Aquesta proteïna M també és un problema per als teus ronyons? (Gammapatia monoclonal de significat renal - MGRS) Parlem-ne!

Tots sabem que els nostres ronyons són un òrgan molt important que fa la seva feina silenciosament. Tanmateix, de vegades aquests ronyons també poden emmalaltir silenciosament. Avui parlarem d'una malaltia que causa nefropatia, que pot semblar una mica complicada quan se sent el nom, però és fàcil d'entendre. Això s'anomena MGRS (Gammopatia Monoclonal de Significació Renal) . Tot i que el nom és una mica llarg, no us preocupeu, entenem-lo de manera senzilla.

Què és MGRS simplement?

D'acord, vegem què és la MGRS. En poques paraules, la MGRS és un grup d'afeccions que danyen els ronyons. Aquest dany es produeix perquè algunes de les cèl·lules plasmàtiques del nostre cos, o limfòcits B (aquests són tipus de glòbuls blancs), fan massa còpies d'elles mateixes o clons . Imagineu-vos-ho com una fotocopiadora que fa diverses còpies del mateix full de paper.

Les cèl·lules plasmàtiques que es formen d'aquesta manera produeixen un tipus d' anticòs anomenat proteïna M. Aquestes proteïnes M es dipositen en diversos òrgans del nostre cos, especialment els ronyons, i comencen a danyar-los.

L'important és que la MGRS no és càncer. Tanmateix, un petit nombre de persones amb MGRS poden desenvolupar càncer, com ara el mieloma múltiple . Per tant, és important ser-ne conscient.

Hi ha tipus de MGRS?

Sí, hi ha més d'una dotzena de tipus d'afeccions de la MGRS. Aquestes es classifiquen segons la part del ronyó afectada per la proteïna M. Hi ha tres categories principals:

1. Malalties glomerulars

El tipus més comú de MGRS són les glomerulopaties . Aquestes danyen els petits vasos sanguinis de l'interior dels ronyons. Són com les malles d'un filtre d'aigua. Algunes de les altres malalties que entren en aquesta categoria inclouen:

• Amiloïdosi renal. Això inclou els tipus anomenats amiloïdosi AL, amiloïdosi AH i amiloïdosi AHL.
• Glomerulonefritis crioglobulinèmica (GC).
• Glomerulopatia fibril·lar (GNF).
• Glomerulopatia immunotactoide (GIT).
• Malalties glomerulars associades amb proteïnes monoclonals. Això inclou afeccions anomenades "malalties per deposició de cadenes lleugeres" i "malalties per deposició de cadenes pesants".

2. Malalties tubulointersticials

Aquestes malalties afecten els tubs (túbuls) que transporten els nutrients i els fluids filtrats pels ronyons de tornada a la sang, i els teixits que els envolten. Alguns exemples inclouen:

• Síndrome de Fanconi de cadena lleugera (LCFS).
• Tubulopatia proximal de cadena lleugera (LCPT) sense cristalls.
• Histiocitosi amb emmagatzematge de cristalls.

3. Afeccions que afecten els vasos sanguinis del ronyó (lesions vasculars intrarenals)

Aquestes afeccions afecten els vasos sanguinis dels ronyons. Un exemple és la síndrome urèmica hemolítica atípica (SHUa) . Això ocorre quan els vasos sanguinis diminuts dels ronyons queden bloquejats per coàguls de sang.

Què tan freqüent és la MGRS?

La MGRS és en realitat una afecció molt rara . S'estima que afecta menys de l'1% de la població. És especialment freqüent en persones majors de 60 anys .

Quins són els símptomes de la MGRS?

Els símptomes de la MGRS poden variar segons el tipus de MGRS que tingueu. Alguns símptomes comuns inclouen:

• Sensació de molt cansament (fatiga) .
• Inflor a la part inferior de les cames, els turmells o els peus. De vegades, també es pot inflar l'estómac, les mans o la cara.
• Es produeix la síndrome nefròtica . Es caracteritza per l'excreció de proteïnes a l'orina i nivells elevats de colesterol a la sang.
• Orina escumosa o sabonosa . Això pot ser un signe de proteïnes a l'orina (proteinúria).
• La micció freqüent és la necessitat d'orinar amb freqüència.
• Sang a l'orina (hematúria) o orina que es torna rosada.
• Nàusees i vòmits.
• Síndrome de POEMS . Aquesta també és una afecció rara.
• Entumiment, formigueig o debilitat a les extremitats (aquests són signes de neuropatia).
• Decoloració de la pell (taques clares o fosques).
• Dificultat per respirar (dispnea).

Què causa la MGRS?

La causa principal de la MGRS és el dany renal causat per les proteïnes M esmentades anteriorment. Les proteïnes M són un tipus d'anticòs que no funciona correctament i es produeix incorrectament. Estan fetes de clons (còpies) danyats de cèl·lules plasmàtiques, un tipus de glòbul blanc o cèl·lules B.

Algunes persones poden tenir aquests clons de cèl·lules plasmàtiques que produeixen proteïnes M sense danyar cap òrgan. Aquesta afecció s'anomena gammapatia monoclonal de significat indeterminat (MGUS) . Tanmateix, en persones amb MGRS, aquestes proteïnes M s'acumulen als ronyons i els danyen.

Quina és la causa principal de la MGRS?

Els experts encara no saben exactament què causa la MGRS. Es creu que els trastorns autoimmunitaris , els canvis genètics , les infeccions i els factors ambientals hi contribueixen.

Quines complicacions poden sorgir a causa de la MGRS?

Aquests clons de cèl·lules plasmàtiques i la MGRS poden causar complicacions greus a causa del dany renal. Algunes d'aquestes inclouen:

• Malaltia renal crònica (MRC) .
• Malaltia renal (renal) en fase terminal .
• Insuficiència renal .
• Desenvolupament en altres malalties. En algunes persones, el nombre de clons de cèl·lules plasmàtiques augmenta tant que pot desenvolupar-se en un tipus de càncer de glòbuls blancs anomenat mieloma múltiple (MM) . La MGRS també pot desenvolupar-se en altres càncers, com ara la macroglobulinèmia de Waldenström , la leucèmia limfocítica crònica (CLL) o el limfoma de cèl·lules B.

Com es diagnostica la MGRS?

Un metge pot confirmar la MGRS fent una biòpsia renal . Això implica prendre un petit tros de teixit del ronyó i analitzar-lo per detectar la proteïna M. També poden analitzar mostres de sang, orina o medul·la òssia.

Hi ha algun tractament per a la MGRS?

Sí, hi ha tractaments per a la MGRS. Els metges la tracten amb fàrmacs similars a la quimioteràpia per al càncer. Aquests fàrmacs maten les cèl·lules problemàtiques o impedeixen que facin més còpies. Altres fàrmacs poden ajudar a reduir la inflamació. L'objectiu principal del tractament és mantenir els ronyons funcionant i evitar que es facin malbé.

En alguns casos de MGRS, els metges també poden realitzar un trasplantament de cèl·lules mare . Això substitueix les cèl·lules danyades per cèl·lules sanes. Si els ronyons estan greument danyats, també és possible que necessiteu diàlisi o un trasplantament de ronyó .

Medicaments i tractaments específics utilitzats per a la MGRS

El tipus de medicació que se us administrarà dependrà del tipus de MGRS que tingueu. Aquí teniu algunes opcions de tractament:

• Anticossos monoclonals: p. ex., rituximab, daratumumab.
• Inhibidors del proteasoma: per exemple, bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Fàrmacs immunomoduladors: per exemple, talidomida, lenalidomida, pomalidomida.
• Agents alquilants: p. ex. ciclofosfamida, bendamustina, melfalan.
• Corticosteroides: per exemple, prednisona, dexametasona.
• Trasplantament autòleg de cèl·lules mare.

Quins són els efectes secundaris del tractament?

Els tractaments com la quimioteràpia poden causar molts efectes secundaris desagradables, de vegades fins i tot danys als òrgans. És per això que els metges trien els tractaments amb molta cura per obtenir-ne el màxim benefici i reduir el risc d'efectes secundaris greus. Alguns dels efectes secundaris que podeu experimentar inclouen:

• Anèmia ( deficiència de sang).
• Sagnat.
• Restrenyiment.
• Diarrea.
• Cansat/da.
• Augment del risc d'infeccions víriques, bacterianes i fúngiques.
• El menjar és insípid.
• Nàusees i vòmits.

Es pot prevenir la MGRS?

Com que no sabem exactament què causa la MGRS, actualment no hi ha cap manera específica de prevenir-la.

Què pots esperar si tens MGRS?

Tot i que la MGRS és una afecció tractable, normalment no desapareix completament. Pot reaparèixer després del tractament. Si els ronyons estan greument danyats, és possible que necessiteu un trasplantament de ronyó.

Aproximadament el 18% de les persones amb MGRS desenvoluparan més tard un càncer anomenat mieloma múltiple. Per tant, el metge us controlarà regularment amb mostres de sang i orina, ja que es pot detectar precoçment si es produeix.

Quant de temps pots viure amb MGRS?

Quant de temps pots viure amb MGRS depèn del tipus de MGRS que tinguis, la seva gravetat i com respons al tractament. Les persones amb menys danys renals tenen un millor pronòstic que les persones amb danys més greus. Per exemple, en un estudi, les persones amb amiloïdosi associada a MGRS van viure una mitjana d'uns 10 anys després del diagnòstic. Però les persones sense amiloïdosi van viure molt més temps. A més, les persones que responen bé al tractament tenen els millors resultats.

Com em cuido?

Assegureu-vos de seguir totes les recomanacions que us doni el vostre metge per cuidar la salut renal a casa. Això pot incloure limitar coses com l'alcohol i controlar els factors de risc de la malaltia renal, com ara la hipertensió arterial i la diabetis. Tot i que aquestes coses no poden tractar directament la MGRS, poden ajudar a reduir el risc de més danys renals. El vostre metge també us pot ajudar a controlar els efectes secundaris del tractament.

Quan hauria de veure un metge?

Si teniu símptomes d'un problema renal, com ara inflor, orina escumosa o rosada, micció freqüent o micció molt poca, assegureu-vos de consultar un metge.

Quines preguntes li hauria de fer al meu metge?

Pot ser útil fer aquestes preguntes al metge:

• Quins tractaments hi ha disponibles per al tipus de MGRS que tinc?
• Què puc fer per prevenir el dany renal?
• Quins símptomes nous o que empitjoren he de tenir en compte?

Finalment, el més important (missatge per emportar)

La MGRS és una afecció greu que pot danyar els ronyons de manera que pot ser mortal. Però recordeu que no totes les persones amb MGRS desenvoluparan càncer. El vostre metge us controlarà regularment i prendrà mesures per identificar i tractar qualsevol problema nou el més aviat possible . Els nous tractaments han permès millorar la vostra qualitat de vida i reduir el risc de patir malalties greus. Així que no tingueu por, seguiu els consells del vostre metge i afronteu aquesta afecció.

` MGRS, Gammapatia monoclonal de significació renal, Malaltia renal, Proteïnes M, Cèl·lules plasmàtiques, Biòpsia renal, Síndrome nefròtica, Mieloma múltiple