Nakakita ka ba niining mga katingad-an nga bukol sa imong lawas? Atong hisgutan ang von Hippel-Lindau Disease (VHL).

Basin nahibulong ka nganong sige kog pangitag mga katingad-an nga bukol sa akong lawas, o nganong naa may mga sakit nga dili mawala. Usahay ang hinungdan niini mas komplikado kay sa atong gihunahuna. Karon atong hisgutan ang usa ka talagsaon apan importante kaayo nga kondisyon nga angay bantayan. Kana mao ang von Hippel-Lindau disease, o gitawag nato kini nga `(VHL)` sa mubo.

Unsa ang von Hippel-Lindau (VHL)? Atong sabton kini sa yanong paagi.

Okay, karon tingali nahibulong ka kung unsa kini nga `(VHL)`. Sa yanong pagkasulti, ang von Hippel-Lindau usa ka talagsaon nga genetic disorder. Mahitabo kini kung adunay `(genetic mutation)` o pagbag-o sa pipila ka mga gene sa imong lawas. Kini hinungdan nga adunay ka mas taas nga peligro sa pagpalambo sa `(malignant)` nga mga tumor, ingon man mga `(benign)` nga mga tumor ug cyst, sa lainlaing mga bahin sa imong lawas. Usahay tawgon sa mga doktor kini nga kondisyon nga `(von Hippel-Lindau syndrome`.

Nakaplagan sa panukiduki nga 97% sa mga tawo nga adunay kini nga genetic mutation ang magka-develop niini ug uban pang mga tumor nga may kalabutan sa VHL sa edad nga 65. Sa kadaghanang mga kaso, ang pangunang tambal sa mga tumor nga may kalabutan sa VHL mao ang operasyon aron makuha ang mga tumor.

Unsang mga kanser ang mahimong nalangkit sa sakit nga VHL?

Kon ikaw adunay kini nga kondisyon nga `(VHL)`, mas taas ang imong risgo nga mataptan og usa o daghan pa sa mosunod nga mga matang sa kanser:

• Clear cell renal carcinoma (ccRCC): Kini ang labing komon nga klase sa kanser sa kidney. Sumala sa mga eksperto, tali sa 25% ug 60% sa mga tawo nga adunay VHL ang mahimong mataptan niini nga kanser. Hinumdumi, ang mga kidney usa sa labing importante nga organo sa atong lawas, busa ang kanser niini usa ka butang nga angay kabalak-an pag-ayo.
• Mga tumor sa pancreatic neuroendocrine (pancreatic NETs): Kini usa ka talagsaon nga klase sa tumor nga magsugod sa mga endocrine cells sa imong pancreas. Mahimo kini nga molambo sa taliwala sa 9% ug 17% sa mga tawo nga adunay VHL.
• Pheochromocytoma: Kini usa ka talagsaon apan matambalan nga tumor nga motubo sa adrenal gland. Kini nga mga tumor mahimong magsugod isip mga tumor nga dili kanser, apan sa ulahi mahimong kanser. Kini mahitabo sa 10% ngadto sa 20% sa mga tawo nga adunay VHL.
• Broad ligament cystadenomas: Kini nga kondisyon makaapekto sa mga babaye. Kini mahitabo sa mga 10% sa mga babaye nga adunay VHL. Kini usa ka tumor nga naporma duol sa fallopian tubes.

Unsa ang mga dili kanser nga tumor nga kauban sa VHL?

Dili lang ang kanser, apan lakip na usab ang mga tumor nga dili kanser, nga mao, ang mga tumor nga dili mokatap sa ubang parte sa lawas (metastasize), ang mahimong molambo kon naa ang VHL. Ang labing importante niini mao ang hemangioblastoma.Kini mga dili-kanser nga tumor nga naporma sa mga ugat sa dugo sa utok, spinal cord, o retina. Bisan kung dili kini mokatap, mahimo kini nga modako ug makaapekto sa palibot nga tisyu, nga hinungdan sa grabe nga mga problema sa kahimsog.

Ang mga klase sa hemangioblastoma nga makita nga nalangkit sa `(VHL)` mao ang:

• Retinal hemangioblastoma: Kini usa ka klase sa tumor nga motubo sa mata. Mahimo pa gani kini nga mosangpot sa pagkawala sa panan-aw. Ang panukiduki nagsugyot nga kini motubo sa 60% sa mga tawo nga adunay (VHL).
• Brain stem ug cerebellar hemangioblastomas: Kini mga tumor sa utok. Mahimo kini makaapekto sa imong balanse ug hinungdan sa ubang mga problema. Makaapekto kini tali sa 13% ug 72% sa mga tawo nga adunay VHL.
• Spinal cord hemangioblastoma: Kini nga matang sa hemangioblastoma molambo sa taliwala sa 13% ug 50% sa mga tawo nga adunay (VHL).

Dugang pa, kon ikaw adunay VHL, nameligro ka usab nga maugmad ang mga dili-kanser nga tumor ug cyst sama sa:

• Epididymal cystadenomas: Kini mga tumor nga makaapekto sa mga lalaki. Motubo kini sa epididymis, usa ka gamay nga istruktura nga sama sa tubo nga nagtipig sa semilya, duol sa mga testicle. Kini makita sa taliwala sa 25% ug 60% sa mga lalaki nga adunay VHL.
• Mga tumor sa endolymphatic sac (ELST): Talagsa ra kaayo kini nga mga tumor. Kung ikaw adunay VHL, mahimo kini nga motubo sa sulod nga dalunggan. Kini nga kondisyon makaapekto tali sa 10% ug 25% sa mga tawo nga adunay VHL.
• Mga cyst: Kini mga cyst nga puno sa pluwido. Ang mga tawo nga adunay VHL mahimong maugmad kini nga mga cyst sa mga kidney ug pancreas.

Unsa ka komon ang sakit nga VHL?

Kini usa ka talagsaon nga kondisyon. Kini makaapekto sa mga usa sa 36,000 ka mga tawo. Kadaghanan sa mga tawo nga adunay VHL magsugod sa pagpakita sa mga simtomas sa ilang tunga-tunga sa edad nga 20. Kini nagpasabut nga kinahanglan ka nga mag-amping bahin niini sa bata pa nga edad.

Unsa ang mga sintomas sa sakit nga von Hippel-Lindau?

Tungod kay kini nga kondisyon mahimong hinungdan sa pagporma sa mga tumor sa tibuok nimong lawas, ang mga simtomas mahimong magkalainlain. Nagdepende kini kung asa ang mga tumor ug sa gidak-on sa mga tumor. Mahimo kang makasinati og mga simtomas sama niini:

• Kanunay nga sakit sa ulo.
• Pagkawala sa pandungog o kanunay nga pagtingog sa mga dalunggan (tinnitus).
• Taas nga presyon sa dugo.
• Pagkawala sa balanse samtang naglakaw.
• Pagkunhod sa kusog sa kaunuran o kalisud sa pag-koordinar sa mga lihok.
• Mga problema sa panan-aw.
• Pagsuka.

Hunahunaa lang, unsa ka dako ang atong kabalaka kon kita makasinati og usa o duha niini nga mga simtomas? Busa kon ikaw makasinati og daghan niini nga mga simtomas sa usa ka higayon, importante gyud nga mangayo og tambag medikal.

Unsa ang hinungdan sa sakit nga VHL?

Ang Von Hippel-Lindau syndrome usa ka napanunod nga sakit . Mahitabo kini kung imong mapanunod ang abnormal nga kopya sa tumor suppressor gene nga gitawag og VHL gikan sa usa sa imong mga ginikanan.

Sa yanong pagkasulti, kining mga "tumor suppressor genes" mopahunong sa mga selula sa pagbahin nga dali ra kaayo, nga mahimong mosangpot sa kanser. Sama ra kini sa preno sa sakyanan. Apan kon kini nga mga gene ma-mutate, sama ra kini sa pagtangtang sa preno ug pagbutang sa accelerator. Ang pagtubo sa selula mopaspas nga dili mapugngan.

Ang sakit gipasa pinaagi sa autosomal dominant inheritance pattern. Kini nagpasabot nga kon ang usa sa imong mga ginikanan adunay abnormal nga VHL gene, ikaw adunay 50% nga tsansa nga makapanunod niini ug mataptan sa von Hippel-Lindau disease. Apan, ang panukiduki nagpakita nga mga 10% sa mga tawo nga adunay VHL walay family history sa sakit. Kini nagpasabot nga ang bag-ong genetic mutation mahimo usab nga mahitabo.

Giunsa pagdayagnos ang sakit nga VHL?

Mahimong magduda ang mga doktor nga ikaw adunay VHL kung ikaw adunay mga sintomas sa usa ka kondisyon nga gipahinabo sa VHL, sama sa hemangioblastoma o clear cell renal carcinoma. Apan ang bugtong paagi aron makumpirma kini mao ang pinaagi sa genetic testing. Kung adunay usa sa imong pamilya nga adunay Von Hippel-Lindau disease, importante nga pangutan-on ang imong doktor bahin sa genetic testing para kanimo.

Unsa ang mga tambal para sa sakit nga VHL?

Nagkalainlain ang mga kapilian sa pagtambal depende sa klase sa tumor o cyst sa VHL. Ang imong doktor mopasabut sa mga kapilian sa pagtambal nga angay para kanimo. Ang labing komon nga mga pagtambal mao ang:

• Operasyon aron makuha ang tumor.
• Kemoterapiya.
• Terapiya sa radyasyon.
• Ang targeted therapy naglakip sa mga butang sama sa peptide receptor radionuclide therapy (PPRT) ug tyrosine kinase inhibitors (TKI).
• Imunoterapiya.
• Terapiya sa hormone.

Ang labing importante mao ang pagdayagnos sa sakit og sayo ug pagsugod sa angay nga pagtambal. Nianang paagiha lamang nimo makuha ang labing maayong resulta.

Mahimo ba nga hingpit nga matambalan ang sakit nga VHL?

Ikasubo, sa pagkakaron wala pay tambal para sa von Hippel-Lindau disease. Ang pangunang tumong sa pagtambal mao ang pagpangita ug pagtangtang sa mga tumor sa labing madali. Ang imong doktor mahimong morekomendar og operasyon aron makuha ang mga tumor uban sa ubang mga pagtambal.

Kon naa koy VHL, unsa may akong mapaabot?

Kon ikaw adunay niini nga kondisyon, kinahanglan ka nga magpa-eksamin kanunay aron masusi ang mga timailhan sa pipila ka mga sakit. Ang sayo nga pag-ila ug pagtambal sa mga tumor makatabang sa pagpakunhod sa epekto sa sakit nga von Hippel-Lindau sa imong kinabuhi. Mao nga importante nga magpa-eksamin nga girekomenda sa imong doktor.

Mapugngan ba ang sakit nga VHL?

Dili, dili kini mapugngan. Kini tungod kay ang sakit nga von Hippel-Lindau gipahinabo sa usa ka genetic mutation nga gipasa gikan sa usa ka ginikanan ngadto sa lain. Kung adunay usa sa imong pamilya nga adunay VHL, ang genetic testing makatabang kanimo nga mahibal-an kung ikaw usab adunay mutation.

Bisan dili nimo mapugngan ang sakit nga von Hippel-Lindau, makatabang ang pagkahibalo sa imong risgo ug pagsabot kon unsaon ka makaapekto sa `(VHL)`. Kon nahibal-an nimo nga naa ka sa peligro, ang mga doktor makabantay sa mga timailhan sa mga tumor nga may kalabutan sa `(VHL)` ug mohimo og mga lakang aron makuha kini og sayo.

Kon ikaw adunay (VHL) gene ug nagplano nga manganak, maayong ideya nga makigkita sa usa ka genetic counselor aron hisgutan ang risgo nga mapanunod sa imong anak ang gene.

Aduna bay espesyal nga mga screening test para sa mga kondisyon nga may kalabutan sa VHL?

Walay espesipikong mga giya sa screening para niini, sama sa ubang mga matang sa kanser (sama sa screening sa kanser nga girekomenda sa US Preventive Services Task Force). Apan, kon ang genetic testing mokumpirma nga ikaw adunay abnormal nga VHL gene, ang imong healthcare team mahimong morekomendar og pipila ka mga pagsulay aron makatabang sa pag-ila sa mga problema og sayo. Pananglitan, mahimo nilang irekomendar nga magpa-abdominal magnetic resonance imaging scan (MRI) matag duha ka tuig aron masusi ang mga kanser nga may kalabutan sa VHL, sama sa clear cell renal carcinoma.

Unsaon nako pag-atiman sa akong kaugalingon? Unsa may akong mahimo?

Ang pagpuyo nga adunay VHL nagpasabut sa pagpuyo nga adunay kawalay kasiguruhan. Kung imong mapanunod ang genetic mutation nga hinungdan sa VHL, adunay ka 50% nga posibilidad nga maugmad ang kondisyon. Kung maangkon nimo, adunay ka 97% nga posibilidad nga maugmad ang pipila ka mga klase sa kanser ug uban pang grabe nga mga sakit.

Apan, walay makatagna kon unsaon gyud pag-apekto sa `(VHL)` ang imong kinabuhi. Ania ang pipila ka mga butang nga makatabang kanimo sa pagdumala niining mga hagit:

• Pagkuha og suporta sa pangisip: Usa ka pagtuon nagpakita nga ang pagdayagnos sa VHL mahimong adunay sikolohikal nga epekto, sama sa kabalaka ug mga pag-atake sa kalisang. Busa, importante kaayo nga makigsulti sa usa ka psychiatrist o counselor.
• Panalipdi ang imong kinatibuk-ang panglawas: Kaon og balanseng pagkaon – daghang maniwang nga karne, whole grains, dahonon nga mga utanon, ug prutas. Pag-ehersisyo (nga makapamenos usab sa stress). Pangutan-a ang imong medical team bahin sa mga bakuna nga angay para kanimo.

Kanus-a ko angay mangayo og medikal nga tambag?

Kon makasinati ka og mga simtomas nga sama niini, kinahanglan nga mokonsulta ka dayon sa imong doktor:

• Mga pagbag-o sa imong panan-aw o pandungog.
• Kanunay nga sakit sa ulo.
• Kasukaon o pagsuka nga gituohan nga wala gipahinabo sa laing sakit.
• Kalit nga pagtaas sa presyon sa dugo.
• Kon kalit kang maglisod sa paglakaw, pagmintinar sa balanse, o pagkoordinar sa mga lihok.

Unsa nga mga pangutana ang angay nakong ipangutana sa akong doktor?

Handurawa nga gisultihan ka nga adunay usa ka miyembro sa imong pamilya nga adunay sakit nga von Hippel-Lindau. Kon mao, aniay pipila ka mga pangutana nga mahimo nimong ipangutana sa imong doktor:

• Unsa may giingon sa resulta sa akong genetic test?
• Kinahanglan ba nga ang uban sa akong pamilya magpa-genetic testing?
• Kapila ba ko angay magpa-test aron masayran ang mga timailhan sa mga kondisyon nga posibleng may kalabutan sa `(VHL)`?

Sa katapusan, mga butang nga angay hinumdoman (Dad-Home Message)

Ang Von Hippel-Lindau disease (VHL) usa ka talagsaon nga genetic disorder. Kini makaapekto sa usa sa matag 36,000 ka tawo. Busa, ang pagkahibalo nga ikaw usa niadtong 36,000, mahimong usa ka dakong kakurat, labi na kung wala pa sa imong pamilya ang nakaagi niini nga sakit kaniadto.

Kon ang genetic testing mokumpirma nga ikaw adunay (VHL), hatagi ang imong kaugalingon og panahon sa pagproseso sa balita. Dayon, paggahin og panahon sa pagsabot sa kahulugan sa imong diagnosis. Pananglitan, mahimo kang adunay mga pangutana bahin sa imong risgo sa pagpalambo sa lain-laing mga klase sa kanser ug tumor, o kung giunsa makaapekto ang imong diagnosis sa uban sa imong pamilya. Ayaw pagpanuko sa pagpangutana sa imong medical team kung unsa ang imong mapaabut. Ug ayaw kalimti ang pagpangayo og tabang aron madumala ang stress nga moabut sa pagpuyo uban sa (VHL). Dili ka nag-inusara, ug daghang mga tawo ang makatabang kanimo niini nga panaw.

` Von Hippel-Lindau, VHL, sakit nga henetiko, kanser, mga tumor, mga sintomas, pagtambal