Atong hisgutan ang talagsaon nga sakit sa dugo nga PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ug ang pagtambal sa Empaveli.

Nakabantay ka ba nga ang imong ihi medyo itom, basin dugoon pa gani, sa buntag? Naglisod ka ba sa pagbati og kakapoy kanunay, nga mobati og luspad? Kini mahimong mga simtomas sa usa ka talagsaon nga sakit sa dugo nga wala pa madungog sa daghang mga tawo nga gitawag og PNH, o Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Ayaw kahadlok kon makadungog ka niini nga ngalan. Atong hisgutan ang tanan sa yano ug klaro nga paagi.

Unsa gyud ang PNH?

Sa yanong pagkasulti, ang PNH mao ang panahon nga ang atong kaugalingong immune system sayop nga moatake ug molaglag sa atong kaugalingong himsog nga pula nga mga selula sa dugo. Handurawa, ang nahitabo dinhi sama sa usa ka kasundalohan nga gituyo nga manalipod sa usa ka nasud, nga nag-atake sa mga tawo sa maong nasud.

Kini tungod kay adunay genetic mutation sa pipila ka mga selula sa atong bone marrow. Tungod niini, ang mga pulang selula sa dugo nga gihimo sa maong bone marrow medyo mas huyang. Kining mga huyang nga selula dali nga mailhan ug malaglag sa atong immune system.

• Pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo: Sa medikal nga termino, kini nga pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo gitawag nga hemolysis .
• Mga pagbag-o sa kolor sa ihi: Ang hemoglobin usa ka protina nga makita sa pula nga mga selula sa dugo nga nagdala og oksiheno. Kung madaot ang mga selula, kini nga hemoglobin ipagawas sa dugo, masala sa mga kidney, ug ipagawas sa ihi. Gitawag kini nga hemoglobinuria . Mao kini ang hinungdan ngano nga ang ihi makita nga itom, brown, o kolor dugo. Kasagaran kini labing klaro sa ihi sa buntag.

Laing seryosong komplikasyon niining sakita mao ang dugang risgo sa pag-ulbo sa dugo . Ang uban niining mga pag-ulbo mahimong makamatay. Usab, kining sakita makaapekto dili lang sa pula nga mga selula sa dugo, apan lakip usab sa puti nga mga selula sa dugo nga nakigbatok sa impeksyon ug mga platelet nga nagpahunong sa pagdugo.

Unsa ang mga tambal para sa sakit nga PNH?

Ang pagtambal sa PNH nagdepende sa imong mga sintomas ug sa kagrabe sa imong kondisyon. Ang imong doktor mohisgot kanimo kung unsang pagtambal ang labing maayo para kanimo. Ang talaan sa ubos naglista sa pipila sa mga nag-unang pagtambal nga magamit karon.

Unsa man diay ni Empaveli?

Ang Empaveli usa ka bag-o ug epektibo kaayo nga tambal nga nagpugong sa complement nga gigamit sa pagtambal sa PNH.

Hunahunaa ang atong immune system isip usa ka kadena sa mga protina nga konektado sa usag usa. Usa ka bahin niini nga kadena gitawag nga 'Complement system'. Sa PNH, kini nga sistema mahimong sobra ka aktibo ug moguba sa pula nga mga selula sa dugo.

Ang mga daang tambal (pananglitan eculizumab) nag-target sa usa ka lugar nga gitawag og C5 niining kadena. Gipahunong lang nila ang pagkaguba sa sulod sa mga ugat sa dugo (intravascular hemolysis).

Busa, ang Empaveli mahimong labi ka mapuslanon alang sa mga pasyente nga nagpadayon sa pag-antos sa anemia ug wala pa hingpit nga naayo gikan sa nangaging mga tambal.

Unsaon paggamit ang Empaveli?

Ang Empaveli usa ka tambal nga magamit sa balay.

• Pamaagi: Kini usa ka subcutaneous injection .
• Kasubsob: Kasagaran ihatag kaduha sa usa ka semana .
• Dosis: Mahimong i-adjust sa imong doktor ang imong dosis pinaagi sa pagsusi sa lebel sa enzyme nga gitawag og 'Lactate Dehydrogenase (LDH)' sa imong dugo. Ang lebel sa LDH nagsukod kung pila ka pula nga selula sa dugo ang nabungkag.
• Unsaon paggamit: Adunay duha ka paagi sa paggamit niini. Ang usa mao ang paggamit og gamay nga bomba nga mohatud sa tambal sa lawas sulod sa 30-60 ka minuto. Ang usa mao ang one-time injector system nga ibutang sa tiyan.

Ayaw kabalaka, ang imong doktor o usa ka nabansay nga nars ang una nga motudlo kanimo unsaon paggamit niini.

Mga butang nga angay mahibal-an bahin sa kaepektibo ug kaluwasan niini nga tambal

Ang kalampusan sa Empaveli napamatud-an sa duha ka dagkong klinikal nga pagtuon, ang PEGASUS ug PRINCE.

Sa yanong pagkasulti, sa duha ka pagtuon, ang mga pasyente nga miinom og Empaveli adunay mas taas nga lebel sa hemoglobin kaysa niadtong miinom og ubang mga pagtambal. Mas gamay usab ang ilang na-abonohan og dugo.

Mga epekto ug kaluwasan

Ang mga nag-unang epekto nga nakita sa Empaveli mao ang:

• Sakit, kapula, o paghubag sa dapit nga giindyeksyonan: Normal lang kini. Mahimo kang makahupay pinaagi sa pagbutang og ice pack o paghumol niini sa init nga tubig.
• Dugang risgo sa mga impeksyon: Tungod kay kini nga tambal nagpugong sa bahin sa immune system, adunay risgo nga mahimong daling mataptan sa pipila ka impeksyon sa bakterya (ilabi na ang encapsulated bacteria).

Unsa ang programa sa Empaveli REMS?

Kini usa ka medyo komplikado nga pulong, apan sa yanong pagkasulti, kini nagpasabut nga usa ka espesyal nga programa sa proteksyon . Tungod sa risgo sa impeksyon sa mga tambal sama sa Empaveli, ang ingon nga mga programa gipatuman sa mga ahensya sa gobyerno.

Ubos niining programa nga `REMS (Risk Evaluation and Mitigation Strategy)`:

1. Ang doktor nga nagreseta sa imong tambal kinahanglan nga narehistro niini nga programa.

2. Kinahanglan usab nga sertipikado alang niini ang botika nga naghatag kanimo sa tambal.

3. Doktor, kinahanglan nga masayod ka bahin sa mga risgo sa tambal ug sa mga sintomas sa impeksyon (hilanat, sakit sa lawas, grabeng sakit sa ulo).

Kini nagsiguro nga ikaw hingpit nga nahibalo sa mga benepisyo ug risgo niini nga tambal ug gigamit kini nga luwas.