El vostre nadó té una vena al cor que sembla una espasa? Aprenguem més sobre aquesta rara afecció (síndrome de la cimitarra)!

"Oh, sembla que el nostre petit té problemes per respirar, té sibilàncies fins i tot quan està alletant... de vegades té la pell blava..." Heu experimentat mai alguna cosa semblant? O heu vist que li passés al nadó d'algú que coneixeu? De vegades, aquests símptomes poden ser causats per certs problemes cardíacs amb què neixen els nadons. Avui parlarem d'una d'aquestes afeccions cardíaques rares, però importants, que val la pena conèixer.

Què és la síndrome de la cimitarra?

Això s'anomena síndrome de la cimitarra . El nom sona una mica estrany, oi? «Cimitarra» fa referència a una espasa amb punta corba, que s'utilitzava en l'antiguitat a l'Orient Mitjà. En aquesta afecció, de vegades la vena pulmonar, que porta la sang del pulmó dret al cor, apareix en forma d'espasa corba a les radiografies. No és força interessant com va sorgir el nom?

En poques paraules, es tracta d'un defecte cardíac congènit . És a dir, una afecció que es produeix mentre el nadó encara és a l'úter. Els metges anomenen això un tipus d'afecció anomenada retorn venós pulmonar anòmal parcial (PAPVR). És a dir, hi ha un defecte en la manera com els vasos sanguinis dels pulmons es connecten al cor.

Hi ha diversos símptomes principals que es poden observar en aquesta situació:

• El pulmó dret no està completament desenvolupat (pulmó dret hipoplàsic). Això vol dir que és més petit i menys funcional que el pulmó de l'altre costat.
• L'artèria principal que porta sang al pulmó dret (artèria pulmonar dreta) no està correctament desenvolupada (artèria pulmonar dreta hipoplàsica). Això també pot reduir la quantitat de sang que arriba al pulmó dret.

Podem entendre una mica el funcionament increïble dels nostres cors?

Així doncs, per entendre realment què passa amb la síndrome de la cimitarra, primer vegem com funciona un cor sa, d'acord? Penseu en el nostre cor com una bomba increïblement eficient. Bombeja sang per tot el cos, dia i nit.

Això és el que sol passar:

1. La sang utilitzada i pobra en oxigen de tot el cos es recull i es retorna al costat dret del cor.

2. Aquesta sang pobra en oxigen del costat dret del cor s'envia als pulmons a través de les artèries pulmonars .

3. Dins dels pulmons, aquesta sang està "oxigenada", igual que l'aigua bruta es filtra i purifica.

4. Aleshores, aquesta sang rica en oxigen torna al costat esquerre del cor a través de les venes pulmonars, que són les venes que transporten oxigen dels pulmons al cor .

5. El costat esquerre del cor bomba aquesta sang rica en oxigen a tot el cos, a través del vas sanguini més gran, l'aorta .

Així és com cada cèl·lula del nostre cos obté oxigen. No és aquest un procés molt complex i sorprenent?

Aleshores, què passa amb la síndrome de la cimitarra?

Ara probablement enteneu com funciona un cor sa. El que passa en una persona amb la síndrome de la cimitarra és que la sang que hauria de venir dels pulmons per recollir oxigen i anar al costat esquerre del cor, en comptes de venir cap allà , va en direcció equivocada i va al costat dret del cor.

Imagineu-vos que torneu a connectar una canonada que porta aigua a una casa al lloc equivocat, potser a un dipòsit d'aigua usat. Aleshores, el que hauria de passar no passarà correctament. Es podria donar una situació en què es barregin aigua neta i aigua bruta.

En aquest cas, una o més venes (venes pulmonars) que normalment transporten sang oxigenada del pulmó dret es connecten al costat dret del cor en comptes del costat esquerre. Això permet que part de la sang oxigenada torni als pulmons. També fa que el costat dret del cor treballi més.

De vegades, el pulmó dret no rep sang de les artèries pulmonars , sinó directament de l'aorta . L'aorta és en realitat el principal vas sanguini que porta sang a tot el cos. Així doncs, també hi ha un petit problema. Això pot exercir una pressió innecessària sobre el cor.

Com de comuna és aquesta situació? Hauríem de tenir por innecessàriament?

Pot semblar espantós, però la síndrome de la cimitarra és una afecció molt rara. Segons les estadístiques, només afecta d'un a tres nadons de cada 100.000. També es constata que és dues vegades més freqüent en nenes que en nens.

Així doncs, no us espanteu innecessàriament, ja que això és molt rar. Tanmateix, és molt important ser-ne conscient.

Quines són les raons d'això? Per què passa això?

Sovint, fins i tot els metges tenen dificultats per determinar la causa exacta de la síndrome de la cimitarra. Tanmateix, hi ha alguns factors de risc que poden augmentar el risc que un nadó desenvolupi un defecte cardíac congènit. Aquests inclouen:

• Genètica: De vegades, les condicions genètiques transmeses de generació en generació poden tenir un impacte.
• Alguns medicaments que es prenen durant l'embaràs: Per exemple, alguns medicaments per a l'acne com ara la "(Isotretinoïna - Accutane®)" poden ser perillosos. Per això es recomana no prendre cap medicament durant l'embaràs sense consell mèdic.
• Factors ambientals: Si la mare fuma o beu alcohol durant l'embaràs, aquestes coses poden afectar el desenvolupament del cor del nadó.
• Certes infeccions en la mare: Per exemple, si la mare contrau una infecció com la rubèola durant l'embaràs, pot afectar el desenvolupament del cor del nadó.
• Malalties cròniques no controlades de la mare: Si malalties com la diabetis mellitus no es controlen adequadament durant l'embaràs, també poden afectar el nadó.

L'important és que, la majoria de les vegades, això no és culpa de ningú. Així que no et culpis a tu mateix.

Quins símptomes hi ha?

Els símptomes de la síndrome de la cimitarra no són els mateixos per a tothom. Alguns nadons poden mostrar símptomes just després del naixement . Cal tenir en compte aquests moments:

• Dificultat per respirar i ennuegament durant la lactància.
• Decoloració blava/grisenca de la pell i els llavis (cianosi): Això és causat per la manca d'oxigen del cos.
• Respiració ràpida.
• Inflor (edema) a les cames, l'estómac i el voltant dels ulls.

No obstant això, alguns nadons poden no mostrar cap símptoma fins que són més grans. Alguns poden romandre asimptomàtics fins a l'edat adulta. Tanmateix, si els símptomes apareixen a l'edat adulta, poden tenir:

• Infeccions pulmonars freqüents.
• Dificultat per respirar (dispnea) durant l'exercici o l'esforç.

Com ho diagnostiquen els metges? (Diagnòstic)

Els metges tenen diverses proves per ajudar a diagnosticar la síndrome de la cimitarra. Aquestes poden analitzar coses com la mida del pulmó dret en un nadó o un adult i l'estat de l'artèria pulmonar dreta.

• Radiografia de tòrax: Això pot donar una idea aproximada del cor, els pulmons, les vies respiratòries i els vasos sanguinis. És possible que hi vegeu la forma de "cimitarra".
• Tomografia computada: pren radiografies des de diferents angles per crear imatges tridimensionals detallades de l'interior del cos.
• Angiografia per ressonància magnètica: aquesta és una prova que utilitza ones magnètiques i un ordinador per observar els vasos sanguinis en detall.
• Ecocardiograma transtoràcic (ETT): És com una ecografia. Pot examinar de prop la funció, les cambres, les vàlvules i el flux sanguini del cor.
• Cateterisme cardíac: En aquest procediment, s'injecta un colorant especial als vasos sanguinis i es fa una radiografia per veure com flueix la sang a través dels vasos. També s'utilitza per mesurar la pressió al cor i als pulmons.

No tingueu por de preguntar sobre aquestes proves. Els metges les fan per diagnosticar amb precisió la malaltia i proporcionar el millor tractament possible.

Hi ha algun tractament per a això? (Mètodes de tractament)

Sí, el tractament principal per a la síndrome de la cimitarra és la cirurgia.

• En el cas dels nadons, si els metges detecten aquesta afecció, solen tenir la temptació de realitzar una cirurgia durant els dos primers mesos de vida . Perquè com més aviat es corregeixi aquest defecte, millor serà per al desenvolupament i la salut futura del nadó.
• Per a adults,No totes les persones amb síndrome de cimitarra necessitaran cirurgia tret que tinguin símptomes greus (per exemple, infeccions pulmonars freqüents, dificultat per respirar important). Tanmateix, si els símptomes són greus, pot ser necessària la cirurgia.

Hi ha diverses coses que un cirurgià cardíac pot fer durant la cirurgia:

• La vena pulmonar, que està connectada al lloc equivocat , es redirigeix ​​cap al costat esquerre del cor. De vegades, s'utilitzen pegats especials per a això.
• Altrament, la vena s'implanta directament al costat esquerre del cor.
• Molt rarament, es pot realitzar una pneumonectomia per extirpar completament el pulmó dret subdesenvolupat i deficient en funcionament. Tanmateix, això només es fa quan no hi ha cap altra opció.

Hi ha alguna manera de prevenir això?

De fet, no hi ha manera de prevenir completament un defecte cardíac congènit com la síndrome de la cimitarra, ja que també està influenciat per factors genètics.

No obstant això, hi ha coses que una mare pot fer durant l'embaràs per augmentar les seves possibilitats de tenir un nadó sa:

• Eviteu completament l'alcohol, els cigarrets i altres drogues durant l'embaràs.
• Abans de prendre qualsevol medicament, parleu amb el vostre metge sobre els seus riscos i beneficis.
• Si no has rebut la vacuna contra la rubèola , és important que la rebis abans de quedar-te embarassada, ja que contraure la rubèola durant l'embaràs pot afectar el cor del nadó.
• Si tens malalties cròniques com la diabetis , controla-les bé durant l'embaràs.
• Preneu àcid fòlic i altres vitamines prenatals segons les indicacions del vostre metge.

Com serà la vida amb aquesta situació? (Visió de futur)

Les persones que se sotmeten a una cirurgia per la síndrome de la cimitarra solen tenir excel·lents resultats a llarg termini . La majoria de la gent no torna a experimentar cap símptoma després de la cirurgia.

No obstant això, de vegades, especialment en nadons i nens petits, la vena pulmonar redirigida es pot estrènyer. Si això passa, pot ser necessari un tractament addicional.

Alguns adults amb síndrome de cimitarra poden viure una vida saludable sense cap símptoma. Tanmateix, per a altres adults, la malaltia pot provocar altres problemes cardíacs. En aquests casos, la qualitat de vida es pot veure afectada. Si es desenvolupen símptomes (com ara dificultat per respirar greu, infeccions pulmonars), pot ser necessària una cirurgia. També és possible que hàgiu de fer proves especials per comprovar la pressió arterial alta a les artèries dels pulmons.

Hi ha altres malalties cardíaques associades amb la síndrome de Scimitar?

Sí, moltes persones amb síndrome de cimitarra també poden tenir altres problemes cardiovasculars. Algunes neixen amb múltiples defectes cardíacs. O bé, la síndrome de cimitarra pot causar altres complicacions.

Altres situacions que poden estar relacionades inclouen:

• Defecte septal auricular (DSA): Un forat entre les dues cambres superiors del cor.
• Pulmó en ferradura: Connexió anormal entre dues parts del pulmó.
• Hipertensió pulmonar: Pressió elevada a les artèries dels pulmons.
• Segrest pulmonar (pulmó accessori): Un tros de teixit pulmonar no funcional i separat amb un subministrament sanguini anormal.
• Tetralogia de Fallot: Un defecte cardíac comú que requereix tractament per bombar sang als pulmons en nadons.
• Defecte septal ventricular (CIV): forat entre les dues cambres de bombament inferiors del cor.

Sentir aquestes coses pot ser encara més espantós. Tanmateix, hi ha tractaments mèdics per a totes aquestes afeccions. El més important és parlar amb el metge, entendre la teva condició exacta i obtenir el tractament que necessites.

Preguntes importants que has de fer al teu metge

Si descobriu que vosaltres o el vostre fill teniu la síndrome de la cimitarra, podeu fer preguntes al vostre metge com aquestes:

• Quina és la causa més probable de la síndrome de la cimitarra?
• Necessito/necessito cirurgia el meu fill/la meva filla?
• Què passa si no et fan cirurgia?
• Com gestionar la salut cardíaca amb la síndrome de la cimitarra?
• Si tinc aquesta condició, quines són les probabilitats que el meu fill també la tingui?
• Si tinc un primer fill amb la síndrome de la cimitarra, quines són les probabilitats que el meu segon fill també la tingui?

No tinguis mai por ni vergonya de fer aquestes preguntes. És molt important aclarir tots els dubtes de la teva ment.

Finalment, coses per recordar (missatge per emportar)

La síndrome de la cimitarra és un defecte cardíac congènit rar que afecta principalment el pulmó dret i els vasos sanguinis que el connecten amb els pulmons.

Alguns nadons poden no mostrar cap símptoma, mentre que d'altres poden necessitar cirurgia durant els dos primers mesos de vida.

Els nadons que necessiten cirurgia al principi poden necessitar més tractament més endavant perquè el vas sanguini desviat s'estreny. Tanmateix, molts adults i nens que se sotmeten a una cirurgia per la síndrome de la cimitarra viuen amb molt bona salut i fan una vida normal.

Esperem que aquesta informació us sigui útil. Si teniu més preguntes sobre això, parleu amb el vostre metge. Mantingueu-vos saludables!

`Síndrome de la cimitarra, cardiopatia, defectes congènits, pulmons, circulació sanguínia, símptomes infantils, cirurgia