U core sinistro di u vostru picculu ùn si sviluppa micca currettamente? (Sindrome di u core sinistro ipoplasicu - HLHS) Parlemu di questu!

Oghje parleremu di una cundizione cardiaca un pocu cumplicata, è assai rara, ma assai impurtante. Si tratta di una cundizione chjamata Sindrome di u Core Sinistru Ipoplasticu , o (HLHS) in breve. Pudete sente paura quandu sentite questu, ma ùn vi ne fate. Parlemu di questu in modu simplice, in un modu chì pudete capisce. Perchè hè assai impurtante esse cuscenti di cose cum'è questa.

Chì ghjè a sindrome di u core sinistro ipoplasicu (HLHS)?

In poche parole, (HLHS) hè una cardiopatia congenita presente à a nascita . In questu casu, alcune parti di u latu sinistro di u core di u zitellu ùn si sviluppanu micca currettamente. Pensate à ella cum'è una pompa. U latu sinistro di sta pompa hè ciò chì manda sangue riccu d'ossigenu à tuttu u corpu. Dunque, quandu stu latu sinistro ùn si sviluppa micca currettamente, nasce un prublema. In questu casu, queste parti di u latu sinistro di u core sò principalmente affettate:

• Ventricu sinistro : Questa hè a camera principale in u latu inferiore sinistro di u core. Pompa sangue ossigenatu in l'aorta . In HLHS, hè spessu troppu chjuca per funziunà currettamente.
• Aorta : Questu hè u più grande vasu sanguignu di u nostru corpu. Porta u sangue da u core à tuttu u corpu. In (HLHS), ancu questu ùn pò micca sviluppassi currettamente.
• Valvule mitrali è aortiche: Queste sò cum'è porte. Permettenu à u sangue di scorrere solu in una direzzione. A valvula aortica permette à u sangue di scorrere da u ventriculu sinistro in l'aorta. A valvula mitralica permette à u sangue di scorrere da a camera superiore (atriu) à u latu sinistro di u core à a camera inferiore (valvula mitralica ). In HLHS, sta valvula pò ùn funziunà micca currettamente o pò esse troppu chjuca.

Calchì volta, i zitelli cù HLHS ponu avè un picculu foru in u muru trà e duie camere superiori di u core (difettu interatriale) . Nurmalmente, questu duveria esse un muru grossu.

Chì ghjè a differenza trà un core nurmale è un core cun (HLHS)?

U nostru core nurmale hà dui lati. U latu drittu pompa u sangue deossigenatu da u corpu à i pulmoni per raccoglie l'ossigenu. Dopu, u sangue ossigenatu và à u latu sinistro è hè pompatu à u restu di u corpu. Tuttavia, in un zitellu cù HLHS, u latu sinistro di u core hè cusì chjucu chì ùn pò micca pompà abbastanza sangue à u restu di u corpu. Dopu, u ventriculu drittu piglia u cuntrollu. Prova à pompà u sangue à i pulmoni è à u restu di u corpu. Questu hè fattu per mezu di u ductus arteriosus.Per mezu di un vasu sanguinu speziale chjamatu ductus arteriosus. Questu (ductus arteriosus) hè un vasu sanguinu chì ogni zitellu hà in u ventre. Di solitu si chjude uni pochi di ghjorni dopu à a nascita. Ma in un zitellu cù (HLHS), se stu vasu sanguinu si chjude, se ùn hè micca trattatu, pò esse periculosu per a vita. Siccomu u latu sinistro ùn funziona micca, l'unicu modu per chì u sangue ghjunghje à u corpu hè bluccatu.

Quantu hè cumunu (HLHS)?

(HLHS) hè una cundizione assai rara. Sicondu e statistiche in i Stati Uniti, affetta circa unu in 3.800 zitelli nati ogni annu. (HLHS) rapprisenta trà u 2% è u 3% di tutte e malatie cardiache congenite (CHD). Hè più cumuna in i masci chè in e femine.

Chì sò i sintomi di un zitellu cù (HLHS)?

I sintomi di un zitellu cù (HLHS) ùn ponu micca cumparisce subitu. Puderanu cumparisce in poche ore o ghjorni dopu à a nascita. I sintomi principali sò:

• Cianosi : Una culurazione grisgia-bluastra di a pelle, di e labbre è di l'unghie. Questu pò cumparisce cum'è un culore grisgiu in i zitelli cù a pelle più scura. Pò cumparisce cum'è un culore turchinu in i zitelli cù a pelle più chjara. Questu hè causatu da u fattu chì u corpu ùn riceve micca abbastanza ossigenu.
• Difficultà à respirà : U zitellu pò sente cum'è s'ellu hà difficultà à respirà.
• Difficultà à beie u latte: U zitellu pò ùn vulè beie u latte, o pò rigurgità quandu beie u latte.
• Letargia : U zitellu pò parè sonnolentu è letargicu.
• Battitu cardiacu rapidu.
• Sudore , pelle appiccicosa, o sensazione di fretu.
• Pulsu debule.

Sè vo avete qualcunu di sti sintomi, hè impurtante di cunsultà subitu un medicu. Ùn vi panicate micca, ma agite prestu.

Chì sò e cause di (HLHS)?

In a maiò parte di i casi, ùn ci hè micca una causa specifica per l'HLHS. Calchì volta pò esse duvuta à fattori genetichi . I zitelli cù certe mutazioni genetiche, cum'è GJA1 o NKX2-5, anu un risicu aumentatu di sviluppà HLHS. Inoltre, i zitelli cù certe cundizioni genetiche, cum'è a sindrome di Turner o a trisomia 18, ponu sviluppà HLHS.

Cumu hè diagnosticatu l'HLHS?

I medichi ponu diagnosticà l'HLHS cù testi d'imaghjini non invasivi. Questu pò esse fattu durante a gravidanza o dopu à a nascita di u zitellu. Durante a gravidanza:

• Ecografia prenatale: Questa hè una scansione generalmente realizata durante a gravidanza.
• Ecocardiogramma fetale: Questa hè una scansione speciale chì pò verificà i prublemi cardiaci mentre u zitellu hè sempre in u ventre.

Dopu à a nascita di u zitellu: I medichi diagnosticanu a cundizione osservendu i sintomi è fighjendu i risultati di i testi. Calchì volta, quandu si ascolta u core di u zitellu cù un stetoscopiu, si pò sente un soffiu cardiacu . Questu significa chì u sangue ùn scorre micca currettamente.

Chì testi sò usati per diagnosticà (HLHS)?

• Radiografia di u torace: Questu pò verificà a dimensione è a forma di u core è di i pulmoni di u zitellu.
• Ecocardiogramma: Questu hè ancu un test d'ecografia. E strutture interne di u core ponu esse viste chjaramente.
• Elettrocardiogramma (ECG/ EKG ): Questu hè adupratu per misurà i cambiamenti elettrichi chì si verificanu durante un battitu cardiacu.
• Screening di pulsoximetria: Questu pò determinà a quantità di ossigenu in u sangue di u zitellu.

Ci hè un trattamentu per (HLHS)?

Iè, ci sò trattamenti. Prima, u zitellu hà bisognu di riceve una medicina chjamata prostaglandina . Questu mantene u ductus arteriosus apertu. Questu crea una via per chì u sangue scorri in u corpu. Inoltre, altri medicamenti ponu esse dati per aiutà u core di u zitellu à travaglià più efficacemente. U zitellu pò ancu avè bisognu di esse aiutatu à respirà. Dopu, parechje chirurgie ponu esse realizate. Queste chirurgie sò aduprate per ridirizionà u flussu di sangue versu i pulmoni è u corpu. Dopu à queste chirurgie, u travagliu di u core hè guasi interamente trasferitu à u ventriculu drittu. Hè quellu chì pompa u sangue in tuttu u corpu.

Chì chirurgie sò realizate per (HLHS)?

I chirurghi realizanu trè prucedure principali: a prucedura di Norwood , a prucedura di Glenn è a prucedura di Fontan . Queste prucedure sò realizate in ordine. 1. Prucedura di Norwood: Questa prucedura hè realizata in e prime duie settimane di vita per i zitelli cù HLHS. In questa prucedura, i chirurghi:

• L'aorta sottosviluppata di u zitellu hè rimodellata per permette à u sangue di scorrere in u corpu.
• Un shunt , un picculu tubu, hè inseritu per svià u sangue da u ventriculu drittu, sia da l'aorta, sia da l'arterie pulmonari chì portanu à i pulmoni.
• Crea una cunnessione trà e camere superiori (atrii) di u core. Questu aiuta à furnisce u corpu cù sangue riccu d'ossigenu da i pulmoni.

2. Funzionamentu di shunt Glenn bidirezionale: Per u zitelluA seconda chirurgia deve esse fatta à circa 4 à 6 mesi. Durante a chirurgia Glenn:

• U vechju shunt hè statu cacciatu.
• Un novu shunt hè inseritu è ​​cunnetta a vena cava superiore (SVC) di u zitellu (chì porta sangue poveru d'ossigenu da a parte superiore di u corpu à u core) à l'arteria pulmonaria.
• Stu shunt riduce a carica nantu à u ventriculu drittu, perchè permette à u sangue di andà direttamente à i pulmoni.

3. Prucedura di Fontan: L'ultima prucedura hè realizata trà l'età di 18 mesi è 4 anni . Sta prucedura devia tuttu u sangue chì torna da u corpu à i pulmoni, bypassendu u core. Durante a prucedura di Fontan:

• A vena cava inferiore (IVC) di u zitellu (chì porta sangue poveru d'ossigenu da a parte inferiore di u corpu à u core) si cunnetta à l'arteria pulmonaria.

Ci sò qualchì cumplicazione in u trattamentu?

Iè, certi criaturi ponu ancu perde a vita mentre passanu da una chirurgia à l'altra. Inoltre, ci ponu esse qualchi prublemi dopu ogni chirurgia. Per esempiu:

• Prublemi cù u ventriculu drittu chì ùn funziona micca currettamente.
• Fuga di a valvula aortica.
• Malatia di u fegatu.
• Ritmi cardiaci anormali.
• Coaguli di sangue.
• Infezzione.
• Difficultà à manghjà.
• Crisi epilettiche.
• Prublemi renali.
• Arrestu cardiacu.

Queste sò cose spaventose da sente, ma i duttori vi parleranu di sti risichi è pruveranu à furnisce u megliu trattamentu pussibule.

Un trapianto di core hè un bon trattamentu?

Calchì volta, i chirurghi ponu ricumandà un trapianto di core invece di fà quelle trè chirurgie. Tuttavia, i zitelli chì anu avutu un trapianto di core devenu piglià medicazione (medicamenti immunosoppressori) per u restu di a so vita.

L'HLHS pò esse trattatu prima di a nascita?

Attualmente ùn hè micca pussibule di curà cumpletamente l'HLHS per via chirurgica durante a gravidanza. Tuttavia, i chirurghi fetali ponu qualchì volta fà certi interventi per prevene certi effetti avversi chì ponu accade in un zitellu in sviluppu cù HLHS (per esempiu, una piccula valvula aortica). Ma questu hè solu in casi assai particulari.

Pò esse riduttu u risicu di (HLHS)?

Siccomu a causa di a maiò parte di i casi di HLHS hè scunnisciuta, hè difficiule di dì cumu prevene cumpletamente. Tuttavia, hè sempre impurtante seguità abitudini sani durante a gravidanza:

• Evitendu l'alcol è u fumu.
• Cuntrullà altre cundizioni mediche cum'è a Diabetes Mellitus .
• Manghjà una dieta sana.
• Piglià una vitamina prenatale chì cuntene almenu 400 microgrammi (400 mcg) d'acidu folicu ogni ghjornu .

Sè vo o u vostru cumpagnu avete una storia familiale di HLHS, hè una bona idea di parlà cun un cunsiglieru geneticu prima di esse incinta.

Sè u mo figliolu hà (HLHS), chì devu aspettà?

Dopu u trattamentu per HLHS, u vostru zitellu averà bisognu di vede un cardiologu almenu una volta à l'annu per u restu di a so vita. Questu assicurerà chì u so core, i so pulmoni è altri organi funzionanu currettamente. À misura chì u vostru zitellu cresce, averà bisognu di vede un specialistu in cardiopatie congenite adulte . Parechji zitelli cù HLHS averanu bisognu di piglià medicazione per u core per u restu di a so vita. Averanu ancu bisognu di piglià antibiotici prima di qualsiasi chirurgia, cumprese a chirurgia dentale. Questu pò riduce u risicu di endocardite (una infezione di l'internu di u core).

Chì ghjè a prospettiva per u statutu (HLHS)?

S'ella ùn hè micca trattata, l'HLHS hè una cundizione chì pò purtà à a morte in pochi ghjorni o settimane da a nascita. Cù u trattamentu, a prospettiva dipende da a cumplessità di u difettu cardiacu in u zitellu. Dumandate à u duttore di u vostru zitellu nantu à i risichi di ogni chirurgia. Certi zitelli ponu avè una capacità ridutta di fà eserciziu per tutta a vita. I duttori di solitu cunsiglianu di limità l'attività fisica faticosa, cum'è i sporti cumpetitivi.

Chì ghjè u tassu di sopravvivenza di i zitelli cun (HLHS)?

Questu hè un fattu un pocu tristu, ma hè impurtante di sapè. Trà u 20% è u 60% di i zitelli cù (HLHS) sopravvivenu à u primu annu di vita. Dopu à quessa, u tassu di sopravvivenza per i prossimi cinque, deci è quindici anni hè di circa u 40%. I zitelli nati cù un pesu nurmale à a nascita, senza nasce prematuramente, anu risultati megliu cà i zitelli nati cù un bassu pesu à a nascita. Un studiu hà trovu chì più zitelli chì sò sopravvissuti à u primu annu eranu sempre vivi à 18 anni.

Hè difficiule di vede ste statistiche. Ma ricordate, a scienza medica migliora ogni ghjornu. Novi trattamenti, nuove tecnulugie stanu ghjunghjendu. Dunque hè impurtante di mantene viva a speranza.

Cumu possu piglià cura di u mo figliolu ?

I zitelli nati cù sta cundizione ponu campà una vita sana cù cure à longu andà da un cardiologu. Pudete piglià cura di u vostru zitellu cusì:

• Date à u vostru zitellu u vaccinu contr'à l'influenza (influenza) è u vaccinu contr'à a COVID-19 ogni annu.
• Portate u vostru zitellu à vede un cardiologu ogni sei mesi o una volta à l'annu .
• Date à u vostru zitellu a medicina prescritta à tempu .
• Limitate l'attività fisica intensa di u vostru zitellu , cum'è cunsigliatu da u vostru duttore.
• Sè u vostru zitellu hà difficultà d'apprendimentu , aiutatelu.

Chì dumande devu fà à u mo duttore?

Sè u vostru zitellu hà HLHS, pudete fà dumande à u duttore cum'è:

• Chì sò i risichi di a chirurgia?
• Ci hè qualchì cumplicazione à surveglià dopu à l'operazione?
• Chì medicazione hà bisognu u mo figliolu ? Ci sò effetti secundarii à queste medicazione ?
• Cumu a cundizione (HLHS) affetterà a vita di u mo figliolu?
• Chì cura di seguitu hà bisognu u mo figliolu dopu à l'operazione?
• S'e aghju un altru zitellu, ci hè un risicu chì quellu zitellu abbia ancu (HLHS)?

Avè un zitellu cù HLHS pò esse una sperienza assai drenante emotivamente è solitaria . Quandu si tratta di stress è incertezza di a malatia cardiaca di u vostru zitellu, hè impurtante truvà un gruppu di supportu o un altru locu per uttene supportu emotivu. Stà mentalmente forte vi aiuterà à trattà cù l'alti è bassi di a salute di u vostru zitellu.

Missaghju da purtà in casa

(HLHS) hè una cardiopatia congenita seria. Tuttavia, se diagnosticata prestu è trattata currettamente, i zitelli anu a pussibilità di campà una bona vita. Questu richiede parechje chirurgie cumplesse è supervisione medica à longu andà. A cosa più impurtante hè di sapè chì ùn site micca solu. I medichi, l'infermieri è altri travagliadori sanitarii sò quì per aiutà voi è u vostru zitellu. Hè ancu assai impurtante uttene sustegnu da altri genitori chì anu avutu sperienze simili. Ùn perdite micca u curaghju. I sacrifizii chì fate per u vostru zitellu ùn anu prezzu.