Dili ba mohunong pagdugo bisan gamay ra nga samad nimo? Mag-istorya ta bahin sa hemophilia?

Nahinumdom ka ba sa imong pagkabata, kon matumba ka ug mapiang ang imong tuhod o siko, mohunong ra ang pagdugo pagkataud-taud? Dili ba kana katingalahan? Kon magdugo kita, ang atong lawas adunay sistema nga mopahunong niini, nga usa ka sistema nga mopamubo sa dugo. Apan adunay pipila ka mga tawo, ug kini nga proseso sa pagpuo sa dugo dili molihok sa husto sa ilang mga lawas. Mao kana ang atong gihisgutan bahin sa usa ka kondisyon nga gitawag og hemophilia . Mahimo kini nga medyo seryoso, apan uban sa husto nga pagdumala, kini usa ka kondisyon nga matambalan og maayo.

Unsa gyud ang hemophilia?

Sa yanong pagkasulti, ang hemophilia usa ka kondisyon diin ang atong dugo dili mo-clot og tarong, buot ipasabot nga kon kita magdugo, dili kini dali nga mohunong . Kini kasagaran usa ka sakit nga napanunod sa mga gene , buot ipasabot nga kini mahimong ipasa pinaagi sa mga gene gikan sa usa ka henerasyon ngadto sa lain.

Handurawa nga naa kay gamay nga samad sa imong kamot. Kasagaran, ang pipila ka mga protina sa atong dugo, nga gitawag og clotting factors , magtinabangay aron masirado ang samad ug mahunong ang pagdugo. Murag nagtabon kini og lungag sa bungbong.

Apan sa usa ka tawo nga adunay hemophilia, usa niining mga clotting factor ang kulang sa igong gidaghanon, o ang factor dili molihok sa husto. Mao kana ang problema. Mao kini ang hinungdan nga sila mahimong magdugo sa dugay nga panahon bisan gikan sa gamay nga kadaot, o sila dali nga mabun-og.

Unsaon pag-clot sa dugo nga sayon

Kon magsugod na kita og pagdugo, adunay daghang mga lakang aron kini mapahunong.

1. Ang unang butang nga mahitabo mao nga ang mga ugat sa dugo mohugot. Dayon ang gidaghanon sa dugo nga mogawas mokunhod gamay.

2. Dayon, ang gagmay nga mga selula nga gitawag og mga platelet sa atong dugo moadto sa dapit sa kadaot ug magtapot, nga magporma og usa ka matang sa gamay nga dam.

3. Sunod, ang mga clotting factor nga akong nahisgutan ganina ma-activate, molihok sunod sa usa, nga magporma og lig-on nga mesh nga gitawag og fibrin , nga dugang nga nagpalig-on sa platelet barrier ug hingpit nga nagpahunong sa pagdugo.

Ang mahitabo sa hemophilia kay niining ikatulong lakang, usa sa mga clotting factor ang mawala, mao nga dili maporma ang kusog nga clot.

Aduna bay mga klase sa hemophilia?

Oo, adunay duha ka pangunang matang sa hemophilia, depende kung unsang clotting factor ang kulang.

Hemophilia A

Kini ang labing komon nga klase sa hemophilia. Kini tungod sa kakulang sa clotting factor VIII o sa dili niini pagtrabaho sa husto.

Hemophilia B

Kini nga matang gitawag usab nga Christmas Disease . Kini gipahinabo sa kakulangan sa ikasiyam nga blood clotting factor (Factor IX).Okay ra nga kulang, okay ra nga dili kini mogana sa husto.

Ang mga simtomas sa duha ka tipo parehas ra kaayo. Bisan pa, importante kaayo nga mailhan kini nga duha ka tipo sa tukma nga paagi sa pagtambal niini. Tungod kay ang pagtambal kinahanglan ihatag sumala sa hinungdan nga mikunhod.

Ang kaseryoso niining sitwasyon

Ang kagrabe sa hemophilia mahimong magkalahi sa matag tawo, depende kung unsa kadaghan sa kulang nga clotting factor ang anaa sa lawas.

• Mild hemophilia: Ang mga tawo nga adunay mild hemophilia adunay gamay nga ubos kaysa normal nga mga blood clotting factor. Mahimo ra silang magdugo sa mubo nga panahon kung sila adunay grabe nga kadaot, operasyon, o pag-ibot sa ngipon. Mahimo nga dili nila mahibal-an nga sila adunay hemophilia hangtod nga adunay seryoso nga mahitabo.
• Kasarangan nga hemophilia: Kini nga mga tawo adunay mas gamay nga mga clotting factor. Mahimo silang magdugo og sobra bisan sa gagmay nga mga kadaot. Usahay, mahimo silang magdugo nga walay hinungdan (kusang pagdugo).
• Grabe nga hemophilia: Kini nga mga tawo adunay ubos kaayo nga lebel sa mga blood clotting factor. Mahimo silang magdugo sa mga lutahan ug kaunuran nga walay klarong hinungdan. Bisan ang pinakagamay nga bun-og mahimong hinungdan sa usa ka dako nga problema.

Ngano nga kini mahitabo? Unsa ang mga hinungdan?

Ang hemophilia kasagaran usa ka genetic nga kondisyon , buot ipasabot nga kini gipasa gikan sa mga ginikanan ngadto sa mga anak pinaagi sa mga gene.

Giunsa kini gikan sa panulondon (X-linked inheritance)

Ang gene sa hemophilia naa sa X chromosome. Nahibal-an nimo, ang mga babaye adunay duha ka X chromosome (XX), samtang ang mga lalaki adunay usa ka X chromosome ug usa ka Y chromosome (XY).

• Usa ka batang babaye: Nakadawat og usa ka X gikan sa iyang inahan ug usa ka X gikan sa iyang amahan.
• Usa ka batang lalaki: Nakadawat og usa ka X gikan sa inahan ug usa ka Y gikan sa amahan.

Karon, kon ang depektoso nga gene nga hinungdan sa hemophilia naa sa X chromosome,

• Kon ang usa ka batang lalaki makapanunod sa depektoso nga X chromosome gikan sa iyang inahan, siya magka-hemophilia. Kay usa ra man ka X chromosome ang iyang naa. Kon adunay depekto niini, walay laing X nga makabawi niini.
• Kon ang usa ka babaye makapanunod og depektoso nga X chromosome gikan sa iyang inahan o amahan, apan adunay himsog nga X chromosome, dili siya magpakita og mga simtomas. Apan siya usa ka tigdala . Kini nagpasabot nga bisan kon wala siyay hemophilia, mahimo niyang ipasa ang depektoso nga gene ngadto sa iyang mga anak. Talagsa ra, ang mga babaye nga tigdala mahimong magpakita usab og malumo nga mga simtomas.

Mao kini ang hinungdan nga ang hemophilia kasagarang mahitabo sa mga lalaki .

Hunahunaa, kon ang usa ka inahan usa ka carrier sa hemophilia, ang matag batang lalaki nga matawo kaniya adunay 50% nga tsansa nga mataptan og hemophilia. Ingon man usab, ang matag batang babaye adunay 50% nga tsansa nga mahimong carrier.

Naa ba kini sa mga pamilya? (Kusang mutasyon)

Dili kanunay kinahanglan nga adunay usa ka miyembro sa pamilya nga adunay hemophilia. Usahay, sa mga 30% sa mga kaso, ang hemophilia mahimong mahitabo isip usa ka kusang mutasyon sa usa ka gene. Sa maong kaso, walay laing miyembro sa pamilya ang posibleng adunay niini nga kondisyon kaniadto.

Unsa ang mga sintomas sa hemophilia? Giunsa kini pagdayagnos?

Ang mga simtomas sa hemophilia managlahi depende sa kagrabe sa kondisyon. Ang kasagarang mga simtomas naglakip sa:

• Kanunay nga pagkahitabo sa dagko ug lawom nga mga bun-og: Bisan ang gamay nga bukol mahimong hinungdan sa usa ka dako nga bun-og.
• Padayon nga pagdugo gikan sa kadaot, pag-ibot sa ngipon, o pagkahuman sa operasyon.
• Pagdugo sa ilong nga walay hinungdan.
• Nagdugo nga lagos.
• Pagdugo sa lutahan (hemarthrosis): Sakit kaayo kini. Ang lutahan mohubag, moinit, ug dili makalihok og tarong. Ang mga lutahan sama sa tuhod, siko, ug buolbuol ang kasagarang maapektuhan. Sa kadugayan, mahimo usab kini nga hinungdan sa kadaot sa lutahan.
• Pagdugo sa kaunuran: Kini usab ang hinungdan sa kasakit ug paghubag.
• Pagdugo uban sa ihi o hugaw.
• Para sa mga masuso: Usahay ang unang timailhan mao ang padayon nga pagdugo human sa pagtuli. O human sa ineksiyon, ang parte sa lawas mahimong mohubag pag-ayo ug magdugo.
• Usa ka seryoso apan talagsaon nga kondisyon ang pagdugo ngadto sa utok. Mahimo kini nga hinungdan sa mga simtomas sama sa grabe nga sakit sa ulo, pagsuka, pagkahinanok, ug mga seizure. Kini usa ka emerhensya.

Unsaon pagtino sa doktor nga kini hemophilia? (Diagnosis)

Kon ikaw o ang imong anak adunay bisan hain niini nga mga simtomas, ang labing maayong buhaton mao ang pagpakonsulta sa doktor. Ang doktor kasagaran mohimo og diagnosis sa mosunod nga mga paagi:

1. Pagpangutana bahin sa family history: Pagsusi kon aduna bay miyembro sa pamilya nga adunay hemophilia o uban pang problema sa pagdugo.

2. Usa ka pisikal nga eksaminasyon ang himuon: Pagsusi kon adunay mga bun-og, nanghubag nga mga lutahan, ug uban pa.

3. Ang mga pagsulay sa dugo gihimo:

• Mga screening test: Kini nagsukod kung unsa kadugay mo-clot ang dugo. Pananglitan, ang mga test sama sa PTT (Partial Thromboplastin Time) ug PT (Prothrombin Time) . Ang mga PTT value mahimong motaas sa hemophilia.
• Mga clotting factor assay: Kini gigamit aron mahibal-an kung ang Factor VIII ug Factor IX kulang ba, ug hangtod asa kini. Gigamit kini aron mahibal-an ang klase ug kagrabe sa hemophilia.

Bisan sa panahon sa pagmabdos, kon adunay family history sa hemophilia, mahimong himuon ang mga pagsulay aron masuta kon ang bata adunay hemophilia.

Unsa ang mga tambal alang niini? (Pagtambal)

Bisan tuod ang hemophilia usa ka sakit nga walay tambal, adunay mga epektibo nga tambal nga magamit.Kini nga mga pagtambal makatabang sa pagkontrol ug pagpugong sa pagdugo, ug makatabang kanimo nga mabuhi og mas maayong kinabuhi.

Terapiya sa Pagpuli

Kini ang pangunang pagtambal. Naglakip kini sa paghatag sa lawas og blood clotting factor (Factor VIII o Factor IX) nga kulang sa lawas pinaagi sa ugat (intravenous o IV infusion). Kini nga mga factor gihimo gikan sa plasma sa dugo sa tawo o pinaagi sa genetic technology (recombinant products).

Kini nga pagtambal gihimo sa duha ka paagi:

1. Prophylactic therapy: Niini, ang factor ihatag sa lawas sa makadaghang higayon sa usa ka semana, sa dili pa mahitabo ang pagdugo. Makatabang kini sa pagpugong sa kalit nga pagdugo, labi na sa mga lutahan. Kasagaran kini buhaton alang sa mga tawo nga adunay grabe nga hemophilia.

2. On-demand therapy: Niini, ang factor ihatag lamang human magsugod ang pagdugo. Kini nga pagtambal gigamit alang sa mga tawo nga adunay mild hemophilia ug kadtong wala gipailalom sa preventive therapy.

Ubang mga tambal

• Desmopressin (DDAVP): Kini usa ka tambal nga magamit para sa mga tawo nga adunay mild hemophilia A. Kini molihok pinaagi sa pagpagawas sa natipon nga Factor VIII sa lawas. Mahimo kini ihatag isip nasal spray o ineksyon.
• Mga tambal nga antifibrinolytic: Pananglitan , tranexamic acid . Kini nga mga tambal molihok pinaagi sa pagpahinay sa pagkatunaw sa namuong dugo. Kini mapuslanon sa mga sitwasyon sama sa pag-ibot sa ngipon ug pagdugo sa ilong.
• Mga pangpawala sa sakit: Mahimo kang moinom og mga tambal sama sa paracetamol aron mahupay ang sakit nga dala sa pagdugo sa mga lutahan. Bisan pa, ang mga tambal sama sa aspirin ug NSAID (pananglitan, ibuprofen, diclofenac) dili girekomenda para sa mga tawo nga adunay hemophilia, tungod kay kini makadugang sa risgo sa pagdugo.

Unsa imong buhaton kon magdugo ka?

Adunay pipila ka mga butang nga angay nimong buhaton kung magdugo ka. Hinumdumi ang pamaagi sa RICE .

• R (Pahuway): Pahuwaya ang nasamdan nga lutahan o kaunuran. Pugngi kini nga molihok.
• I (Yelo): Butangi og ice pack ang nasamdan nga parte sulod sa mga 15-20 minutos, makadaghan sa usa ka adlaw. Kini makapamenos sa paghubag ug kasakit.
• C (Compression): Putosa ang nasamdan nga bahin gamit ang elastic bandage aron kini medyo hugot.
• E (Elevation): Ipadayon ang nasamdan nga bukton o bitiis nga mas taas kaysa sa lebel sa kasingkasing.

Samtang nagbuhat niini nga mga butang, kinahanglan kang makigsulti sa imong doktor ug magpatambal gamit ang Factor kon gikinahanglan.

Unsaon pagkinabuhi uban sa hemophilia

Ang pagpuyo nga adunay hemophilia mahimong mahagiton, apan uban sa hustong pagdumala, kahibalo, ug suporta, mahimo kang magkinabuhi nga normal ug aktibo.

• Suporta gikan sa usa ka grupo sa mga espesyalistang doktor: Sa pagtambal sa hemophilia,Importante kaayo ang pagkuha og suporta gikan sa usa ka grupo nga gilangkuban sa usa ka hematologist, mga nars, mga physiotherapist, ug mga social worker. Motambag sila kanimo sa pagtambal, ehersisyo, ug unsaon pagpabiling luwas.
• Pag-apil sa luwas nga mga kalihokan: Ang mga tawo nga adunay hemophilia kinahanglan nga likayan ang mga isport nga mahimong hinungdan sa daghang kadaot (pananglitan, rugby, boxing). Hinuon, pag-apil sa luwas nga mga ehersisyo sama sa paglangoy, paglakaw, ug pagbisikleta (nga nagsul-ob og helmet). Pakigsulti sa usa ka physical therapist aron makapili og ehersisyo nga angay para kanimo.
• Hupti ang maayong panglawas sa ngipon: Importante kaayo nga malikayan ang pagkadunot sa ngipon ug sakit sa lagos, tungod kay adunay risgo sa pagdugo kon mohimo og mga pamaagi sama sa pag-ibot sa ngipon. Padayon sa pagpakonsulta sa dentista.
• Pag-ila sa medikal nga alerto: Kanunay magdala og pulseras o kard nga nag-ingon nga ikaw adunay hemophilia. Mahimo kini nga mapuslanon kaayo sa usa ka emerhensya.
• Suporta sa sosyal: Ang pagpakigsulti sa ubang mga tawo nga adunay hemophilia ug sa ilang mga pamilya ug pagpaambit sa mga kasinatian usa ka dakong kusog. Kung adunay ingon niini nga mga organisasyon, apil kanila.
• Paglaum alang sa umaabot: Ang mga bag-ong pagtambal alang sa hemophilia kanunay nga nadiskobrehan. Ang panukiduki nagpadayon usab sa mga butang sama sa gene therapy . Aron kita adunay paglaum alang sa umaabot.

Usa ka Mensahe nga Dad-on sa Balay

Ang hemophilia usa ka problema sa pag-agos sa dugo, apan dili kini angay kahadlokan ug mahimo kining madumala og maayo .

Ang labing importante mao ang pagpangayo dayon og tambag medikal kung ikaw adunay mga sintomas, pag-diagnose sa husto, ug pagsunod sa gihatag nga pagtambal.

Kon ikaw o ang imong kaila adunay hemophilia, hinumdomi, dili ka nag-inusara. Uban sa kahibalo, suporta, ug pagtambal nga imong gikinahanglan, mahimo ka usab nga magkinabuhi nga himsog ug aktibo. Ayaw pagkawalay paglaum!

Hemophilia, pagdugo, pag - agos sa dugo, mga sakit nga henetiko, Factor VIII, Factor IX