El pàncrees és un òrgan petit però vital del cos, responsable de produir diverses hormones essencials. De vegades, es pot desenvolupar un tipus rar de tumor al pàncrees, que pot provocar complicacions de salut. Aquesta afecció es coneix com a glucagonoma . Si teniu diabetis d'aparició sobtada o observeu erupcions cutànies inusuals, és important que us informin sobre aquesta afecció com a part de la vostra atenció amb Nirogi Lanka.
Què és un glucagonoma? En poques paraules…
Un glucagonoma és un creixement tumoral rar que es desenvolupa al pàncrees. Aquest tumor provoca una sobreproducció de l'hormona coneguda com a glucagó. Potser us pregunteu què fa exactament el glucagó.
El glucagó és una hormona vital que ajuda a regular els nivells de sucre (glucosa) en sang. El produeixen unes cèl·lules especialitzades del pàncrees anomenades cèl·lules alfa . Penseu en què passa quan passeu llargs períodes sense menjar, feu exercici intens o consumiu un àpat ric en proteïnes; els nivells de sucre en sang poden baixar. En aquests casos, s'allibera glucagó per indicar al fetge que converteixi el glicogen emmagatzemat en glucosa, estabilitzant eficaçment els nivells de sucre en sang.
Tanmateix, quan hi ha un glucagonoma, el cos produeix un excés d'aquesta hormona, que esdevé difícil de gestionar per al sistema. El conjunt de símptomes resultants es coneix com a síndrome del glucagonoma , que es pot manifestar com a diverses complicacions, com ara erupcions cutànies i diabetis.
Aquesta afecció es classifica com a tumor neuroendocrí pancreàtic (pNET) , també anomenat tumor de cèl·lules dels illots pancreàtics . Aquests tumors es produeixen amb més freqüència al cos o a la secció caudal del pàncrees.
Això és realment càncer?
Sí, en la majoria dels casos, un glucagonoma es considera un tumor maligne (càncer) . Malauradament, en el moment del diagnòstic, aproximadament el 50% dels pacients (o aproximadament una de cada dues persones) poden tenir el càncer metàstasi (propagació) a altres parts del cos, més comunament al fetge.
Què tan freqüent és aquesta afecció?
El glucagonoma és una afecció extremadament rara . Cada any es diagnostica menys d'un cas nou per cada milió de persones. Afecta predominantment a individus d'entre 50 i 70 anys .
Quins són els símptomes?
Els glucagonomes solen créixer molt lentament . Si el tumor no produeix prou glucagó per interrompre l'equilibri del cos, és possible que no experimenteu cap símptoma inicialment.
Tanmateix, quan un glucagonoma produeix quantitats excessives de glucagó, dóna lloc al que anomenem síndrome del glucagonoma , que es presenta amb símptomes diferents. Si observeu algun d'aquests signes, és vital que consulteu un metge el més aviat possible. Si teniu una emergència mèdica, truqueu al 911 o visiteu immediatament el servei d'emergències més proper.
Erupcions cutànies (eritema migratori necrolític – NME)
Aquest és el símptoma principal i més comú de la síndrome del glucagonoma. Aproximadament el 90% dels pacients amb aquesta síndrome desenvolupen aquesta afecció cutània específica coneguda com a eritema migratori necrolític (NME) .
Normalment, podeu notar pegats vermells, amb picor i de vegades dolorosos que apareixen en zones com l'engonal, les natges o la part posterior de les cames. Aquests pegats poden progressar fins a convertir-se en butllofes, finalment trencar-se i cobrir-se amb crostes. Un cop es curen, sovint deixen una pegada fosca de color bronze. Aquestes erupcions tendeixen a moure's d'un lloc a un altre del cos, apareixent i curant-se en cicles.
Altres característiques de l'NME inclouen:
- L'erupció pot aparèixer i desaparèixer en diversos llocs del cos.
- En les primeres etapes, sovint fa molta picor i pot ser dolorós .
- Comencen com a lesions vermelles circulars, amb butllofes i crostes, i sovint deixen una taca marró fosc després de la curació.
- També podeu experimentar una llengua llisa i adolorida ( glossitis ), úlceres bucals o esquerdes a les comissures de la boca ( queilitis angular ).
- Poden aparèixer altres problemes com la inflamació de les parpelles ( blefaritis ), la pèrdua de cabell i anomalies a les ungles.
Símptomes de la diabetis
Com que aquesta síndrome fa que els nivells de sucre en sang augmentin ( hiperglucèmia ), pot conduir al desenvolupament de la diabetis. Els símptomes de la diabetis inclouen:
- Pèrdua de pes inexplicable .
- Set excessiva ( polidípsia ).
- Micció freqüent ( poliúria ), especialment durant la nit.
- Fam extrema ( polifàgia ).
Altres símptomes de la síndrome del glucagonoma
Altres símptomes poden incloure:
- Diarrea crònica persistent.
- Nivells baixos d'hemoglobina ( anèmia ), que poden causar fatiga i marejos.
- Coàguls de sang, especialment a les venes profundes de les cames ( trombosi venosa profunda – TVP ).
Símptomes neurològics i psiquiàtrics
De vegades, podeu notar canvis mentals o neurològics, com ara:
- Depressió
- Símptomes semblants a la demència
- Agitació
- Reflexos intensificats ( hiperreflexia )
- Marxa inestable ( atàxia )
- Psicosi
- deliris paranoides
Què causa un glucagonoma?
En la majoria dels casos, la causa exacta roman desconeguda . Tanmateix, en aproximadament el 10% dels casos, el tumor està associat amb una afecció genètica hereditària coneguda com a neoplàsia endocrina múltiple tipus 1 (MEN tipus 1) .
És important tenir en compte que no totes les persones amb MEN tipus 1 desenvoluparan un glucagonoma; és un subconjunt relativament petit.
Com es diagnostica?
Si teniu l' eritema migratori necrolític (NME), una afecció cutània esmentada anteriorment, el vostre metge pot sospitar un glucagonoma i demanar les proves següents:
- Prova de sucre en sang en dejú: els nivells alts de sucre en sang poden ajudar a identificar un glucagonoma i confirmar la diabetis associada.
- Prova de sang de glucagó en dejuni: el glucagonoma causa nivells anormalment alts de glucagó, que normalment superen els 500 pg/mL, mentre que els nivells normals en dejuni són inferiors a 150 pg/mL.
- Anàlisi d'aminoàcids a la sang: el glucagonoma sovint causa nivells baixos d'aminoàcids a la sang ( hipoaminoacidèmia ).
- Hemograma complet (CBC): s'utilitza per comprovar si hi ha anèmia , que s'associa habitualment amb aquesta afecció.
Les proves d'imatge són essencials per localitzar i confirmar el tumor:
- Tomografia computada
- ressonància magnètica
- ecografia endoscòpica
Com es tracta?
L'estratègia de tractament a Nirogi Lanka depèn en gran mesura de si el tumor està localitzat al pàncrees o ha fet metàstasi .
Gestionar els símptomes primer
L'objectiu inicial és controlar els símptomes i les complicacions causades per l'excés de glucagó. Els tractaments inclouen:
- Medicaments per controlar l'excés de glucagó: Les injeccions com l'octreotida i la lanreotida ajuden a reduir els efectes de l'excés de glucagó i fins i tot poden suprimir-ne la producció. Aquests medicaments també poden frenar el creixement tumoral i alleujar símptomes com l'envermelliment no tumoral (ENM), la diabetis, la diarrea i diversos problemes neurològics.
- Control de la diabetis: És possible que necessiteu medicaments orals per a la diabetis o injeccions d'insulina per mantenir els nivells de sucre en sang dins d'un rang objectiu saludable.
- Suport nutricional: Per combatre la malnutrició, el vostre equip d'atenció pot proporcionar nutrició parenteral total (NPT) , juntament amb suplements d'aminoàcids i zinc.
- Tractament de l'erupció cutània per NME: antibiòtics i corticosteroidespot ser molt eficaç per millorar l'estat de la pell associat amb l'ENM.
- Teràpia anticoagulant: Els medicaments anticoagulants com l'heparina s'utilitzen per ajudar a prevenir el desenvolupament de la trombosi venosa profunda (TVP) .
Si està localitzat al pàncrees…
Si el càncer només es troba al pàncrees, la cirurgia és el tractament primari . Si el cirurgià pot extirpar completament el tumor, el pronòstic sol ser molt positiu . Un cop extirpat el glucagonoma, els nivells de glucagó haurien de tornar a la normalitat i els símptomes haurien de desaparèixer.
Si s'ha estès (ha fet metàstasi)...
Sempre que sigui possible, els metges recomanen l'extirpació quirúrgica dels tumors. Això pot incloure l'extirpació de tumors del pàncrees, dels ganglis limfàtics propers i del fetge.
Tanmateix, si el cirurgià no pot extirpar tots o alguns dels tumors, l'equip mèdic podria recomanar un o una combinació dels següents tractaments:
- Quimioteràpia: aquest tractament serveix per destruir les cèl·lules canceroses i evitar que creixin o es propaguin.
- Ablació per radiofreqüència: utilitza la calor generada per les ones de ràdio per destruir les cèl·lules canceroses.
- Ablació crioquirúrgica: consisteix en l'ús de fred extrem, com ara nitrogen líquid, per congelar i destruir les cèl·lules canceroses.
- Quimioembolització: aquest procediment funciona bloquejant el subministrament de sang que alimenta el tumor.
Quin és el pronòstic per a aquesta afecció?
El pronòstic per a algú amb glucagonoma depèn de diversos factors:
- La teva edat i estat de salut general .
- La mida del tumor .
- Si el càncer s'ha estès o no (ha fet metàstasi) .
Si el càncer es limita al pàncrees, el pronòstic generalment és bo . L'extirpació quirúrgica sovint cura aquests casos; tanmateix, això només s'aplica a aproximadament el 20% dels pacients amb glucagonoma.
Com que el glucagonoma és extremadament rar, hi ha dades limitades sobre les taxes de supervivència a llarg termini i els resultats quan el càncer s'ha propagat. El vostre equip mèdic de Nirogi Lanka podrà proporcionar informació detallada adaptada específicament al vostre cas.
Es pot prevenir això?
Com que la causa de la majoria dels glucagonomes continua sent desconeguda per als científics, actualment no hi ha cap manera coneguda de prevenir aquesta afecció .
Tanmateix, si un familiar de primer grau (pares biològics o germans) ha estat diagnosticat amb MEN (neoplasia endocrina múltiple) , parleu amb el vostre metge sobre proves genètiques. Si també sou portador del gen MEN, les proves precoços poden ajudar a identificar tumors en les seves etapes més primerenques i tractables.
Rebre un diagnòstic de càncer és una experiència aclaparadora, i afrontar una afecció rara com el glucagonoma pot ser encara més difícil. Recordeu sempre que el vostre equip mèdic és aquí per respondre les vostres preguntes i donar-vos suport en cada pas del camí. Si us sentiu mentalment o emocionalment aclaparats per aquest diagnòstic, pregunteu al vostre metge sobre els programes de suport i els recursos disponibles per ajudar-vos a afrontar-ho.
Missatge final per emportar-se
Tot i que el glucagonoma és una afecció excepcionalment rara, és vital mantenir-se informat. Si observeu una erupció cutània inusual (EMN) acompanyada de símptomes semblants als de la diabetis de nova aparició, consulteu immediatament un metge. La detecció precoç permet millors resultats del tractament. Recordeu que, tot i que això és rar, existeixen opcions de tractament efectives.
No tinguis por, no estàs sol. El teu metge i tot l'equip clínic de Nirogi Lanka es comprometen a proporcionar-te l'atenció i l'orientació necessàries. Mantingues-te fort, positiu i segueix atentament els consells del teu equip mèdic.
👩🏽⚕️ Preguntes freqüents (FAQs)
💬 On s'origina un glucagonoma al cos?
Dins del pàncrees, l'òrgan responsable de regular el sucre en sang, hi ha cèl·lules especialitzades anomenades cèl·lules alfa. La seva feina és alliberar l'hormona "glucagó" per augmentar els nivells de glucosa en sang. Un glucagonoma és un tumor secretor d'hormones extremadament rar que es desenvolupa a partir d'aquestes cèl·lules alfa.
💬 Quins són els signes i símptomes més comuns que he de buscar?
El símptoma característic és una erupció cutània greu i dolorosa coneguda com a "eritema migratori necrolític", que sovint apareix al voltant de la boca, la part inferior de l'abdomen i les cames. A més, a causa de l'excés d'hormones, podeu desenvolupar diabetis de nova aparició, una llengua dolorosa i inflamada (glossitis), pèrdua de pes inexplicable i fatiga crònica.
💬 Com es tracta aquesta afecció pancreàtica?
Com que es tracta d'un tumor maligne, que de vegades es pot estendre al fetge, el tractament primari és l'extirpació quirúrgica del tumor (resecció tumoral). Per controlar els símptomes hormonals, també és possible que necessiteu un tractament a llarg termini amb medicaments específics (com ara l'octreotida o altres anàlegs de la somatostatina). Si experimenteu símptomes persistents, consulteu immediatament el vostre metge o poseu-vos en contacte amb els serveis d'emergència al 911.
Nirogi Lanka Etiquetes: Glucagonoma, Càncer de pàncrees, Glucagó, Diabetis, Símptomes cutanis, Hormones, Càncers rars
