Unsa ang Castleman Disease? Atong hisgutan kini sa yano nga paagi!

Nakabantay ka ba nga naa kay gagmay nga mga bukol sa imong liog o kili-kili? Usahay kini mahitabo kung ikaw adunay sip-on o trangkaso. Apan, dili kini bahin sa usa ka butang nga ingon niana kasayon. Kini usa ka talagsaon apan importante nga kondisyon nga kinahanglan bantayan. Gitawag nato kini nga Castleman Disease .

Sa yanong pagkasulti, ang Castleman Disease usa ka kondisyon diin ang immune system sa atong lawas mahimong sobra ka aktibo . Hunahunaa, kung ang usa ka kagaw nga hinungdan sa sakit mosulod sa atong lawas, ang atong immune system makigbatok niini sama sa usa ka sundalo nga moadto sa gubat. Kung ang sakit mamaayo na, ang sundalo mohilom pag-usab. Apan sa usa ka tawo nga adunay Castleman Disease, kini nga immune system kanunay nga 'on'. Kini hinungdan sa dugay nga panghubag sa sulod sa lawas, nga makadaot sa atong mga organo.

Niining panahona, ang atong mga lymph node – kadtong gagmay nga mga bukol nga atong gitawag niini – molihok sama sa usa ka filter. Ang tanang kagaw ug mga immune cell gisala pinaagi niini. Busa, tungod kay ang immune system kanunay nga nagtrabaho, kini nga mga lymph node nagtrabaho usab sa overtime. Unya ang mga selula niini motubo og sobra, ug ang mga lymph node mohubag. Dili lang kini nga paghubag, apan sa Castleman Disease, adunay mga pagbag-o sa tisyu niining mga lymph node.

Kini usa ka talagsaon nga sakit . Pananglitan, sa Estados Unidos, 4,300 ngadto sa 5,200 lang ka bag-ong mga kaso ang nadayagnos matag tuig. Busa daghan pa ang nahibal-an sa mga doktor bahin niini. Bisan pa, kung nadayagnos ka nga adunay kini nga sakit, makadawat ka og piho nga mga pagtambal nga espesipiko kanimo.

Unsa ang mga nag-unang klase sa Sakit nga Castleman?

Adunay duha ka pangunang matang niini nga sakit.

Unicentric Castleman Disease (UCD)

Ang Unicentric Castleman disease (UCD) mao ang pagdako sa usa o pipila lang ka lymph nodes sa usa ka bahin sa imong lawas . Hunahunaa lang ang imong liog, o ang imong mga kili-kili. Mga tulo ka kwarter sa mga pasyente sa Castleman ang nahisakop niini nga kategorya.

Sakit nga Castleman nga Multicentric (MCD)

Ang Multicentric Castleman disease (MCD) usa ka kondisyon diin ang mga lymph node mohubag sa daghang bahin sa lawas, imbes nga usa ra. Aron mas tukma, gibahin pa sa mga doktor kini nga klase sa MCD ngadto sa:

• MCD nga may kalabutan sa POEMS: Ang POEMS usa ka talagsaon nga sakit sa dugo. Usahay, ang POEMS mahimong mahitabo uban sa MCD.
• HHV-8-associated MCD: Kini nga matang gipahinabo sa impeksyon sa usa ka virus nga gitawag og Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Kon ikaw adunay impeksyon sa HIV o immunocompromised, mas dako ang posibilidad nga mataptan ka niini nga matang sa MCD.
• MCD nga wala mahibal-i ang hinungdan (Idiopathic MCD - iMCD):Kini ang labing komon nga klase sa MCD. Ang 'Idiopathic' nagpasabot nga ang eksaktong hinungdan wala mahibaloi.

Karon kining wala mailhing hinungdan nga iMCD adunay usab tulo ka sub-parts:

• Ang iMCD nga nalangkit sa TAFRO syndrome: Usahay ang iMCD mahimong ubanan sa usa ka kondisyon nga gitawag og TAFRO syndrome. Ang ngalang TAFRO gikuha gikan sa unang mga letra sa mga sintomas niini. Kini mao ang: Thrombocytopenia (ubos nga platelet sa dugo), Anasarca (paghubag sa lawas tungod sa tubig), Hilanat , Renal (kidney) dysfunction, ug Organomegaly (pagdako sa spleen o atay).
• iMCD nga adunay Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy (iMCD-IPL): Niini nga subtype, ang mga platelet mahimong motaas. Ang imong puti nga mga selula sa dugo mahimo usab nga makahimo og daghang mga antibody.
• iMCD wala gitino sa laing paagi (iMCD-NOS): Ang eksaktong hinungdan niini nga matang, nga gitawag og iMCD-NOS, wala usab mahibaloi, ug kini walay kalabotan sa TAFRO.

Unsa ang mga sintomas sa Sakit nga Castleman?

Ang mga simtomas sa sakit nga Castleman managlahi depende sa klase nga naa nimo. Sa kadaghanang mga kaso, kung ikaw adunay unicentric Castleman disease (UCD), mahimo nga wala kay bisan unsang dagkong simtomas. Ang paghubag sa mga lymph node mahimong mao ra ang timailhan nga imong mamatikdan. Bisan pa, usahay ang mga simtomas mahimong mahitabo kung ang paghubag sa lymph node mopilit sa laing duol nga organ.

Apan, kon ikaw adunay MCD, ang mga simtomas mas lagmit nga klaro. Gawas sa paghubag sa mga lymph node, mahimo ka usab nga makakita og mga simtomas sama sa:

• Hilanat
• Kakapoy (kini mahimong usa ka timaan sa anemia)
• Singot sa gabii
• Kasukaon ug pagsuka
• Pagkawala sa timbang nga walay hinungdan
• Paghubag sa imong mga tiil, buolbuol, o tiyan
• Pagdako sa spleen (splenomegaly) o pagdako sa atay (hepatomegaly)
• Pagkamanhid sa mga kamot ug tiil (peripheral neuropathy)

Unsa ang hinungdan sa Sakit nga Castleman?

Wala pa mahibaloi ang eksaktong hinungdan sa unicentric Castleman disease (UCD), apan ang impeksyon sa virus nga gitawag og HHV-8 nakit-an nga usa ka hinungdan sa pag-uswag sa multicentric Castleman disease (MCD).

Ang mga siyentista nag-imbestiga pa sa ubang posibleng mga hinungdan sa UCD ug iMCD. Pananglitan, ilang gisusi ang mga impeksyon gawas sa HHV-8, mga mutasyon sa gene , ug mga autoimmune nga tubag .

Kinsa ang labing nameligro nga mataptan niini nga sakit?

Wala pa mailhi ang mga piho nga hinungdan sa risgo sa UCD o iMCD. Bisan pa, kung ikaw adunay impeksyon sa HIV o uban pang kondisyon nga nagpahuyang sa imong immune system, mas taas ang imong risgo sa pagpalambo sa HHV-8-associated MCD.

Ang sakit nga Castleman mahimong mahitabo sa bisan unsang edad, apan kini kasagarang madayagnos sa mga tawo nga nag-edad og 30 hangtod 60 .

Unsa ang posibleng mga komplikasyon sa Sakit nga Castleman?

Ang sakit nga Castleman nagdugang sa imong risgo sa pagpalambo sa kanser, labi na ang lymphoma .

Usab, bisan talagsa ra kaayo, ang mga tawo nga adunay UCD nameligro nga maugmad ang usa ka seryoso nga kondisyon nga gitawag og Paraneoplastic Pemphigus (PNP) . Ang MCD nagdugang usab sa imong risgo nga maugmad ang mga impeksyon nga makadaot sa imong mga organo. Kini nga kadaot mahimong makamatay kung dili matambalan sa husto.

Ayaw kabalaka, ang imong doktor kanunay nga magmonitor sa imong kondisyon ug motabang kanimo nga malikayan ang ingon nga mga komplikasyon kung mahimo.

Giunsa pagdayagnos sa mga doktor ang sakit nga Castleman?

Ang mga simtomas sa Castleman Disease mahimong parehas sa ubang komon nga mga sakit, sama sa trangkaso o sip-on. Busa ang imong doktor una nga modesisyon kung kini nga mga kondisyon dili tinuod. Dayon, mohimo sila og mga pagsulay aron madayagnos ang Castleman Disease ug mahibal-an ang klase niini.

Ang mga pagsulay ug mga pamaagi mahimong maglakip sa:

• Mga pagsulay sa laboratoryo: Susihon sa imong doktor ang ihap sa imong selula sa dugo alang sa mga abnormalidad ug uban pang mikroskopikong mga timailhan sa sakit nga Castleman. Mahimo usab silang mag-order og HIV test . Kung ikaw adunay HHV-8-related MCD, ang imong HIV test mahimong positibo.
• Mga pagsulay sa imaging: Ang mga pagsulay sama sa CT scan ug PET scan makatabang sa pagpangita sa nanghubag nga mga lymph node sa imong lawas, ingon man pagsusi sa ubang mga timailhan sa sakit nga Castleman, sama sa gipadako nga atay o spleen.
• Lymph node biopsy: Ang bugtong paagi aron masiguro kung ikaw adunay sakit nga Castleman mao ang pagpa-biopsy. Naglakip kini sa pagkuha og gamay nga piraso sa tisyu gikan sa lymph node ug pagsusi niini ubos sa mikroskopyo. Kini ang magtino kung adunay mga timailhan sa sakit.

Unsaon pagtambal ang Sakit nga Castleman?

Ang pagtambal sa sakit nga Castleman managlahi depende sa klase nga naa nimo.

Pagtambal sa Unicentric Castleman Disease (UCD)

Ang pangunang tambal sa UCD mao ang pagtangtang sa apektadong mga lymph node pinaagi sa operasyon . Usahay, kinahanglan nimo ang radiation therapy o immunotherapy sa dili pa ang operasyon. Kini nga mga pagtambal mopakunhod sa mga pagtubo sa mga lymph node, nga makapasayon ​​sa pagtangtang niini.

Apan kon ang mga siruhano dili makatangtang sa apektadong lymph node, ug wala kay mga sintomas, ang imong doktor mahimong momonitor niini imbes nga tambalan kini. Kon ikaw adunay mga sintomas ug dili mahimong operahan, mahimo silang morekomendar og mga pagtambal para sa MCD.

Pagtambal sa multicentric Castleman disease (MCD)

Ang MCD medyo mas lisod tambalan kaysa UCD. Tungod kay kini mikaylap sa tibuok lawas, ang operasyon o radiation therapy dili kasagaran gigamit. Hinuon, ang pagtambal nagdepende kung ikaw adunay impeksyon sa HHV-8 ug kung unsa ka grabe ang sakit.

Ang imong doktor mahimong mogamit ug mga pamaagi sa pagtambal sama sa:

• Corticosteroids: Kini nga mga tambal makatabang sa pagpakunhod sa panghubag ug paghatag og kahupayan gikan sa mga sintomas.
• Mga tambal nga chemotherapy: Ang mga tambal nga chemotherapy nagkontrol sa sobra nga pagtubo sa mga selula sa imong lymphatic system. Ang Rituximab usa ka tambal nga kasagarang gireseta alang sa HHV-8-associated MCD.
• Immunotherapy: Kini nga pagtambal naglakip sa paggamit og mga butang sama sa monoclonal antibodies . Kini makatabang sa pagpakalma sa immune response sa imong lawas. Ang Siltuximab (Sylvant®) mao lamang ang pagtambal nga giaprobahan sa U.S. Food and Drug Administration (FDA) para sa iMCD.
• Mga tambal nga kontra-virus: Kon ikaw adunay MCD nga may kalabutan sa HHV-8, mahimong magkinahanglan ka og mga tambal nga kontra-virus aron matambalan ang impeksyon sa HIV o HHV-8.

Kanus-a ko angay mokonsulta sa doktor?

Kon makamatikod ka og bukol o pagtubo sa imong liog, kili-kili, o singit, pakigkita dayon sa doktor . Usab, kon aduna kay bisan unsang ubang mga sintomas sa Castleman Disease nga nahisgotan sa ibabaw nga dili mouswag human sa pipila ka semana, sultihi usab ang imong doktor bahin niini.

Unsa ka dugay ka mabuhi uban niini nga sakit?

Alang sa kadaghanan sa mga tawo nga adunay UCD, ang prognosis, o panglantaw, maayo kaayo. Ang pagtangtang sa apektadong mga lymph node makaayo sa sakit. Uban sa pagtambal, ang UCD kasagaran dili makaapekto sa gidahom nga gitas-on sa kinabuhi.

Apan ang panglantaw sa mga tawo nga adunay MCD nagdepende sa klase sa MCD nga ilang naa ug sa kagrabe sa sakit. Alang sa pipila ka mga tawo, ang mga simtomas mahimong kalit nga molambo ug mahimong makamatay. Alang sa uban, ang mga simtomas mahimong molungtad og dugay. Tali sa 65% ug 75% sa mga tawo nga nadayagnos nga adunay MCD buhi pa human sa lima ka tuig . Uban sa mga bag-ong pagtambal, adunay paglaum nga kini nga sitwasyon molambo.

Walay sayon ​​nga tubag kon bahin sa sakit nga Castleman. Ang imong kasinatian magdepende sa klase sa sakit nga Castleman nga imong nasinati. Ang dugang nga mga kondisyon, sama sa HIV, o mga may kalabutan nga kondisyon, sama sa TAFRO ug POEMS, mahimo usab nga makaapekto sa imong kasinatian. Sa pipila ka mga kaso, ang operasyon ug suod nga obserbasyon mahimong mao ra ang gikinahanglan. O, mahimo nimong kinahanglan ang lainlaing mga pagtambal sa tibuok nimong kinabuhi aron malikayan ang mga komplikasyon. Pangutan-a ang imong doktor kung giunsa makaapekto ang imong diagnosis sa imong pagtambal ug panglantaw.

Busa, unsa ang labing importante nga mga butang nga kinahanglan natong hinumdoman gikan niini?

• Ang Castleman Disease usa ka talagsaon apan posibleng seryoso nga sakit sa immune system diin ang atong immune system mahimong sobra ka aktibo.
• Adunay duha ka pangunang klase: UCD ug MCD. Sa UCD, ang mga lymph node mohubag sa usa ka lugar, samtang sa MCD, mohubag kini sa daghang mga lugar.
• Nagkalainlain ang mga simtomas. Usahay walay bisan unsang simtomas, usa lang ka nagbaga nga bukol. O mahimong adunay mga simtomas sama sa hilanat, kakapoy, ug pagkawala sa timbang.
• Dili kanunay klaro ang mga hinungdan, apan ang HHV-8 virus nalambigit sa MCD. Ang mga tawo nga adunay HIV mas taas ang risgo.
• Ang sayo nga pag-ila ug hustong pagtambal kasagarang mosangpot sa maayong mga resulta. Busa kon makamatikod ka og dili kasagaran nga bukol, paghubag, o uban pang dili kasagaran nga mga sintomas sa imong lawas, pangayo dayon og tambag medikal. Ang labing importante mao ang pagpabilin nga nahibal-an ug dili mag-panic.

Sakit nga Castleman , Mga Lymph Node, Lymphadenopathy, Sistema sa Immune, UCD, MCD, HHV-8, Mga Sintomas, Pagtambal