Nabalaka ka ba bahin sa pag-agos sa dugo? Atong hisgutan ang Kakulangan sa Protein C

Nakasulay ka na ba nga mobati nga daw mamuo ang dugo? O kalit lang nga gibati nimo nga daw nanghubag ug sakit ang imong bitiis? Ang hinungdan niini nga mga butang mahimong lahi sa imong gihunahuna. Karon atong hisgutan ang usa ka talagsaon apan importante kaayo nga kondisyon nga angay bantayan. Kana mao ang Protein C Deficiency . Bisan kung ang ngalan paminawon nga katingad-an, kini may kalabutan sa proseso sa pag-clot sa dugo sa atong lawas. Atong tan-awon kung unsa kini, ngano nga kini mahitabo, ug kung unsa ang imong mahimo bahin niini.

Unsa gyud ang Kakulangan sa Protina C?

Sa yanong pagkasulti, ang Protein C Deficiency usa ka kondisyon diin ang atong dugo mo-clot og sobra sa gikinahanglan, o sa abnormal nga paagi. Ania ang mubo nga pagpasabot.

Handurawa nga naa kay samad sa imong lawas. Dayon, aron mahunong ang pagdugo, kinahanglan nga mo-clot ang dugo. Normal lang kana. Kini ang mekanismo sa depensa sa atong lawas. Apan unsa may mahitabo kon kini nga pag-clot sa dugo dili na makontrol ug sobra? Dinhi magsugod ang problema.

Adunay ubay-ubay nga natural nga mga butang sa atong dugo nga nagkontrol niining proseso sa pag-agos sa dugo, sama sa sistema sa preno sa usa ka sakyanan. Ang protina C usa niini, usa ka importante nga protina nga nagkontrol sa pag-agos sa dugo. Gitawag kini nga natural nga 'anti-clotting agent' o usa ka anticoagulant . Kana mao, usa ka substansiya nga nagpugong sa pag-agos sa dugo.

Karon nasabtan na nimo, di ba? Ang kakulang sa Protein C nagpasabot nga wala kay igo niining protina sa imong dugo. Kung mahitabo kana, ang preno nga nagkontrol sa pag-agos sa dugo dili molihok sa husto. Ang resulta mao nga magsugod ang pagporma sa mga blood clot sa mga ugat sa dugo. Ang mga blood clot nga maporma niining paagiha mahimong hinungdan sa delikado kaayo, bisan sa mga kondisyon nga naghulga sa kinabuhi. Pananglitan, ang mga blood clot maporma sa lawom nga mga ugat sa mga bitiis (Deep Vein Thrombosis) ug ang mga kondisyon sama sa blood clot mabuak ug maipit sa baga (Pulmonary Embolism) .

Unsa ka komon kini nga kondisyon?

Kini sa tinuod dili usa ka butang nga komon kaayo, apan dili usab kini talagsaon sama sa atong gihunahuna.

• Malumo nga porma: Gibanabana nga kini makaapekto lamang sa usa sa 200 ngadto sa 500 ka tawo sa kinatibuk-ang populasyon.
• Grabe nga porma: Kini ang pinakatalagsaon nga porma. Kini makaapekto sa mga usa sa matag 500,000 ngadto sa 750,000 ka tawo. Apan, ang tinuod nga numero mahimong mas taas kay sa kini nga mga banabana.

Kini nga kondisyon parehas nga makaapekto sa mga lalaki ug babaye.

Unsa ang mga simtomas niini?

Ang mga simtomas niining sakit managlahi depende kung kini malumo o grabe. Atong tan-awon ang talaan sa ubos aron masabtan kini og maayo.

Unsa ang mga hinungdan sa Kakulangan sa Protina C?

Ang pangunang hinungdan niini nga kondisyon mao ang impluwensya sa henetiko, nga nagpasabot nga kini usa ka butang nga gipasa gikan sa usa ka henerasyon ngadto sa lain.

Mga Napanunod nga Hinungdan

Adunay usa ka gene sa atong lawas nga nagsugo kanato sa paghimo og protina nga gitawag og Protein C. Gitawag kini nga PROC gene . Kon adunay mutation niini nga gene, ang Protein C mahimong dili mahimo sa husto, o bisan kon kini mahimo, mahimong dili kini molihok sa husto.

• Kakulangan sa Type I: Kini tungod sa pagkunhod sa lebel sa Protein C.
• Kakulangan sa Type II: Mahitabo kini kung normal ang lebel sa Protein C, apan ang protina dili molihok sa husto.

Handurawa nga ang usa sa mga ginikanan adunay mutated nga PROC gene. Nan adunay 50% nga posibilidad nga ang ilang anak makapanunod sa maong mutated nga gene. Kon mahitabo kana, ang bata mataptan og malumo nga matang sa sakit.

Karon handurawa nga ang duha ka ginikanan adunay kini nga mutated gene. Nan adunay 25% nga posibilidad nga ang usa ka bata makapanunod sa duha nga mutated gene. Kana nga bata adunay grabe nga kondisyon nga magpakita og mga sintomas sa pagkatawo.

Nakuha nga mga Hinungdan

Dili kini kanunay nga napanunod. Ang ubang mga kondisyon medikal o uban pang mga hinungdan mahimo usab nga hinungdan sa ubos nga lebel sa Protein C.

• Kakulangan sa Bitamina K
• Paggamit sa pangpayat sa dugo nga Warfarin (atong hisgutan kini sa ulahi)
• Grabe nga sakit sa atay
• Usa ka kondisyon nga gitawag og Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
• Grabe nga impeksyon sa bakterya (Sepsis)

Unsaon pagdayagnos niini nga sakit?

Kon ang imong doktor nagduda nga ikaw adunay kini nga sakit, mosulay sila og daghang mga butang aron makumpirma kini.

• Ang imong personal nga medikal nga kasaysayan: Kung nakasinati ka na ba og mga problema sa pag-agos sa dugo kaniadto.
• Ang imong medikal nga kasaysayan sa pamilya: Aduna bay miyembro sa imong pamilya nga adunay ingon niini nga mga matang sa problema sa pag-agos sa dugo?
• Mga pagsulay sa dugo: Kini ang pinakaimportante. Gisukod niini ang imong kalihokan sa Protein C ug ang lebel sa Protein C sa imong dugo.
• Pagsulay sa henetiko: Mahimong himuon ang pagsulay sa henetiko aron masusi ang mutasyon sa gene nga PROC. Bisan pa, dili kini kinahanglan aron makumpirma ang sakit.

Giunsa kini pagtambal?

Ang pagtambal nagdepende sa klase sa Protein C Deficiency nga imong nasinati ug sa kagrabe sa imong mga sintomas.

Pagtambal alang sa malumo nga porma

• Kadaghanan sa mga tawo wala magkinahanglan og pagtambal: Kadaghanan sa mga tawo wala magkinahanglan og bisan unsang pagtambal. Bisan pa, ang espesyal nga atensyon ug posible nga pagtambal mahimong gikinahanglan atol sa operasyon, atol sa pagmabdos, kung sila adunay usa ka dako nga aksidente (pananglitan, usa ka aksidente sa awto), o atol sa mga panahon sa pisikal nga kawalay kalihokan (pananglitan, kung sila naa ra sa higdaanan).
• Mga Anticoagulant: Kon nakasinati ka na og thrombotic event, ang imong doktor moreseta kanimo og mga anticoagulant.

Pagtambal alang sa grabe nga porma

Para niining seryosong kondisyon sa mga bag-ong natawo nga bata, usa ka espesyal nga pagtambal nga gitawag og Protein C concentrate (Ceprotin®) o fresh frozen plasma ang gihatag.

Unsa nga mga komplikasyon ang mahimong hinungdan niini?

Adunay ubay-ubay nga dagkong mga komplikasyon nga mahimong motumaw gikan niini nga kondisyon.

• Mga problema sa panit nga may kalabutan sa Warfarin: Human magsugod sa pag-inom og warfarin, ang ubang mga tawo mahimong makasinati og sakit, pula o purpura nga mga samad. Kini kasagaran makita sa ibabaw nga bahin sa lawas, bukton o bitiis. Kung dili matambalan sa husto, kini mahimong mosangpot sa kamatayon sa panit ug sa ilawom nga tisyu.
• Pulmonary Embolism: Ang blood clot nga maporma sa mga bitiis (deep vein thrombus) mahimong mabuak, moagi sa agos sa dugo, ug motapot sa ugat sa baga. Kini usa ka kondisyon nga naghulga sa kinabuhi.
• Purpura Fulminans: Usa ka problema sa pag-agos sa dugo sa tibuok lawas sa bag-ong natawo nga bata. Kon dili matambalan, kini mahimong makamatay.
• Mga komplikasyon sa preskong plasma therapy: Kon ang mga masuso padayon nga hatagan niini nga pagtambal, mahimong mahitabo ang mga komplikasyon tungod sa pagtaas sa lebel sa pluwido sa lawas (fluid overload).

Unsa ang imong mapaabut human madayagnos nga naa niini nga sakit?

Ang resulta niini managlahi kaayo depende sa kagrabe sa sakit.

Dili maayo ang prognosis para sa mga bata nga adunay grabe nga Protein C Deficiency. Mahimo pa gani silang mamatay human sa pagkatawo. Wala pa'y igong impormasyon aron masulti kung unsa ang dugay nga pagkabuhi sa mga adunay kini nga grabe nga kondisyon.

Kon ikaw adunay malumo nga porma, nameligro ka sa balik-balik nga venous thromboembolism. Adunay usab risgo nga ang mga clots moadto sa baga. Alang sa labing maayo nga mga resulta, importante nga sundon ang mga follow-up appointment sa imong doktor. Kini magtugot kaniya sa pagmonitor pag-ayo sa imong kondisyon ug pag-adjust sa imong pagtambal kon gikinahanglan.

Mapugngan ba kini?

Tungod kay ang kakulangan sa protina C kasagaran napanunod, dili kini mapugngan. Bisan pa, ang mga ginikanan ug mga anak mahimong mokonsulta sa usa ka hematologist aron mahibal-an ang dugang bahin niini ug aron mapahigayon ang mga kinahanglanon nga mga pagsulay.

Usab, ang Kakulangan sa Protina C nga gipahinabo sa ubang mga kondisyon medikal usahay mapugngan. Pananglitan,

• Ang estrogen hormone sa pipila ka birth control pills nga ginainom sa mga babaye makadugang sa risgo sa pag-ulbo sa dugo.
• Kini nga risgo dugang nga modako tungod sa mga hinungdan sama sa pagpanigarilyo, sobra nga katambok, pagmabdos, ug kawalay pisikal nga kalihokan.

Sa pipila ka mga kaso, ang imong doktor mahimong magreseta og mga preventive dose sa anticoagulants aron makunhuran kini nga risgo. Busa, importante kaayo nga makigsulti sa imong doktor bahin sa imong mga risk factor.