ئایا هەستت بە نیشانەیەکی گەورە و سووری تۆخ و ڕەنگی شەراب کردووە لەسەر جەستەی منداڵەکەت کاتێک لەدایک بوو؟ یان، لەگەڵ گەشەکردنی کۆرپەکەت، پێدەچێت قاچێک لە قاچەکەی تر درێژتر و ئەستوورتر بێت؟ هەروەها لەوانەیە تێبینی ئەوە بکەیت کە خوێنبەرەکان هەن کە پێچراون. ئەگەر منداڵەکەت یەکێک یان زیاتر لەم نیشانانەی هەبوو، گرنگە بۆ تۆ ئاگاداری ئەو حاڵەتە دەگمەنە بیت کە ئەمڕۆ باسی دەکەین کە پێی دەوترێت نەخۆشی کلیپڵ-ترێناونای (KTS). هەرچەندە ڕەنگە ئاڵۆز دەربکەوێت، بەڵام با بە سادەیی بیهێڵینەوە.
بە سادەیی، نەخۆشی کلیپڵ-ترێناونای (KTS) چییە؟
KTS حاڵەتێکی زگماکی زۆر دەگمەنە کە لە کاتی لەدایکبووندا ڕوودەدات. تەنها نزیکەی یەک لە ملیۆنێک کەس لە جیهاندا تووشی دەبێت. بۆیە زۆر باو نییە. سێ کێشەی سەرەکی هەیە کە دەتوانرێت لە کەسێکدا ببینرێت کە ئەم حاڵەتەی هەیە.
1. نیشانەیەکی لەدایکبوونی سوور لەسەر پێست: ئەمەش پێی دەوترێت ``Part-wine stain'' چونکە لە ڕەنگی کەمێک شەراب دەچێت.
2. وەرینی خوێنبەرەکان: ئەمە ئەو حاڵەتەیە کە ئێمە پێی دەڵێین ``ڤاریکۆزی خوێنبەرەکان''.
3- قۆڵێک یان قاچێک گەورەتر لە قاچەکەی تر: ڕەنگە قاچێک بە تایبەتی لە قاچەکەی تر درێژتر یان ئەستوورتر بێت.
جگە لەم سێ نیشانە سەرەکییە، ڕەنگە هەندێک کەس تووشی کێشەی سیستەمی لیمفاویش ببن، ئەمەش یارمەتیدەرە بۆ پاراستنی هاوسەنگی شلە لە جەستەماندا.
هەندێک جار پزیشکان ئەمە بە ``CLVM" ناودەبەن. ئەمەش واتە ئەم حاڵەتە کاریگەری لەسەر چەند بەشێکی جەستەمان دەبێت.
- C (Capillaries): ئەمانە ئەو خوێنبەرە زۆر وردانەن کە خوێنبەرەکان و خوێنبەرەکانمان بەیەکەوە دەبەستنەوە. ئەو نیشانە سوورەی لەدایکبوون بەهۆی گۆڕانکاری لەمانەدا دروست دەبێت.
- L (Lymphatic system): واتە سیستەمی لیمفاوی. بەشێک لە سیستەمی بەرگری لەشمان.
- V (Veins): واتە خوێنبەرەکان. ئەو خوێنبەرانەی کە خوێن دەگوازنەوە بۆ دڵ.
- M (Malformation): ئەمەش بەو مانایەیە کە بەشێک بە شێوەیەکی ئاسایی گەشە نەکردووە.
ئەم حاڵەتە بۆ یەکەمجار لەلایەن دوو پزیشکی فەرەنسی لە ساڵی ١٩٠٠ دۆزرایەوە، هەر بۆیە ئەم نەخۆشییە بە ناوی ئەوانەوە ناونراوە.
نیشانەکانی کەسێک کە تووشی KTS بووە چین؟
با لە نزیکەوە سەیری ئەوە بکەین کە ئەم حاڵەتە چۆن کاریگەری لەسەر خوێنبەرەکان و شانە نەرمەکان و ئێسکەکان و خوێنبەرە لیمفاوییەکانی کەسێک هەیە کە تووشی KTS بووە. بۆ تێگەیشتن لەم نیشانانە بە ڕوونی سەیری خشتەی خوارەوە بکە.
| نیشانەی نەخۆشیەکە | ڕوونکردنەوەیەکی سادە |
|---|---|
| پەڵەی شەرابی پۆرت | ئەمە دەتوانێت یەکەم نیشانەی KTS بێت. بەهۆی ئاوسانی خوێنبەرە بچووکەکانی (capillaries) ژێر پێستەوە دروست دەبێت. ڕەنگی دەتوانێت لە پەمەیی سووکەوە بگۆڕێت بۆ سووری شەرابی تۆخ. لەگەڵ تەمەنتدا ئەم پەڵەیە ڕەنگە تاریکتر یان ڕووناکتر بێت. هەندێک جار، تاڵە مووی بچووک لە شوێنی خۆیدا دەردەکەون، کە دەتوانن بتەقنەوە و خوێنیان لێبکەوێتەوە. |
| وەرینی خوێنبەرەکان | ئەم حاڵەتە دەتوانێت کاریگەری لەسەر نزیکەی هەموو کەسێک هەبێت کە تووشی KTS بووە. کاتێک ئەم کێشانە لەو خوێنبەرانەدا ڕوودەدەن کە لەسەر ڕووی پێستن، ئەوا خوێنبەرەکانی ناو قاچەکان بەتایبەتی لە گەدە و ڕان ڕەنگیان شین دەبێت. هەندێک جار، دەتوانێت کاریگەری لەسەر ئەو خوێنبەرانەش هەبێت کە لە قووڵایی ناو جەستەدا دەڕوات. ئەگەر ئەمە ڕووبدات مەترسی خوێن مەین هەیە (Deep Vein Thrombosis - DVT). |
| گەشەی نائاسایی قۆڵ یان قاچێک | زۆرجار، تەنها قۆڵێک یان قاچێک لە قۆڵەکەی تر گەورەتر دەبێت. ئەمەش دەتوانێت لە تەمەنی کۆرپەییەوە دەست پێبکات. زۆرترین جار تووشی قاچێک دەبێت. لەوانەیە قاچێک لە قاچەکەی تر درێژتر یان ئەستوورتر بێت. ئەمەش دەبێتە هۆی کێشەی ڕۆیشتن و جوڵە. |
| کێشەی سیستەمی لیمفاوی | ڕەنگە هەندێک کەس شێوەی زیادە یان نائاسایی بۆری لیمفاوییان هەبێت. کاتێک ئەمانە بە باشی کارناکەن، دەبێتە هۆی دزەکردنی شلەی لیمفاوی، دەبێتە هۆی ئاوسانی قاچەکان، یان کێشەی حەوز، میزڵدان، یان ڕیخۆڵە دروست دەکەن. |
| ژان | لەوانەیە خوێنبەرەکان بخورێن یان ئازاریان هەبێت. کێشە لە سوڕی خوێندا دەبێتە هۆی ئاوسانی قاچەکان و ئازاریان هەبێت. هەروەها ڕەنگە گەورەبووی قاچەکان هەست بە قورسایی یان ئازار بکەن. |
بۆچی بەڕاستی ئەم دۆخە ڕوودەدات؟
زۆربەی کاتەکان KTS بەهۆی گۆڕانکاری لە یەکێک لە جینەکانمانەوە دروست دەبێت. ئەگەر وردبینەوە، بەهۆی گۆڕانکارییەک لە جینەکەدا دروست دەبێت کە پێی دەوترێت PIK3CA.
گرنگ ئەوەیە کە ئەمە شتێک نییە کە لە دایکەوە بۆ منداڵ بە میرات بێت. ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییە بە شێوەیەکی وردە وردە ڕوودەدات، بەبێ هیچ هۆکارێک. بۆیە وەک دایک و باوک هیچ هۆکارێک نییە بۆ ئەوەی هەست بە دڵتەنگی بکەیت یان خۆت تاوانبار بکەیت لەسەر ئەمە.
هەندێک جار ئەو کەسانەی کە گۆڕانکارییان لە جینی PIK3CAدا نییە، KTS یان هەیە، بۆیە توێژەران پێیان وایە کە ڕەنگە گۆڕانکارییە جینییەکانی دیکە هۆکار بن.
چ ئاڵۆزیەکی تر دەتوانێت بەهۆی KTS ڕووبدات؟
ئەگەر KTS بە باشی بەڕێوە نەچێت، هەندێک ئاڵۆزیی دەتوانن ڕوو بدەن، و گرنگە ئاگاداریان بیت.
- خوێن مەین: خوێن مەین (DVT) لە خوێنبەرە قووڵەکانی قاچەکاندا دروست دەبێت. گەورەترین مەترسی ئەوەیە کە ئەگەر ئەم خوێن مەینە شل بێتەوە و لە خوێنبەرێک لە سییەکاندا گیر بخوات، ئەوە دەتوانێت حاڵەتێکی مەترسیدار بێت بۆ سەر ژیان (Pulmonary Embolism).
- هەوکردنی پێست: هەوکردنی بەکتریا کە لە ژێر پێستدا ڕوودەدات (هەوکردنی خانەکان) دەتوانێت ڕووبدات.
- ئاوسانی: کێشەی کۆئەندامی لیمفە دەبێتە هۆی کۆبوونەوەی شلە لە لەش و دەبێتە هۆی ئاوسانی (Lymphedema).
- خوێنبەربوونی ناوەوە: لەوانەیە خوێنبەربوون لە گەدە، ڕیخۆڵە، میزڵدان، یان لە ئافرەتاندا، سیستەمی زاوزێ ڕووبدات.
زۆر بە دەگمەن، هەندێک کەسی تووشبوو بە KTS لەوانەیە تووشی کەموکوڕی لەدایکبوونیش ببن کە پەنجە یان پەنجەکانی قاچ دەگرێتەوە.
- هەبوونی پەنجەی زیادە (Polydactyly)
- سینداکتیلی (پەنجەکان بەیەکەوە گرێدراون)
چۆن پزیشک بە وردی نەخۆشی KTS دەستنیشان دەکات؟
پزیشکێک سەرەتا بە سەیرکردنی شێوەی جەستەیی کۆرپەکە حاڵەتەکە دەستنیشان دەکات. ئەگەر لانیکەم دوو لەو سێ نیشانە سەرەکییەی پێشتر باسمان کرد (نیشانەی لەدایکبوون، خوێنهێنەری جاڵجاڵۆکە و گەورەبوونی ئەندامەکان) هەبن، گومان دەکرێت کە ڕەنگە KTS بێت. بەو پێیەی ئەم نیشانانە زۆرجار لە کاتی لەدایکبووندا دیارن، کاتێک هەیە کە دەتوانرێت دەستنیشان بکرێت پێش ئەوەی کۆرپەکە لە نەخۆشخانە بچێتەوە ماڵەوە.
لەوانەیە پزیشک فەرمانی پشکنینی جۆراوجۆر بکات بۆ پشتڕاستکردنەوەی ئەم حاڵەتە و بە تەواوی بزانێت کاریگەرییەکانی لەسەر جەستە چییە.
| تاقیکردنەوە | چی لەم بابەتەدا دەبینیت؟ |
|---|---|
| سی تی سکان یان ئێم ئاڕ ئای سکان | پشکنینی بارودۆخی شانە نەرم و ئێسکەکانی لەش، و ڕادەی گەشەی نائاسایی. |
| MRA (ئەنجیۆگرامی دەنگدانەوە موگناتیسیەکان) | ئەمە جۆرێکی تایبەتی سکانی MRI یە. زۆر بە ڕوونی دەتوانێت دۆخی خوێنبەرەکان و خوێنبەرەکان ببینێت. |
| سۆنەری دۆپلەر | سەیری شێوازی ڕۆیشتنی خوێن بە خوێنبەرەکان و خوێنبەرەکاندا بکە، بزانە لە هەر شوێنێکدا هیچ گیرانێک یان گەڕانەوەی پاشەکشە هەیە یان نا. |
چارەسەرەکانی KTS چین؟
هیچ چارەسەرێک بۆ KTS نییە. بەڵام چەندین چارەسەر هەن کە دەتوانن یارمەتی مرۆڤ بدەن نیشانە و ئاڵۆزییەکانیان بەڕێوەببەن و ژیانێکی ئاسایی بژین. چارەسەرکردن بەندە بە نیشانەکانی تاکەکەسەوە.
| شێوازی چارەسەرکردن | چی بەسەر دێت؟ |
|---|---|
| تەنککەرەوەی خوێن (دژە خرۆشانی خوێن) | ئەم دەرمانە یارمەتی کەمکردنەوەی مەترسی گیرانی خوێن دەدات. |
| دەرمانی سیرۆلیموس | ئەم دەرمانە گەشەی خوێنبەرە نائاساییەکان خاو دەکاتەوە یان دەیانوەستێنێت، بەمەش نیشانە و ئاڵۆزییەکان کەم دەبێتەوە. |
| چەرمەسەری پاڵەپەستۆ | ئەمانە یارمەتی کەمکردنەوەی ئاوسان و ئازاری قاچەکان دەدەن، هەروەها ئەگەری گیرانی خوێن کەم دەکەنەوە. یارمەتی ڕۆیشتنی خوێن دەدەن لە قاچەکانەوە بۆ دڵ. |
| بەرزکەرەوەی پێڵاو | ئەگەر درێژی قاچەکانت وەک یەک نەبوون، زیادکردنی بەشێکی بەرزتر بۆ یەک پێڵاو دەتوانێت ڕۆیشتن ئاسانتر بکات. هەروەها ئەمەش یارمەتیدەرە بۆ کەمکردنەوەی مەترسی تووشبوون بە سکۆلیۆس. |
| چارەسەری لەیزەر | ئەم چارەسەرە بەکاردێت بۆ سووککردنی ڕەنگی نیشانەی لەدایکبوونی ``پۆرت-واین پەڵە'' لەسەر پێست. |
| چارەسەری سکلێرۆ | شلەیەکی تایبەت دەخرێتە ناو خوێنبەرە کێشەدارەکانەوە، کە ناچالاکیان دەکات و مۆریان دەکات. ئەمەش چارەسەرێکی کاریگەرە بۆ وەرینی خوێنبەرەکان. |
| نەشتەرگەری | دەتوانرێت نەشتەرگەری ئەنجام بدرێت بۆ ڕاستکردنەوەی کێشە سەرەکییەکانی خوێنبەرەکان، یەکسانکردنی درێژی قاچەکان، یان کەمکردنەوەی قەبارەی گەورەبووی قۆڵ/قاچ بە لابردنی شانە زیادەکان. |
هەندێک شت چین کە دەبێت بە تایبەتی ئاگاداری بین لە کاتی ژیان لەگەڵ KTS؟
لەکاتی ژیان لەگەڵ KTS زۆر گرنگە تێگەیشتنێکی باشت هەبێت لە جەستەت و ئاگاداری هەندێک شت بیت.
- ئاگاداری پێستت بە باشی: پاک ڕاگرتنی پێستت و دوور لە برینداربوون دەبێتە هۆی کەمکردنەوەی ئەگەری هەوکردنی پێست.
- تا دەتوانیت چالاک بمێنەرەوە: بۆ ماوەیەکی زۆر لە هەمان دۆخدا مەمێنەرەوە. وەرزشکردن و ڕۆیشتنی بەردەوام دەبێتە هۆی کەمکردنەوەی مەترسییەکانی خوێن مەین.
- جل و بەرگی پاڵەپەستۆ بپۆشە بەپێی ڕێنمایی پزیشکەکەت: ئەگەر پزیشکەکەت بۆی نووسیوە، هەمیشە جۆراب یان جلوبەرگی تایبەت لەبەر بکە کە ئاوسانی کەم دەکاتەوە.
- دوور بکەوەرەوە لە هەندێک شێوازی کۆنتڕۆڵی لەدایکبوون: لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە دەربارەی دوورکەوتنەوە لە شتگەلێکی وەک حەبی کۆنتڕۆڵی لەدایکبوون کە هۆرمۆنی ئیسترۆجینیان تێدایە، چونکە ئەگەری مەینبوونی خوێن زیاد دەکەن.
- لە کاتی دووگیانی و پێش نەشتەرگەری: لەم کاتانەدا ئەگەری مەینبوونی خوێن زیاترە، بۆیە ڕەنگە پێویست بکات دەرمانی تەنککەرەوەی خوێن بخۆیت بۆ ئەوەی ڕێگری لێبکەیت. لەم بارەیەوە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە و ئامۆژگاری وەربگرە.
کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەم؟ کاتەکان چین بۆ چوونە ETU؟
زۆر گرنگە کەسێک کە تووشی KTS بووە بە درێژایی ژیانی بە بەردەوامی پشکنینی بۆ بکات. ئەمەش کاتێکە کە دەتوانرێت چاودێری بارودۆخەکە بکرێت، چارەسەرکردن ببینرێت کە کاردەکات و هەر گۆڕانکارییەکی پێویست بکرێت.
بەڵام هەندێک جار لەوانەیە پێویستت بە چوونە نەخۆشخانە بێت لە حاڵەتی فریاگوزاریدا. ئاگاداری ئەم نیشانانە بە.
ئەمانە ئەو بارودۆخانەن کە پێویستە بەپەلە بچیتە ETU (یەکەی چارەسەری فریاگوزاری):
* ئەگەر هەستت بە نیشانەکانی خوێن مەین کرد: ئەگەر لەناکاو قاچێک ئازاری هەبێت و ئاوساوە و سوور بێتەوە و هەست بە گەرمی بکات لەکاتی دەست لێدان، ئەوە دەکرێت ترۆمبۆزی خوێنهێنەری قووڵ (DVT) بێت.
* ئەگەر نیشانەکانی خوێن مەین لە سییەکاندا هەبوو: ئازاری کتوپڕ لە سنگدا، سەختی هەناسەدان، هەناسەدانی خێرا، یان کۆکەکردنی خوێن، ئەوا دەکرێت ئیمبۆلیزمی سییەکان بێت. ئەمە حاڵەتێکی نائاساییە.
* ئەگەر خوێنبەربوونێکی زۆر هەبوو: ئەگەر خوێنبەربوونێکی کۆنترۆڵنەکراو لە هەر شوێنێکی لەشەوە هەبوو.
ئەگەر هەریەکێک لەم نیشانانەت بینی، کات بەفیڕۆ مەدە و دەستبەجێ بچۆ بۆ بەشی فریاکەوتنی نزیکترین نەخۆشخانە (ETU).
KTS بارودۆخێکی ئاڵۆزە، بۆیە ڕەنگە پرسیاری زۆرت هەبێت. هەر جارێک سەردانی پزیشکەکەت دەکەیت گوێ لە هەموو ئەو شتانە بگرە کە لە مێشکتدایە. بیر لەوە مەکەرەوە "ئەمە تەنها کێشەیەکە کە پێویست ناکات مامەڵەی لەگەڵ بکەم". باشتر وایە لەگەڵ پزیشکەکەت کراوە و ڕاستگۆ بیت.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- نەخۆشی Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) یەکێکە لە کەموکوڕییە دەگمەنەکانی لەدایکبوون کە بەهۆی هیچ هەڵەیەکی دایک و باوکەوە دروست نابێت.
- سێ نیشانە سەرەکییەکە بریتین لە: نیشانەی لەدایکبوونی سووری تۆخ (پەڵەی شەرابی پۆرت)، وەرینی خوێنبەرەکان و قۆڵێک یان قاچێک لە قۆڵەکەی تر گەورەتر بێت.
- هەرچەندە ئەم حاڵەتە بە تەواوی چارەسەر نابێت، بەڵام چەندین چارەسەر هەن کە دەتوانن یارمەتیت بدەن لە بەڕێوەبردنی نیشانەکانت و ژیانێکی زۆر باش بژیت.
- گرنگترین ئاڵۆزییەکان کە دەبێت ئاگاداریان بین بریتین لە خوێن مەین (DVT، Pulmonary Embolism) و خوێنبەربوونی زۆر. هەمیشە ئاگاداری نیشانەکانی ئاگادارکردنەوەی ئەمانە بە.
- زۆر گرنگە بە درێژایی ژیانت لە پەیوەندی لەگەڵ پزیشکەکەتدا بمێنیتەوە و ئامادەی پشکنینی بەردەوام بیت.
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە