ئایا دڵت هەست دەکەیت ڕەقتر دەبێتەوە؟ با باسی ترانستایرێتین ئامیلۆیدۆزیس (ATTR-CM) بکەین

ئایا هەندێک جار هەست بە سەرگێژخواردن دەکەیت تەنانەت لەکاتی ڕۆشتنی مەودایەکی کورتدا؟ ئایا کاتێک دەچیتە سەر جێگا هەست بە تەنگەنەفەسی دەکەیت؟ ئایا قاچ و پاژنەی پێت ئاوساوە؟ دڵت بە شێوەیەکی سەیر لێدەدات یان خێرا؟ هەرچەندە زۆرجار پێمان وایە ئەم شتانە شتگەلێکی ئاسایین کە لەگەڵ زیادبوونی تەمەنمان ڕوودەدەن، بەڵام هەندێکجار لە پشت ئەم نیشانانە ڕەنگە حاڵەتێک هەبێت کە زۆرمان لەبارەیەوە نەبیستووە و ئەگەر بە باشی دەستنیشان نەکرێت، دەتوانێت مەترسیدار بێت. یەکێک لەو نەخۆشیانە بریتییە لە Transthyretin Amyloidosis، یان ATTR-CM بە کورتی.

بە سادەیی، ترانستایرێتین ئامیلۆیدۆزیس (ATTR-CM) چییە؟

ئەمە ناوێکی کەمێک ئاڵۆزە، بۆیە با وشە بە وشە بیشکێنین. ئەو کاتە زۆر بە ئاسانی لێی تێدەگەیت.

• ترانستایرێتین (TTR): ئەمەش جۆرێکە لە پرۆتین لە جەستەماندا. لەلایەن جگەرمانەوە دروست دەکرێت. ئەرکی سەرەکی بریتییە لە گواستنەوەی ڤیتامین A و هۆرمۆنی تایرۆید تایرۆکسین لە ڕێگەی خوێنمانەوە بۆ شوێنە پێویستەکانی لەش. وەک ئەوە وایە کەسێکی گەیاندن پارسێل هەڵبگرێت.

• ئامیلۆیدۆزیس: ئەمە کاتێکە کە جۆرێک لە پرۆتین، وەک لە سەرەوە باسمان کرد ، بە هەڵە دەچمێتەوە و پێکەوە کۆدەبێتەوە و ڕیشاڵی دروست دەکات، کە لە تۆپی بچووکی تار دەچێت و لە ئەندامەکانماندا دەنیشێتەوە. کاتێک بەم شێوەیە دادەنرێت، کارکردنی ئاسایی ئەو ئەندامانە تێکدەچێت.

• نەخۆشی ماسولکەکانی دڵ (CM): ئەمەش ئاماژەیە بۆ نەخۆشییەکی ماسولکەکانی دڵ .

ئێستا بۆ کۆکردنەوەی هەموو ئەمانە، نەخۆشی ترانستایرێتین ئامیلۆیدۆسیس (ATTR-CM) نەخۆشییەکە کە تێیدا پرۆتینی TTR کە لەلایەن جگەرمانەوە دروستکراوە، بە هەڵە دەچەمێتەوە و کۆدەبێتەوە، بەتایبەتی لە ماسولکەکانی دڵماندا، ئەمەش دەبێتە هۆی ئەستووربوونی ماسولکەکانی دڵ و ڕەقبوون، ئەمەش وای لێدەکات نەتوانێت خوێن بە باشی پەمپ بکات.

ئەم نەخۆشییە دوو جۆری سەرەکی هەیە.

نەخۆشی ATTR-CM دەتوانرێت بەسەر دوو جۆری سەرەکیدا دابەش بکرێت.

1. ATTR-CMی خێزانیی یان بۆماوەیی:

ئەمەش بەهۆی گۆڕانکاری لە جینەکانمانەوە دروست دەبێت. ئەمەش مانای ئەوەیە کە ڕەنگە ئێمە جینی ئەم نەخۆشییە لە دایکمان، باوکمان، یان کەسێکی خێزانەکەمانەوە بە میرات گرتبێت. لەم جۆرەدا دەتوانرێت کۆپلەی پرۆتین نەک تەنها لە دڵدا دابنرێت، بەڵکو لە شوێنەکانی وەک کۆئەندامی دەمار و گورچیلەشدا.

2.جۆری کێوی ATTR-CM:

هێشتا هۆکاری وردی ئەم جۆرە نەدۆزراوەتەوە. بۆماوەیی نییە. ئەم جۆرە زیاتر لە پیاوانی سەروو تەمەنی ٦٥ ساڵیدا دەبینرێت، بە شێوەیەکی سەرەکی کاریگەری لەسەر دڵ و کۆئەندامی دەمار دەبێت.

نیشانەکانی چین؟ چۆن ئەمە بناسین؟

نیشانەکانی ئەم نەخۆشیە لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر دەگۆڕێت. هەندێک جار، ئەو کەسانەی کە جۆری 'جۆری کێوی'یان هەیە، لەوانەیە لە قۆناغە سەرەتاییەکاندا بە هیچ شێوەیەک هیچ نیشانەیەکیان نیشان نەدات. تەنانەت ئەگەر نیشانەکانیش دەربکەون، ئەوا زۆر لە نیشانەکانی حاڵەتێکی باوی سستبوونی دڵ دەچن، بۆیە هەندێکجار دەکرێت دەستنیشانکردنی ئەم نەخۆشییە قورس بێت.

ئەمانە ئەو نیشانانەن کە بە شێوەیەکی باو دەبینرێن.

ئاڵۆزییەکانی تر کە ڕەنگە بەهۆی ئەم نەخۆشییەوە ڕوو بدەن

ئەم پرۆتینە تەنها لە دڵدا دانەنراوە. هەروەها دەتوانێت کێشەی دیکە دروست بکات بە دانانی لە کۆئەندامی دەمار و شانەکانی تردا.

• نەخۆشی تونێلی دەست: ئەمەش حاڵەتێکە کە دەمارێک کە بە مەچەکدا تێدەپەڕێت پاڵدەنرێت. ئەو کەسانەی ئەم حاڵەتەیان هەیە دەتوانن لە هەردوو دەستدا تووشی ئەم حاڵەتە ببن . نیشانەکانی بریتین لە سڕبوون و ئازاری پەنجەکان.
• نەخۆشی دەمارەکانی دەوروبەر: ئەمەش کاتێکە کە دەمارەکانی ناو ئەندامەکان تێکدەچن. ئەمەش دەبێتە هۆی سڕبوون و چرچبوون و ئازار لە ئەندامەکانی جەستەدا.
• تەسکبوونەوەی بڕبڕەی پشت: تەسکبوونەوەی کەناڵی بڕبڕەی پشت. ئەمەش دەبێتە هۆی ئازاری پشت و ئازاری قاچ.
• پچڕانی ڕیشاڵەکان: پچڕانی خۆبەخۆی ڕیشاڵێک لە قۆڵ یان قاچدا.

پزیشک چۆن بە وردی ئەم نەخۆشیە دەستنیشان دەکات؟

لەبەرئەوەی نیشانەکانی ئەم نەخۆشییە هاوشێوەی نەخۆشییە باوەکانی دڵە، بۆ دەستنیشانکردنی وردی ئەم نەخۆشییە پێویستە چەندین پشکنینی تایبەت ئەنجام بدرێت.

• ئەلکترۆکاردیۆگرام (ECG): پشکنینی چالاکیی کارەبایی دڵە.
• ئیکۆکاردیۆگرام: ئەمە سکانی دڵە. دەتوانێت لە نزیکەوە چاودێری شتەکانی وەک ئەستووری و کارکردنی ماسولکەکانی دڵ بکات.
• Cardiac MRI: ئەمەش سکانێکی تری قووڵی دڵە.
• ئێسک سینتیگرافی (Bone Scan): ئەمە تاقیکردنەوەیەکی زۆر تایبەتە. ئەم سکانەیە کە بەزۆری بۆ پشکنینی ئێسکەکان ئەنجام دەدرێت، دەتوانێت بزانێت کە ئایا پرۆتینی ئامیلۆید لە دڵدا دانراوە یان نا.
• پشکنینی خوێن: دەتوانرێت پشکنینی بۆماوەیی بکرێت بۆ ئەوەی بزانرێت ئایا هیچ گۆڕانکارییەک لە جینی TTRدا هەیە یان نا.
• بایۆپسی دڵ: هەندێک جار، پارچەیەکی زۆر بچووک لە ماسولکەکانی دڵ پێویستە وەربگیرێت و پشکنینی بۆ بکرێت بۆ پشتڕاستکردنەوەی نەخۆشییەکە.

ئایا هیچ چارەسەرێک هەیە؟ ئایا ئەمە دەتوانرێت بە تەواوی چارەسەر بکرێت؟

لە ئێستادا هیچ چارەسەرێک بۆ ATTR-CM نییە ، هەروەها هیچ ڕێگەیەک نییە بۆ لابردنی ئەو کۆمەڵە پرۆتینانەی کە پێشتر لە دڵدا دروست بوون.

بەڵام خەمت نەبێت. ئێستا دەرمانی زۆر کاریگەر هەیە کە دەتوانێت ئەم نەخۆشییە کۆنتڕۆڵ بکات، واتە دروستبوون و نیشتنی کۆمەڵە پرۆتینی نوێ ڕابگرن یان خاویان بکەنەوە. ئەم دەرمانانە دەتوانن ڕێگری بکەن لە خراپتربوونی نەخۆشییەکە.

• جێگیرکەرەکانی TTR: دەرمانەکانی وەک تافامیدیس (Vyndaqel®، Vyndamax®) بە پڕۆتینی TTR دەبەسترێنەوە و ڕێگری دەکەن لە تاودانی بە هەڵە.
• بێدەنگکەرەکانی TTR: دەرمانەکانی وەک Patisiran (Onpattro®) و Inotersen (Tegsedi®) بەرهەمهێنانی ئەم پڕۆتینە هەڵەیە لەلایەن جگەرەوە کەمدەکەنەوە.

جگە لەم دەرمانانە، ڕەنگە چارەسەری چارەسەریشت پێبدرێت بۆ کۆنترۆڵکردنی نیشانەکانت. بۆ نموونە:

• دەرمانەکان بۆ کۆنترۆڵکردنی نەخۆشییەکانی دڵ.
• دەرمان بۆ تێکچوونی لێدانی دڵ.
• دەرمان بۆ ڕاگرتنی شلە.

زۆر بە دەگمەن، لە حاڵەتە زۆر سەختەکانی نەخۆشییەکەدا، ڕەنگە پێویست بێت پەنا بۆ شتێکی وەک چاندنی جگەر، چاندنی گورچیلە، یان چاندنی دڵ ببرێت.