat de vida.
Missatge per emportar
- El cordoma és un tipus de càncer molt rar que es desenvolupa als ossos de la columna vertebral o a la base del crani.
- Els símptomes depenen de la ubicació del càncer i poden incloure mals de cap, visió doble, mal d'esquena i entumiment a les extremitats.
- El tractament principal és l'extirpació quirúrgica del tumor, però això pot ser molt complicat depenent de la seva ubicació.
- Fins i tot després del tractament, hi ha risc de recurrència del càncer, per la qual cosa és essencial un seguiment a llarg termini amb el metge.
- No us deixeu intimidar per les estadístiques. Cada pacient és diferent. Parleu amb el vostre equip mèdic per obtenir la informació més precisa sobre la vostra situació.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment