ඔයාගේ වකුගඩුවලටත් මේ M ප්‍රෝටීන කරදරයක්ද? (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance - MGRS) අපි මේ ගැන කතා කරමු!

අපි හැමෝම දන්නවනේ අපේ ඇඟේ වකුගඩු කියන්නේ නිහඬවම තමන්ගේ වැඩ කොටස කරගෙන යන හරිම වැදගත් ඉන්ද්‍රියයක් කියලා. හැබැයි ඉතින්, සමහර වෙලාවට මේ වකුගඩු නිහඬවම ලෙඩ වෙන්නත් පුළුවන්. එහෙම වකුගඩු රෝගී කරන, ටිකක් විතර නම ඇහුවම සංකීර්ණයි වගේ හිතෙන, ඒත් තේරුම් ගන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. මේකට කියන්නේ MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) කියලා. නම ටිකක් දිග වුණාට, බය වෙන්න එපා, අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු.

MGRS කියන්නේ සරලවම මොකක්ද?

හරි, අපි බලමු මේ MGRS කියන්නේ මොකක්ද කියලා. සරලවම කිව්වොත්, MGRS කියන්නේ වකුගඩු වලට හානි කරන රෝගී තත්ත්ව සමූහයකට. මේ හානිය වෙන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන සමහර ප්ලාස්මා සෛල (plasma cells) හරි, එහෙම නැත්නම් B සෛල (B cells) හරි (මේවා සුදු රුධිරාණු වර්ග) ඕනවට වඩා තමන්ගෙම කොපි, ඒ කියන්නේ ක්ලෝන (clones), හදන නිසා. හිතන්නකෝ, ෆොටෝකොපි මැෂින් එකකින් එකම කොළේ කොපි ගොඩක් ගහනවා වගේ වැඩක් තමයි මේ වෙන්නේ.

මෙහෙම හැදෙන ප්ලාස්මා සෛල, වැරදි විදිහේ ප්‍රතිදේහ (antibodies) වර්ගයක් හදනවා. මේවට කියන්නේ M ප්‍රෝටීන (M proteins) කියලා. මේ M ප්‍රෝටීන අපේ ඇඟේ විවිධ ඉන්ද්‍රියන්වල, විශේෂයෙන්ම වකුගඩු වල තැන්පත් වෙලා ඒවාට හානි කරන්න පටන් ගන්නවා.

වැදගත්ම දේ තමයි, MGRS කියන්නේ පිළිකාවක් නෙවෙයි. හැබැයි, MGRS තියෙන සුළු පිරිසකට පස්සේ කාලෙක බහු මයිලෝමාව (Multiple Myeloma) වගේ පිළිකා හැදෙන්න නම් ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා මේ ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.

MGRS වල වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, MGRS තත්ත්වයන් වර්ග දොළහකටත් වඩා තියෙනවා. මේවා වර්ග කරන්නේ අර M ප්‍රෝටීන වකුගඩුවේ මොන කොටසටද බලපාන්නේ කියන එක අනුව. ප්‍රධාන වශයෙන් කාණ්ඩ තුනක් තියෙනවා:

1. ග්ලොමරුලර් රෝග (Glomerular diseases)

MGRS වර්ග වලින් වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ මේ ග්ලොමරුලර් රෝග (glomerulopathies) තමයි. මේවායින් හානි වෙන්නේ වකුගඩු ඇතුළේ තියෙන පුංචි පුංචි රුධිර නාලිකා වලට. හරියට වතුර ෆිල්ටර් එකක තියෙන පෙරණ දැල් වගේ තමයි මේවා. මේවට අයිති වෙන රෝග කිහිපයක් තමයි:

• වකුගඩු ඇමිලොයිඩෝසිස් `(Renal amyloidosis)`. මේකට `AL amyloidosis`, `AH amyloidosis` සහ `AHL amyloidosis` කියන වර්ගත් ඇතුළත්.
• ක්‍රයොග්ලොබියුලිනමික් ග්ලොමරුලොනෙෆ්‍රයිටිස් `(Cryoglobulinemic glomerulonephritis - CG)`.
• ෆයිබ්‍රිලරි ග්ලොමරුලෝපති `(Fibrillary glomerulopathy - FGN)`.
• ඉමියුනොටැක්ටොයිඩ් ග්ලොමරුලෝපති `(Immunotactoid glomerulopathy - ITG)`.
• මොනොක්ලෝනල් ප්‍රෝටීන් එක්ක සම්බන්ධ ග්ලොමරුලර් රෝග. මේකට `light chain` සහ `heavy chain deposition diseases` කියන තත්ත්වයන් ඇතුළත් වෙනවා.

2. ටියුබියුලොඉන්ටර්ස්ටීෂල් රෝග (Tubulointerstitial diseases)

මේ රෝග වලින් බලපාන්නේ වකුගඩුවෙන් පෙරපු පෝෂ්‍ය පදාර්ථ සහ දියර වර්ග ආපහු ලේ වලට ගෙනියන නාලිකා (`tubules`) වලට සහ ඒ වටේ තියෙන පටක වලට. මේවට උදාහරණ කිහිපයක්:

• ලයිට් චේන් ෆැන්කෝනි සින්ඩ්‍රෝමය `(Light chain Fanconi syndrome - LCFS)`.
• ක්‍රිස්ටල් නැති ලයිට් චේන් ප්‍රොක්සිමල් ටියුබියුලෝපති `(Light chain proximal tubulopathy - LCPT) without crystals`.
• ක්‍රිස්ටල් ස්ටෝරින් හිස්ටියෝසයිටෝසිස් `(Crystal-storing histiocytosis)`.

3. වකුගඩුව තුළ රුධිර නාල වලට බලපාන තත්ත්ව (Intra-renal vascular lesions)

මේ තත්ත්ව වලින් බලපාන්නේ වකුගඩු වල රුධිර නාල වලට. උදාහරණයක් තමයි අසාමාන්‍ය හිමොලිටික් යූරීමික් සින්ඩ්‍රෝමය (atypical hemolytic uremic syndrome - aHUS). මේකෙදි වෙන්නේ, වකුගඩුවල තියෙන ඉතාම කුඩා රුධිර නාලිකා ලේ කැටි ගැසීම් නිසා අවහිර වෙන එක.

MGRS කියන්නේ කොච්චර සුලබ රෝගයක්ද?

ඇත්තටම MGRS කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ඇස්තමේන්තු කරලා තියෙන විදිහට ජනගහනයෙන් 1% කටත් වඩා අඩු ප්‍රමාණයකට තමයි මේක හැදෙන්නේ. විශේෂයෙන්ම වයස අවුරුදු 60ට වැඩි අය අතරේ තමයි මේක ටිකක් වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙන්නේ.

MGRS වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

MGRS වල රෝග ලක්ෂණ ඔයාට තියෙන MGRS වර්ගය අනුව වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර පොදු ලක්ෂණ තමයි මේ:

• හරිම මහන්සියක් දැනෙන එක (fatigue).
• කකුල්වල පහළ කොටසේ, වළලුකර ප්‍රදේශයේ හෝ පාදවල ඉදිමීමක් ඇතිවීම. සමහර වෙලාවට බඩ, අත් හෝ මුහුණත් ඉදිමෙන්න පුළුවන්.
• නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය (Nephrotic syndrome) ඇතිවීම. මේකෙදි මුත්‍රා එක්ක ප්‍රෝටීන් පිටවීම, ලේ වල කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම ඉහළ යෑම වගේ දේවල් වෙනවා.
• මුත්‍රා පෙණ වගේ හෝ සබන් වගේ පිටවීම. මේක මුත්‍රා වල ප්‍රෝටීන් තියෙනවට ලකුණක් වෙන්න පුළුවන් `(proteinuria)`.
• නිතර නිතර මුත්‍රා කරන්න ඕන වෙන එක `(frequent urination)`.
• මුත්‍රා එක්ක ලේ පිටවීම `(hematuria)` හෝ මුත්‍රා රෝස පාටට යන එක.
• ඔක්කාරය සහ වමනය.
• POEMS සින්ඩ්‍රෝමය (POEMS syndrome). මේකත් දුර්ලභ තත්ත්වයක්.
• අත් පා වල හිරිවැටීම, කිතියක් වගේ දැනීම හෝ දුර්වලකම (මේවා ස්නායු ආබාධයක ලක්ෂණ - `neuropathy`).
• හමේ පාට වෙනස් වීම (ලා පැහැ හෝ තද පැහැ ලප ඇතිවීම).
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව `(dyspnea)`.

MGRS හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

MGRS හැදෙන්න ප්‍රධානම හේතුව තමයි අර කලින් කිව්ව M ප්‍රෝටීන වලින් වකුගඩු වලට හානි වීම. M ප්‍රෝටීන කියන්නේ හරියට වැඩ කරන්නේ නැති, වැරදි විදිහට හැදුණු ප්‍රතිදේහ වර්ගයක්. මේවා හදන්නේ සුදු රුධිරාණු වර්ගයක් වන ප්ලාස්මා සෛල වල හෝ B සෛල වල හානියට පත්වුණු ක්ලෝන (copies) වලින්.

සමහර අයගේ ඇඟේ මේ ප්ලාස්මා සෛල ක්ලෝන M ප්‍රෝටීන හැදුවට, කිසිම ඉන්ද්‍රියකට හානියක් කරන්නේ නැතුව තියෙන්න පුළුවන්. ඒ තත්ත්වයට කියන්නේ හේතුවක් නිශ්චිත නැති මොනොක්ලෝනල් ගැමාපති (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance - MGUS) කියලා. හැබැයි MGRS තියෙන අයගේ මේ M ප්‍රෝටීන වකුගඩු වල තැන්පත් වෙලා ඒවාට හානි කරනවා.

MGRS වලට බලපාන ප්‍රධානම හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම විශේෂඥයින්ට තවමත් හරියටම කියන්න බෑ MGRS හැදෙන්න බලපාන නිශ්චිත හේතු මොනවද කියලා. ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (autoimmune disorders), ජානමය වෙනස්කම් (genetic changes), ආසාදන (infections) සහ පරිසර සාධක (environment) මේ හැමදේම මේකට දායක වෙන්න පුළුවන් කියලා තමයි හිතන්නේ.

MGRS නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

මේ ප්ලාස්මා සෛල ක්ලෝන සහ MGRS නිසා වකුගඩු වලට වෙන හානිය නිසා බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ අතරින් කිහිපයක් තමයි:

• නිදන්ගත වකුගඩු රෝගය (Chronic kidney disease - CKD).
• අවසාන අදියරේ වකුගඩු රෝගය (End-stage renal (kidney) disease).
• වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (Kidney failure).
• වෙනත් රෝග වලට වර්ධනය වීම. සමහර අයගේ ප්ලාස්මා සෛල ක්ලෝන කොච්චර වැඩි වෙනවද කියනවා නම්, ඒක බහු මයිලෝමාව (Multiple Myeloma - MM) කියන සුදු රුධිරාණු පිළිකාව දක්වා වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම MGRS තත්ත්වය වෝල්ඩන්ස්ට්‍රෝම් මැක්‍රොග්ලොබියුලිනීමියාව (Waldenström macroglobulinemia), නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව (Chronic Lymphocytic Leukemia - CLL) හෝ B-සෛල ලිම්ෆෝමාව (B-cell lymphoma) වගේ වෙනත් පිළිකා බවටත් හැරෙන්න පුළුවන්.

MGRS රෝගය අඳුනගන්නේ කොහොමද?

වෛද්‍යවරයෙක් MGRS රෝගය තහවුරු කරගන්නේ වකුගඩු බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (kidney biopsy) කරලා. මේකෙදි කරන්නේ, වකුගඩුවෙන් කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන, ඒකේ M ප්‍රෝටීන තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරන එක. ඒ වගේම ඔයාගේ ලේ, මුත්‍රා හෝ ඇට මිදුළු (`bone marrow`) සාම්පලත් පරීක්ෂා කරන්න ඉඩ තියෙනවා.

MGRS වලට ප්‍රතිකාර තියෙනවද?

ඔව්, MGRS වලට ප්‍රතිකාර තියෙනවා. වෛද්‍යවරු මේකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ පිළිකා වලට දෙන රසායනික චිකිත්සාවට (chemotherapy) සමාන බෙහෙත් වර්ග භාවිතා කරලා. මේ බෙහෙත් වලින් කරන්නේ අර ගැටලුකාරී සෛල විනාශ කරන එක හරි, ඒවා තව තවත් කොපි හදන එක නවත්වන එක හරි. තවත් සමහර බෙහෙත් වලින් ඉදිමීම අඩු කරන්න උදව් වෙනවා. ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධානම අරමුණ තමයි ඔයාගේ වකුගඩු වල ක්‍රියාකාරීත්වය දිගටම පවත්වාගෙන යන එක සහ ඒවාට වෙන හානිය නවත්වන එක.

සමහර MGRS අවස්ථා වලට වෛද්‍යවරු ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් (stem cell transplant) කරන්නත් පුළුවන්. ඒකෙන් කරන්නේ ඔයාගේ හානියට පත්වුණු සෛල වෙනුවට නිරෝගී සෛල ආදේශ කරන එක.යම් හෙයකින් ඔයාගේ වකුගඩු වලට දරුණු විදිහට හානි වෙලා නම්, ඔයාට රුධිර කාන්දුකරණය (dialysis) හෝ වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් (kidney transplant) කරන්නත් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

MGRS වලට භාවිතා කරන විශේෂිත බෙහෙත් සහ ප්‍රතිකාර ක්‍රම

ඔයාට දෙන බෙහෙත් වර්ගය තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන MGRS වර්ගය අනුව. ප්‍රතිකාර ක්‍රම කිහිපයක් තමයි මේ:

• මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ `(Monoclonal antibodies)` - උදා: `rituximab`, `daratumumab`.
• ප්‍රෝටීසෝම් නිෂේධක `(Proteasome inhibitors)` - උදා: `bortezomib`, `carfilzomib`, `ixazomib`.
• ප්‍රතිශක්තිකරණ විකරණ ඖෂධ `(Immunomodulatory drugs)` - උදා: `thalidomide`, `lenalidomide`, `pomalidomide`.
• ඇල්කිලේටින් ඒජන්ට් `(Alkylating agents)` - උදා: `cyclophosphamide`, `bendamustine`, `melphalan`.
• කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් `(Corticosteroids)` - උදා: `prednisone`, `dexamethasone`.
• ස්වයං ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම `(Autologous stem cell transplant)`.

ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවද?

රසායනික චිකිත්සාව වගේ ප්‍රතිකාර වලින් අපහසු අතුරු ආබාධ ගොඩක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්, සමහර වෙලාවට ඉන්ද්‍රියන්ට හානි වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා වෛද්‍යවරු ප්‍රතිකාර තෝරගන්නේ ඔයාට උපරිම ප්‍රයෝජනය ලැබෙන විදිහට සහ දරුණු අතුරු ආබාධ වල අවදානම අඩු වෙන විදිහට ගොඩක් සැලකිල්ලෙන්. ඔයාට අත්විඳින්න පුළුවන් සමහර අතුරු ආබාධ තමයි:

• රක්තහීනතාවය (Anemia) (ලේ අඩුකම).
• ලේ වහනය වීම.
• මල බද්ධය `(Constipation)`.
• පාචනය `(Diarrhea)`.
• මහන්සිය.
• වෛරස්, බැක්ටීරියා සහ දිලීර ආසාදන වලට තියෙන අවදානම වැඩිවීම.
• කෑම අරුචිය.
• ඔක්කාරය සහ වමනය.

MGRS වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

MGRS හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද කියලා අපි හරියටම දන්නේ නැති නිසා, ඒක වළක්වාගන්න විශේෂිත ක්‍රමයක් නම් දැනට නෑ.

MGRS තියෙනවා නම් මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?

MGRS කියන්නේ ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් තත්ත්වයක් වුණත්, සාමාන්‍යයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙන්නේ නෑ. ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ ආයෙත් මතුවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.යම් හෙයකින් ඔයාගේ වකුගඩු වලට දරුණු හානියක් වෙලා නම්, වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් අවශ්‍ය වෙන්නත් පුළුවන්.

MGRS තියෙන අයගෙන් 18% ක් විතර පස්සේ කාලෙක බහු මයිලෝමාව (Multiple Myeloma) කියන පිළිකාවට ගොදුරු වෙනවා. ඒ නිසා, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ලේ සහ මුත්‍රා සාම්පල පරීක්ෂා කරලා ඔයාව නිතරම අධීක්ෂණය කරයි, මොකද එහෙම දෙයක් වෙනවා නම් ඉක්මනටම අඳුනගන්න පුළුවන් නිසා.

MGRS එක්ක කොච්චර කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?

MGRS එක්ක කොච්චර කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද කියන එක ඔයාට තියෙන MGRS වර්ගය, ඒකේ බරපතලකම සහ ප්‍රතිකාර වලට ඔයා කොහොම ප්‍රතිචාර දක්වනවද කියන එක මත රඳා පවතිනවා. වකුගඩු වලට අඩු හානියක් වෙලා තියෙන අයට, දරුණු හානියක් වෙලා තියෙන අයට වඩා හොඳ පුරෝකථනයක් (outlook) තියෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට, එක අධ්‍යයනයකදී, MGRS වලට සම්බන්ධ ඇමිලොයිඩෝසිස් `(amyloidosis)` තියෙන අය රෝග විනිශ්චයෙන් පස්සේ සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 10ක් විතර ජීවත් වෙලා තියෙනවා. ඒත් ඇමිලොයිඩෝසිස් නැති අය ඊට වඩා වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙලා තියෙනවා. ඒ වගේම, ප්‍රතිකාර වලට හොඳින් ප්‍රතිචාර දක්වන අයට තමයි හොඳම ප්‍රතිඵල ලැබෙන්නේ.

මම මාවම බලාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ වකුගඩු සෞඛ්‍යය ගෙදරදී බලාගන්න කියලා වෛද්‍යවරයා දෙන ඕනෑම නිර්දේශයක් අනිවාර්යයෙන්ම පිළිපදින්න. මේකට මත්පැන් වගේ දේවල් සීමා කරන එක, අධි රුධිර පීඩනය `(hypertension)` සහ දියවැඩියාව `(diabetes)` වගේ වකුගඩු රෝග වලට තියෙන අවදානම් සාධක පාලනය කරගන්න එක වගේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්. මේ දේවල් වලින් MGRS වලට කෙලින්ම ප්‍රතිකාර කරන්න බැරි වුණත්, වකුගඩු වලට තවදුරටත් හානි වීමේ අවදානම අඩු කරගන්න මේවා උදව් වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ කළමනාකරණය කරගන්නත් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට උදව් කරයි.

මම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන කවදාද?

ඔයාට වකුගඩු ආශ්‍රිත ගැටලුවක රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒ කියන්නේ ඉදිමීම, මුත්‍රා පෙණ වගේ හෝ රෝස පාටට යනවා නම්, නිතර මුත්‍රා කරන්න ඕන වෙනවා නම් හෝ මුත්‍රා යෑම ගොඩක් අඩු වෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න.

මම මගේ දොස්තරගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ ප්‍රශ්න අහන එක ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්:

• මට තියෙන MGRS වර්ගයට මොන වගේ ප්‍රතිකාරද තියෙන්නේ?
• වකුගඩු වලට වෙන හානිය වළක්වාගන්න මට කරන්න පුළුවන් මොනවද?
• මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන අලුත් හෝ නරක අතට හැරෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

අවසාන වශයෙන් වැදගත්ම දේ (Take-Home Message)

MGRS කියන්නේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් විදිහට වකුගඩු වලට හානි කරන්න පුළුවන් බරපතල රෝගී තත්ත්වයක්. හැබැයි මතක තියාගන්න, MGRS තියෙන හැමෝටම පිළිකා හැදෙන්නේ නෑ. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාව නිතරම අධීක්ෂණය කරලා, ඕනෑම අලුත් ප්‍රශ්නයක් හැකි පමණ ಬೇಗ අඳුනගෙන ප්‍රතිකාර කරන්න පියවර ගනීවි. අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම නිසා ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්නත්, දරුණු රෝගාබාධ වලට තියෙන අවදානම අඩු කරගන්නත් දැන් පුළුවන් වෙලා තියෙනවා. ඒ නිසා බය නැතුව, වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපදිමින් මේ තත්ත්වයට මුහුණ දෙන්න.

---

` MGRS, Monoclonal Gammopathy of Renal Significance, වකුගඩු රෝග, M ප්‍රෝටීන, ප්ලාස්මා සෛල, වකුගඩු බයොප්සි, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝම්, බහු මයිලෝමාව