ئایا منداڵە بچووکەکەت پەڵەی بچووک و ڕەشی لە دەوری لێوەکانی، لەناو دەمی، یان لەسەر دەستەکانی هەیە؟ لەوانەیە پێت وابێت تەنها پەڵەن. بەڵام ڕەنگە سەرت سوڕمێ کە بزانیت ئەم پەڵانە دەکرێت پەیوەندییان بە جۆرێک لە وەرەمەوە هەبێت کە لەناو جەستەدا گەشە دەکات، بەتایبەتی لە ڕیخۆڵەکاندا. ئەمڕۆ باس لە حاڵەتێکی دەگمەن بەڵام گرنگ دەکەین کە دەبێت ئاگاداری بین. ئەمەش پێی دەوترێت نەخۆشی پیوتز-جیگەرز، یان بە کورتی PJS.
بە سادەیی، نەخۆشی پیوتز-جیگەرز (PJS) چییە؟
نەخۆشی Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) حاڵەتێکی بۆماوەییە و دەبێتە هۆی دروستبوونی گەشەی بچووک (polyps) لەناو جەستەمان و دەرکەوتنی پەڵەی ڕەش لەسەر پێستمان و ناوەوەی دەممان. باشترین بەش ئەوەیە کە ئەم گەشەکردن و پەڵانە شێرپەنجە نین (بێهۆشکەر) . بەڵام کێشەکە ئەوەیە کە ئەو کەسانەی کە PJS یان هەیە مەترسی تووشبوونیان بە شێرپەنجە لە داهاتوودا زۆر زیاترە لە چاو ئەوانی تر.
ئەم پەڵە ڕەشانە (لە ڕووی پزیشکییەوە پێیان دەوترێت `بەرزبوونەوەی ڕەنگی چڵکدار`) بەزۆری لە منداڵیدا دەبینرێن. بەڵام وردە وردە کاڵ دەبنەوە لەگەڵ گەورەبوونمان. ئەو جۆرە وەرەمەی کە باسم کرد (`hamartomatous polyps`) زۆرترین جار لە کۆئەندامی هەرسکردنمان (`کۆئەندامی هەرس`) گەشە دەکات. واتە لە شوێنەکانی وەک ڕیخۆڵە باریکە و گەدە و قۆڵۆن . بەڵام ناوبەناو، دەتوانن لە شوێنەکانی وەک گورچیلە و میزڵدان و سییەکان و لووتیشدا گەشە بکەن. ئەم گرێیانە دەبنە هۆی ئاڵۆزی جۆراوجۆر، هەندێکجاریش دەگۆڕێت بۆ شێرپەنجە.
ئەگەر تووشی PJS بوویت، پزیشکەکەت بەردەوام پشکنین بۆ شێرپەنجە و وەرەمی مەترسیدار دەکات.
ئەم نەخۆشیە تا چەند باوە؟
ئەمە حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە. هەرچەندە بە تەواوی نازانرێت چەند کەس تووشی ئەم نەخۆشییە بوون، بەڵام توێژەران مەزەندە دەکەن کە لە نێوان یەکێک لە هەر ٣٠٠ هەزار کەسێک بۆ یەک لە هەر ٢٥ هەزار کەس تووشی ئەم نەخۆشییە دەبێت.
نیشانەکانی نەخۆشی PJS چین؟
PJS بە شێوەیەکی سەرەکی دەبێتە هۆی پەڵەی ڕەش (لە منداڵیدا) و پۆلیپ (لە هەردوو منداڵ و گەورەدا). با بەجیا سەیری ئەم نیشانانە بکەین.
| جۆری نیشانە | شتەکان بۆ بینین |
|---|---|
| پەڵەی تاریک | ئەو منداڵانەی کە تووشی PJS بوون لەوانەیە پەڵەی شین-خۆڵەمێشی یان قاوەیییان هەبێت. هەندێک کەس ئەمانە بە هەڵە دەزانن کە تەنها پەڵە. بەزۆری لە تەمەنی ١-٢ ساڵیدا دەردەکەون و لە تەمەنی ١٨-١٩ ساڵیدا کاڵ دەبنەوە. بچووکن، قەبارەیان نزیکەی 1 بۆ 5 ملیمەتر دەبێت. ئەم پەڵانە زۆرترین جار لەم شوێنانەدا دەبینرێن:
|
| ئەو نیشانانەی کە بەهۆی پۆلیپەوە دروست دەبن | نیشانەکانی وەرەمی کۆئەندامی هەرس بەزۆری لە نێوان تەمەنی ١٠ بۆ ٣٠ ساڵیدا دەردەکەون، لەوانە:
|
بۆچی ئەم PJS گەشە دەکات؟ هۆکارەکەی چییە؟
زۆربەی ئەو کەسانەی کە تووشی PJS بوون گۆڕانکارییان لە جینێکدا هەیە کە پێی دەوترێت STK11. STK11 جینێکی سەرکوتکەری وەرەمە. بە سادەیی ئەرکی ئەم جینە بریتییە لە کۆنتڕۆڵکردنی گەشەی کۆنترۆڵنەکراوی خانەکانی ناو جەستەمان.
ئەم جینە وەک سویچی ڕووناکی بیربکەرەوە. "ڕووناکی" دەکوژێنێتەوە کە گەشەی خانەکان کۆنتڕۆڵ دەکات. کاتێک ئەم جینە بە باشی کارناکات، وەک ئەوە وایە سویچەکە شکاوە و گڵۆپەکە هەمیشە داگیرساوە. بەو پێیەی کەس نییە خانەکان لە گەشەکردن بوەستێنێت، بەردەوام دەبن لە دابەشبوون و گەشەکردن پێکەوە و وەرەم دروست دەکەن.
نزیکەی 80% ی ئەو کەسانەی کە تووشی PJS بوون ئەم گۆڕانکارییە جینەیە لە دایک یان باوکیانەوە بە میرات دەگرن. لەوانەیە 20%ی دیکەش هیچ مێژوویەکی خێزانیی نەخۆشییەکەیان نەبێت، بەڵام لەوانەیە خۆیان ئەم گۆڕانکارییە جینەیەیان هەبێت. هەندێک کەس تووشی PJS دەبن بەبێ ئەوەی هیچ گۆڕانکارییەک لە جینی STK11دا ڕووبدات. زانایان هێشتا بە تەواوی نازانن هۆکارەکەی...
ئەم نەخۆشیە چۆن بۆماوەیی دەبێت؟
بەگشتی منداڵ ئەم جینە گۆڕاوە لە یەک دایک و باوکەوە بە میرات دەگرێت. بە شێوازێکی ``ئۆتۆسۆمی باڵادەست`` بۆماوەییە. ئەمەش بەو مانایەیە کە جا دایک یان باوک ئەم جینە گۆڕاوەی ``STK11`` بە میرات بگرێت، منداڵەکە مەترسی زیاتری لەسەرە بۆ تووشبوون بە نیشانە و ئاڵۆزییەکانی PJS. ئەگەر ئەم گۆڕانکارییە جینیەت هەبێت، ئەوا ئەگەری 50%ی منداڵەکەت هەیە بۆ میراتگری.
ئاڵۆزییە ئەگەرییەکانی PJS چین؟
جددیترین ئاڵۆزییەکان شێرپەنجەیە .توێژەران دەڵێن کەسێک کە تووشی نەخۆشی PJS بووە مەترسی تووشبوون بە شێرپەنجە لە ماوەی ژیانیدا دەگاتە 93% . هەر بۆیە پزیشکەکان بە شێوەیەکی ڕۆتینی پشکنینی شێرپەنجە دەکەن و هەوڵی زوو دەستنیشانکردنی دەدەن.
ئاڵۆزییەکانی تر بریتین لە:
- ئینتوسۆسێپشن: ئەمەش کاتێک ڕوودەدات کە پۆلیپێکی گەورە لە ڕیخۆڵە باریکەدا پاڵ بەناوەوە بنێت و دەبێتە هۆی ئەوەی بەشێک لە ڕیخۆڵە بەرەو ناوەوە بچەمێتەوە. ئەم حاڵەتە دەتوانێت تا ٦٩%ی ئەو کەسانەی تووشی PJS بوون.
- گیرانی ڕیخۆڵە باریکە: وەرەمەکان دەتوانن ڕیخۆڵە باریکە بگرن. نزیکەی 50%ی ئەو کەسانەی کە تووشی PJS بوون تووشی گیرانی توندی ڕیخۆڵە دەبن کە پێویستی بە نەشتەرگەری هەیە پێش تەمەنی 20 ساڵی.
- خوێنبەربوون لە کۆئەندامی هەرس: وەرەمی دەبێتە هۆی فشار لەسەر شانەکانی ڕیخۆڵە و دەبێتە هۆی خوێنبەربوون.
- کەمخوێنی بەهۆی کەمی ئاسن: خوێنبەربوونی بەردەوام دەبێتە هۆی کەمبوونەوەی ئاسن لە لەشدا و دەبێتە هۆی کەمخوێنی.
ئاڵۆزییە تایبەتەکان بۆ ئافرەتان و پیاوان
- ئافرەتان: وەرەمی هێلکەدان (گرێی پەڕۆی سێکس) و جۆرێکی دەگمەن و جددی شێرپەنجەیە کە پێی دەوترێت ئەدینۆما مالیگنۆم، کە لە ملی ڕەحمدا گەشە دەکات. ئەمەش دەبێتە هۆی ناڕێکی سوڕی مانگانە یان زوو باڵغبوون.
- پیاوان: لەوانەیە تووشی وەرەم بن لە کۆئەندامی زاوزێدا (Sertoli-cell tumors). ئەمەش دەبێتە هۆی گەشەکردنی مەمک (gynecomastia)، زوو باڵغبوون و ڕەنگە ئێسکەکانیان خێراتر لە ئاسایی گەشە بکەن، لە کۆتاییدا دەبێتە هۆی کورتبوونەوەی باڵا.
PJS و مەترسی شێرپەنجە
PJS مەترسی تووشبوون بە شێرپەنجەی کۆئەندامی هەرس و ئەندامەکانی تری لەش بە شێوەیەکی بەرچاو زیاد دەکات. تێکڕای تەمەنی کە نەخۆشێکی PJS تووشی شێرپەنجە دەبێت نزیکەی ٤٢ ساڵە.
| جۆری شێرپەنجە | ڕێژەی ڕوودانی نەخۆشانی PJS |
|---|---|
| شێرپەنجەی کۆڵۆن و ڕیخۆڵە | تا ٤٠٪ |
| شێرپەنجەی مەمک | 30% - 50% |
| شێرپەنجەی پەنکریاس | 11% - 36% |
| شێرپەنجەی گەدە | تا ٣٠٪ |
| شێرپەنجەی هێلکەدان | 20% |
| شێرپەنجەی سییەکان | 15% |
| شێرپەنجەی ڕیخۆڵە باریکە | تا 13% |
چۆن PJS دەستنیشان دەکرێت؟
زۆر کەس دوای بینینی پزیشک تووشی نەخۆشی PJS دەبن بەهۆی نیشانەکانی وەکو گیرانی ڕیخۆڵە یان ئینتوسۆس. تێکڕای تەمەنی دەستنیشانکردن لە دەوروبەری ٢٣ ساڵە. بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە، پزیشکان بەدوای ئەمانەی خوارەوەدا دەگەڕێن:
- ئایا کەسێک لە خێزانەکەدا PJS ی هەیە؟
- پەڵەی ڕەش لەسەر پێست.
- ئایا پۆلیپ لە کۆئەندامی هەرسدا هەیە یان نا.
سەرەڕای ئەوە، دەتوانرێت تاقیکردنەوەی بۆماوەیی ئەنجام بدرێت بۆ ئەوەی بزانرێت ئایا تۆ گۆڕانی جینی `STK11`ت هەیە یان نا.
پشکنین بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە
لەوانەیە پزیشکەکەت پێشنیاری پشکنینی جۆراوجۆر بکات بۆ پشکنینی گرێ لە ڕیخۆڵەکانتدا. هەندێکیان بریتین لە:
- کۆلۆنۆسکۆپی: پشکنینی ڕیخۆڵە گەورە بە بەکارهێنانی بۆری بە کامێرا.
- ئەندۆسکۆپی سەرەوە: پشکنینی سورێنچک و گەدە و بەشی سەرەوەی ڕیخۆڵە باریکە.
- ئەندۆسکۆپی کەپسول: قووتدانی کەپسولێک کە کامێرای بچووک لە ناوەوەیدا بێت. ئەم کامێرایە لەکاتی گەشتکردن بە کۆئەندامی هەرسدا وێنە دەگرێت.
هەروەها دەتوانیت نمونەی خوێن وەربگریت بۆ ئەوەی بزانیت بەهۆی کەمی ئاسنەوە تووشی کەمخوێنی بوویت یان نا.
چارەسەرەکانی PJS چین؟
PJS ناتوانرێت بە تەواوی چارەسەر بکرێت، بۆیە ئامانجی سەرەکی چارەسەرکردن چاودێریکردنی مەترسی تووشبوون بە شێرپەنجە و ڕێگریکردنە لەو ئاڵۆزییانەی بەهۆی وەرەمەکەوە دروست دەبن.
پزیشکان دەتوانن لە کاتی پشکنینی کۆڵۆنۆسکۆپیدا وەرەمەکانی ناو ڕیخۆڵە گەورەکان لاببەن. هەروەها دەتوانن وەرەمەکانی ناو گەدە و بەشی سەرەوەی ڕیخۆڵە باریکە لاببەن ئەگەر پێویست بکات. هەندێک جار، ڕێکارە تایبەتەکانی وەکو ڕیخۆڵە بە یارمەتی باڵۆن بەکاردەهێنرێت بۆ لابردنی ئەو وەرەمانەی کە زیاترن بۆ ناو ڕیخۆڵە باریکە.
لە هەندێک حاڵەتدا ڕەنگە نەشتەرگەری پێویست بێت بۆ لابردنی کیسەکە.
پێویستە بە بەردەوامی چ پشکنینێک ئەنجام بدەم؟
ئەگەر تۆ تووشی PJS بوویت، پێویستە بە درێژایی ژیانت پشکنینی سکرینکردنی بەردەوام بکەیت بۆ ئەوەی زوو شێرپەنجە و ئاڵۆزییەکانی تر دەستنیشان بکەیت. ڕەنگە ئەمە کەمێک بێزارکەر بێت، بەڵام بۆ پاراستنی ژیانت زۆر گرنگە.
| جۆری تاقیکردنەوە | کاتی ئەوە هاتووە کە ئەنجامی بدەین |
|---|---|
| تاقیکردنەوە باوەکان بۆ هەمووان | |
| پشکنینی ڕیخۆڵە باریکە (CT/MRI enterography یان ڤیدیۆ کەپسولی ئەندۆسکۆپی) | لە تەمەنی ٨-١٠ ساڵیەوە دەست پێدەکات، وە هەر ٢-٣ ساڵ جارێک ئەگەر وەرەمی هەبێت. |
| ئەندۆسکۆپی سەرەوە | لە تەمەنی ١٢ ساڵییەوە دەست پێدەکات، ساڵانە ئەگەر وەرەم هەبوو، یان هەر ٢-٣ ساڵ جارێک. |
| پشکنینی پەنکریاس (MRCP یان سۆنەری ئەندۆسکۆپی) | لە تەمەنی ٢٥-٣٠ ساڵییەوە دەست پێدەکات، لە هەر ١-٢ ساڵ جارێک. |
| پشکنینی تایبەتمەند بۆ خانمان | |
| پشکنینی مەمک | لە تەمەنی 25 ساڵییەوە ساڵانە دووجار سەردانی پزیشک بکە و ساڵانە پشکنینی مەمۆگرام و ئێم ئاڕ ئای مەمک بکە. |
| پشکنینی ئافرەتان | ساڵانە پشکنینی حەوز و پاپ سمیر لە تەمەنی ١٨-٢٠ ساڵییەوە. |
| پشکنینی تایبەت بۆ پیاوان | |
| پشکنینی کۆئەندامی زاوزێ | پشکنینی ساڵانە لەگەڵ پزیشک لە تەمەنی ١٠ ساڵییەوە. |
ئایا دەتوانرێت ڕێگری لەم نەخۆشییە بکرێت؟
بەو پێیەی PJS بەزۆری بۆماوەییە، هیچ شتێک نییە کە بتوانین بیکەین بۆ ڕێگریکردن لە گەشەکردنی.
بەڵام ئەگەر تۆ تووشی PJS بوویت، گرنگترین شت کە دەتوانیت بیکەیت ئەوەیە کە خێزانەکەت لەو بارەیەوە ئاگادار بکەیتەوە و ڕەوانەیان بکەیت بۆ ڕاوێژکاری بۆماوەیی . پاشان دەتوانرێت پشکنینی ئەم گۆڕانکارییە جینیان بۆ بکرێت و ئەو ئامۆژگارییانەی کە پێویستە بۆ خۆپاراستن لە شێرپەنجە وەربگرن.
ئەگەر تۆ تووشی PJS بوویت، ئەوا ئەگەری تووشبوونی منداڵەکەت 50%ی هەیە. بەڵام ئێستا ڕێگا هەیە بۆ کەمکردنەوەی ئەو مەترسییە. بۆ نموونە ئەگەر لە ڕێگەی پیتاندنی ناو ئامێری پشکنینی دەرەکی (IVF) منداڵت دەبێت، دەتوانرێت تەکنیکێک کە پێی دەوترێت دەستنیشانکردنی بۆماوەیی پێش چاندن (PGD) بەکاربهێنرێت بۆ پشکنینی گۆڕانی جینەکان لە کۆرپەلەدا. ئەمانە ڕێکارگەلێکی ئاڵۆز و گرانن، بۆیە گرنگە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە لەسەر ئەم بابەتە بکەیت.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- نەخۆشی پیوتز-جیگەرز (PJS) نەخۆشییەکی بۆماوەیی بە شێوەیەکی سەرەکییە.
- ئەمەش دەبێتە هۆی دروستبوونی پەڵەی ڕەش لەسەر پێست لە تەمەنێکی بچووکدا بەتایبەتی لە دەوروبەری لێو و ناوەوەی دەم.
- گەشەی نا شێرپەنجەیی (پۆلیپ) لە کۆئەندامی هەرسدا دروست دەبێت، کە دەبێتە هۆی ئاڵۆزییەکانی وەک ئازاری گەدە و خوێنبەربوون و گیرانی ڕیخۆڵە.
- کەسێک کە تووشی PJS بووە مەترسی زۆر بەرزی هەیە بۆ تووشبوون بە شێرپەنجە لە ماوەی ژیانیدا.
- هەرچەندە ئەم نەخۆشییە چارەسەر نابێت، بەڵام بە ئەنجامدانی پشکنینی پزیشکی بەردەوام (سکرینکردن)، دەتوانرێت زوو ئاڵۆزییەکان و شێرپەنجە دەستنیشان بکرێت و ژیان ڕزگار بکرێت. زۆر گرنگە لە پەیوەندیدا بمێنیتەوە لەگەڵ پزیشکەکەت.
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە