El costat dret del cor del vostre petit no s'està desenvolupant correctament? (Síndrome del cor dret hipoplàsic)

I si el vostre petit hagués nascut amb un problema cardíac? Imagineu-vos com de dolorós seria això. Alguns nadons neixen amb el costat dret del cor que no es desenvolupa correctament. Els metges anomenen això síndrome del cor dret hipoplàsic. Això redueix la quantitat d'oxigen que rep el nadó. Parlem-ne amb més detall, oi?

Què és la síndrome del cor dret hipoplàsic?

En poques paraules, la síndrome del cor dret hipoplàsic és una afecció cardíaca rara amb la qual neixen alguns nadons . El que passa és que algunes parts del costat dret del cor del nadó no es desenvolupen completament. Penseu-hi com una petita bomba. El costat dret del cor és el que agafa la sang pobra en oxigen del cos i l'envia als pulmons per obtenir oxigen. Per tant, si aquest costat dret no es desenvolupa correctament, no farà la seva feina correctament.

En aquesta condició, les següents parts del cor poden estar afectades:

• Vàlvula tricúspide: És com una porta entre l'aurícula dreta i el ventricle dret del cor. Quan no funciona correctament, obstrueix el flux sanguini.
• Vàlvula pulmonar: Aquesta és la vàlvula on comença l'artèria pulmonar, que porta la sang del ventricle dret als pulmons.
• Ventricle dret: Aquesta és la principal cambra de bombament de sang al costat dret del cor. Si es fa més petit, bombarà menys sang.
• Artèria pulmonar: Aquesta és la gran artèria que porta la sang del ventricle dret als pulmons.

Depenent de la gravetat o lleuitat de la malaltia, la funció d'aquestes parts del cor pot reduir-se o augmentar-se.

De vegades, els nadons amb HRHS també poden tenir altres afeccions cardíaques. Per exemple:

• Defecte septal auricular (DSA): Un forat a la paret entre les dues cambres superiors (aurícules) del cor.
• Defecte septal ventricular (CIV): Un forat a la paret entre les dues cambres inferiors (ventricles) del cor.
• Defecte del canal auriculoventricular: un gran forat al mig del cor juntament amb diversos altres problemes.

Quina és la gravetat d'aquesta situació?

La síndrome del cor dret hipoplàsic (HRHS) pot ser més greu per a algunes persones que per a altres . Les persones amb afeccions greus, com ara nivells molt baixos d'oxigen , necessiten tractament immediat . Tanmateix, algunes persones poden no tenir-la tan greu, amb només problemes menors. Aquestes persones poden no ser diagnosticades fins que són més grans.

Què tan freqüent és aquesta afecció?

Aquesta és una situació realment molt rara .Els investigadors estimen que menys de 50.000 persones als Estats Units tenen HRHS. És més rara que la síndrome del cor esquerre hipoplàsic, una afecció en què el costat esquerre del cor no es desenvolupa correctament.

Quins són els símptomes de la síndrome del cor dret hipoplàsic (HRHS)?

Els següents són els símptomes d'aquesta afecció:

• Decoloració blavosa de la pell de les mans i els peus. Això s'anomena cianosi . Significa que el cos no rep prou oxigen.
• Dificultat per respirar. Això s'anomena dispnea .
• Respiració ràpida. Això s'anomena taquipnea .
• El nadó no beu llet correctament.
• Cansar-se ràpidament, tenir son tot el temps.

Si el vostre nadó té un o més d'aquests símptomes, el millor és consultar un metge immediatament.

Què causa això?

De fet, encara no s'ha descobert la causa exacta de la síndrome del cor dret hipoplàsic (HRHS) .

Tanmateix, els investigadors creuen que la genètica hi pot estar implicada , ja que s'ha informat que diversos membres de la mateixa família tenen HRHS en néixer. Per tant, cal més recerca.

Quines altres complicacions pot causar això?

La síndrome hipoplàsica del cor dret (HRHS) pot causar complicacions com ara:

• Nivells baixos d'oxigen al cos. Això s'anomena hipoxèmia .
• Insuficiència cardíaca del costat dret.
• Batec cardíac irregular. Això s'anomena arrítmia .

A una edat primerenca, fins i tot per a aquelles que no estan tan greument afectades per l'HRHS, poden produir-se avortaments espontanis a causa dels baixos nivells d'oxigen al cos.

Com es diagnostica aquesta malaltia?

De vegades, un professional sanitari pot detectar el HRHS mentre el nadó encara és a l'úter (desenvolupament fetal) . Utilitzen una ecografia per veure el cor del nadó. Si voleu observar-lo de més a prop, també podeu fer un ecocardiograma fetal . Ambdues proves no són invasives.

Quines proves es fan després del naixement del nadó?

Després del naixement del nadó, es poden fer aquestes proves no invasives per esbrinar si el nadó té HRHS:

• Pulsioxímetre (oxímetre de pols): és un petit dispositiu semblant a un clip que mesura els nivells d'oxigen enganxant-lo al dit o a l'orella.
• Electrocardiograma (ECG/EKG): Prova que mesura l'activitat elèctrica del cor.
• Ecocardiograma (Ecocardiograma - eco): Aquesta és una prova que utilitza ones sonores, similars a una ecografia, per prendre imatges del cor. Pot mostrar l'estructura del cor, com funcionen les vàlvules i com flueix la sang.
• Ressonància magnètica (RM) cardíaca: utilitza camps magnètics i ones de ràdio per produir imatges detallades del cor.

Quins són els tractaments per a això?

El tractament per a la síndrome del cor dret hipoplàsic (HRHS) pot incloure medicaments, procediments mínimament invasius o cirurgia . L'objectiu principal de tots aquests tractaments és ajudar els pulmons del nadó a obtenir prou sang i oxigen .

Medicament

• La prostaglandina s'utilitza per ajudar a mantenir obert el conducte arteriós del nadó. Aquest conducte arteriós és un tub que el nadó utilitza per rebre sang oxigenada de la mare mentre és a l'úter. Quan el nadó comença a respirar pels pulmons després del naixement, aquest tub normalment es tanca al cap d'uns dies. Tanmateix, en un nadó amb HRHS, com que el costat dret del cor no funciona correctament, mantenir aquest tub obert ajuda al flux sanguini cap als pulmons.

Procediments mínimament invasius

• Un metge pot utilitzar un tub prim anomenat catèter per inserir un stent (un petit tub metàl·lic semblant a una malla) al conducte arteriós del nadó. Això manté el conducte obert i permet que la sang flueixi bé cap als pulmons.
• Una altra és la perforació de la vàlvula pulmonar . En aquesta, es passa un catèter a través d'un vas sanguini fins a la vàlvula pulmonar que no s'obre correctament, creant un forat a la vàlvula. Això permet que la sang flueixi cap a l'artèria pulmonar. Alguns metges també utilitzen un procediment anomenat ablació per a això.

Cirurgia

Els casos greus de HRHS requereixen cirurgia per tractar-los. Normalment es realitzen en diverses etapes.

• Derivació de Blalock-Taussig-Thomas (BTT): s'utilitza per restaurar el flux sanguini als pulmons d'un nadó amb HRHS. Utilitza un teixit sintètic per crear una connexió entre l'artèria subclàvia (una artèria a la clavícula) i l'artèria pulmonar.
• Després d'uns mesos o anys, un cirurgià pot realitzar un procediment de Glenn i/o un procediment de Fontan . Cadascun d'aquests procediments crea una nova via perquè la sang flueixi al voltant del ventricle dret disfuncional. Normalment, el ventricle dret bomba sang a l'artèria pulmonar.

Els procediments de Glenn i Fontan permeten que la sang flueixi directament des d'una vena principal fins a l'artèria pulmonar, des d'on viatja als pulmons per recollir oxigen.

Hi ha alguna complicació en el tractament?

Com passa amb totes les cirurgies, hi ha algunes possibles complicacions amb aquests tractaments. Les complicacions poden variar segons el tractament. Per exemple:

• El stent es pot moure de la seva posició original.
• La cirurgia de derivació BTT pot fer que els vasos sanguinis s'estrenyin o danyin un nervi.
• La perforació de la vàlvula pulmonar pot causar un batec cardíac irregular (arrítmia) o danyar un vas sanguini.
• Les cirurgies importants poden causar hipertensió arterial, vessaments pleurals, aturada cardíaca, malaltia renal o hepàtica o batecs cardíacs irregulars.

Però no et preocupis. Els metges t'informaran de tot això i prendran les mesures necessàries.

Quant de temps triga a curar-se?

El temps de recuperació varia segons el tractament. Les cirurgies majors són les que triguen més. El vostre fill pot romandre a l'hospital durant diversos dies, possiblement més d'una setmana. Caldrà que estigui sota un control estricte després de tornar a casa.

Què puc esperar si el meu nadó està en aquesta situació?

A causa dels baixos nivells d'oxigen a les primeres etapes de la vida, les persones amb síndrome del cor dret hipoplàsic (HRHS) poden afrontar reptes com ara:

• Problemes d'idioma.
• Problemes de memòria.
• Augment del risc de patir malalties cardíaques, hepàtiques o renals a l'edat avançada.
• Trastorns de l'estat d'ànim o trastorns d'ansietat.
• Dificultat per planificar alguna cosa o resoldre un problema.

Però hi ha experts que poden ajudar amb tot això. Així que no et preocupis.

Quin és el pronòstic d'aquesta afecció?

És molt estrany que les persones amb síndrome del cor dret hipoplàsic (HRHS) greu sobrevisquin a l'edat adulta sense cirurgia . Tanmateix, les persones amb HRHS menys greu poden ni tan sols saber que tenen la malaltia fins que són adultes.

Com es cuida un nen amb HRHS?

Les cures que necessitarà el vostre nadó dependran de la gravetat del seu estat . Si va ser operat just després del naixement, caldrà que el controlin molt de prop un cop arribi a casa. El vostre metge o llevadora us donaran bons consells sobre com cuidar el vostre nadó.

Quan necessites anar al metge?

Un nadó que ha estat operat haurà de visitar el metge per a visites de seguiment . T'indicarà què has de tenir en compte i què has de dir al metge immediatament si notes alguna cosa. Si tens cap pregunta o dubte sobre l'estat del teu nadó, truca al metge immediatament.

Si el vostre fill té problemes per aprendre o regular les seves emocions, també podeu buscar altres especialistes que us puguin ajudar en aquestes àrees. El vostre metge us proporcionarà l'orientació necessària.

Quines preguntes li he de fer al metge?

Aquí teniu algunes preguntes que podeu fer al metge del vostre fill:

• El meu fill necessita cirurgia?
• Quant de temps necessiteu operar-vos?
• Quantes cirurgies seran necessàries i quan es realitzaran?
• Quines són les perspectives per al meu fill amb aquesta condició en particular?

Entenc la dificultat que suposa descobrir que el teu fill té una malaltia cardíaca. Tanmateix, els nens nascuts avui tenen tractaments que no estaven disponibles per a les generacions anteriors. Ets la persona més forta que pots ser pel teu fill en aquest moment. Informa't sobre els recursos humans relacionats amb la salut. Pregunta al teu metge sobre qualsevol cosa que no estigui clara. Parla amb el teu metge per decidir què és el millor per al teu fill.

Finalment, recorda això (missatge per emportar)

La síndrome del cor dret hipoplàsic (HRHS) és una afecció rara amb què neixen els nadons, en què el costat dret del cor no es desenvolupa correctament. Això redueix la quantitat d'oxigen que rep el cos. Un diagnòstic precoç i un tractament adequat (medicació, cirurgia menor o cirurgia major) poden millorar la vida del nen . En una situació així, és molt important que, com a pare, estigueu informats i treballeu conjuntament amb els vostres metges. Recordeu que no esteu sols. Podeu obtenir l'ajuda que necessiteu.

` Síndrome del cor dret hipoplàsic, HRHS, cardiopatia infantil, defectes cardíacs congènits, cianosi, dificultat respiratòria, cirurgia cardíaca