Voleu saber també sobre aquesta malaltia rara? Parlem de l'EGPA (granulomatosi eosinofílica amb poliangiïtis) en termes senzills!

Tens asma freqüent? O ets algú que pateix al·lèrgies greus? Aleshores, el que et diré pot ser molt important per a tu. Perquè avui parlarem d'una malaltia força estranya i molt rara que de vegades s'associa amb aquestes afeccions. Aquesta malaltia s'anomena EGPA . Anteriorment es coneixia com a síndrome de Churg-Strauss . Si el nom et sembla una mica llarg, no et preocupis, entenem-lo de manera senzilla.

Què és la granulomatosi eosinofílica amb poliangiïtis (EGPA)?

Aquest nom llarg pot ser una mica confús, però desglossem-lo en parts i l'entenguem. Aleshores serà molt més fàcil.

1. Eosinòfil

En poques paraules, eosinòfil vol dir que tens un nombre superior al normal d'un tipus de glòbul blanc anomenat eosinòfils a la sang. Pensa-ho d'aquesta manera: els eosinòfils són com petits guàrdies del nostre cos, ajuden al nostre sistema immunitari . Però en algú amb EGPA, el nombre d'eosinòfils de vegades pot duplicar o fins i tot superar el nombre normal. Això significa que el sistema immunitari està treballant hores extres.

2. Granulomatosi

La granulomatosi és una afecció en què les cèl·lules immunitàries formen petits grumolls als teixits del cos quan hi ha inflamació o inflor. Anomenem aquests grumolls granulomes . Aquesta també és la feina del sistema immunitari. És com envoltar una zona problemàtica i intentar evitar que s'estengui.

3. Poliangiïtis

La poliangiïtis és una inflamació a llarg termini de molts dels vasos sanguinis del cos, especialment els petits i mitjans (poli vol dir molts). És una afecció que pertany a un grup més ampli de malalties anomenades vasculitis . Angiïtis és un altre nom de vasculitis.

Així doncs, tot això junt, l'EGPA és una afecció rara causada per un funcionament anormal del sistema immunitari que comença amb asma o al·lèrgies, provoca un augment dels eosinòfils, la formació de granulomes i, en última instància, la inflamació dels vasos sanguinis.

Com afecta aquesta afecció de l'EGPA al meu cos?

Quan hi ha una inflamació contínua dels vasos sanguinis, anomenada vasculitis , les parets dels vasos sanguinis es debiliten. Això pot fer que s'estirin i s'inflin com un globus, cosa que anomenem aneurisma . O bé, aquests vasos sanguinis debilitats poden esclatar i sagnar pel cos.

Una altra cosa és que la inflamació pot fer que els vasos sanguinis s'inflin, es cicatritzin i s'estrenyin per dins. Què passa llavors? El flux sanguini es veu afectat, de vegades fins i tot es bloqueja completament. Això priva el cos de l'oxigen i els nutrients que necessita per funcionar correctament.

Com que la poliangiïtis afecta els petits vasos sanguinis de tot el cos, els símptomes poden aparèixer a qualsevol part del cos. Tanmateix, afecta més comunament el sistema respiratori , és a dir, els pulmons. També pot afectar els ronyons, els intestins, el cor i els nervis.

Quins són els símptomes de l'EGPA?

Aquesta malaltia anomenada EGPA no apareix de sobte. Els símptomes apareixen gradualment, al llarg de molts anys, en diverses etapes. Vegem quines són aquestes etapes.

Etapa 1: Símptomes comuns observats en les primeres etapes

Durant aquest temps, podeu sentir coses com:

• Asma d'aparició en adults: Fins i tot algú que no ha tingut mai asma pot desenvolupar asma nova amb símptomes com tos, sibilàncies i dificultat per respirar.
• Febre del fenc: poden persistir els esternuts, la picor nasal i la congestió nasal.
• Sinusitis crònica: Sensació de pesadesa i pressió al cap a causa de la inflamació de les cavitats sinusals.
• Pòlips nasals: Petits creixements no cancerosos que es formen a l'interior del nas.
• Dolor corporal general: Sensació de mal a les articulacions, de dolor muscular.
• Febre, malestar i fatiga: Només sensació de dolor i cansament.

Etapa dos: símptomes d'augment d'eosinòfils

A mesura que la malaltia progressa, aquests eosinòfils dels quals hem parlat comencen a acumular-se en diversos teixits del cos, especialment als pulmons. Això s'anomena infiltrats eosinofílics . Això pot provocar nous símptomes:

• Dolor al pit i augment de la dificultat per respirar.
• Palpitacions cardíaques.
• Erupcions o taques a la pell.
• Símptomes del sistema digestiu: coses com ara mal de panxa, diarrea.

Tercera etapa: símptomes de vasculitis

La vasculitis , que és la inflamació dels vasos sanguinis, sol ser l'última fase de la malaltia. Això pot causar símptomes greus com ara:

• Signes d'hemorràgia interna: Sang a les femtes, sang a la tos i taques descolorides sota la pell.
• Símptomes causats per inflamació o dany als nervis: entumiment a les extremitats, formigueig, debilitat, dolor nerviós.
• Símptomes de malalties cardíaques: batecs cardíacs irregulars, desmais, dificultat per respirar, inflor (edema) .

Això és poliangiïtis.La malaltia també pot afectar els ronyons, però la majoria de les vegades es produeix sense símptomes.

Per què sorgeix aquest EGPA? Quin és el motiu?

De fet, aquest EGPA és causat per un mal funcionament del nostre propi sistema immunitari . Imagineu-vos, el que està passant aquí és com els soldats que se suposa que han de protegir els nostres cossos, atacant els seus propis. La inflamació dels vasos sanguinis, la formació d'aquells granulomes dels quals hem parlat abans, l'augment d'eosinòfils : tot això passa perquè el sistema immunitari és hiperactiu i reacciona incorrectament.

No obstant això, els investigadors encara no poden esbrinar exactament per què passa això.

Les malalties que impliquen una inflamació a llarg termini del sistema immunitari de vegades s'anomenen malalties autoimmunitàries . Una característica comuna d'aquestes malalties és que es produeixen anticossos contra i ataquen certes cèl·lules del cos. Aquesta pot ser una causa de l'EGPA.

Els investigadors han agrupat diverses altres malalties com l'EGPA en un sol grup. Totes tenen un anticòs específic anomenat ANCA . Aquest grup s'anomena vasculitis associada a ANCA (AAV) . Tanmateix, només el 40% de les persones amb EGPA tenen aquest anticòs ANCA. Això vol dir que no n'és l'única causa.

L'augment d'eosinòfils sembla ser una causa independent dels símptomes que precedeixen la vasculitis. Quan els eosinòfils s'acumulen als teixits, causen inflamació i els danyen. Aquest augment d'eosinòfils està fortament associat amb l'asma i les al·lèrgies. Les persones amb asma tenen 34 vegades més probabilitats de desenvolupar EGPA que altres.

Quines són les complicacions greus que poden sorgir a causa de l'EGPA?

Si aquesta malaltia no es tracta adequadament, pot causar danys greus als òrgans i teixits. Aquí teniu alguns exemples:

• Efusió pleural: Acumulació de líquid al voltant dels pulmons.
• Efusió pericàrdica: acumulació de líquid al voltant del cor.
• Neuropatia perifèrica: dany als nervis perifèrics.
• Malaltia renal crònica.
• Insuficiència respiratòria crònica.
• Insuficiència cardíaca congestiva.

El més important és diagnosticar i tractar la malaltia abans que es produeixin complicacions com aquestes.

Com es diagnostica l'EGPA?

Diagnosticar l'EGPA pot ser una mica complicat, perquè es poden tenir símptomes diferents en moments diferents. Pot trigar una estona a establir-ho tot a tu i al teu metge. A més, els símptomes de l'EGPA poden ser similars als símptomes de moltes altres malalties.

Tanmateix, un metge pot sospitar d'EGPA si teniu diverses d'aquestes afeccions:

• Antecedents d'asma o febre del fenc.
• Una anàlisi de sang mostra un recompte elevat d'eosinòfils.
• Les proves d'imatge mostren evidència d'infiltrats eosinofílics.
• La biòpsia de teixit mostra evidència de granulomes i/o vasculitis.

Quin és el tractament per a aquesta malaltia de l'EGPA? No hi ha res a témer, oi?

Sí, sens dubte hi ha un tractament per a aquesta afecció anomenat EGPA. No et preocupis! El més important és diagnosticar la malaltia ràpidament i començar el tractament.

Normalment, el primer que cal fer és administrar dosis altes de corticosteroides per reduir la inflamació i els eosinòfils . Quan aquests medicaments controlen els símptomes, diem que la malaltia està en remissió . Això vol dir que els símptomes han desaparegut. Aleshores, el metge redueix gradualment la dosi del medicament. Moltes persones necessiten continuar prenent corticosteroides a dosis baixes per mantenir aquesta remissió.

De vegades, els corticosteroides per si sols poden no ser suficients, o potser caldrà continuar prenent dosis altes de corticosteroides per evitar efectes secundaris. En aquests casos, el metge pot receptar medicaments addicionals.

Aquests medicaments addicionals inclouen immunosupressors i biològics . El mepolizumab és el primer biològic aprovat per la Food and Drug Administration (FDA) dels Estats Units per a l'EGPA. Un altre biològic , el benralizumab, també ha mostrat resultats prometedors en assajos clínics recents. Aquesta nova investigació ha obert noves opcions de tractament per a persones amb EGPA.

Com serà la vida amb l'EGPA? (Pronòstic)

L'EGPA és una malaltia tractable, però no curable . La majoria de les persones poden controlar els seus símptomes amb medicació i entrar en remissió. Això vol dir que els símptomes desapareixen. Tanmateix, si interrompeu el tractament, els símptomes poden tornar (recaure) . Per tant, el vostre metge controlarà el vostre estat durant la resta de la vostra vida.

És possible viure molt de temps amb EGPA?

Amb un tractament eficaç, podeu viure una vida normal amb l'EGPA. En etapes avançades de la malaltia, complicacions com la insuficiència orgànica poden afectar la vostra esperança de vida. Tanmateix, el tractament sovint pot aturar o revertir la insuficiència orgànica. Amb tractament, la taxa de supervivència a cinc anys per a l'EGPA és superior al 80%.

Hi ha alguna manera de prevenir el desenvolupament de l'EGPA?

Com que encara no sabem exactament per què es desenvolupa l'EGPA, no sabem com prevenir-la. Tanmateix, un diagnòstic i tractament precoços poden ajudar a evitar que la malaltia empitjori . Si presteu molta atenció als vostres símptomes i els informeu al vostre metge, podeu ajudar a prevenir complicacions greus de l'EGPA.

Com m'he de cuidar mentre visc amb EGPA?

Aquesta és una pregunta molt important. Els medicaments que es donen per a l'EGPA, especialment els corticosteroides i els immunosupressors , redueixen la immunitat . Això significa que és més probable que emmalalteixis i, si emmalalteixes, trigues més a recuperar-te.

• Per tant, cal anar amb més cura del que és habitual per evitar malalties comunes . Aneu amb compte especialment quan aneu a llocs concorreguts i llocs on hi hagi persones malaltes.
• Renteu-vos bé les mans sovint.
• Menja una dieta saludable.
• Pren-te tot el temps que necessitis per dormir.
• Quan es prenen corticosteroides a llarg termini, es poden produir efectes secundaris com ara nivells elevats de sucre en sang (com la diabetis), augment de pes, aprimament dels ossos (com l'osteoporosi) i canvis d'humor . Parli amb el seu metge sobre aquests efectes i aprengui a gestionar-los. Informeu immediatament al seu metge si té algun símptoma nou.

Finalment, coses per recordar (missatge per emportar)

La granulomatosi eosinofílica amb poliangiïtis (EGPA) és un tipus de vasculitis, i també és molt rara i difícil de diagnosticar. Podeu tenir diversos símptomes que semblen no relacionats entre si. El vostre metge pot trigar una estona a esbrinar què signifiquen i decidir quin tractament necessiteu.

La bona notícia és que l'EGPA es pot controlar bé amb tractament . Tanmateix, haureu de fer alguns canvis a la vostra vida diària. Viure amb una malaltia crònica de la qual molta gent no ha sentit a parlar mai de vegades pot fer que us sentiu sols. En moments com aquests, pot ser útil connectar-se amb xarxes de suport d'altres persones que viuen amb l'EGPA. No perdeu mai l'esperança, seguiu els consells mèdics adequats i vosaltres també podreu viure una bona vida.

` EGPA, síndrome de Churg-Strauss, granulomatosi eosinofílica, poliangiïtis, asma, al·lèrgia, vasculitis, eosinòfils