Tens un quist dins de la columna vertebral? (Siringomielia) Descobreix-ho.

De vegades sents mal d'esquena, entumiment a les mans o dificultat per caminar? Algunes persones pensen que són coses normals, però darrere d'aquests símptomes hi pot haver una malaltia greu. Avui parlarem d'una afecció rara que afecta la medul·la espinal. És la siringomielia .

Què és la siringomielia?

En poques paraules, la siringomielia és una afecció en què es forma un sac ple de líquid (anomenat siringe) dins de la medul·la espinal . Pensa-hi, la medul·la espinal recorre la columna vertebral. Aquesta medul·la espinal és com un "missatger" que porta missatges del cervell a la resta del cos i del cos de tornada al cervell. Per tant, aquesta "siringe" pot fer-se més gran i llarga amb el temps. Què passa quan això passa? La medul·la espinal comença a danyar-se. Les fibres nervioses que transporten aquests missatges es comprimeixen i es fan malbé.

Què és aquest líquid?

El líquid que hi ha dins d'aquest quist s'anomena líquid cefaloraquidi (LCR) . Aquest líquid, anomenat LCR, normalment envolta el nostre cervell i la medul·la espinal per protegir-los. És com els amortidors d'un cotxe. No només això, sinó que les cavitats de l'interior del nostre cervell (anomenades ventricles) també estan plenes d'aquest LCR. Aquestes cavitats estan connectades a un petit canal (canal central) que recorre la medul·la espinal.

Així doncs, si teniu siringomielia, el que passa és que aquest líquid (LCR) s'acumula dins del teixit de la medul·la espinal, eixamplant aquest canal central (canal central) i creant una siringe. La majoria de les vegades, es forma una siringe quan el flux del LCR al voltant de la medul·la espinal o al voltant de la part inferior del cervell (tronc encefàlic) no es produeix normalment, cosa que significa que hi ha alguna cosa que obstrueix aquest flux. Si aquesta siringe afecta el tronc encefàlic, aquesta afecció s'anomena siringobúlbia.

La siringomielia afecta amb més freqüència les parts superiors de la medul·la espinal, és a dir, les regions cervical i toràcica.

Qui és més probable que desenvolupi aquesta afecció? Amb quina freqüència és?

La siringomielia es diagnostica amb més freqüència en persones d'entre 20 i 50 anys. Tanmateix, també pot aparèixer en nens i gent gran. No obstant això, és una malaltia molt rara . Afecta aproximadament 8 de cada 100.000 persones. També és responsable d'aproximadament el 5% dels casos de paraplegia, que és una afecció en què les cames i la part inferior del cos queden paralitzades.

Quins són els símptomes de la siringomielia?

Els símptomes solen desenvolupar-se lentament i poden empitjorar amb el pas dels anys.Algunes persones poden tenir una petita "(siringe)" i passar molt de temps sense cap símptoma. Els símptomes també varien, depenent d'on es troba la "(siringe)" a la columna vertebral, de la seva mida i de la seva llargada. Els símptomes poden aparèixer en un costat del cos o en tots dos costats. Mentre que algunes persones en tenen molt poca, d'altres poden quedar greument afectades.

Els símptomes comuns que es poden observar són:

• Mal de cap .
• Dolor que baixa pels braços, el coll, la part mitjana de l'esquena o les cames (Radiculopatia).
• Debilitat progressiva i atrofia muscular als braços i/o cames (atròfia muscular).
• Espasmes o rigidesa als músculs de l'esquena, les espatlles, el coll, els braços o les cames.
• Pèrdua de sensibilitat al dolor o a la temperatura , especialment a les mans.
• Entumiment o formigueig a les mans i/o els peus.
• Problemes d'equilibri i dificultat per caminar.
• Pèrdua del control intestinal i de la bufeta.
• Problemes relacionats amb la funció sexual.

A més d'aquests símptomes, també hi ha símptomes que afecten especialment els nens petits:

• Escoliosi.
• Caminar de puntetes.

El més important és que si tu o el teu fill teniu algun d'aquests símptomes, heu de consultar un metge el més aviat possible.

Per què es desenvolupa la siringomielia? Quines són les causes?

De fet, els científics encara no han descobert exactament quina és la causa subjacent d'una siringe. Però la majoria de teories suggereixen que la causa principal és un bloqueig o un problema amb el flux del líquid cefaloraquidi (LCR) del qual hem parlat abans.

Les causes de la siringomielia es poden dividir en dues categories principals: congènites (és a dir, presents en néixer) i adquirides (és a dir, que es desenvolupen més tard a la vida) .

Causes congènites

La siringomielia sovint s'associa amb una afecció anomenada malformació de Chiari tipus 1. Això és quan la part inferior del nostre cerebel sobresurt cap al foramen magnum, un forat a la base del crani. La medul·la espinal normalment passa a través d'aquest forat. Aquest problema estructural obstrueix el flux normal del líquid cefaloraquidi (LCR).

Sovint, aquesta "malformació de Chiari" és quelcom present des del naixement. Tanmateix, algunes persones amb "malformació de Chiari tipus I" poden no tenir cap símptoma o poden no desenvolupar símptomes fins que són joves o grans.

Altres causes congènites són:

• Mielomeningocele: També anomenat espina bífida oberta, és un defecte congènit. Es produeix quan la medul·la espinal i el canal espinal no es tanquen correctament abans del naixement. Aquest és un tipus de defecte del tub neural (DTN).
• Síndrome del cordó umbilical ancorat:Aquesta també és una afecció neurològica molt rara. El que passa aquí és que la medul·la espinal s'uneix als teixits que envolten la columna vertebral (això és el que s'anomena estar ancorada). Això sovint s'associa amb "espina bífida" i "escoliosi".

Causes adquirides

Els factors que contribueixen al desenvolupament de la "siringomielia" en etapes posteriors de la vida són:

• Lesions de la medul·la espinal: Aquest tipus de siringomielia de vegades s'anomena siringomielia posttraumàtica. Pot aparèixer mesos o anys després de la lesió inicial. Sovint està causada per teixit cicatricial que bloqueja el flux de LCR.
• Tumors de la medul·la espinal: Els tumors, especialment els hemangioblastomes i els ependimomes, poden obstruir el flux del líquid cefaloraquidi (LCR), causant siringomièlia.
• Aracnoiditis: La membrana aracnoide és una de les membranes que envolten i protegeixen la medul·la espinal. Si aquesta membrana s'inflama (s'inflé), pot causar siringomielia. Això pot ser causat per malalties com la sarcoïdosi, la mielitis transversa i l'esclerosi múltiple (EM).
• Meningitis: La meningitis és una infecció de les membranes protectores (meninges) que envolten el cervell i la medul·la espinal. Això també pot causar siringomièlia.

De vegades, la siringomielia es pot desenvolupar sense cap causa òbvia. Això s'anomena siringomielia idiopàtica .

Com diagnosticar amb precisió aquesta malaltia?

Per saber amb certesa si teniu "(siringomielia)", el metge primer us prendrà el vostre historial mèdic i després us farà un examen físic. Prestarà especial atenció a la funció nerviosa. També us pot derivar a un "(neuròleg)", un metge especialitzat en malalties del cervell i del sistema nerviós.

A continuació, se us demanarà que feu proves d'imatge per prendre imatges de la medul·la espinal o del cervell. De vegades, la siringomielia es pot descobrir per casualitat mentre es fan aquestes proves d'imatge per a una altra afecció.

Quines proves es fan per diagnosticar aquesta malaltia?

Si el metge sospita de siringomielia, pot demanar una o més d'aquestes proves:

• Ressonància magnètica (RM): La manera més fiable de diagnosticar la siringomielia és una ressonància magnètica.Això utilitza un imant gran i un ordinador per fer imatges detallades del que hi ha dins del teu cos. Amb aquesta prova, el metge pot esbrinar si tens una "(Siringe)" a la medul·la espinal o si hi ha alguna altra anomalia, com ara un tumor. Una "(RM)" pot mostrar clarament on es troba la "(Siringe)", la seva mida i fins a quin punt s'ha estès.
• Ressonància magnètica dinàmica: aquest tipus de ressonància magnètica mostra com el líquid cefaloraquidi (LCR) flueix al voltant de la medul·la espinal i cap a la siringe. Això pot requerir la injecció d'un agent de contrast (un líquid especial que fa que les imatges siguin més clares) a la vena.
• Mielograma amb tomografia computada: si no es pot fer una ressonància magnètica, la següent opció és una tomografia computada. Una mielograma és una prova que utilitza un colorant especial anomenat contrast i una tomografia computada (TC) per buscar problemes a la medul·la espinal.

Quins són els tractaments per a la siringomielia?

El tractament de la siringomielia depèn de la gravetat dels símptomes i de la rapidesa amb què progressen.

Si no hi ha símptomes , els metges normalment no tracten la "(siringomielia)". Tanmateix, recomanen que un "(neuròleg)" o un "(neurocirurgià)" controli acuradament la "(siringe)". Perquè els símptomes poden aparèixer o empitjorar amb el temps. Aquest seguiment sol incloure ressonàncies magnètiques periòdiques i proves neurològiques.

Per a aquells que presenten símptomes, els objectius generals del tractament de la siringomielia són:

• Si és possible, tracteu la causa subjacent de la siringe.
• Control dels símptomes .
• Restaurar el flux adequat de líquid cefaloraquidi (LCR) i prevenir més danys a la medul·la espinal.

Normalment es realitza algun tipus de cirurgia per tractar la causa subjacent i aturar més danys a la medul·la espinal. Els tractaments habituals per controlar els símptomes inclouen:

• Analgèsics i altres medicaments.
• Fisioteràpia i Rehabilitació.
• Limitar certes activitats, especialment les que posen esforç a l'esquena (com ara aixecar peses, saltar).

Quins tipus de cirurgies es realitzen per a la siringomielia?

Si teniu una afecció anomenada "siringomielia" que us causa símptomes, o si la "siringe" s'està fent més gran, és probable que el vostre neuròleg o neurocirurgià us recomani cirurgia. Hi ha dos tipus principals de cirurgia: per normalitzar el flux de "LCR" al voltant de la medul·la espinal i per extreure el líquid directament de la "siringe". El tipus de cirurgia que us sotmetreu dependrà de la causa dels vostres símptomes.

Les cirurgies inclouen:

• Tractament de la malformació de Chiari: L'objectiu d'aquesta cirurgia és crear més espai a la base del crani i a la part superior del coll. Això redueix la pressió sobre el cervell i la medul·la espinal, permetent que el flux de líquid cefaloraquidi (LCR) torni a la normalitat. La cirurgia més comuna per a això s'anomena descompressió de la fossa posterior . En aquest procediment, el neurocirurgià extreu petits trossos d'os de la part posterior del crani per crear espai. Després d'aquesta cirurgia, el líquid de la siringe pot drenar-se, de vegades reduint-se o desapareixent completament. Fins i tot si la siringe es manté de la mateixa mida o només és lleugerament més petita, els símptomes poden millorar.
• Tractament o prevenció de la siringomielia posttraumàtica: En la siringomielia causada per un accident, l'objectiu principal és primer evitar que es formi una siringe o evitar que una d'existent s'engrandeixi. Aquesta cirurgia s'anomena duraplàstia expansiva . Consisteix a eliminar el teixit cicatricial al voltant de la medul·la espinal i, de vegades, a inserir un pegat per expandir la duramàter. Això crea espai al voltant de la medul·la espinal i la neteja, permetent que el líquid cefaloraquidi (LCR) flueixi normalment.
• Eliminació de l'obstrucció: L'extirpació quirúrgica d'obstruccions com ara teixit cicatricial, fragments d'os al canal espinal o tumors pot ajudar a restaurar el flux de LCR. Si un tumor està causant la siringomièlia, l'extirpació del tumor sovint resoldrà la siringe. De vegades, el metge també pot recomanar radioteràpia per reduir la mida del tumor.
• Drenatge de la siringe: si no hi ha cap causa òbvia per a la siringe, sobretot si s'està fent més gran, el metge pot recomanar drenar el líquid. Això implica que un neurocirurgià col·loqui un stent o una derivació a la siringe. Un stent és un tub petit que permet que el líquid dreni des de la medul·la espinal cap a l'exterior. Una derivació és un tub flexible amb una vàlvula que permet que el líquid dreni des de la siringe a una altra part del cos, generalment l'abdomen o el pit. Tots dos procediments poden ajudar a drenar el líquid de la siringe, cosa que pot ajudar a evitar que els símptomes empitjorin.

Després de la cirurgia, el metge realitzarà una ressonància magnètica per veure si la siringe s'ha estabilitzat o ha disminuït de mida.

La cirurgia per a la "(siringomielia)" pot millorar els símptomes i estabilitzar la condició en moltes persones. Tanmateix, la "(siringomielia)" pot repetir-se fins i tot després d'un tractament reeixit . En aquest cas, pot ser necessària més cirurgia.

Quines són les possibles complicacions de la cirurgia?

Les següents complicacions poden aparèixer després de la cirurgia per a la siringomielia:

• Fuita de líquid cefaloraquidi (LCR).
• Infeccions.
• Hemorràgia.
• Més danys a la medul·la espinal.
• Reconstruint la `(Sirinx)`.

És molt important que parlis amb el teu neurocirurgià sobre aquests riscos relacionats amb la teva cirurgia i la seva probabilitat.

Quin és el pronòstic de la siringomielia?

És important recordar que els símptomes, la gravetat i les causes de la siringomielia varien molt. A més, la velocitat a la qual progressa la malaltia pot variar de persona a persona, o algunes persones poden no millorar en absolut. A causa d'aquests factors, és difícil que els metges donin un pronòstic precís per a la siringomielia.

La cirurgia precoç sol reduir els símptomes i tenir bons resultats . Tot i que la progressió dels dèficits neurològics després del tractament quirúrgic sol ser estable i els símptomes de vegades milloren, moltes persones continuen amb símptomes.

En general, si el diàmetre de la `(Siringe)` és superior a cinc mil·límetres `(5 mm)` i hi ha inflor `(edema)`, indica que el pronòstic no és gaire bo.

La mielopatia (dany a la medul·la espinal a causa d'una compressió severa) és una complicació important de la siringomielia i un motiu de preocupació. Això pot provocar paràlisi/tetraplegia, pneumònia recurrent i problemes amb la funció intestinal i de la bufeta.

Es pot prevenir la siringomielia?

La siringomielia no sol ser prevenible. Tanmateix, la detecció i el tractament precoços poden ajudar a evitar que els símptomes empitjorin .

Si tinc siringomièlia, com m'he de cuidar?

Si teniu siringomièlia, tingueu en compte aquestes coses per ajudar-vos a controlar els vostres símptomes:

• Eviteu activitats que puguin empitjorar els vostres símptomes , com ara aixecar objectes, fer esforços o qualsevol cosa que us pressioni l'esquena (com saltar).
• Considereu la fisioteràpia per reduir les dificultats per caminar, la debilitat o rigidesa muscular i el dolor.
• Si teniu dolor crònic a causa de la siringomielia, parleu amb el vostre metge sobre les opcions de tractament.
• Viure amb siringomielia pot ser aclaparador i estressant. És important buscar suport de salut mental d'amics, familiars i/o un assessor. Unir-se a un grup de suport amb altres persones que tenen siringomielia també us pot ajudar a sentir que no esteu sols.

Quan hauria de consultar el meu metge sobre la siringomielia?

Si us han diagnosticat siringomièlia, controleu els vostres símptomes i la siringe, tant si us han operat com si no.Hauries de reunir-te amb el teu equip mèdic regularment.

Descobrir que tens una lesió a la medul·la espinal pot ser aclaparador. Però recorda que no estàs sol i que hi ha molts recursos per ajudar-te. És important parlar amb un metge que conegui la siringomièlia i aprendre més sobre com et pot afectar. No tinguis por de fer preguntes al teu equip mèdic: són allà per ajudar-te .

El nostre missatge per emportar-se

D'acord, espero que hàgiu entès alguna cosa del que hem parlat sobre la "(siringomielia)". Tot i que es tracta d'una malaltia rara, és molt important consultar immediatament un metge si teniu símptomes . Sobretot si teniu mal d'esquena persistent, entumiment a les extremitats o debilitat, sens dubte hauríeu de consultar un metge. Si reconeixeu la malaltia a temps, podeu buscar el tractament adequat i mantenir una bona qualitat de vida. No us preocupeu, hi ha solucions per a tot, i si teniu cap pregunta, pregunteu als vostres metges.

Siringomielia , medul·la espinal, mal d'esquena, siringe, LCR, malaltia neurològica, malformació de Chiari