El costat esquerre del cor del vostre nadó està feble? Parlem de la síndrome del cor esquerre hipoplàsic (HLHS)

És difícil descriure la sensació que sents quan el metge et diu que el teu nadó té una greu malaltia cardíaca. Juntament amb la por, el xoc i la tristesa, la pregunta "Què li passarà al nostre nadó?" ressona a la teva ment. És un moment molt difícil. Però el més important en un moment com aquest és ser plenament conscient d'aquesta malaltia. Avui parlarem de la síndrome del cor esquerre hipoplàsic (HLHS), una malaltia cardíaca greu i rara que es produeix durant el naixement. En aquest article, en parlarem de manera senzilla, d'una manera que puguis entendre.

Què és exactament la síndrome del cor esquerre hipoplàsic (HLHS)?

En poques paraules, la síndrome del cor esquerre hipoplàsic (HLHS) és una afecció que es produeix quan el costat esquerre del cor no es desenvolupa correctament mentre el nadó creix a l'úter. Es tracta d'una cardiopatia congènita. La paraula "hipoplàsic" significa "subdesenvolupat".

El nostre cor és com una casa petita amb quatre habitacions. Dues habitacions al pis de dalt i dues habitacions al pis de baix. Les parts del costat esquerre del cor d'un nadó amb HLHS, concretament:

• Ventricle esquerre: Aquesta és la principal cambra de bombament del cor. Bomba sang neta i oxigenada a tot el cos. En la HLHS, és molt petita i poc desenvolupada.
• Aorta: El principal vas sanguini que transporta la sang des del ventricle esquerre a la resta del cos. Sovint també és estret i petit.
• Vàlvules mitral i aòrtica: Són com portes. Permeten que la sang flueixi només en una direcció. En la HLHS, és possible que aquestes vàlvules no es desenvolupin correctament o que estiguin completament tancades.

Com que aquestes parts importants no creixen correctament, el costat esquerre del cor no pot bombar prou sang oxigenada a la resta del cos. Aquesta és una afecció molt greu. De vegades, hi pot haver un petit forat a la paret entre les dues cambres superiors del cor, anomenat defecte septal auricular .

Quina diferència hi ha entre això i un cor sa?

En un cor sa, tant el costat dret com l'esquerre treballen conjuntament. Imagineu que el costat dret agafa la sang pobra en oxigen del cos i l'envia als pulmons per obtenir oxigen. La sang rica en oxigen dels pulmons torna al costat esquerre del cor. Aleshores, la potent bomba del costat esquerre (el ventricle esquerre) bomba aquesta sang a la resta del cos.

Però en un nadó amb HLHS, el costat esquerre del cor és molt feble. Per tant, no pot fer aquesta feina. I què passa? El costat dret del cor ha de fer les dues funcions pel seu compte . Això vol dir que el ventricle dret ha de bombar sang als pulmons, alhora que bomba sang a la resta del cos.

Com passa això? Quan un nadó és a l'úter, hi ha una connexió temporal entre els dos vasos sanguinis principals del cor. S'anomena conducte arteriós.És com una "drecera". Aquesta "drecera" és essencial perquè un nadó amb HLHS sobrevisqui després del naixement. Perquè la sang flueix a través d'aquest tub fins al cos. Normalment, aquest tub es tanca uns dies després del naixement del nadó. Però si aquest tub es tanca en un nadó amb HLHS, no hi ha manera que la sang flueixi al cos. Per tant, si aquesta afecció no es tracta, al nadó només li quedaran uns dies de vida.

Com saps si el teu nadó té aquesta afecció? Quins són els símptomes?

Si un nadó té HLHS, de vegades els símptomes no són visibles al principi. Però aquests símptomes poden aparèixer al cap d'unes hores o dies. És molt important que els pares siguin conscients d'això.

Per què passa això als nadons? Quin és el motiu?

Aquesta pregunta està a la ment de tots els pares. És normal preguntar-se: "Per què li va passar això al nostre nadó? Hem fet alguna cosa malament?"

Però la veritat és que, en la majoria dels casos, no hi ha una causa específica per a la HLHS . És a dir, no és una cosa que sigui causada per la mare o el pare. De vegades, els factors genètics poden tenir un paper important. És a dir, certs canvis genètics a la família poden augmentar el risc. Els nadons amb altres afeccions genètiques, com la síndrome de Turner o la trisomia 18, també tenen risc de patir HLHS.

Com diagnostiquen els metges amb precisió aquesta malaltia?

Afortunadament, amb la tecnologia avançada actual, aquesta malaltia es pot diagnosticar abans que neixi el nadó, és a dir, durant l'embaràs . Si es detecta una anomalia al cor durant una ecografia prenatal rutinària, el metge et derivarà a un especialista i et demanarà que facis un ecocardiograma fetal . Això et permet veure l'estructura i la funció del cor del nadó molt clarament.

Per diagnosticar la malaltia després del naixement del nadó, el metge examinarà els símptomes del nadó i escoltarà el pit amb un estetoscopi per veure si hi ha un soroll cardíac anormal (murmuri cardíac). A continuació, es realitzaran diverses proves per confirmar la malaltia, com ara:

• Radiografia de tòrax: Una radiografia de tòrax pot comprovar la mida i la forma del cor i els pulmons.
• Ecocardiograma: Aquesta és la prova més important. És com una exploració per vídeo del cor. Les cambres, les vàlvules i els vasos sanguinis del cor són clarament visibles. Això és el que confirma si teniu HLHS.
• Electrocardiograma (ECG): Prova que mesura l'activitat elèctrica del cor.
• Cribratge per oximetria de pols: es col·loca un petit dispositiu semblant a un clip al dit o a l'orella del nadó per mesurar la quantitat d'oxigen a la sang. Aquest valor és baix en nadons amb HLHS.

Hi ha algun tractament per a aquesta afecció? Es pot salvar el nadó?

Sí, aquesta és una afecció molt greu, però hi ha tractaments. Però aquesta no és una malaltia que es pugui curar amb medicaments. Per salvar la vida del nadó, s'ha de realitzar una sèrie complexa de cirurgies que consten de diverses etapes .

Pas 1: Estabilitzar el nadó

Abans de la cirurgia, cal estabilitzar el nadó. El primer pas és mantenir obert el conducte arteriós , la "drecera" del vas sanguini del qual hem parlat. S'administra per via intravenosa un fàrmac anomenat prostaglandina . També es poden utilitzar altres fàrmacs per ajudar a bategar el cor del nadó i es pot utilitzar un ventilador per ajudar-lo a respirar.

Pas dos: Sèrie quirúrgica de tres etapes

L'objectiu principal d'aquesta sèrie de cirurgies és evitar completament el costat esquerre feble i donar al costat dret del cor, més fort (el ventricle dret), la tasca de bombar sang a tot el cos. És com redirigir el flux sanguini en una direcció completament diferent.

1. Procediment de Norwood: Es fa durant les dues primeres setmanes després del naixement del nadó. És una cirurgia molt complexa i seriosa. Aquí, els cirurgians:

• Es reconstrueix l'aorta subdesenvolupada.
• S'insereix un tub especial (derivació) per enviar la sang del ventricle dret directament als pulmons.
• D'aquesta manera, el "sistema tubular" del cor es modifica perquè el ventricle dret pugui bombar sang a tot el cos i als pulmons.

2. Cirurgia de Glenn (operació de derivació de Glenn bidireccional): es fa quan el nadó té entre 4 i 6 mesos . Aquí:

• Es retira el tub (derivació) inserit durant la primera cirurgia.
• La sang pobra en oxigen de la part superior del cos (d'una vena cava superior) es connecta directament als pulmons.
• Això redueix considerablement la càrrega sobre el ventricle dret, perquè ara no ha de bombar sang des de la part superior del cos, sinó que va directament als pulmons.

3. Procediment de Fontan: Aquesta és la fase final. Es realitza entre els 18 mesos i els 4 anys . Aquí:

• La sang pobra en oxigen de la part inferior del cos (d'una vena cava inferior) es connecta directament als pulmons.
• Després d'aquesta cirurgia, tota la sang pobra en oxigen del cos va directament als pulmons. El ventricle dret del cor només ha de bombar sang neta i rica en oxigen des dels pulmons a tot el cos.

Després d'aquestes tres cirurgies, el sistema circulatori del nadó comença a funcionar d'una manera completament nova.

Quines són les complicacions del tractament?

Tot i que aquestes cirurgies salven vides, són molt complexes i poden comportar riscos i complicacions. Poden sorgir problemes durant i després de la cirurgia.

• El ventricle dret es debilita a causa de la pesada càrrega que ha de suportar.
• Fuita de sang de les vàlvules cardíaques.
• Malalties hepàtiques.
• Ritmes cardíacs anormals.
• Coagulació de la sang.
• Infeccions.
• Dificultat per menjar.
• Convulsions.
• Efectes sobre els ronyons.

El metge parlarà detalladament de tots aquests riscos amb tu. L'equip mèdic controlarà el nadó de molt a prop durant aquest trajecte.

És un trasplantament de cor una bona opció?

En alguns casos, si la malaltia cardíaca del nadó és molt complexa o si els metges creuen que el nadó no sobreviurà a la cirurgia, poden recomanar un trasplantament de cor . Però han d'esperar fins que hi hagi un cor compatible disponible. A més, després d'un trasplantament de cor, el nadó haurà de prendre fàrmacs immunosupressors durant la resta de la seva vida.

Si un nadó té aquesta condició, què hem de saber com a pares?

Aquest viatge és difícil, però amb la supervisió i l'atenció mèdica adequades, els nens amb HLHS poden portar una bona vida.

• Supervisió mèdica de per vida: Després de la cirurgia, el nen haurà de visitar un cardiòleg durant la resta de la seva vida. Hauria de fer-se revisions com a mínim un cop l'any.
• Medicaments: Molts nens hauran de prendre medicaments per al cor al llarg de la seva vida.
• Antibiòtics abans d'altres cirurgies: Abans de qualsevol altra cirurgia, com ara l'extracció d'una dent, cal prendre antibiòtics per prevenir infeccions cardíaques (endocarditis).
• Activitat física: Pot ser necessari limitar l'activitat física del vostre fill. Generalment no es recomanen activitats extenuants, com ara esports de competició. Demaneu consell al vostre metge sobre això.
• La teva salut mental: Aquest viatge és molt cansat per als pares. Pot ser estressant. Per tant, parla dels teus sentiments amb el teu marit/dona i la teva família. Busca teràpia si cal. Només quan siguis fort/a podràs cuidar bé el teu fill/a.