U latu drittu di u vostru core hè debule ? Amparemu di più nantu à sta periculosa ARVD (Displasia Ventriculare Aritmogenica Destra) ?

Oh, vi sentite qualchì volta cum'è s'è u vostru pettu ti batte forte di colpu, avete difficultà à respirà, o avete solu a sensazione d'avè un attaccu di core ? Probabilmente avete intesu dì chì qualchì volta ancu un atleta ghjovanu è sanu pò avè di colpu un attaccu di core. Hè di questu chì parleremu oghje, ma hè una malatia cardiaca un pocu menu cunnisciuta, una piccula rara. Questa si chjama "Displasia Ventriculare Destra Aritmogenica", o ARVD in breve.

Chì ghjè l'ARVD (Displasia Ventriculare Destra Aritmogenica)? Capimu la assai simplicemente!

In poche parole, l'ARVD hè una malattia chì affetta u musculu cardiacu, un tipu di "cardiomiopatia". U nostru core hà quattru camere. Ciò chì succede in questu hè chì u musculu in a camera inferiore à u latu drittu di u vostru core, u "ventriculu drittu", cresce invece di grassu è tissutu fibrosu. Pensate cum'è se u musculu sanu hè statu erosu è rimpiazzatu da qualcosa cum'è u grassu.

Chì succede quandu questu accade ? Quellu ventriculu drittu si stende gradualmente, diventa più magre è ùn hè più capace di cuntrae currettamente. Ciò significa chì a so capacità di pompà u sangue à u core s'indebulisce.

Soprattuttu, u tissutu grassu o fibrosu appena furmatu interferisce cù i signali elettrici di u core. Hè per quessa chì parechje persone cun ARVD sviluppanu battiti cardiaci irregulari (aritmie). Questu pò esse assai periculosu, postu chì aumenta u risicu di arrestu cardiacu subitu o morte.

Questa ARVD hè ancu chjamata "Cardiomiopatia Ventriculare Destra Aritmogenica" (ARVC). Calchì volta pò ancu affettà u latu sinistro, dunque hè ancu chjamata "Cardiomiopatia Aritmogenica" (ACM).

Quali sò e tappe di l'ARVD?

Sè vo avete ARVD, pò passà per parechje tappe cù u tempu.

1. Fase nascosta: Durante sta fase, pudete ùn avè micca sintomi. Tuttavia, pudete sperimentà battiti cardiaci irregulari quandu fate eserciziu. Sorprendentemente, certi testi fatti durante sta fase ponu mustrà chì ùn ci hè nunda di male.

2. Fase elettrica: In questa fase, avete più probabilità di sviluppà aritmie ventriculari. Avete ancu un risicu più altu di morte cardiaca improvvisa. Un ECG pò rilevà questi prublemi di ritmu cardiacu.

3. Stadiu strutturale: In questu stadiu, u risicu di ritmi cardiaci anormali (ritmi ventriculari) è di morte cardiaca improvvisa hè ancu più altu. I testi d'imaghjini, cum'è e scansioni, ponu mustrà chjaramente cambiamenti in a struttura di u vostru core.

Quale hè u più affettatu da questu ARVD?

I duttori vedenu sta situazione più spessu trà i ghjovani.Vale à dì, trà l'adulescenti o i ghjovani adulti. L'ARVD hè stata ancu identificata cum'è una causa di morte cardiaca improvvisa in certi ghjovani atleti. Certi studii suggerenu chì sta cundizione hè un pocu più cumuna in l'omi .

In quantu à a so cumunità, l'ARVD hè una malatia relativamente rara. Di solitu si dice chì affetta una persona nantu à 1.000 o una persona nantu à 5.000. Pò accade senza chì nimu in a famiglia l'abbia, ma spessu si trasmette in famiglie.

Chì sò i sintomi di l'ARVC ? Facemu attenzione !

Pudete ùn avè micca sintomi di ARVD in e prime fasi, ma ci hè un risicu di morte cardiaca improvvisa.

I sintomi principali chì si ponu vede sò:

• Aritmie ventriculari: Quesse ponu esse assai periculose. In circa a mità di e persone cun queste aritmie, u risultatu pò esse fatale o quasi fatale. U ritmu u più cumunu hè a tachicardia ventriculare, chì si verifica in u 77% di e persone cun sta cundizione.
• Aritmie supraventricali: A più cumuna hè una cundizione chjamata fibrillazione atriale.
• Palpitazioni cardiache: Questu pò dà a sensazione di qualcosa chì batte forte in u pettu. Questu hè causatu da un battitu cardiacu anormale.
• Vertigini, vertigini o svenimenti: Questu hè ancu causatu da un battitu cardiacu irregulare.
• Dolore di pettu.
• Morte cardiaca improvvisa: Questu pò esse qualchì volta u primu segnu di ARVD.
• Mancanza di fiatu.
• Gonfiore di e gambe, di e caviglie, di i pedi o di l'addome.
• Insufficienza cardiaca.

Questi sintomi cumincianu di solitu trà l'età di 20 è 50 anni. I medichi diagnosticanu di solitu l'ARVD à una ghjovana età (spessu prima di l'età di 40 anni).

Chì sò e cause di l'ARVD?

Circa u 60% di e persone cun ARVD anu una mutazione genetica. I circadori anu identificatu almenu 13 geni chì causanu a malatia.

Questi geni anormali danneghjanu e proteine ​​chì aiutanu e cellule di u musculu cardiacu à cunnette si è cumunicà trà di elle. Questu pò fà chì e cellule di u musculu cardiacu in u ventriculu drittu si separinu è morinu. Questu pò esse particularmente cumunu durante i periodi di stress o di sforzu.

Almenu u 30% à u 50% di i pazienti ARVD anu una storia familiale.Dunque, hè assai impurtante fà esaminà da un duttore i parenti di primu è secondu gradu (genitori, fratelli, figlioli, nipoti, zii, zie, nipoti, nipoti) di una persona cun ARVD. Ancu s'ellu ùn ci sò micca sintomi, i parenti ghjovani devenu dumandà cunsiglii medichi.

I ricercatori anu trovu dui mudelli di eredità in l'ARVD:

1. «Autosomica dominante»: Un genitore hà a mutazione genetica. In tali famiglie, i zitelli anu una probabilità di 50% di eredità a malatia. Tuttavia, i sintomi è l'età di insorgenza di a malatia ponu varià trà i membri di a famiglia. L'ARVD hè più cumuna in certe zone geografiche, cum'è l'Italia.

2. "Autosomica recessiva" (micca assai cumuna): Tramindui i genitori anu a mutazione genetica, ma ùn mostranu micca sintomi. A "malattia di Naxos" hè un esempiu di questu. Provoca un ispessimentu di u stratu esternu di a pelle ("ipercheratosi") è peli spessi, "simili à a lana" ("capelli simili à a lana") nantu à e palme è e piante di i pedi.

L'ARVD pò ancu esse causata da altre ragioni:

• Anomalie congenite di u ventriculu drittu.
• Miocardite virale o infiammatoria (inflammazione di u musculu cardiacu).
• Ragioni micca ancu scuperte.

Cumu si diagnostica a displasia ventriculare destra aritmogenica (ARVD)?

U vostru duttore pò diagnosticà l'ARVD basatu annantu à a vostra storia medica, l'esame fisicu è diversi testi.

U vostru duttore pò diagnosticà ARVD se avete una cumminazione di parechji di i seguenti prublemi:

• Funzionamentu anormale di u ventriculu drittu.
• A prisenza di tissutu grassu o fibro-grassu in u musculu cardiacu ("miocardiu") di u ventriculu drittu.
• Un rapportu ECG/EKG (elettrocardiogramma) anormale.
• Irregolarità di u ritmu cardiacu (aritmie): Per esempiu, tachicardia supraventriculare, tachicardia ventriculare, o fibrillazione ventriculare, soprattuttu durante l'eserciziu.
• Una storia familiale di ARVD.

Sicondu u numeru di sti fattori chì avete, u vostru duttore pò dà una diagnosi di "definitu", "borderline" o "pussibule". In certi casi, ma micca sempre, u vostru duttore pò ancu riferisce vi per testi genetichi .

Chì sò i testi aduprati per diagnosticà l'ARVD?

• Elettrocardiogramma (ECG/EKG): Un esame chì esamina l'attività elettrica di u core.
• Ecocardiogramma transtoracicu: Simile à un ultrasonu di u core, pò esaminà e camere, e valvole è a capacità di pompaggio di u core.
• «Monitor Holter»: Questu hè cum'è una piccula macchina «ECG» chì portate per 24 à 48 ore. Registra u vostru battitu cardiacu durante u ghjornu.
• Angiogramma ventriculare dritta: Questu hè raramente adupratu.
• `Test di elettrofisiologia`:Un esame speziale per verificà s'ellu ci sò prublemi cù u sistema elettricu di u core.
• Risonanza magnetica cardiaca (MRI): Questu pò pruduce immagini dettagliate di u core. Questu hè assai impurtante per rilevà cose cum'è depositi di grassu in u ventriculu drittu in ARVD.
• Tomografia computerizzata cardiaca (TC): Questu hè un altru metudu per ottene immagini di u core.
• `Biopsia` (piglià un campione di tissutu): Questu hè ancu fattu assai raramente. Un picculu pezzu di tissutu hè pigliatu da u core è esaminatu.

Chì sò i trattamenti per ARVD?

Ùn ci hè attualmente nisuna cura per l'ARVD. Tuttavia, u vostru duttore pruverà à fà ciò chì seguita:

• Cuntrolla l'irregularità di u ritmu cardiacu (aritmie ventricolari).
• Impedisce i coaguli di sangue.
• Gestite a vostra insufficienza cardiaca.

I trattamenti per ARVD sò:

• Medicamenti antiaritmichi: Impediscenu battiti cardiaci irregulari à longu andà è/o morte improvvisa. Questu hè u trattamentu più spessu adupratu da i medichi. Vi ponu esse prescritti medicinali cum'è sotalol o amiodarone.
• Medicamenti per a pressione sanguigna: Medicamenti cum'è diuretici (chì eliminanu l'eccessu di fluidu da u corpu) o beta-bloccanti (chì riducenu a carica di travagliu di u core).
• Anticoagulante (fluidificante di u sangue): Medicini cum'è a warfarina sò dati per impedisce a coagulazione di u sangue.
• Ablazione per catetere à radiofrequenza: Un trattamentu per l'irregolarità frequenti di u ritmu cardiacu chì ùn sò micca cuntrullate da i medicamenti. Questu implica a distruzzione di una piccula zona di u core chì causa u battitu cardiacu irregulare.
• Defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD): Un picculu dispositivu chì hè impiantatu in u core di e persone à risicu di morte improvvisa. S'ellu rileva un ritmu cardiacu periculosu, u rilevarà è darà una scossa elettrica à u core per curreggelu.
• Trapianto di core: Questu hè fattu quandu tutti l'altri trattamenti anu fiascatu. Solu una piccula percentuale di persone cun sta malatia, circa 2% à 4%, anu bisognu di un novu core.

Ricurdatevi, pudete avè bisognu di più di un trattamentu per sta malatia in tutta a vostra vita.

Ci sò cumplicazioni o effetti secundarii di u trattamentu?

Iè, ci sò certe cose à fà attenzione cù certi trattamenti.

• Sè vo pigliate warfarina, duverete fà analisi di sangue regularmente . U vostru duttore duverà assicurassi chì riceviate a dosa ghjusta. A vostra dosa pò esse aghjustata secondu i risultati di l'analisi.
• Ancu s'è u trattamentu di ablazione per catetere hè inizialmente efficace per parechje persone, à misura chì a malatia s'aggrava cù u tempu, circa u 60% di e persone ponu sperimentà una ricorrenza di e so irregolarità di u ritmu cardiacu.
• I fili in u dispusitivu ICD ponu spustassi o ùn funziona micca currettamente, dunque avete bisognu di cuntinuà à verificà li.

Cumu possu piglià cura di mè stessu ? Chì cambiamenti di stile di vita devu fà ?

Hè assai impurtante fà qualchi cambiamenti in u vostru modu di vita per calmà u vostru core.

• Limità u cunsumu d'alcol.
• Smette cumpletamente di utilizà i prudutti di tabaccu.
• Manghjate una dieta sana (poca grassa, assai frutti è ligumi)
• Limità l'alimenti è e bevande chì cuntenenu caffeina (cum'è u caffè, u tè, u cioccolatu).
• Mantene un pesu corpurale adattatu.
• Limità l'attività fisica intensa.

Soprattuttu: cunsultate sempre u vostru duttore prima di cumincià à fà eserciziu. I sporti cumpetitivi ùn sò micca cunsigliati. I sporti di bassa intensità ponu esse accettabili.

Cumunicà regularmente cù u vostru duttore durante u vostru trattamentu. S'assicureranu chì riceviate a dosa ghjusta di medicazione. Inoltre, andendu à appuntamenti di seguitu regulari, pudete rilevà qualsiasi cambiamentu in a vostra situazione prestu.

Si pò riduce u risicu?

Iè, finu à un certu puntu. Sè qualchissia in a vostra famiglia hà ARVD, fà un screening u più prestu pussibule hè u megliu modu per riduce u vostru risicu. Testi simplici è indolori ponu dì vi s'è vo site à risicu di un ritmu cardiacu anormale. Sè vo site, u vostru duttore pò aiutà vi à sviluppà un pianu di trattamentu adattatu per voi.

Chì ghjè a speranza di vita cù ARVD?

L'aspettativa di vita per l'ARVD varieghja secondu quandu hè diagnosticata. A megliu cosa da fà hè di diagnosticà a malatia u più prestu pussibule è di fà un trattamentu per prevene u battitu cardiacu irregulare. Sta malatia s'aggrava cù u tempu.

Sè l'ARVD ùn hè micca trattata, u vostru ventriculu drittu pò fallu. Allora u vostru ventriculu sinistro pò ancu fallu. Questu pò purtà à cundizioni cum'è "insufficienza cardiaca" è "fibrillazione atriale". I circadori credenu chì a situazione hè peghju se l'ARVD affetta i dui ventriculi.

Ma, cù u trattamentu, pudete ottene l'aiutu chì avete bisognu per riduce a tensione nantu à u vostru core è prevene attacchi cardiaci periculosi. Certi studii suggerenu chì alcune persone sò diagnosticate cù a malatia dopu à l'età di 65 anni. Si stima ancu chì circa una persona nantu à cinque cù ARVC principia i sintomi dopu à l'età di 50 anni. Dunque, hè pussibule campà una longa vita cù ARVC.

Oghje ghjornu, e tecnulugie d'imaghjini avanzate cum'è a TC è a MRI permettenu una diagnosi è un trattamentu precoci, dunque e prospettive à longu andà per e persone cun ARVD sò bone.

Tuttavia, a morte subita pò accade in quelli chì ùn sò micca diagnosticati o ùn ricevenu micca u trattamentu necessariu. Si dice chì l'ARVD hè a causa di l'11% di e morti cardiache subite in e persone di menu di 35 anni è di u 22% di e morti cardiache subite in l'atleti.

Quandu devu cunsultà un duttore ? Quandu devu andà à l'uspidale ?

Sè vo avete ARVD, duverete cuntinuà à fà cuntrolli medichi per tutta a vostra vita.U vostru duttore averà bisognu di verificà regularmente per assicurassi chì ricevite u trattamentu adattatu. Sè avete un ICD, averà bisognu di esse verificatu regularmente .

Chì fà in casu d'emergenza ?

Sè qualchissia si scontra di colpu è ùn risponde micca à e vostre chjame, chjamate subitu u 1990 (u serviziu d'ambulanza d'emergenza di Sri Lanka). Dopu, se pussibule, cuminciate a RCP (rianimazione cardiopulmonare), o almenu a RCP solu cù e mani.

Sè vo site in periculu d'arrestu cardiacu subitu, hè una bona idea di fà chì quelli chì sò in casa cun voi ricevinu una furmazione CPR.

Chì dumande devu fà à u mo duttore?

• Possu fà eserciziu o participà à sport ? S'ellu hè cusì, chì tipu di sport ?
• Chì trattamentu hè megliu per mè?
• Aghju bisognu di un ICD in questu mumentu?

Siccomu l'ARVD pò esse difficiule da diagnosticà prima chì i sintomi cumpariscinu, hè impurtante cunnosce a storia di a vostra famiglia. Sè vo site à risicu per via di una storia familiale di a malatia, u vostru duttore pò fà vi testà.

Missaghju da purtà in casa

Va bè, avà avete una megliu capiscitura di ciò chì avemu parlatu oghje, ARVD. Ancu s'ellu hè raru, pò esse una malatia cardiaca seria. Hè spessu causata da fattori genetichi . Dunque, se qualchissia in a vostra famiglia hà sta malatia, hè assai impurtante fà testà l'altri.

Diagnosticendu a malatia u più prestu pussibule, ottenendu u trattamentu adattatu è fàcenu i cambiamenti di stile di vita necessarii, pudete campà bè cù sta malatia. Restate in cuntattu cù u vostru duttore è seguitate i so cunsiglii. Inoltre, assicurassi chì i vostri cari sianu cuscenti di a "RCP" pò aiutà à salvà a vostra vita in una emergenza. Ùn abbiate paura, a cuscenza hè a più grande forza!

` ARVD, Displasia Ventriculare Destra Aritmogena, malatia cardiaca, attaccu di core, cardiomiopatia, morte cardiaca improvvisa, malatia genetica, attaccu di core