تا ئێستا گوێت لە نەخۆشی گاوچەر بووە؟ ڕەنگە نەبێت. چونکە نەخۆشییەکی دەگمەنە، لە وڵاتی ئێمەدا نەخۆشییەکی باو نییە. بەڵام بەو پێیەی نەخۆشییەکی بۆماوەییە و لە نەوەیەکەوە بۆ نەوەیەکی تر دەگوازرێتەوە، زۆر گرنگە ئاگاداری بیت. ئەم نەخۆشیە دەبێتە هۆی دەرکەوتنی نیشانەی جۆراوجۆر، لە لاوازی ئێسکەوە تا شین بوون تەنانەت بە کرینێکی بچووکیشەوە.
بە سادەیی نەخۆشی گاوچەر چییە؟
باشە با بەم شێوەیە بیخەینە ڕوو. ئەنزیمێکی تایبەت لە جەستەماندا هەیە کە یارمەتی تێکشکاندن و نەهێشتنی هەندێک جۆری چەوری دەدات. لە جەستەی کەسێکی تووشبوو بە نەخۆشی گاوچەر ئەم ئەنزیمە بە باشی کارناکات. پاشان ئەوەی ڕوودەدات ئەوەیە کە ئەو جۆرە چەورییانە لە بەشە جیاوازەکانی جەستەدا دەنیشنەوە، بەتایبەتی لە جگەر و سپڵ و مۆخی ئێسکدا . کاتێک چەوری بەم شێوەیە کۆدەبێتەوە، کێشەی تەندروستی جۆراوجۆر دەست دەکات بە سەرهەڵدان.
لە ئێستادا هیچ چارەسەرێک بۆ ئەم نەخۆشییە نییە، بەڵام بەپێی جۆری نەخۆشی گاوچەر کە هەتە، چارەسەری زۆر باش هەیە بۆ کۆنترۆڵکردنی نیشانەکانی.
نەخۆشی گاوچەر سێ جۆری سەرەکی هەیە: ١.
1. جۆری یەکەم: ئەمە باوترین جۆریە. کاریگەری لەسەر کۆئەندامی دەمار نییە. ڕەنگە نیشانەکانی بۆ هەندێک کەس زۆر سووک بن، بەڵام بۆ هەندێکی تر دەتوانن توندتر بن. هەندێک جار لەوانەیە هیچ نیشانەیەک بە هیچ شێوەیەک نەبێت. چارەسەری باش هەیە بۆ ئەم جۆرە.
2- جۆری دووەم و جۆری سێیەم: هەردوو جۆری ئەم جۆرە جددیترن لە جۆری یەکەم، چونکە کاردەکەنە سەر کۆئەندامی دەماری ناوەندی کە بریتین لە مێشک و بڕبڕەی پشت. کۆرپەی جۆری دووەم بەزۆری لە تەمەنی دوو ساڵی تێپەڕ ناکات، جۆری سێیەمیش زیان بە مێشک دەگەیەنێت، بەڵام نیشانەکانی کەمێک دواتر لە منداڵیدا دەردەکەون.
هۆکاری نەخۆشی گاوچەر چییە؟
ئەمە نەخۆشییەک نییە وەک هەڵامەت لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر بگوازرێتەوە. ئەمە حاڵەتێکی تەواو بۆماوەییە و لە نەوەیەکەوە بۆ نەوەیەکی تر دەگوازرێتەوە. بەهۆی کەموکوڕی جینێکەوە دروست دەبێت کە پێی دەوترێت GBA.
بیهێنە بەرچاوت، منداڵ تەنها لەو کاتەدا تووشی ئەم نەخۆشییە دەبێت کە ئەم جینە کەموکوڕییەی GBA لە هەردوو دایکی و باوکیەوە بە میرات بگرێت. تەنانەت ئەگەر کەسێک نەخۆشیەکەی نەبێت، هەر دەتوانێت ئەم جینە ناتەواوییە لە جەستەیدا هەبێت (هەڵگر بێت) و بیگوازێتەوە بۆ منداڵەکانی.
ئەم نەخۆشییە زۆرتر لە نێو خەڵکی بە ڕەچەڵەک جوولەکە (جوولەکەکانی ئەشکەنازی) لە ئەوروپای ڕۆژهەڵات و ناوەڕاستدا بڵاو دەبێتەوە.
نیشانەکانی ئەم نەخۆشیە چین؟
نیشانەکانی لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر زۆر جیاوازن. هەروەها بەپێی جۆری نەخۆشیەکە دەگۆڕێت. با چاوێک لە نیشانەکانی پەیوەست بە هەر جۆرێکەوە بکەین.
| جۆری نەخۆشی | نیشانە باوەکان |
|---|---|
| جۆری یەکەم |
|
| جۆری ٢ (بۆ کۆرپەی نێوان ٣-٦ مانگ) | |
| جۆری ٣ (لە منداڵییەوە دەست پێدەکات) | |
| گاوچەری دڵ و خوێنبەرەکان (جۆری ٣c) (جۆرێکی دەگمەنە) |
چۆن نەخۆشییەکە دەستنیشان بکەین؟
کاتێک دەچیتە لای پزیشکێک کە ئەم نیشانانەی هەیە، لەوانەیە پرسیاری وەک:
- بۆ یەکەمجار کەی هەستت بە نیشانەکانی کرد؟
- پێشینەی نەتەوەیی خێزانەکەت چییە؟
- ئایا کەسێک لە نەوەکانی پێشووی ئەو خێزانەدا کێشەی تەندروستی بەم شێوەیەی هەبووە؟
- ئایا هیچ کەسێک لە خزم یان خێزانەکەت منداڵی لە خوار تەمەنی ٢ ساڵەوە بووە گیانی لەدەستداوە؟
ئەگەر پزیشکەکەت گومانی ئەوەی هەبوو کە نەخۆشی گاوچەرت هەیە، دەتوانێت بە پشکنینی خوێن یان پشکنینی لیکی پشتڕاستی بکاتەوە. هەروەها پێویستیان بە پشکنینی بەردەوام دەبێت بۆ چاودێریکردنی پێشکەوتنی نەخۆشییەکە.
جگە لەوەش، ڕەنگە سکانی MRI بکرێت بۆ پشکنینی ئاوسانی جگەر یان سپڵ، هەروەها ڕەنگە پشکنینی چڕی ئێسک بۆ پشکنینی چڕی ئێسک ئەنجام بدرێت.
چارەسەرەکانی نەخۆشی گاوچەر چین؟
بژاردەکانی چارەسەرکردن بەندە بە جۆری نەخۆشییەکە و توندی نیشانەکانی. ئەگەر نیشانەکان زۆر سووک بن، ڕەنگە هیچ چارەسەرێک پێویست نەبێت.
شێوازە سەرەکییەکانی چارەسەرکردن
- چارەسەری گۆڕینی ئەنزیم (ERT): ئەمەش چارەسەری سەرەکییە بۆ هەندێک کەس کە نەخۆشی شەکرەی جۆری یەکەم و سێیەمیان هەیە. ئەمەش بریتییە لە پێدانی ئەنزیمێک بە جەستە کە کەمی هەیە. ئەم دەرمانە نزیکەی دوو هەفتە جارێک لە ڕێگەی خوێنبەرەوە (IV) دەدرێت. یارمەتی کەم خوێنی و بەهێزکردنی ئێسکەکان و چاککردنەوەی گەورەبووی سپڵ و جگەر دەدات. بەڵام ئەم چارەسەرە زۆر کاریگەر نییە بۆ کێشەکانی کۆئەندامی دەمار کە کاریگەری لەسەر مێشک هەیە. `ئیمیگلۆسیراز (Cerezyme)` و `Velaglucerase alfa (VPRIV)` دەرمانی ئەم جۆرەن.
- چارەسەری کەمکردنەوەی ژێرخان (SRT): ئەمانە حەبن کە کۆنتڕۆڵی بەرهەمهێنانی ئەو چەورییە دەکەن کە لە جەستەدا لە نەخۆشیی گاوچەردا کۆدەبێتەوە. دەرمانی ئێلیگلوستات (Cerdelga) و Miglustat (Zavesca) ئەم جۆرە دەرمانانەن. ئەوان دەدرێن بە نەخۆشە پێگەیشتوەکانی جۆری یەکەم کە بۆ چارەسەری ERT گونجاو نین.
لە هەمووی گرنگتر، تا ئێستا هیچ چارەسەرێک نییە کە بتوانێت ئەو زیانانەی مێشک بوەستێنێت کە بەهۆی نەخۆشی شەکرەی جۆری سێیەمەوە دروست دەبێت، بەڵام توێژەران بەردەوامن لە کارکردن لەسەری.
چارەسەرە پاڵپشتەکانی تر
- گواستنەوەی خوێن بۆ کەمخوێنی
- دەرمانی بەهێزکردنی ئێسک و کەمکردنەوەی ئازار
- نەشتەرگەری گۆڕینی جومگەکان بۆ باشترکردنی جوڵە
- نەشتەرگەری بۆ لابردنی سپڵێکی گەورەبوو
- دەرمانی کۆنترۆڵکردنی ئازار
- خواردنی ماددە خۆراکیەکانی زیادە وەک ڤیتامین D و کالیسیۆم ئەگەر پزیشکەکەت پێشنیاری کردبێت
ژیان لەگەڵ نەخۆشی و چاوەڕوانی چی
لەبەر ئەوەی ئەم نەخۆشییە بۆ هەر کەسێک جیاوازە، پێویستە لە نزیکەوە لەگەڵ پزیشکەکەت کاربکەیت بۆ دۆزینەوەی ئەو پلانەی چارەسەرکردن کە بۆت گونجاوە. چارەسەر دەتوانێت یارمەتیت بدات باشتر بژیت و تەمەنت درێژ بکاتەوە.
منداڵێک کە نەخۆشی گاوچەری هەیە لەوانەیە کەمێک خاوتر گەشە بکات لە چاو منداڵانی تر. هەروەها لەوانەیە تەمەنی باڵغبوونیان دواکەوتبێت. بەپێی نیشانەکانی نەخۆشییەکە، ڕەنگە پێویستت بە دوورکەوتنەوە بێت لە چالاکییەکانی وەک وەرزشی بەرکەوتن. ڕەنگە هەندێک کەس بەهۆی ئازار و ماندوێتییەکی زۆرەوە ناچاربن هەوڵێکی زیاتر بدەن بۆ ئەوەی چالاک بن.
ژیان لەگەڵ حاڵەتێکی لەم شێوەیەدا تەحەدایە، بۆیە زۆر گرنگە داوای پاڵپشتی لە خێزان و هاوڕێیان بکەیت، هەروەها ڕاوێژکاری دەروونی ئەگەر پێویست بوو.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- نەخۆشی گاوچەر نەخۆشییەکی بۆماوەییە و بە نەوەکان دەگوازرێتەوە، نەک نەخۆشییەک کە لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر دەگوازرێتەوە.
- نیشانەکان دەتوانن زۆر جیاواز بن بەپێی جۆری نەخۆشیەکە و تاکەکەسەکە. بۆ هەندێک کەس نیشانەکانی زۆر سووکن.
- زۆر گرنگە نەخۆشییەکە دەستنیشان بکرێت و زوو دەست بە چارەسەرکردن بکرێت.
- هەرچەندە چارەسەری زۆر سەرکەوتوو هەیە (ERT و SRT) بۆ جۆری یەکەم و هەندێک تایبەتمەندی جۆری سێیەم، بەڵام ناتوانرێت نەخۆشییەکە بە تەواوی چارەسەر بکرێت.
- ئەگەر تۆ یان منداڵەکەت ئەم نەخۆشییەیان هەبوو، زۆر گرنگە پلانی چارەسەری دروست جێبەجێ بکەیت بە کارکردن لە نزیکەوە لەگەڵ پزیشکەکەت.
- وەرگرتنی پشتگیری لە خێزان و گروپەکانی پشتیوانی یارمەتیدەرێکی گەورەیە بۆ هێزی دەروونی.
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە