Què és el glucagonoma? Parlem d'aquesta rara afecció!

El pàncrees és un òrgan petit però molt important del cos. Produeix diverses hormones que el nostre cos necessita. Per tant, de vegades, un tipus rar de càncer que es desenvolupa al pàncrees pot causar problemes. És per això que aquesta afecció s'anomena glucagonoma . Potser de sobte has desenvolupat diabetis o has desenvolupat alguna cosa com una erupció estranya a la pell, és molt important ser-ne conscient.

Què és un glucagonoma? En poques paraules...

El glucagonoma és un tumor cancerós molt rar que es desenvolupa al pàncrees. Aquest tumor produeix massa d'una hormona anomenada glucagó. Ara us preguntareu què és aquest glucagó.

El glucagó és una hormona molt important que ajuda a controlar el nivell de sucre del nostre cos, és a dir, el nivell de glucosa a la sang . Està produït per les cèl·lules alfa, un tipus especial de cèl·lula del pàncrees. Imagineu-vos que no heu menjat durant un temps, si feu exercici molt fort o si mengeu un àpat ric en proteïnes, el vostre nivell de sucre a la sang pot baixar, oi? És llavors quan entra aquest glucagó, allibera el sucre emmagatzemat al fetge, és a dir, el glicogen , i torna a pujar el nivell de sucre a la sang. És com algú que ajuda a mantenir l'equilibri del sucre al nostre cos.

Tanmateix, quan hi ha un glucagonoma, aquesta hormona glucagó es produeix en excés. Aleshores, el nostre cos no la pot suportar. La combinació de símptomes que es produeixen a causa d'això s'anomena síndrome del glucagonoma . Això pot provocar moltes complicacions, com ara problemes de pell i diabetis.

Aquest tipus de càncer, anomenat glucagonoma, pertany a la categoria de tumors neuroendocrins pancreàtics o tumors de cèl·lules dels illots pancreàtics . Molt sovint, aquests tumors es desenvolupen a la cua o part mitjana del pàncrees.

Això és realment càncer?

Sí, la majoria de les vegades, el glucagonoma és càncer . El trist és que, fins i tot quan es diagnostica, en aproximadament el 50% dels casos, és a dir, aproximadament un de cada dos, aquest càncer pot haver- se estès (fet metàstasi) a altres parts del cos, especialment al fetge .

Què tan freqüent és aquesta afecció?

El glucagonoma és en realitat una afecció molt rara . Cada any es diagnostiquen menys d'un de cada milió de casos nous. Afecta amb més freqüència a persones d'entre 50 i 70 anys .

Quins són els símptomes d'això?

Els glucagonomes sovint creixen lentament . Per tant, tret que el cos produeixi prou glucagó per causar problemes, és possible que no tingueu cap símptoma.

Tanmateix, quan un glucagonoma produeix massa glucagó i el cos no el pot gestionar, es produeix la síndrome del glucagonoma esmentada anteriorment.Passa. Aleshores, veureu símptomes clars. Si teniu aquests símptomes, és molt important que consulteu un metge el més aviat possible.

Erupció cutània (eritema migratori necrolític - NME)

Aquest és el símptoma principal i més comú de la síndrome del glucagonoma. Al voltant del 90% de les persones amb aquesta síndrome desenvolupen aquest problema de pell. S'anomena eritema migratori necrolític (NME) .

Imagineu-vos que la vostra pell, especialment a les parts íntimes, les natges i la part inferior de les cames, comença a desenvolupar taques vermelles, amb picor i de vegades doloroses. Aquestes més tard es converteixen en butllofes, esquerdes i crostes. Fins i tot després de curar-se, pot quedar una taca marró. Aquesta es pot formar en un lloc, curar-se i després reaparèixer en un altre lloc. És com una erupció que es mou d'un lloc a un altre.

Altres característiques de NME:

• Això pot anar i venir, i es pot moure pel cos .
• Pot ser molt picant i dolorós al principi.
• L'erupció es torna vermella i després s'aboquen butllofes i formen una crosta. Després de la curació, pot quedar-hi una taca marró.
• Això pot provocar coses com ara nafres a la llengua (glossitis ), nafres bucals, llavis esquerdats i queilitis angular .
• També es pot produir inflor de les parpelles ( blefaritis ), pèrdua de cabell i problemes amb les ungles.

Símptomes de diabetis

Aquesta síndrome causa nivells elevats de sucre a la sang ( hiperglucèmia ), que poden conduir a la diabetis. Els símptomes de la diabetis inclouen:

• Estar prim sense cap motiu.
• Set excessiva freqüent (polidípsia) .
• Micció freqüent ( poliúria ), especialment a la nit.
• Fam excessiva ( polifàgia ).

Altres símptomes de la (síndrome del glucagonoma)

Hi ha diversos altres símptomes:

• Diarrea crònica .
• Baixa hemoglobina a la sang (anèmia ). Això pot causar fatiga i marejos.
• Coàguls de sang, especialment a les venes profundes de les cames ( trombosi venosa profunda (TVP) ).

Símptomes relacionats amb el sistema mental i nerviós

De vegades, també podeu observar símptomes relacionats amb el sistema mental i nerviós, com ara:

• Depressió
• Demència
• Agitació
• Hiperreflexia (acceleració de les respostes corporals)
• Marxa trontollant (atàxia )
• Trastorns mentals ( psicosi))
• Pors i sospites irracionals ( deliris paranoides )

Què causa el glucagonoma?

La majoria de les vegades, els metges no coneixen la causa exacta del glucagonoma. Tanmateix, en aproximadament el 10% dels casos, aquest càncer està relacionat amb una afecció genètica anomenada neoplàsia endocrina múltiple tipus 1 (MEN tipus 1) .

Tanmateix, no totes les persones amb MEN tipus 1 desenvolupen glucagonoma. Això també és un percentatge molt petit.

Com ho reconeixes això?

Si teniu l' eritema migratori necrolític (NME), una afecció cutània esmentada anteriorment, un metge pot sospitar de glucagonoma. Aleshores, us pot fer proves com ara:

• Prova de sucre en sang en dejú: si el nivell de sucre és alt, es pot sospitar de glucagonoma i es pot confirmar la diabetis associada.
• Prova de sang de glucagó en dejuni: Els nivells de glucagó són anormalment alts en el glucagonoma, normalment superiors a 500 picograms per mil·lilitre (pg/mL). Els nivells normals de glucagó en dejuni són inferiors a 150 pg/mL.
• Anàlisi d'aminoàcids a la sang: el glucagonoma sol causar nivells baixos d'aminoàcids a la sang ( hipoaminoacidèmia ).
• Hemograma complet (CBC): Això comprova si hi ha anèmia , ja que l'anèmia pot aparèixer amb glucagonoma.

Proves d'imatge com aquestes poden ajudar a confirmar si hi ha un bony:

• Tomografia computada
• ressonància magnètica
• ecografia endoscòpica

Com es tracta?

El tractament del glucagonoma depèn en gran mesura de si el càncer està limitat al pàncrees (localitzat) o s'ha estès a altres parts del cos (ha fet metàstasi) .

Com controlar els símptomes primer

El primer pas és controlar els símptomes i les complicacions causades per l'excés de glucagó. Això es tracta de la següent manera:

• Medicaments per controlar l'excés de glucagó: Les injeccions anomenades Octreotide i Lanreotide ajuden a reduir els efectes de l'excés de glucagó i aturar la producció de glucagó. Aquests medicaments poden fins i tot frenar el creixement dels tumors. També alleugen els símptomes de l'envermelliment muscular no endotelial (EMN), la diabetis, la diarrea i els trastorns del sistema nerviós.
• Control de la diabetis: És possible que necessiteu medicació oral per a la diabetis o injeccions d'insulina per mantenir els nivells de sucre en sang dins del rang adequat.
• Suport nutricional:Es pot administrar nutrició parenteral total (NPT) , aminoàcids i suplements de zinc per reduir els efectes de la malnutrició.
• Tractament de la malaltia cutània NME: Els antibiòtics i els corticosteroides poden millorar la NME.
• Teràpia anticoagulant: els anticoagulants com l'heparina ajuden a prevenir la trombosi venosa profunda (TVP) .

Si es limita al pàncrees...

Si el càncer només és al pàncrees, la cirurgia és el tractament principal . Si el cirurgià pot extirpar completament el tumor, la malaltia sovint es cura . Després d'extirpar el glucagonoma, els nivells de glucagó haurien de tornar a la normalitat. Els símptomes també haurien de desaparèixer.

Si s'ha estès a altres llocs (ha fet metàstasi)...

Sempre que sigui possible, els metges recomanen l'extirpació quirúrgica dels tumors. Això pot incloure l'extirpació de tumors al pàncrees, als ganglis limfàtics propers i al fetge.

Però si el cirurgià no pot extirpar tot o part del tumor, el vostre equip mèdic pot recomanar un o més d'aquests tractaments:

• Quimioteràpia: aquest tractament funciona destruint les cèl·lules canceroses i impedint que creixin.
• Ablació per radiofreqüència: utilitza la calor de les ones de ràdio per destruir les cèl·lules canceroses.
• Ablació crioquirúrgica: utilitza productes químics extremadament freds, com el nitrogen líquid, per destruir les cèl·lules canceroses.
• Quimioembolització: aquest tractament bloqueja el subministrament de sang al càncer.

Quin és el pronòstic per a la recuperació d'aquesta afecció?

El pronòstic per a algú amb glucagonoma depèn de diversos factors:

• La teva edat i el teu estat de salut en general .
• La mida del tumor cancerós .
• Si el càncer s'ha estès o no .

Si el càncer es limita al pàncrees, el pronòstic sol ser bo . La cirurgia per extirpar el tumor sovint és curativa, però aquest és el cas només d'un 20% dels pacients amb glucagonoma.

Com que el glucagonoma és tan rar, no hi ha prou dades per dir exactament quant de temps pots viure o quin serà el resultat si el càncer s'estén. El teu equip mèdic podrà proporcionar més informació en funció de la teva situació específica.

Es pot prevenir això?

Com que els científics desconeixen la causa de la majoria dels casos de glucagonoma, realment no hi ha res que pugueu fer per prevenir-ho .

Tanmateix, si un dels vostres familiars de primer grau (pares biològics i germans) ha estat diagnosticat amb MEN (neoplàsia endocrina múltiple) , parleu amb el vostre metge sobre proves genètiques. Si també teniu MEN, les proves genètiques poden ajudar a detectar càncers en les seves primeres etapes.

Rebre un diagnòstic de càncer és una experiència molt desagradable. Quan es tracta d'una malaltia rara com el glucagonoma, és encara més difícil. Però recorda que el teu equip mèdic és allà per respondre les teves preguntes i donar-te suport. Si et sents mentalment i emocionalment sol amb el glucagonoma, pregunta al teu metge sobre els programes i serveis que et poden ajudar.

Finalment, coses per recordar (missatge per emportar)

Així doncs, tot i que el glucagonoma és una afecció molt rara, és important ser-ne conscient. Especialment si de sobte desenvolupes símptomes similars a la diabetis juntament amb una erupció cutània estranya (NME), com s'ha esmentat, consulta un metge sense demora. Si es reconeix a temps, es pot tractar. Tot i que això és rar, hi ha tractaments.

No et preocupis, no estàs sol. El teu metge i el teu equip mèdic t'ajudaran en aquest viatge. Mantingues-te fort i segueix els consells que et donin.

` Glucagonoma, càncer de pàncrees, glucagó, diabetis, símptomes cutanis, hormones, càncers rars