هەروەها بەبێ هۆکار خوێن مەین لە جەستەتدا هەیە؟ با بزانین دەربارەی ئەم TTP مەترسیدارە (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)!

تا ئێستا گوێت لە ترۆمبۆتیک ترۆمبۆسایتۆپینیک پورپورا بووە، یان بە کورتی TTP؟ ئەمە نەخۆشییەکی دەگمەنە بەڵام زۆر جددی خوێنە. حاڵەتێکە کە خوێن مەین (ترۆمبی) لە خوێنبەرە بچووکەکانی جەستەتدا دروست دەبێت. وەکو گیرفانێک وایە لە بۆری ئاودا. ئەمەش دەبێتە هۆی بڕینی ڕۆیشتنی خوێن بۆ گرنگترین ئەندامەکانی جەستەت، وەک مێشک و گورچیلە و دڵ. ئەمەش دەتوانێت ببێتە هۆی کێشەی جددی. هەر بۆیە گرنگە ئاگاداری TTP بیت.

TTP چییە؟ با بە سادەیی لە مانای ناوەکە تێبگەین.

ڕەنگە ناوی ئەم نەخۆشییە کەمێک درێژ بێت. بەڵام سێ بەشی ئەم ناوە بیرۆکەیەکی باشمان پێدەبەخشێت لەسەر سروشتی ئەم نەخۆشییە. با بزانین چۆنە؟

1- ترۆمبۆتیک: ئەمەش ئاماژەیە بۆ ئەو خوێن مەینانە (thrombi) کە لەناو خوێنبەرەکاندا دروست دەبن، وەک پێشتر باسم کرد. ئەم خوێن مەینانە ڕەگی کێشەی سەرەکین.

2- کەمبوونەوەی ترۆمبۆسایتۆپینیک: ئەمەش واتە پلاکتەکانی پلاکت لە خوێنەکەتدا کەمتر دەبن. پلاکتەکان وەک سەربازە بچووکەکان وان کە یارمەتیدەرن بۆ وەستاندنی خوێنبەربوون کاتێک ئازارمان پێدەگات. بەڵام کاتێک TTP ڕوودەدات، ئەم پلاکتانە بەبێ پێویست بەکاردەهێنرێن بۆ دروستکردنی خوێن مەین. پاشان پلاکتەکانی پێویست نییە لەو شوێنانەی کە بەڕاستی خوێنبەربوونەکە پێویستی بە وەستان هەیە.

3- پورپورا: ئەمەش واتە پێستت پەڵەی بچوک و وەنەوشەیی یان چەقۆ دروست دەبێت. لەوانەیە لە پەڵە دەرکەوێت. ئەمانە لە ڕاستیدا نیشانەی خوێنبەربوونی بچووکن لە ژێر پێستدا. ئەمە لە نێو ئەو کەسانەی کە تووشی TTP بوون باو و ئاساییە.

بە سادەیی، TTP حاڵەتێکی مەترسیدارە کە تێیدا خوێن مەین لە خوێنبەرە بچووکەکانی جەستەماندا دروست دەبێت و دەبێتە هۆی کەمبوونەوەی ژمارەی پلاکتەکان و نیشانەکانی خوێنبەربوون لە پێستدا. زۆرجار ئەمە لەناکاو ڕوودەدات، بۆیە چارەسەری پزیشکی بەپەلە پێویستە . هەندێک کەس دەتوانن دووبارە ئەم حاڵەتەیان هەبێت تەنانەت دوای چارەسەریش. بەڵام بەزۆری نیشانەکانی ڕوون دەبنەوە کاتێک نەخۆشیەکە چالاک بێت. هەندێک جار دەتوانێت بەهۆی شتگەلێکی وەک هەوکردنی ڤایرۆسی، نەشتەرگەری، یان دووگیانیەوە دەستپێبکات. ئەگەر چارەسەر نەکرێت، TTP دەتوانێت مەترسی لەسەر ژیان دروست بکات.

نیشانەکانی نەخۆشی TTP چین؟

بەزۆری TTP زۆر بە خێرایی دێتە سەر کار. هەندێک کەس چاک دەبنەوە و دواتر دووبارە دەبنەوە، بەڵام نیشانەکانی نایەن و ناڕۆن. بەردەوام و ئاشکران. بە تەنیا نامێنێت و بە دڵنیاییەوە پێویستی بە چارەسەر هەیە.

TTP دەبێتە هۆی دروستبوونی مەینی خوێن لە بۆرییە بچووکەکانی خوێن لە سەرتاسەری جەستەدا. ئەم مەینانە دەتوانێت کاریگەری لەسەر هەر ئەندامێک هەبێت، بەڵام زۆرجار نیشانەکانی سەرەتا لە مێشکدا دەردەکەون.

بیهێنە بەرچاوت، ئەگەر ئەم خوێن مەینانە لە دڵدا دروست ببن، کاریگەری جددی لەسەر کارکردنی دڵ دروست دەکەن، تەنانەت ئەگەری هەیە ببێتە هۆی مردن. TTP دەبێتە هۆی کەمخوێنی (کەمبوونەوەی ژمارەی خوێن) و کەمبوونەوەی ئاستی پلاکتەکان (کەمبوونەوەی ترۆمبۆسایت). هەروەها ڕەنگە هەندێک کەس تووشی خوێنبەربوون ببن، بەڵام ئەمە کەمتر ڕوودەدات.

لێرەدا هەندێک لە نیشانە باوەکانی TTP دەخەینەڕوو:

• گۆڕانی باری دەروونی: وروژانی لەناکاو، سەرلێشێواوی، یان لەدەستدانی هۆشیاری.
• سەرلێشێواوی: نەزانینی چی ڕوودەدات و لە کوێیت.
• ماندوێتی زۆر: هەستکردن بە ماندوێتی ئەوەندە کە ناتوانیت هیچ بکەیت.
• سەرئێشە: سەرئێشەیە کە توندترە لە سەرئێشەی ئاسایی.
• سکچوون و ڕشانەوە: تێکچوونی گەدە، ڕشانەوە.
• پێست کاڵ یان زەرد (زەردوویی): ڕەنگە پێستەکە کاڵ بێت بەهۆی کەمی خوێن لە جەستەدا، هەروەها ڕەنگە بەهۆی کاریگەرییەکانی لەسەر جگەر زەرد بێت.
• سەختی هەناسەدان (Dyspnea): هەستکردن بەوەی هەناسەدان قورسە.
• خاڵی بچووکی سوور یان وەنەوشەیی لە ژێر پێست (Petechiae): پەڵەی بچووکی خوێن لەسەر پێست دەردەکەوێت، وەک ئەوەی بە پێنێک چەقۆی لێ بدرێت.
• خوێنبەربوون: خوێن لە میزدا .
• گۆڕانی بینین: بینین کاڵ دەبێتەوە، هەندێک جار دوو شت بە یەکجار دەبینیت (دبلۆپیا).

ئەگەر لەناکاو یەکێک یان زیاتر لەم نیشانانەت بۆ دەرکەوت، پێویستە سەردانی پزیشک بکەیت بەبێ ئەوەی کات بەفیڕۆ بدەیت.

بۆچی ئەم TTP ڕوودەدات؟ هۆکارەکانی چین؟

ئەو خوێن مەینانەی کە کێشە لە TTP دروست دەکەن کاتێک دروست دەبن کە جەستە بە ڕادەی پێویست ئەنزیمێکی کەمی هەبێت کە پێی دەوترێت ADAMTS13. ئەوەی ئەم ئەنزیمە ADAMTS13 دەیکات ئەوەیە کە پلاکتەکان لە کۆبوونەوە و دروستبوونی خوێن مەین کاتێک پێویستمان پێی نییە. وەک پۆلیسێکی هاتوچۆ بیری لێبکەرەوە، ڕێگری لە قەرەباڵغی ناپێویست. کەواتە، کاتێک ئەم ADAMTS13 کەم دەبێتەوە، مەینەکانی خوێن دەست دەکەن بە دروستبوون لە خوێنبەرە بچووکەکاندا لە سەرتاسەری جەستەدا. کاتێک ئەم خوێن مەینانە بەریەکدەکەون، تەنانەت خڕۆکە سوورەکانی خوێنیش دەتوانن بشکێن و بشکێن.

لەبەر ئەوەی زۆرێک لە پلاکتەکان بەکاردەهێنرێن بۆ دروستکردنی خوێن مەینی ناپێویست، لەکاتێکدا لە ڕاستیدا پێویستمان بە وەستاندنی خوێنبەربوونە بەهۆی برینێکەوە، زۆر کەم پلاکت دەمێنێتەوە بۆ بەکارهێنان. ئەگەر ژمارەی پلاکتەکانت زۆر کەم بووەوە، دەتوانیت بە ئاسانی بکێشیت و زیاتر لە ئاسایی خوێنبەرت بێت.

TTP دەتوانێت بە دوو ڕێگەی سەرەکی ڕووبدات:

1. TTP ی بەدەست هاتوو (ئەمە باوترینە): ئەمەش کاتێکە کە سیستەمی بەرگری جەستەت خۆی بە هەڵە دژەتەن دروست دەکات کە ڕێگری دەکات لە کارکردنی ئەنزیمی ADAMTS13 بە باشی. وەک ئەوە وایە سەربازەکانی خۆتان هێرش بکەنە سەر خۆیان.

2. TTP ی بۆماوەیی (دەگمەن): ئەمەش کاتێک ڕوودەدات کە منداڵێک کەموکوڕییەک لە جینەکەدا کە ئەنزیمەکەی ADAMTS13 دروست دەکات لە هەردوو دایک و باوکەوە بە میرات دەگرێت. زۆرجار نیشانەکانی لە کاتی دووگیانی یان لە کاتی فشاری دەروونی زۆردا دەست پێدەکات.

ئایا هیچ هۆکارێکی تایبەت هەیە کە ببێتە هۆی ڕوودانی TTP؟

شارەزایان هێشتا بە تەواوی نازانن هۆکاری نیشانەکانی ترۆمبۆسیتۆپینیکی پورپرا چییە. بەڵام هەندێک کەس ئەگەری تووشبوونیان بەو حاڵەتە زیاترە ئەگەر:

• تووشبوون بە ئایدز
• نەخۆشی بەرگری خۆکار وەکو لوپوس
• دووگیانی
• هەندێک دەرمان، بۆ نموونە دەرمانی چارەسەری کیمیایی ، سایکلۆسپۆرین A و کوینین .

ئاڵۆزییە ئەگەرییەکانی TTP چین؟

ترۆمبۆتیک ترۆمبۆسایتۆپینیک پورپورا حاڵەتێکی مەترسیدارە بۆ سەر ژیان ئەگەر چارەسەر نەکرێت. خوێن مەینەکان دەتوانن ڕێگری لە ڕۆیشتنی خوێن بکەن و ئاڵۆزییەکی گەورە دروست بکەن، وەک:

• تێکچوونی مێشک
• جەڵتەی دڵ
• تێکچوونی کارکردنی گورچیلە
• لەبارچوون (لەدەستدانی دووگیانی)
• گرژبوون
• لێدان

هەر بۆیە دەڵێین زۆر گرنگە دەستبەجێ داوای چارەسەر بکەیت ئەگەر نیشانەکانی TTPت هەبوو.

پزیشکان چۆن نەخۆشی TTP دەستنیشان دەکەن؟

پزیشکەکەت سەرەتا پشکنینت بۆ دەکات و پرسیار لە نیشانەکانت و مێژووی تەندروستیت دەکات. ئەگەر گومانی TTP هەبێت، لەوانەیە فەرمانی چەند پشکنینێک بدەن، وەک:

• تاقیکردنەوەی ADAMTS13: ئەم تاقیکردنەوە چالاکیی ئەنزیمەکەی ADAMTS13 دەپێوێت. ئەگەر ئاستەکەی نزم بێت، دەتوانێت بوونی TTP پشتڕاست بکاتەوە.
• ژمارەی خوێنی تەواو (CBC): CBC جۆرەکانی خانەکانی ناو خوێنەکەت دەژمێرێت. ئەو کەسانەی کە TTP یان هەیە ژمارەی خڕۆکە سوورەکانی خوێن و پلاکتەکان کەم دەبێتەوە.
• ڕشتنی خوێنی دەوروبەر (PBS): ئەمەش بریتییە لە وەرگرتنی نمونەیەک لە خوێنەکەت و پشکنینی لە ژێر مایکرۆسکۆپدا. ئەگەر تووشی TTP بوویت، لەوانەیە خڕۆکە سوورەکانی خوێنت بشکێن و بدڕێن (کە پێی دەوترێت شیستۆسایت ).
• پشکنینی بیلیروبین: بیلیروبین بەرهەمێکی پاشماوەیە کە بەهۆی تێکچوونی خڕۆکە سوورەکانی خوێنەوە بەرهەم دێت. ئاستی بەرزی بیلیروبین یەکێکە لەو ئاماژانەی کە لەوانەیە تۆ تووشی TTP بوویت.
• پشکنینی کارکردنی گورچیلە: ئەم پشکنینانە دەتوانن یارمەتی پزیشکەکەت بدەن بزانێت ئایا گورچیلەکانت بە باشی کاردەکەن یان نا. ئەگەر تووشی TTP بوو، لەوانەیە خانەکانی خوێن یان پرۆتین لە میزەکەتدا هەبێت.
• پشکنینی لاکتات دیهایدرۆجیناز (LDH): لاکتات دیهایدرۆجیناز (LDH) ئەنزیمێکە کە لەکاتی تێکچوونی شانەکانی جەستەتدا دەردەدرێت. TTP دەبێتە هۆی بەرزبوونەوەی ئاستی LDH لە خوێندا.

چارەسەرەکانی TTP چین؟

لە زۆربەی حاڵەتەکاندا پزیشکان چارەسەری پلازما بەکاردەهێنن بۆ چارەسەرکردنی TTP. جگە لەوەش چارەسەری دەرمانیش هەیە.

چارەسەری پلازما

باوترین چارەسەرەکان بریتین لە:

• ئاڵوگۆڕی پلازما: ئەمەش بریتییە لە دەرهێنانی پلازمای نائاسایی خۆت (بەشی شلەی خوێنەکەت) و گۆڕینی بە پلازمای بەخشەرێکی تەندروست. ئەمە چارەسەرێکی ڕزگارکەری ژیانە بۆ ئەو کەسانەی کە TTP یان بەدەست هاتووە.
• کۆرتیزۆل: ئەم دەرمانانە یارمەتی کۆنترۆڵکردنی توندی TTP دەدەن و نیشانەکانی کەم دەکەنەوە و ئاوسانی کەم دەکەنەوە.

چارەسەری پلازما لە نەخۆشخانەدا دەدرێت و لەوانەیە بۆ چەند ڕۆژێک یان چەند هەفتەیەک بەردەوام بێت تاوەکو نیشانەکانت کەم دەبنەوە.

دەرمان

هەندێک دەرمان هەن کە دەتوانن دروستبوونی دژەتەن دژی ئەنزیمەکانی ADAMTS13 (دژە تەنەکانی دژە ADAMTS13) کەم بکەنەوە یان بوەستێنن. هەندێک لەو دەرمانانەی کە پزیشکەکان بۆ چارەسەرکردنی TTP بەکاریدەهێنن بریتین لە:

• گلوکۆکۆرتیکۆیدەکان: ئەم چارەسەرە سیستەمی بەرگری لەشت سەرکوت دەکات. ڕەنگە ئەمە یارمەتیدەر بێت بۆ TTP.
• کاپلاسیزوماب: ئەم دەرمانە چارەسەری TTP توند دەکات. خێراتر ژمارەی پلاکتەکان زیاد دەکات لە چاو ئاڵوگۆڕی پلازما بە تەنها، ئەمەش یارمەتیدەرە بۆ پێچەوانەکردنەوەی نەخۆشییەکە بە خێرایی.
• ڕیتوکسیماب: ئەم چارەسەرە یارمەتیدەرە بۆ ئەوەی نەخۆشییەکە دووبارە نەبێتەوە دوای چارەسەری کۆرتیزۆل و ئاڵوگۆڕی پلازما.
• ADAMTS13ی پێکەوەلکاو: ئەم چارەسەرە ئەنزیمەکەی ADAMTS13 دەگەڕێنێتەوە. لەلایەن بەڕێوەبەرایەتی خۆراک و دەرمانی ئەمریکاوە پەسەندکراوە بۆ بەکارهێنانی بەپەلە لە کەسانی تووشبوو بە TTP بۆماوەیی. هەندێک جار، پزیشکانیش بەکاریدەهێنن بۆ ڕێگریکردن لە خوێنبەربوونی زۆر. لێکۆڵینەوەکان بەردەوامن بۆ ئەوەی بزانن تا چەند بەسوودە بۆ TTP کە بەرگری لەش دەکات.

نەشتەرگەری

زۆر بە دەگمەن، ڕەنگە پزیشکەکەت پێشنیاری لابردنی سپڵت بکات بە نەشتەرگەری (سپڵێکتۆمی). ئەمە تەنها لەو کاتەدا دەکرێت کە TTP ی توندت هەبێت کە وەڵامی باشی چارەسەر نەداتەوە یان ئەگەر بەردەوام دووبارە دەبێتەوە.

چەند کات دەخایەنێت بۆ چاکبوونەوە لە چارەسەری TTP؟

کاتی چاکبوونەوە بەندە بە چەند هۆکارێکەوە. توندی حاڵەتەکەت و جۆری ئەو چارەسەرەی کە وەریدەگریت دەتوانێت کاریگەری لەسەر ئەم بابەتە هەبێت. زۆربەی ئەو کەسانەی کە چارەسەری پلازما بۆ TTP وەردەگرن چەند ڕۆژێک تا چەند هەفتەیەک دەخایەنێت تا چاک دەبنەوە. ئەو کەسانەی کە نەشتەرگەری لابردنی سپڵیان بۆ دەکرێت، بەزۆری نزیکەی چوار بۆ شەش هەفتەی دەوێت تا چاک دەبنەوە.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەم ئەگەر گومانم هەبێت کە تووشی TTP بووم؟

نیشانەکانی TTP بەزۆری ئەوەندە توندن کە پێویستیان بە گەشتکردنە بۆ ژووری فریاکەوتن. ئەگەر گومانت هەیە کە تووشی TTP بوویت، چاوەڕێی سەردانی پزیشکی ئاسایی مەکە – چارەسەری دەستبەجێ زۆر پێویستە!شارەزایی پزیشکانی خوێن و پسپۆڕانی چاودێری چڕ زۆر گرنگە بۆ بەڕێوەبردنی TTP توند.

کاتێک لەگەڵ TTP دەژیت دەتوانیت چاوەڕوانی چی بکەیت؟ پێشبینی چاکبوونەوە چییە؟

پێشتر TTP نەخۆشییەکی کوشندە بووە. بەڵام بە چارەسەری پێشوەختە، ئێستا ڕێژەی مردن بۆ نزیکەی 10% دابەزیوە. بەو پێیەی نەخۆشییەکە دەتوانێت دووبارە ببێتەوە، گرنگە تەنانەت دوای چارەسەریش لە پەیوەندییەکی نزیکدا لەگەڵ پزیشکی خوێنەکەتدا بمێنیتەوە. پشکنینی بەردەوامی ئاستەکانی ADAMTS13 دەتوانێت یارمەتیدەر بێت لە دیاریکردنی هەر گۆڕانکارییەک لە زووەوە. ئەگەر ئاستی ADAMTS13 پێش گەڕانەوەی نیشانەکان نزم بێت، چارەسەرە خۆپارێزییەکانی وەک Rituximab دەتوانن یارمەتیدەر بن لە وەستاندنی دووبارەبوونەوەی نەخۆشییەکە پێش ئەوەی تەنانەت دەست پێبکات.

ڕێژەی مانەوەی TTP چەندە؟

بەبێ چارەسەرکردن، تەنها یەک لە هەر دە کەسێک کە تووشی TTP بووە لە ژیاندا دەمێنێتەوە. بەڵام بە چارەسەری دروست لە هەر دە کەس هەشت بۆ نۆ کەس دەتوانن لە ژیاندا بمێننەوە.

هەر بۆیە گرنگە ئەگەر نیشانەکانت هەبوو بەدوای چارەسەردا بگەڕێیت. هەروەها گرنگە ڕێنماییەکانی پزیشکەکەت جێبەجێ بکەیت کە چۆن ئاگاداری خۆت بیت دوای ئەوەی تووشی نەخۆشییەکە بوویت.

بە چارەسەری دروست، زۆربەی ئەو کەسانەی کە تووشی ترۆمبۆتیک ترۆمبۆسایتۆپینیک پورپرا (TTP) بوون ژیانێکی ئاسایی دەژین. پزیشکەکەت ڕوونی دەکاتەوە کە چەند جار پێویستە پشکنین بکەیت بۆ چاودێریکردنی بارودۆخەکەت. هەروەها پێت دەڵێت ئەگەر پێویستت بە چارەسەری بەردەوام هەیە بۆ کەمکردنەوەی مەترسی خوێنبەربوون و خوێن مەین.

لەم نێوەندەدا ئەگەر نیشانەکانی TTPت هەبوو، دەستبەجێ داوای چارەسەر بکە. TTP حاڵەتێکی فریاگوزاری پزیشکییە. بەڵام چارەسەری پێشوەختە دەتوانێت ژیانت ڕزگار بکات.

کەواتە، گرنگترین شت چییە کە لەبیرمان بێت لەو شتانەی باسمان کردووە؟

باشە، زۆر باسمان لە TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) کردووە. گرنگترین شتەکان کە دەبێت لەبەرچاو بگیرێن ئەمانەن:

• TTP نەخۆشییەکی دەگمەنە بەڵام زۆر جددی خوێنە کە تێیدا خوێن مەین لە خوێنبەرە بچووکەکانی جەستەدا دروست دەبێت.
• ئەگەر هەستت بە نیشانەکانی وەک سەرلێشێواوی لەناکاو، سەرئێشەی توند، پەڵەی وەنەوشەیی لەسەر پێستت، یان کاڵبوونەوە کرد، ئەوە دەتوانێت TTP بێت. بۆیە کات بەفیڕۆ مەدە و یەکسەر سەردانی پزیشک بکە.
• ئەمەش لە خۆیەوە چاک نابێتەوە. بە دڵنیاییەوە چارەسەری پزیشکی بەپەلە پێویستە.
• TTP دەتوانرێت چارەسەر بکرێت ئەگەر زوو دەستنیشان بکرێت و بە باشی چارەسەر بکرێت. بەو چارەسەرە پێشکەوتووانەی ئەمڕۆ بەردەستن، ئەگەری ڕزگارکردنی ژیان زۆر زیاترە.
• تەنانەت دوای چارەسەریش ڕێنماییەکانی پزیشک جێبەجێ بکە و پشکنین بکە. ئەمەش یارمەتیدەر دەبێت بۆ ئەوەی نەخۆشییەکە دووبارە نەبێتەوە.

ئەگەر تۆ یان کەسێک کە دەیناسیت گومانی لە شتێکی لەم شێوەیە هەیە، مەترسە. بەڵام خێرا مامەڵە بکە. داوای ڕاوێژی پزیشکی باشترین کارە. تەندروست بمێنەرەوە!

` ترۆمبۆتیک ترۆمبۆسایتۆپینیک پورپورا، TTP، نەخۆشی خوێن، خوێن مەین، پلاکتەکان، نیشانەکان، چارەسەرکردن