Vulete amparà di più nantu à a SLA (Sclerosi Laterale Amiotrofica), una malatia chì affetta u vostru sistema nervosu ?

Vi sentite qualchì volta cum'è s'è vo site impazzitu, i vostri membri sò inturpiditi, o e vostre parolle sò biascicate quandu parlate ? Queste ponu esse cose nurmali. Tuttavia, raramente, ponu esse un segnu di qualcosa di più seriu. Oghje parleremu di una cundizione chì hè un pocu cumplicata, ma hè assai impurtante d'esse cuscenti. Hè a SLA, o Sclerosi Laterale Amiotrofica .

Chì ghjè a SLA (Sclerosi Laterale Amiotrofica) ? Capimula assai simplicemente!

Pensate à u vostru cervellu è à a vostra spina dorsale (u cordone nervosu in a vostra spina dorsale) cum'è l'unità di cuntrollu principale di un urdinatore. Quessi sò quelli chì cuntrolanu tuttu in u vostru corpu. In questu sistema, ci sò tipi speciali di cellule chjamate "neuroni" . Agiscenu cum'è picculi messageri. Queste cellule nervose portanu missaghji da u cervellu à i nostri membri è musculi, dicenduli di fà questu.

Avà, in questa malatia chjamata SLA, ciò chì accade hè chì e cellule nervose (i "neuroni") chì avete mintuvatu sò danneggiate . In particulare, e cellule nervose chì cuntrolanu i muvimenti di u nostru corpu sò i principali bersagli quì. Hè cum'è s'è quelli messaggeri ùn pudessinu fà u so travagliu. Chì succede tandu? I missaghji chì venenu da u cervellu ùn vanu micca currettamente à i musculi. Pocu à pocu, sta situazione peghjura .

À u principiu, pudete sente un pocu debule in i vostri membri, cum'è s'è i vostri musculi si contraessinu ("contrazioni musculari") . Pudete truvà difficiule à marchjà da solu, stende a manu per piglià qualcosa, masticà u cibu, o parlà chjaramente. Cù u tempu, i musculi, per via di a mancanza d'usu, cumincianu à atrofizassi ("atrofia") . Hè cum'è una macchina chì ùn hè micca aduprata è chì arrugginisce. Infine, sta cundizione pò influenzà a vostra respirazione. Calchì volta pò esse periculosa per a vita.

Probabilmente avete intesu parlà di a malatia di Lou Gehrig . Hè questu ciò chì hè a SLA. Lou Gehrig era un ghjucadore di baseball assai famosu in l'anni 1920 è 1930. Anch'ellu avia sta malatia.

Ancu in un paese cum'è l'America, e statistiche mostranu chì circa 5.000 persone sò diagnosticate di novu cù a SLA ogni annu. Dunque, ancu s'ellu ùn hè micca assai cumunu, deve esse cunsideratu una cundizione chì pò sviluppassi in qualcunu.

Ùn ci hè ancu cura per questu . Ma ùn vi ne fate. L'opzioni di trattamentu migliuranu ghjornu dopu ghjornu. Cù a bona cumbinazione di trattamenti, hè pussibule cuntrullà a rapida diffusione di a malatia è migliurà a qualità di vita in grande misura.

Ci sò dui tipi principali di SLA.

A SLA pò esse divisa in dui tipi principali secondu cumu si sviluppa:

1. SLA sporadica: Questu hè u tipu u più cumunu.Circa u 90% di i pazienti cun SLA appartenenu à sta categuria. Questu hè solu un avvenimentu aleatoriu. Ciò significa chì ùn hè micca ereditariu. Hè difficiule di dì esattamente perchè si verifica.

2. SLA familiale: Questa hè un pocu menu cumuna, rapprisentendu circa u 10% di i casi. Hè causata da cambiamenti genetichi . Questu significa chì a cundizione hè causata da un difettu in i geni ereditati da a mamma o da u babbu.

Chì sò i sintomi di a SLA ? Demu un'ochjata.

I sintomi di a SLA ponu varià ligeramente da persona à persona, è cambianu cù u tempu. À u principiu, certi sintomi ponu esse cusì suttili ch'elli sò guasi impercettibili.

• Debulezza musculare in e braccia, e gambe è u collu: Sentendu chì ùn site micca vivu. Hè difficiule di alzà o tene qualcosa.
• Crampi musculari: Un stringhjementu bruscu è dulurosu di i musculi.
• Sensazione di cuntrazzioni in i musculi di e braccia, di e gambe, di e spalle è/o di a lingua: cum'è s'ellu ci fussi una piccula cuntrazzione chì vene da l'internu.
• Rigidità musculare (spasticità): Una sensazione di rigidità, cum'è un membru rigidu è di legnu, cum'è s'ellu fussi difficiule da piegà o raddrizzà.
• Difficultà di parlà: Eloquiu biascicatu, difficultà à pronunzià currettamente e parolle è cambiamenti di voce.
• Difficultà à inghjuttà o sbavamentu frequente.
• Sentendu si stancu tuttu u tempu (fatigue).
• Difficultà à inghjuttà l'alimentu o l'acqua (disfagia): Una sensazione chì l'alimentu hè bluccatu o chì hè difficiule à inghjuttà.
• Scoppi bruschi d'emozioni, cum'è u risu o u pienghje, chì sò fora di cuntrollu: Pudete pienghje senza sentevi tristi, o pudete ride senza ragione. Questu hè ancu chjamatu "Affettu pseudobulbare" in termini medichi.

In e prime fasi, i sintomi i più cumuni sò debulezza è rigidità in e braccia è e gambe, difficultà à parlà è difficultà à inghjuttà. Questu pò rende difficiule l'esecuzione di i travaglii di ogni ghjornu cum'è scrive è manghjà. Cù u tempu, sti sintomi si sparghjenu di solitu in tuttu u corpu. Tuttavia, a rapidità di progressione di sti sintomi varia da persona à persona.

Quandu i sintomi s'aggravanu , pò diventà difficiule di respirà, stà in piedi o camminà. Pudete ancu sperimentà una perdita di pesu improvvisa. Sè avete questi sintomi è parenu aggravà si, assicuratevi di cunsultà un duttore . Sè avete difficultà à respirà , hè una emergenza è duvete andà subitu à l'uspidale.

Perchè si verifica sta malatia chjamata SLA? Chì ne hè a causa?

In fatti, i circadori ùn anu ancu capitu esattamente ciò chì causa a SLA, ma credenu chì pò esse una cumminazione di fattori.

• Genetica:Avemu digià parlatu di a SLA ereditaria. Dunque, certi cambiamenti genetichi sò implicati. Quessi cambiamenti genetichi si vedenu in circa u 70% di i pazienti cun SLA ereditaria è trà u 5% è u 10% di i pazienti cun SLA sporadichi. In particulare, i cambiamenti in i geni `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` è `FUS` sò i più cumunamente signalati. Più di 40 geni sò stati trovati assuciati à questu.
• Fattori ambientali: Calchì volta si pensa chì e tossine (cum'è u piombu o u mercuriu ), certi virus, o traumi à u corpu ghjocanu un rolu, ma questi sò sempre sottu ricerca.

Ciò chì i circadori sò stati capaci di cunfirmà hè chì a malatia dannighja i nostri motoneuroni . Quessi motoneuroni sò e cellule nervose chì cuntrolanu e cose chì facemu cuscientemente, cum'è parlà, masticà u cibu, muovere i nostri membri è respirà.

Imagine chì u vostru cervellu è i vostri musculi anu una cunnessione cum'è una linea telefonica. E cellule nervose mandanu missaghji à i musculi per via di sta linea, dicenduli di fà questu, di fà quellu. In a SLA, u signale nantu à sta linea telefonica diventa distorto . Hè cum'è perde a ricezione di un telefunu. I missaghji da u cervellu à i musculi sò interrotti, ùn passanu micca chjaramente. Infine, sta cunnessione hè cumpletamente persa, cum'è a chjama hè interrotta. Dopu, quelle cellule nervose ùn ponu micca mandà novi missaghji. Hè per quessa chì avete i sintomi chì aghju mintuvatu prima.

A SLA hè una malatia ereditaria?

Certi tipi di SLA sò genetichi, vale à dì ch'elli ponu esse trasmessi di generazione in generazione. Pudete eredità i cambiamenti genetichi chì causanu a SLA da i vostri genitori. Tuttavia, questu tipu di SLA ("SLA ereditaria") ùn hè micca assai cumunu . A maiò parte di u tempu, i cambiamenti genetichi accadenu à casu, vale à dì ch'elli ponu accade ancu s'è nimu in a vostra famiglia ùn hà avutu a cundizione prima.

Quale hè à più risicu di sviluppà a SLA?

Ancu s'è qualchissia pò sviluppà a SLA, hè statu trovu chì alcune persone anu un risicu ligeramente più altu chè altre.

• Età: E persone trà 55 è 75 anni sò più propensi à sviluppà sintomi.
• Razza è etnia: I dati mostranu chì e persone bianche (non ispaniche) anu più probabilità di sviluppà a SLA.
• Sessu: In u gruppu d'età sottu à 55 anni, l'omi anu un risicu più altu di sviluppà sta malatia chè e donne.
• Veterani: Certi studii suggerenu chì i membri di u serviziu militare possinu avè un risicu ligeramente più altu. I circadori credenu chì questu puderebbe esse duvutu à l'esposizione à fattori ambientali (cum'è tossine o pesticidi).) o accidenti fisichi chì si verificanu durante u travagliu.

Chì sò e pussibili cumplicazioni di a SLA?

Quandu i sintomi di sta malatia diventanu più severi, sfurtunatamente, u tempu di vita pò esse accurtatu . Amparà à cunnosce sta malatia è trattà cun ella ogni ghjornu pò esse assai difficiule mentalmente. Pudete sentevi sopraffatti, persi, senza speranza è stressati. Di cunsiguenza, parechje persone diagnosticate cù a SLA sperimentanu ancu prublemi di salute mentale cum'è a depressione è l'ansietà .

Ci sò parechji duttori è infermieri chì ponu aiutà vi à piglià cura di a vostra salute fisica. Ma hè ancu impurtante di piglià cura di a vostra salute mentale . Sè avete bisognu d'aiutu, parlate cù a vostra squadra medica o cù un cunsiglieru di salute mentale .

Cumu i medichi diagnosticanu currettamente a SLA?

Un duttore vi esaminerà prima fisicamente ("esame fisicu") , dopu vi farà un "esame neurologicu" . Inoltre, parechji altri testi sò realizati per determinà s'è vo avete a SLA.

Pò esse chì ùn siate micca capace di sapè subitu chì avete a SLA. Puderete avè bisognu di cunsultà u vostru duttore parechje volte, o pudete avè bisognu di cunsultà parechji spezialisti. U vostru duttore vi urdinerà diversi testi per investigà più in prufundità i vostri sintomi è vede cumu affettanu u vostru corpu. Questu hè perchè ci sò parechje altre malatie chì anu sintomi simili à a SLA. Dunque, hè essenziale fà tutti questi diversi testi per fà una diagnosi precisa .

Chì testi sò usati per diagnosticà a SLA?

Per cunfirmà a diagnosi, pudete avè bisognu di fà parechji testi, cum'è:

• Analisi di sangue: Per assicurassi chì ùn ci sianu micca altre cundizioni mediche.
• Esami d'urina: Quessi sò ancu fatti per escludere altre cause.
• Elettromiogramma (EMG): Questu hè adupratu per verificà a funzione di i musculi. Verifica se i missaghji sò mandati currettamente da i nervi à i musculi.
• Studiu di a conduzione nervosa: Questu verifica quantu bè i nervi ponu mandà segnali.
• Risonanza Magnetica (MRI): Questu piglia ritratti di u vostru cervellu o di a vostra spina dorsale per vede s'ellu ci hè qualchì dannu. Pò ancu verificà s'è altre cundizioni (cum'è un tumore) sò a causa di i sintomi.

Chì sò i trattamenti per a SLA ? Ancu s'ellu ùn ci hè micca cura, ci hè qualchì sollievu ?

Sfurtunatamente, ùn ci hè ancu nisuna cura chì pò inverte u dannu à e cellule nervose causatu da a SLA. Ma ùn vi ne fate. I trattamenti ponu rallentà a progressione di i sintomi è aiutà vi à stà u più cunfortu pussibule.

A vostra squadra medica pò ricumandà trattamenti cum'è:

• Midicini
• Diversi metudi terapeutichi o prugrammi di riabilitazione
• Supportu nutrizionale
• Supportu per e difficultà respiratorie

À misura chì a malatia avanza, pudete avè bisognu di diversi tipi di trattamentu o di più trattamenti. Inoltre, pudete riceve cure di sustegnu per aiutà vi à campà u più indipendentemente è cunfortu pussibule per u più longu pussibule.

Medicamenti dati per a SLA

Ci sò quattru tippi di medicinali appruvati da l'Amministrazione di l'Alimentazione è di i Medicinali di i Stati Uniti (FDA) per u trattamentu di a SLA:

• Riluzole: Si crede chì questu riduce i danni à i neuroni motori. Pò ancu aiutà à allargà a sopravvivenza di parechji mesi.
• Edaravone: Stu medicamentu pò rallentà u ritmu di perdita musculare.
• Fenilbutirratu di sodiu / taursodiolu: Questu pò cuntrullà a velocità di progressione di i sintomi.
• Tofersen: Stu medicamentu pò riduce una parte di i danni à e cellule nervose. Questu pò esse utile se u vostru duttore hà trovu un cambiamentu in un genu chjamatu SOD1.

In più di sti medicamenti principali, ci sò altri medicamenti chì ponu aiutà à cuntrullà i vostri sintomi. Per esempiu, pudete aduprà medicamenti per spasmi musculari, rigidità, salivazione eccessiva, dolore è prublemi di salute mentale.

Diverse terapie (`Terapie`)

U vostru duttore pò ricumandà diversi metudi terapeutichi o servizii di riabilitazione, cum'è:

• Fisioterapia: Questu vi aiuta à stà indipendente è sicuru u più longu pussibule. Vi insegna esercizii simplici chì rinfurzanu i musculi è prumove a salute generale.
• Terapia occupazionale: Questu insegna strategie per fà i travaglii di ogni ghjornu senza stancà si, aduprendu dispositivi ausiliari cum'è sedie à rotelle o apparecchi ortodontici.
• Logopedia: Questu vi aiuta à inghjuttà è à cumunicà in modu sicuru. Vi insegna ancu i metudi di cumunicazione non verbale (per esempiu, segni, scrittura) per aiutà vi à parlà u più longu pussibule è risparmià energia.

Supportu nutrizionale

Per qualchissia cun SLA, pò esse qualchì volta difficiule d'ottene a nutrizione chì hà bisognu. A difficultà à inghjuttà pò purtà à a perdita di pesu è rende difficiule d'ottene e vitamine è i minerali chì anu bisognu.

DietistaAiutà vi à evità l'alimenti chì sò difficiuli à inghjuttà è creà un pianu di pasti chì furnisce a quantità ghjusta di calorie, fibre è fluidi. A cunsigliazione nutrizionale pò aiutà vi à mantene una dieta sana. Quandu l'inghjuttimentu diventa più difficiule, un nutrizionista pò ancu suggerisce metudi alimentari alternativi chì sò adatti.

Se necessariu, si pò aduprà una sonda d'alimentazione . Questu pò riduce u risicu chì l'alimentu o i liquidi entrenu in i pulmoni è pruvucanu cundizioni cum'è u suffucamentu o a pneumonia .

Supportu respiratoriu

À misura chì a SLA avanza, a respirazione pò diventà difficiule. Ci hè un metudu chjamatu ventilazione non invasiva (NIV) . Questu implica l'usu di una maschera chì copre u nasu è a bocca per aiutà à respirà. Pò esse aduprata solu di notte à l'iniziu, ma pò esse necessariu dopu aduprà durante u ghjornu.

Cù u tempu, pudete avè bisognu di ventilazione meccanica, una macchina di respirazione chjamata respiratore, per aiutà vi à respirà in è fora di i vostri pulmoni. Sè avete difficultà à respirà, soprattuttu quandu site stesu o fate qualcosa, dite à a vostra squadra sanitaria. Puderanu parlà cun voi di l'opzioni per aiutà vi à respirà più facilmente.

Quandu duvete cunsultà un duttore ? Siate cuscenti di ste cose

Sè avete qualcunu di sti sintomi, cunsultate un duttore:

• Sè avete a sensazione chì avete difficultà à fà i vostri compiti di ogni ghjornu .
• Sè i sintomi parenu aggravà si .
• Sè vo site in una situazione induve ùn pudete micca spustàvi solu.
• Sè u trattamentu provoca effetti secundari .

Avemu digià parlatu di cumu a SLA pò rende difficiule a respirazione. Eccu alcuni segni di difficultà respiratorie chì devenu incità vi à cunsultà un duttore:

• Sè avete difficultà à fià , ancu mentre site à riposu.
• Sè a tosse pare debule .
• Sè a gola è i pulmoni ùn ponu esse sbulicati facilmente .
• Sè s'accumula una saliva eccessiva .
• Sè ùn pudete micca stendervi in ​​lettu (perchè vi sentite suffucatu).
• Sè avete infezioni di u pettu frequenti (pneumonia) .

Questi sintomi ponu purtà à una cundizione chjamata insufficienza respiratoria . Questu significa chì ùn pudete micca respirà abbastanza ossigenu per ottene l'ossigenu chì u vostru corpu hà bisognu. Questu hè periculosu per a vita . Dunque, sè avete prublemi à respirà, andate subitu à u serviziu d'urgenza .

Ci hè un modu per prevene a SLA?

In fatti, a SLA hè prevenibile.Ùn ci hè ancu una cura pruvata. A ricerca hè in corsu per capisce megliu e cause è i fattori di risicu per questu, è per sviluppà futuri metudi di prevenzione.

Quantu tempu si pò campà cù a SLA ? Chì ghjè a prospettiva ?

L' aspettativa di vita media per a SLA hè di trè à cinque anni dopu a diagnosi. Tuttavia, si stima chì circa u 30% di e persone campanu cinque anni o più, è trà u 10% è u 20% campanu almenu dece anni. A vostra situazione pò esse diversa da queste statistiche . Dunque, parlate cù u vostru duttore per sapenne di più nantu à a vostra situazione.

A prognosi per a SLA ùn hè micca assai bona, per via di u modu in cui affetta a funzione di i neuroni motori. A vostra prospettiva dipende da a rapidità cù a quale si verifica u dannu à e cellule nervose. Ancu s'è nisun trattamentu pò inverte stu dannu, u vostru duttore pò dà opzioni per rallentà a progressione di i sintomi.

Ùn ci hè attualmente nisuna cura per a SLA.

Sè vo avete a SLA, pudete esse interessatu à participà à una prova clinica . Quessi studii aiutanu i circadori à sviluppà novi trattamenti è à capisce megliu a malatia.

Infine, a cosa più impurtante da ricurdà!

Quandu scopre chì avete a sclerosi laterale amiotrofica, o SLA, pudete avè parechje dumande è sentimenti.

Vi puderete dumandà: "Perchè mi hè accadutu questu? Chì hà causatu questu?" Pudete sentevi frustratu, tristu è sopraffattu quandu ùn pudete più fà cose chì prima vi venianu faciule, cum'è pettinà i capelli, manghjà un pastu deliziosu o parlà cù i vostri cari. Questu pò purtà à a depressione è à l'ansietà, soprattuttu quandu i vostri sintomi s'aggravanu.

Ùn importa induve site o cumu vi sentite, a vostra squadra medica hè quì per aiutà vi . I trattamenti per a SLA migliuranu ogni ghjornu, è novi trattamenti sò ricercati è testati. Mentre ùn ci hè attualmente alcuna cura, i trattamenti dispunibili ponu rallentà a progressione di i sintomi è permette di passà più tempu cù i vostri cari. Ùn vi sentite mai solu. Dumandate aiutu è sustegnu. A vostra forza hè a vostra più grande risorsa.

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